对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验

合集下载

对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验.doc

对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验2010-11-11 袭燕宋玮张鸿逵具有典型症状的贝赫切特综合征(Behcet′s syndrome,BS)不难诊断，但因该病各主要症状出现的间隔时间可能较长，而且缺乏特异性的实验诊断指标，误诊漏诊的仍不少见。

1989年第五届贝赫切特综合征国际会议提出了新的简化诊断标准［1］(以下简称新国际标准)。

为了评价其敏感性和特异性，我们以65例已确诊的BS患者对新国际标准进行了初步验证。

1 资料与方法1.1 病例选择：选择曾做过针刺试验并已确诊为完全型BS的我院门诊和住院病人(均符合1980年陈寿坡等［2］建议的BS的诊断标准)共计65例，其中男性29例，女性36例，男∶女为1∶1.2，年龄最小11岁，最大65岁，平均34.5岁。

病程最短者1个月，最长者31年。

另选择非BS其他弥漫性结缔组织病患者55例作为对照，其中SLE 16例，RA 24例，强直性脊柱炎8例，干燥综合征7例。

1.2 方法：针刺试验包括干针针刺或肌肉、静脉、皮下穿刺或盐水试验，凡48小时后针眼处仍有红点、脓疱者为针刺试验阳性。

1.3 诊断标准：敏感性%=A/(A+C)与特异性%=D/(B+D)检验所采用的方法见表1。

表1 诊断标准敏感性与特异性检验方法待检标准 BS OR1)符合 A(n) B(n)不符合 C(n) D(n)注：1)非BS的其他风湿病2 结果2.1 用65例BS分别对1989年新国际标准与1988年BS国际委员会制定的甲、乙两个诊断标准［3］(简称国际甲、乙标准)的检验结果比较见表2。

表2 不同国际标准检验结果比较标准名称敏感性(%) 特异性(%)新国际标准 92.3 98.2国际甲标准 84.6 98.2国际乙标准 90.8 98.2由表2可以看出，三个标准的特异性相同，而敏感性以国际新标准为最高，国际甲标准较低。

同时发现，敏感性较高的两个标准均把针刺试验阳性列入诊断条件。

中老年贝赫切特综合征的辨证施护

中老年贝赫切特综合征的辨证施护庄艳，宋海征，安晓丽（解放军白求恩国际和平医院中医科，石家庄050082）关键词：贝赫切特综合征；中年人；老年人；辨证施护中图分类号：R248.1 文献标识码：B文章编号：1009-0878（2004）03-0219-02贝赫切特综合征是指口腔粘膜溃疡且伴有生殖器溃疡、眼病及皮肤损害的一组症状，称眼-口-生殖器综合征，属于中医学“孤惑病”的范畴［1］。

本病多发于中青年，病程长，可持续数十年，呈慢性迁延状态，有周期性反复发作的特点，所以中老年贝赫切特综合征多是由中青年患病迁延所致。

我科于1992年4月~ 2003年4月共收治49岁以上中老年贝赫切特综合征17例，通过临床辨证施治、施护，疗效显著，现报告如下。

1 一般资料本组17例，均为确诊的住院病人，女12例，男5例；年龄49~70岁，平均58.7岁；病程最长11年，最短7年。

2 辨证分型及施护2.1 脾虚夹湿型2.1.1 症见：本组有8例，女6例，男2例。

表现为口腔、咽部、外阴溃疡日久不敛，患处色淡，多呈平塌或凹陷状，患者自觉倦怠乏力，不思饮食，腹胀便溏或干溏无定，舌淡有齿痕，苔白腻，脉虚缓。

2.1.2 症状护理：老年人脾气虚弱或因发汗、吐泻太过，建议患者卧床休息，注意口腔卫生，做到餐前、餐后要及时漱口，多饮水，溃疡久不收敛加马勃、木蝴蝶当茶饮。

2.1.3 饮食调摄：因长期过用苦寒之药或饥饱失宜，易折损中阳，嘱患者忌辛辣，可口服甘草泻心汤或板蓝根，可将新鲜蔬菜和水果榨汁后，早晚用吸管饮服，避免果汁刺激口腔粘膜，引起疼痛；保证热量及维生素的摄入，选用黄芪、人参、当归、陈皮温水炖老母鸡，喝汤或用汤煮面，可调补脾胃，升阳益气。

2.2 阴虚湿热型2.2.1 症见：本组有5例，女4例，男1例。

表现为午后低热，五心烦热，口、咽、外阴溃疡长期不愈，患处暗红、溃烂、灼痛，目涩羞明，口干不饮，舌红，苔黄腻，脉搏细数。

2.2.2 症状护理：老年人真阳衰败，失津伤阴。

贝赫切特综合征

诊断
诊断
贝赫切特综合征常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
鉴别诊断
鉴别诊断
贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：
治疗
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑ห้องสมุดไป่ตู้药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。
临床表现
临床表现
贝赫切特综合征可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
检查
检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等，血沉、C反应蛋白等炎症指标，结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
贝赫切特综合征
疾病名
01 病因
03 检查
目录
02 临床表现 04 诊断
05 鉴别诊断
07 预后
目录
06 治疗 08 预防
基本信息
贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
预后
预后

肠道贝赫切特综合征的临床病理

肠道贝赫切特综合征的临床病理肖雨;周炜洵;王维斌;梁智勇;刘彤华【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2012(3)1【摘要】目的观察肠道贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS,又称白塞病)的临床病理学表现,建立肠道BS初步的病理诊断标准.方法采用传统组织病理学观察方法,对北京协和医院收治的行回结肠切除术的2例肠道BS标本进行肉眼观察及HE 染色切片显微镜下观察.结果两例肠道BS标本共同的临床病理学特点是:(1)均符合国际公认的BS诊断标准；(2)均由于难治性肠道出血行手术切除；(3)肠道溃疡均位于回盲部,多发性,垂直于肠腔长轴,溃疡周围黏膜水肿；(4)显微镜下均可观察到溃疡下方非坏死性小血管炎.结论肠道BS需要在系统性BS确诊或高度可疑情况下除外其他疾病后,结合典型的结肠镜和显微镜下表现作出诊断.【总页数】5页(P56-60)【作者】肖雨;周炜洵;王维斌;梁智勇;刘彤华【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R5;R446.8【相关文献】1.胃肠道和胃肠道外间质瘤临床病理分析 [J], 邱建龙;黄种心;吴春林;吴瑞兰2.胃肠道及胃肠道外间质瘤的临床病理及免疫组化分析 [J], 黄海花;吴秀浅;郑志超;张薇3.胃肠道及胃肠道外间质瘤的临床病理及免疫组化分析 [J], 潘丹玲4.贝赫切特综合征患者肠道菌群微生物宏基因组学分析 [J], 刘秀梅; 张成伟; 刘淼5.胃肠道恶性神经外胚层肿瘤:16例临床病理、免疫组化、超微结构及分子学分析暨胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤再评价 [J], 曹芳芹;姜惠峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

《肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见》解读

㊃共识解读㊃[收稿日期]2023-06-08[作者简介]高立洁(2000-),女,河北唐山人,河北医科大学第二医院医学硕士研究生,从事消化内科疾病诊治研究㊂*通信作者㊂E -m a i l :x i a o l a n z h @126.c o m‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“解读高立洁,战蓉蓉,刘茜,张晓岚*(河北医科大学第二医院消化内科,河北石家庄050035) [摘要] 2022年10月,中华消化杂志发表了中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组制订的‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“,该共识意见结合国内外研究,对肠道受累的白塞病的症状㊁诊断及鉴别诊断㊁活动度评价和治疗进行了归纳总结,为医务人员诊治肠白塞病提供了更规范㊁更全面的依据㊂本文对该共识意见进行解读,并与2021年中华医学会风湿病学分会提出的‘白塞综合征诊疗规范“相对照,以期加深临床医师对中国肠白塞病共识的理解,提高肠白塞病的诊治水平㊂[关键词] 贝赫切特综合征,肠型;诊断;共识解读 d o i :10.3969/j.i s s n .1007-3205.2024.02.001 [中图分类号] R 773.9 [文献标志码] A [文章编号] 1007-3205(2024)02-0125-05贝赫切特病(B e h çe t 'sd i s e a s e ,B D ),又称为白塞病,是一类可累及全身多脏器㊁慢性系统性血管炎症性疾病,其在肠道受累称为肠白塞病(i n t e s t i n a lB e h c e t 'sd i s e a s e ,I B D )㊂B D 在中东㊁远东㊁地中海地区发病率较高,疾病表达存在地域性差异[1-3]㊂其出现肠道受累时与克罗恩病(C r o h n 'sd i s e a s e,C D )鉴别困难,且I B D 兼具预后较差,易出现并发症的特点,随着人们对I B D 的诊断和治疗研究的逐渐深入,2022年中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组基于国际共识和我国最新研究现状,讨论制定出‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“[4](以下简称中国I B D 共识)㊂中国I B D 共识从I B D 症状㊁诊断及鉴别诊断㊁活动度评价㊁治疗四个方面进行了归纳总结,是我国首个针对肠道受累的白塞病的诊疗意见㊂本文与2021年中华医学会风湿病学分会‘白塞综合征诊疗规范“(以下简称2021年共识)[1]相对照,对其中B D 肠道受累部分进一步补充和完善,以期加深临床对中国I B D 共识的理解,提高临床对I B D 诊治水平,对中国I B D 共识进行如下解读㊂1 I B D 的症状2021年共识突出强调了消化道症状㊁全身表现㊁并发症,中国I B D 共识结合国内外共识及最新研究进行了补充完善㊂区别于日本2020年肠型贝赫切特综合征循证诊断和临床实践指南(以下简称2020年日本共识)[5]提出的右下腹痛和血便,中国I B D 共识提出腹痛是I B D 最常见的消化道症状,其次为腹泻㊂因I B D 消化道症状缺乏特异性,且93.1%的患者消化道症状出现晚于系统症状[4],故全身表现对诊断具有重要价值㊂研究发现并非所有I B D 患者在存在肠道表现时均伴有系统性表现,因此中国I B D 共识根据是否伴有系统性白塞症状将其分为两种亚型[4]:Ⅰ型为有系统性白塞病,且存在典型肠道溃疡等肠道表现;Ⅱ型为无系统性白塞病,但存在典型肠道溃疡和其他肠道表现㊂中国I B D 共识强调I B D 全身表现有发热㊁复发性口腔溃疡㊁生殖器溃疡㊁眼部病变㊁皮肤病变㊁关节炎㊁血管损害㊁神经系统疾病㊁血液系统疾病等,特别提出了发热这一非特异性表现,部分患者发热与疾病活动度相关㊂与2021年共识一致,中国I B D 共识认可并强调肠穿孔㊁消化道出血㊁肠瘘㊁脓肿㊁血栓栓塞等并发症,新增合并骨髓异常增生综合症(m y e l o d y s pl a s t i c s yn d r o m e ,M D S )时出现肠道受累的风险增加,且在2020年日本共识特别指出伴8号染色体三体等位基因的M D S 更为常见[5]㊂2 I B D 的诊断及鉴别诊断关于I B D 的诊断,2021年共识突出强调了临床症状㊁针刺试验㊁内镜㊁肠道C T ㊁手术病理在诊断中的重要价值,中国I B D 共识对辅助检查进行进一步㊃521㊃第45卷第2期2024年2月河北医科大学学报J O U R N A L O F H E B E I M E D I C A L U N I V E R S I T YV o l .45 N o .2F e b . 2024补充,且通过德尔菲法专家评分首次明确了I B D临床㊁内镜㊁影像㊁病理典型特征,为临床诊断I B D提供参考㊂首先,中国I B D共识通过德尔菲法明确了I B D临床典型特征,其消化道症状评分从高到低依次为腹痛㊁便血㊁腹泻,并发症评分依次为肠出血㊁肠穿孔㊁肠狭窄㊁肠梗阻㊁腹腔脓肿㊂其次,中国I B D 共识认可针刺试验和H L A-B51等位基因检测对诊断I B D具有一定价值,但未发现H L A-B51以外其他明确有助于诊断及鉴别的实验室检查或生物标记物,2020年日本共识强调存在高水平炎症反应㊁低蛋白血症和贫血时应考虑I B D,但仍非I B D特征性实验室检查㊂第三,中国I B D共识认可并强调了结肠镜检查对I B D诊断和鉴别诊断的重要意义,并对2021年共识提出的结肠镜下溃疡表现进行完善,明确其典型特征为圆形或类圆形的深溃疡㊁火山口样溃疡,溃疡边缘清晰,呈单发或多发,多发数量<5个且互相不融合,以回盲部边界清晰的单个巨大溃疡最为典型[4]㊂第四,鉴于I B D全消化道均可受累,且2020年日本共识强调食管中段溃疡受累也应考虑I B D,故单凭结肠镜检查有时无法解释消化道不适,中国I B D共识除了2021年共识提出的肠道C T外对检查方式进一步补充,更加强调了对小肠受累的发现与评估,肯定了胶囊内镜㊁小肠镜及磁共振小肠造影(m a g n e t i cr e s o n a n c e e n t e r o g r a p h y, M R E)的价值,并指出以空肠受累最常见[6]㊂小肠计算机断层扫描造影(c o m p u t e r t o m o g r a p h y e n t e r o g r a p h y,C T E)㊁磁共振小肠造影和腹部肠道超声检查这三项检查均可显示肠管周围组织的病变情况,其中C T E/M R E的I B D典型表现为肠道受累节段<3处,受累节段长度一般<5c m,对辅助I B D 诊断㊁鉴别诊断及发现并发症有一定作用㊂由于腹部肠道超声方便㊁无创的特点,可用于并发症的发现㊁监测㊁随访[7]㊂第五,2021年共识中仅提及手术病理发现血管炎,中国I B D共识额外新增通过内镜黏膜活体组织检查(以下简称活检)发现血管炎也是确诊的部分依据,但由于其多位于溃疡基底深部,单纯依靠内镜黏膜活检诊断困难,因此中国I B D共识特别强调不建议其作为诊断的必要条件㊂最后,中国I B D共识提出中国I B D诊断标准,应符合2021年共识诊断标准即2014年白塞病国际研究小组制定的国际白塞病诊断新标准,同时要求具有B D相关典型肠道溃疡㊂对于不符合系统性I B D的诊断标准的患者,可参考2009年韩国协作组提出的I B D 的诊断标准[8]进行协助诊断㊂关于I B D的鉴别诊断,由于I B D与克罗恩病临床特点相似,鉴别困难,与2021年共识相比,中国I B D共识更为详细具体地提出了I B D与C D的鉴别依据及鉴别思路,基于症状㊁内镜㊁影像㊁病理等多方面综合考虑,首次全面总结了二者鉴别要点,以期为临床鉴别提供依据㊂首先,从临床表现上,I B D发生口腔㊁生殖器及眼部及皮肤病变,皮肤针刺试验阳性更为多见,较少累及直肠肛管,较少发生肛瘘,而C D更易出现肛周病变[9]㊂其次,从内镜表现上, I B D典型内镜表现为圆形或类圆形溃疡,溃疡边界清楚,炎性息肉较少见,C D典型内镜表现是纵行溃疡㊁铺路石征及炎性息肉㊂第三,从影像学上分析, I B D的肠壁多为轻中度强化,增厚及强化程度不如C D明显[10],而C D肠系膜侧肠壁病变往往较对侧更为严重,部分可出现肠系膜脂肪增生或爬行脂肪,这些特征均少见于I B D㊂由于影像学研究较少,可与内镜联合应用协助鉴别㊂最后,从病理角度来说, I B D典型病理表现为血管炎,C D表现为上皮样肉芽肿,但由于两者典型病理表现检查率均较低,故依靠病理鉴别诊断价值有限㊂中国I B D共识提出当鉴别与I B D具有相似的症状的其他肠病包括淋巴瘤㊁缺血性肠病㊁药物性肠病,以及其他感染性肠病如肠结核㊁耶尔森菌结肠炎㊁巨细胞病毒性肠炎㊁E B病毒肠炎㊁阿米巴肠病㊁血吸虫病和组织胞浆菌病等时,需结合流行病学史㊁相关病原学检查及内镜㊁病理进行综合鉴别㊂3I B D活动度评价与2021年共识仅采用2006年制定的B D近期活动量表(B Dc u r r e n t a c t i v i t y f o r m,B D C A F)用于B D疾病活动度评估不同,中国I B D共识新增针对I B D的活动度评价体系,将对B D单一量表评估更改为对I B D进行评分体系㊁实验室指标和内镜下溃疡表现这三项的综合评价,以求对I B D进行更为精准评估,在2020年日本共识中这三项还可用于I B D 的严重程度评估㊂首先,中国I B D共识将B D评分量表替换为2011年C h e o n提出的I B D疾病活动指数(d i s e a s ea c t i v i t y i n d e xf o ri n t e s t i n a lB e c h c e t's d i s e a s e,D A I B D)[11]㊂D A I B D评分项目根据分值对I B D的疾病活动情况进行了分期,见表1㊂㊃621㊃河北医科大学学报第45卷第2期表1基于D A I B D分值对应I B D疾病活动分期D A I B D分值(分)I B D疾病活动分期ɤ19临床缓解期20~39轻度活动期40~74中度活动期ȡ75重度活动期中国I B D共识强调了D A I B D对疾病活动度㊁预后和治疗具有一定的预测价值,但由于此评分未纳入实验室㊁内镜㊁影像学指标等,可能会低估病情严重程度,因此中国I B D共识指出目前尚需大样本的研究来验证并完善评分体系㊂其次,2021年共识指出中性粒细胞/淋巴细胞比值升高提示B D病情活动,中国I B D共识亦认可C反应蛋白(C-r e a c t i v e p r o t e i n,C R P)和红细胞沉降率(e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e,E S R)是反映炎症活动重要指标,但上述指标均存在特异性低的缺点㊂中国I B D 共识的一大亮点在首次特别提出了实验室指标粪钙防卫蛋白在疾病活动评估中的积极作用㊂1980年F a g e r h o l等首次从粒细胞中分离出钙防卫蛋白, K i m等[12]研究发现其与内镜下溃疡活动密切相关,并且选择钙防卫蛋白值68.89μg/g作为预测B D肠道是否存在典型溃疡的界点,兼具敏感度与特异度,亦与D A I B D明显相关,因此粪钙防卫蛋白可用于辅助I B D的疾病活动评估,但其他相关实验室指标的临床研究仍有限㊂最后,中国I B D共识首次提出并强调内镜下溃疡对疾病活动评估的价值,但目前尚无相关内镜评分体系,推荐参考C D内镜评分系统[13]㊂4I B D的治疗中国I B D共识从治疗目标㊁分期分度治疗㊁药物治疗㊁营养支持㊁手术治疗这5个方面阐述I B D 治疗的方法及注意事项㊂中国I B D共识指出短期治疗目标为改善患者的肠内和肠外症状,使炎症指标如C R P等恢复至正常参考值范围内㊁达到临床缓解;对无临床症状且血清C R P在正常参考值范围内的患者,建议将黏膜愈合作为进一步的治疗目标㊂长期治疗目标为避免复发,预防I B D进展,以及防止并发症的发生㊂中国I B D共识中I B D分期分度治疗方案均与2021年共识保持一致,但是中国I B D共识更为系统地按照药物的治疗反应制定具体的治疗方案,对用药剂量及方式给出了更为详尽的指导㊂第一,推荐氨基水杨酸制剂作为轻㊁中度I B D 诱导期和缓解期的治疗用药,剂量参照我国炎症性肠病诊治共识[14],建议活动期5-氨基水杨酸使用剂量为3~4g/d,缓解期为2~3g/d㊂因柳氮磺吡啶具有抗风湿性关节炎的疗效,对于合并关节炎尤其是外周性关节炎患者推荐使用剂量为3~4g/d㊂第二,推荐糖皮质激素用于中重度活动期I B D,特别是对于伴有严重的全身症状,以及氨基水杨酸制剂无效的患者㊂中度或中重度I B D患者可口服用药,重度者建议静脉用药㊂因为激素减量存在复发的风险,建议参照我国炎症性肠病诊治共识[9]中C D治疗方案进行缓慢减量,先应用0.75~1.00m g㊃k g-1㊃d-1,待症状缓解后每周减5m g,减至20m g/d后每周减2.5m g直至停用㊂第三,免疫调节剂药物中的巯嘌呤类药物推荐用于中重度患者㊁激素依赖患者㊁或肿瘤坏死因子α(t u m o r n e c r o s i s f a c t o r-α,T N F-α)拮抗剂无效患者的维持治疗,其可与T N F-α拮抗剂联合用药,也可用于肠切除术后维持治疗及预防疾病复发,用药剂量可参考2020年日本共识和我国炎症性肠病诊治共识[14]给药㊂因巯嘌呤类药物具有骨髓抑制㊁白细胞减少和脱发的风险,中国I B D共识及2020年日本共识均强调在用药前行N u d i x水解酶15(n u d i x h y d r o l a s e15,N U D T15)基因多态性检测进行风险预测[1],而对于N U D T15R139C纯合子(T/T)多态性患者不推荐用药[15]㊂第四,中国I B D共识特别强调推荐沙利度胺用于中重度和/或激素依赖和激素无效的I B D患者的治疗,删掉了2021年共识提及的此可用于食管溃疡的说法㊂此外,推荐环磷酰胺用于激素依赖和激素无效难治性I B D患者的维持治疗,并指出有小样本研究表明甲氨蝶呤㊁他克莫司㊁环孢素等免疫调节剂联合生物制剂有一定的效果,但单药疗效尚不清楚,故在2020年日本共识中也特别指出不建议甲氨蝶呤单独应用,目前仅考虑用于治疗难治性I B D㊂此外,中国I B D共识药物治疗更新亮点还在于对生物制剂使用的指导㊂生物制剂区别于氨基水杨酸制剂㊁糖皮质激素和巯嘌呤类药物等传统药物,主要为T N F-α拮抗剂包括英夫利西单抗和阿达木单抗药物㊂对中重度活动期以及传统治疗无效的难治性I B D患者有诱导缓解和维持缓解作用㊂中国I B D 共识推荐英夫利昔单抗使用剂量为活动期第0㊁2㊁6周时静脉给药5m g/k g,有应答的患者可进行缓解期治疗(5m g/k g,8周1次)㊂推荐阿达木单抗使用剂量为活动期第0㊁2㊁4周分别皮下注射160㊁80㊁40m g,有应答的患者考虑每隔1周进行1次40m g㊃721㊃河北医科大学学报第45卷第2期的缓解期治疗㊂其他生物制剂主要包括白细胞介素(i n t e r l e u k i n,I L)-1抑制剂(阿那白滞素;康纳单抗)㊁I L-12/I L-23抗体拮抗剂(乌司奴单抗)对治疗B D有一定疗效,但其治疗B D证据有限且缺乏用于I B D治疗的相关证据㊂此外,2020年日本共识提出秋水仙碱偶尔可与其他药物联合用于B D经验性治疗,因其治疗I B D的疗效尚不明确,故在中国I B D 共识未被提及㊂2020年日本共识提及他克莫司可用于对常规药物治疗无效的I B D患者,因治疗案例个数较少,仅为C1推荐,故亦未纳入中国I B D 共识㊂在营养支持方面,中国I B D共识与2021年共识保持一致,对存在营养不良的I B D患者推荐肠内营养(e n t e r a l n u t r i t i o n,E N)和肠外营养治疗㊂全身症状严重㊁合并肠道并发症或不能口服药物患者可适当考虑短期肠外营养治疗,但考虑全胃肠外营养(t o t a l p a r e n t e r a ln u t r i t i o n,T P N)有导管感染和血栓形成的风险,故患者改善后应尽量应用E N进行营养支持㊂E N除营养支持外还具有辅助治疗作用,日本第二版共识[16]提出E N对诱导治疗有效,在2020年日本共识也建议考虑E D作为药物治疗无效的附加治疗,但关于E N治疗作用的证据尚不足,因此中国I B D共识对是否推荐全E N治疗I B D 尚未达成共识㊂与2021年共识相比,中国I B D共识对手术指征进行更为明确的规范,提出了合并严重并发症如肠穿孔㊁严重肠腔狭窄㊁消化道大出血㊁腹腔脓肿等为I B D进行手术治疗的绝对适应证,出现反复药物治疗效果差和严重影响生活质量的肠道并发症为相对适应证㊂中国I B D共识认可2021年共识术后复发风险高且易在吻合口附近的观点,因此中国I B D 共识强调建议在围手术期控制疾病活动,并在术后应用硫嘌呤药物维持治疗,来降低术后复发风险㊂中国I B D共识额外指出疾病活动度高㊁营养不良㊁合并感染㊁长期使用激素等因素易造成手术并发症的发生,对于上述情况患者,中国I B D共识首次强调采用病变肠管切除并造口取代Ⅰ期肠吻合治疗方案㊂此外,2020年日本共识强调深部溃疡,尤其是火山状溃疡[17]亦可导致高风险术后并发症的发生,且诊断时发病年龄小和高水平C R P是病情进展严重的重要因素[18]㊂中国I B D共识与2021年共识一致,强调I B D 患者同时合并其他器官受累时,应该遵循指南,综合考虑进行个体化精准治疗㊂目前对I B D患者尚无标准的停药方案,对有重要脏器受累者,应结合患者的年龄㊁性别㊁疾病严重程度,待疾病缓解2~5年后逐步降低免疫抑制剂剂量,中国I B D共识特别强调任何停药方案都需在专家指导下进行㊂此外,2020年日本共识还对儿童I B D治疗提出了建议,B D中儿童肠道受累发病率高于成年人,且手术重复率更高,治疗方法与成年人一致,强调尽量减少皮质类固醇的使用[5]㊂5总结中国I B D共识结合国内外指南和最新研究进展,明确了I B D典型特征和诊断方法,系统归纳I B D 和C D的鉴别诊断要点,新增对I B D疾病活动度评估,对I B D的治疗目标进行了阐述,规范了5-A S A㊁激素㊁免疫抑制剂和生物制剂用药剂量及适应证,明确营养支持治疗与手术治疗的注意要点,为临床诊治I B D提供了依据㊂[参考文献][1]郑文洁,张娜,朱小春,等.白塞综合征诊疗规范[J].中华内科杂志,2021,60(10):860-867.[2] Y a z i c iY,H a t e m iG,B o d a g h iB,e ta l.B e hçe ts y n d r o m e[J].N a tR e vD i sP r i m e r s,2021,7(1):67.[3] Y a z i c iH,S e y a h iE,H a t e m i G,e ta l.B e hçe ts y n d r o m e:ac o n t e m p o r a r y v i e w[J].N a tR e v R h e u m a t o l,2018,14(2):107-119.[4]中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组,杨红,何瑶,等.肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见[J].中华消化杂志,2022,42(10):649-658.[5] W a t a n a b e K,T a n i d a S,I n o u e N,e t a l.E v i d e n c e-b a s e dd i a g n o s i s a n d c l i n i c a l p r a c t i ce g u i d e l i n e sf o r i n t e s t i n a lB e hçe t's d i s e a s e2020e d i t e d b y i n t r a c t a b l e d i s e a s e s,t h eh e a l t h a n d l a b o u r s c i e n c e s r e s e a r c h g r a n t s[J].JG a s t r o e n t e r o l,2020,55(7):679-700.[6] L i J,L i P,B a i J,e t a l.D i s c r i m i n a t i n g p o t e n t i a l o fe x t r a i n t e s t i n a l s y s t e m i c m a n if e s t a t i o n s a n d c o l o n o s c o p i cf e a t u r e s i nC h i n e s e p a t i e n t sw i t hi n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s ea n dC r o h n'sd i s e a s e[J].C h i n M e dJ(E n g l),2015,128(2):233-238.[7] M aL,W a n g M,L i W,e ta l.P i l o tc a s e-c o n t r o ls t u d y t oe x p l o r e t h e v a l u e of i n t e s t i n a l u l t r a s o u n d i n t h e d i f f e r e n t i a t i o no ft w o c o mm o n d i s e a s e s i n v o l v i n g t h e i l e o c e c a l r e g i o n:i n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s ea n d C r o h n'sd i s e a s e[J].Q u a n tI m a g i n g M e dS u r g,2021,11(7):3200-3208.[8] C h e o n J H,K i mE S,S h i nS J,e t a l.D e v e l o p m e n t a n d v a l i d a t i o no f n o v e ld i a g n o s t i cc r i t e r i af o r i n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s e i nK o r e a n p a t i e n t s w i t h i l e o c o l o n i c u l c e r s[J].A m JG a s t r o e n t e r o l,2009,104(10):2492-2499.㊃821㊃河北医科大学学报第45卷第2期[9] Z h a n g T,H o n g L,W a n g Z,e t a l.C o m p a r i s o n b e t w e e nI n t e s t i n a l B e hçe t's d i s e a s e a n d C r o h n's d i s e a s e i nc h a r a c t e r i s t i c so fs y m p t o m,e nd o s c o p y,a n d r a d i o l o g y[J].G a s t r o e n t e r o lR e sP r a c t,2017,2017:3918746.[10] Y a n g H,Z h a n g H,L i u W,e t a l.C o m p u t e d t o m o g r a p h ye n t e r o g r a p h y i n c r e a s e s t h e a b i l i t y of e n d o s c o p y t od i f fe r e n t i a t eC r o h n'sd i s e a s ef r o mi n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s e[J].F r o n tM e d(L a u s a n n e),2022,9:900458.[11] C h e o n J H,H a nD S,P a r kJ Y,e t a l.D e v e l o p m e n t,v a l i d a t i o n,a n d r e s p o n s i v e n e s s o f a n o v e l d i s e a s e a c t i v i t y i n d e x f o ri n t e s t i n a l B e hçe t'sd i s e a s e[J].I n f l a mm B o w e lD i s,2011,17(2):605-613.[12] K i m D H,P a r k Y,K i m B,e ta l.F e c a l c a l p r o t e c t i na san o n-i n v a s i v e b i o m a r k e rf o ri n t e s t i n a li n v o l v e m e n to f B e hçe t'sd i se a s e[J].JG a s t r o e n t e r o lH e p a t o l,2017,32(3):595-601.[13]周青杨,杨红,钱家鸣.克罗恩病的疾病活动度评分及相关评估指标研究[J].胃肠病学和肝病学杂志,2020,29(9):961-964.[14]吴开春,梁洁,冉志华,等.炎症性肠病诊断与治疗的共识意见(2018年㊃北京)[J].中国实用内科杂志,2018,38(9):796-813.[15] W a t a n a b e K,T a n i d a S,I n o u e N,e t a l.E v i d e n c e-b a s e dd i a g n o s i s a n d c l i n i c a l p r a c t i ce g u i d e l i n e sf o r i n t e s t i n a l B e hçe t's d i s e a s e2020e d i t e db y i n t r a c t a b l ed i s e a s e s,t h eh e a l t ha n dl a b o u r s c i e n c e s r e s e a r c h g r a n t s[J].JG a s t r o e n t e r o l,2020,55(7):679-700.[16] H i s a m a t s uT,U e n oF,M a t s u m o t oT,e t a l.T h e2n d e d i t i o n o fc o n s e n s u s s t a t e m e n t sf o rt h ed i a g n o s i sa n d m a n a ge m e n to fi n t e s t i n a l B e hçe t's d i s e a s e:i n d i c a t i o n o f a n t i-T N F-am o n o c l o n a la n t i b o d i e s[J].J G a s t r o e n t e r o l,2014,49(1): 156-162.[17] B a e kS J,K i m C W,C h o M S,e ta l.S u r g i c a lt r e a t m e n ta n do u t c o m e s i n p a t i e n t sw i t h i n t e s t i n a l B e hçe t d i s e a s e:l o n g-t e r me x p e r i e n c eo fas i n g l el a r g e-v o l u m ec e n t e r[J].D i s C o l o nR e c t u m,2015,58(6):575-581.[18]J u n g Y S,C h e o n J H,P a r k S J,e t a l.C l i n i c a l c o u r s e o f i n t e s t i n a lB e h c e t'sd i s e a s ed u r i n g t h e f i r s t f i v e y e a r s[J].D i g D i sS c i,2013,58(2):496-503.(本文编辑:刘斯静)㊃921㊃高立洁等‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“解读。

贝赫切特综合征病情说明指导书

贝赫切特综合征病情说明指导书一、贝赫切特综合征概述贝赫切特综合征（Behcet syndrome）也称贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。

病变病因不明，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。

大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

英文名称：Behcet syndrome其它名称：贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病相关中医疾病：狐惑病ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害主要病因：病因不明，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等因素有关。

检查项目：血常规、脑脊液检查、MRI 检查、胸部 X 线、高分辨率 CT、针刺反应重要提醒：本病严重时可导致失明、偏瘫，甚至死亡，发病后应及时治疗，控制病情发展。

临床分类：暂无资料。

二、贝赫切特综合征的发病特点三、贝赫切特综合征的病因病因总述：尚不清楚，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关。

环境中的致病因子在具有遗传易感性的人群中激发自身免疫反应是该病的重要机制。

基本病因：1、感染因素早先报告认为本病可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒 B19、巨细胞病毒、EB 病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌、酵母菌、分歧杆菌、伯氏疏螺旋体、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、发酵支原体等感染有关。

我国一组病例发现患者 T-spot 阳性率达到25.4%，明显高于健康对照组，并与黏膜溃疡严重程度相关，个别为活动性结核，从而说明潜伏结核感染本病黏膜溃疡中发挥重要的致病作用。

2、遗传因素本病有家族聚集现象，但在世界各地存在区域差别。

贝赫切特病诊断标准

贝赫切特病诊断标准
贝赫切特病（Behcet's disease）是一种慢性血管炎性疾病，主要表现为口腔溃疡、皮肤损害、眼部病变、关节病变、神经系统病变等。

其诊断标准主要包括以下几个方面：
口腔溃疡：至少2次以上的口腔溃疡，且具有以下特征：溃疡部位不定、疼痛、伴随充血、水肿、愈合缓慢。

皮肤损害：至少2次以上的皮肤损害，且具有以下特征：结节性红斑、紫癜、脓疱、坏死、溃疡、疤痕形成等。

眼部病变：至少1次以上的眼部病变，且具有以下特征：葡萄膜炎、视神经炎、视网膜血管炎等。

关节病变：至少1次以上的关节病变，且具有以下特征：关节炎、关节痛、关节炎伴关节肿物等。

神经系统病变：至少1次以上的神经系统病变，且具有以下特征：脑血栓、脑出血、脑膜炎、脊髓炎、周围神经病等。

其他器官病变：至少1次以上的其他器官病变，且具有以下特征：胃肠道出血、肺栓塞、肺动脉高压、心肌炎等。

标准排除其他疾病：排除其他疾病如白塞氏病、系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿等。

以上诊断标准需要在至少2个不同的部位出现病损，且排除其他
疾病后才能确诊贝赫切特病。

该疾病的治疗主要包括免疫抑制剂、抗炎药物、免疫调节剂等，同时针对不同的症状进行对症治疗。

肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见

DOI： 10.3969/j.issn.1008⁃7125.2022.12.004*原文刊载于《中华消化杂志》，经中华医学会和《中华消化杂志》编辑部授权转载#本文通信作者：钱家鸣，Email:***********************；吴开春，Email:***************.cn；陈旻湖，Email:*****************. com ·共识与指南·肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见*#中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组杨　红1　何　瑶2　王玉芳3　梁　洁4　郑　青5　刘　炜1　周炜洵1　朱庆莉1陈旻湖2　吴开春4　钱家鸣1中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院消化内科1（100730）中山大学附属第一医院消化内科2　四川大学华西医院消化内科3空军军医大学第一附属医院消化内科4　上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科5摘要　贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病，累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征（又称肠白塞病）。

除此之外，肠白塞病还存在第Ⅱ型表现，即仅有典型肠道溃疡。

肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难，且目前对肠白塞病的治疗认知有限。

因此，通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践具有重要意义。

关键词　贝赫切特综合征；　肠白塞病；　诊断；　诊断，鉴别；　治疗Chinese Consensus on Diagnosis and Treatment of Intestinal Behçet’s Syndrome　Inflammatory Bowel Disease Group, Chinese Society of Gastroenterology, Chinese Medical Association; YANG Hong1, HE Yao2, WANG Yufang3, LIANG Jie4, ZHENG Qing5, LIU Wei1, ZHOU Weixun1, ZHU Qingli1, CHEN Minhu2, WU Kaichun4, QIAN Jiaming1. 1Department of Gastroenterology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing (100730); 2Department of Gastroenterology, the First Affiliated Hospital, Sun Yat⁃sen University, Guangzhou; 3Department of Gastroenterology, West China Hospital, Sichuan University, Chengdu; 4Department of Gastroenterology, the First Affiliated Hospital of Air Force Medical University, Xi’an; 5Division of Gastroenterology and Hepatology, Renji Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, ShanghaiCorrespondence to:QIANJiaming,Email:***********************;WUKaichun,Email:***************.cn; CHENMinhu,Email:*****************.comAbstract　Behçet’s syndrome is a kind of chronic systemic vasculitis with involvement of multiple organs. Intestinal involvement of Behçet’s syndrome is presently named as intestinal Behçet’s syndrome (disease). Recently, there is considering another kind of disease type with only typical intestinal ulcers. Since it is difficult to differentiate intestinal Behçet’s syndrome from Crohn’s disease, intestinal tuberculosis, intestinal lymphoma, as well as intestinal manifestations of many other autoimmune diseases, and there is limited evidence for the therapy of intestinal Behçet’s syndrome, proposing diagnosis and treatment recommendations for intestinal Behçet’s syndrome through evidence⁃based judgment will be of great significance for clinical practice.Key words　Behcet Syndrome;　Intestinal Behcet Disease;　Diagnosis;　Diagnosis, Differential;　Therapy贝赫切特综合征（又称白塞病）是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病。

白塞病的临床研究进展

白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。

为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。

白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。

其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。

在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。

口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。

这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。

生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。

此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。

皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。

除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。

诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。

目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。

国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。

但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。

在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。

对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。

例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。

对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。

糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。

免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。

生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。

除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。

保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。

避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。

贝赫切特病

贝赫切特病知识摘要贝赫切特病（Behçet's disease, BD）是一种慢性、复发性、多系统炎症性疾病，主要影响口腔、眼睛、皮肤和生殖器等部位。

本文详细介绍了贝赫切特病的核心概念和系统知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症及其概念、详细诊断方法及确诊标准、如何与其他疾病进行鉴别诊断、治疗及预防等内容。

通过案例分析，帮助读者更好地理解贝赫切特病的各个方面。

目录1.贝赫切特病概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 贝赫切特病概述贝赫切特病（Behçet's disease, BD）是一种慢性、复发性、多系统炎症性疾病，主要影响口腔、眼睛、皮肤和生殖器等部位。

该病最早由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet于1937年首次描述，主要分布于地中海地区、中东和东亚。

2. 临床表现及特征贝赫切特病的临床表现多种多样，常见症状包括：•口腔溃疡：反复发作，疼痛明显，愈合后容易复发。

•生殖器溃疡：男性常见于阴囊，女性常见于外阴部，疼痛明显。

•眼部病变：前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，可导致视力下降或失明。

•皮肤病变：包括结节性红斑、脓疱疹、皮肤血管炎等。

•关节症状：关节痛、关节炎，常累及膝关节、踝关节等。

•血管病变：动脉和静脉炎症，导致血栓形成、动脉瘤等。

•神经系统病变：脑膜炎、脑血管炎等，表现为头痛、癫痫、意识障碍等。

3. 常用术语解释•葡萄膜炎（Uveitis）：眼部葡萄膜的炎症，包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎。

•结节性红斑（Erythema Nodosum）：皮肤深部血管和脂肪层的炎症，表现为红色结节，疼痛明显。

•脓疱疹（Pustulosis）：皮肤上出现脓疱，常伴有红肿和疼痛。

白塞病

白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

疾病名称：白塞病白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。

该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。

本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。

3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。

4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。

DSM-5新变化

诊断学争议
• 美国精神病学会将在2013年5月18日出版其第五版的《精神疾病诊断与统计手册》（DSM-5） •这是这一诊断精神疾病的标准参考指南在十几年来的第一次全面更新。
Nature 493,，11(03 January 2013)doi:10.1038/493011a
1）DSM发展历程与概览
DSM-IV
DSM-5
1. 神经发育障碍 2. 精神分裂症谱系和其他精神病性障碍 3. 双相及相关障碍 4. 抑郁障碍 5. 焦虑障碍 6. 强迫及相关障碍 7. 创伤和应激相关障碍 8. 分离障碍 9. 躯体症状及相关障碍 10.喂养与进食障碍 11.排泄障碍 12. 睡眠-觉醒障碍 13. 性功能障碍 14. 性别焦虑症 15. 破坏性冲动控制和品行障碍 16. 物质相关和成瘾障碍 17. 神经认知障碍 18. 人格障碍 19. 性倒错障碍 20. 其他精神障碍 21. 药物引起的运动障碍及其他药物的不良反应 34
18

与ICD系统统一重溯DSM简洁的操作性更加兼顾各适用人群尊重医学客观依据性，建立神经、基因等相关的生物学诊断备用诊断模型。

19

1999年启动，提出四点指导原则
◦ ◦ ◦ ◦

DSM-5领域内研究，分为两类研究
公众及专业人士评审专家评审
1）改进临床使用的效用（首要目标） 2）修改应基于研究证据 3）DSM-5应尽可能与以前的诊断标准保持延续性 4）修改建议的范畴不应有事先的限制
◦ 大型学术机构：大样本，测试不同人群中各类诊断的信度 ◦ 日常临床实践：提供不同使用者在临床实践中运用的表现

◦ 自2010年起 APA将DSM-5修订草案放在，由公众及专业人士评审，共收到13000多条在线反馈

AAV诊治策略专题知识

ANCA有关性血管炎（AAV）
AAV旳基本病理特征
GPA和EGPA血管周围有肉芽肿形成。
肉芽肿：中央坏死、边沿类上皮细胞和多核巨细胞、外周淋巴细胞
急性期：中性或嗜酸粒浸润/中性粒细胞碎裂，慢性期：小血管纤维化，官腔狭窄。
肾脏最易受累，92%肾小球可见新月体形成， 64.3%患者新月体百分比>50%，半数以上伴肾小球毛细血管袢节段坏死。绝大多数存在严重旳肾小管间质病变。
肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎
消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板降低、低补体血症、高γ球蛋白、血沉增快、 CRP增高
ANCA阳性、抗内皮细胞抗体阳性影像学体现
By January 2023, a total of 658 patients had been recruited by 33 sites from 18 countries.
声门下狭窄
肺部结节
多系统受累旳皮肤血管炎
多发性单神经炎
眶内球后肿物
AAV以外ANCA（+）旳疾病
CTD (SLE, SSc, RA…..) 非AAV旳血管炎胃肠道疾病（UC,CD,PSC）感染性疾病恶性肿瘤（淋巴瘤……）
抗内皮细胞抗体（Antiendothelial cell antibodies，AECA）
中档血管炎：结节性多动脉炎、川崎病
小血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎
大中小动脉、静脉均可受累：贝赫切特综合征（白塞病）
不足
还有一部分血管炎未被纳入该分类：如血栓闭塞性脉管炎，某些不常见旳血管炎(肺出血肾炎综合征，Cogan综合症，低补体性血管炎) 以及继发性血管炎；

2024年度全国研究生入学考试初试《西医综合》备考题库(含答案)

2024年度全国研究生入学考试初试《西医综合》备考题库（含答案）学校:________ 班级:________ 姓名:________ 考号:________一、单选题(45题)1.用新斯的明治疗重症肌无力的作用机制是（）。

A.模拟乙酰胆碱B.抑制胆碱酯酶C.激活Ach受体通道D.增大终板电位幅度2.严重舒张性心力衰竭常见于A.冠心病B.原发性梗阻性肥厚型心肌病C.扩张型心肌病D.风湿性心脏瓣膜病3.冠心病患者合并左心衰竭，血压正常，可选用（）。

A.替格瑞洛B.伊伐布雷定C.左西孟旦D.比伐卢定4.贝赫切特病特异性临床表现有（）。

A.颊部蝶形红斑B.腮腺肿大C.针刺试验阳性D.腹部血管杂音5.原发性高血压时细动脉硬化的病变是（）。

A.水样变性B.脂肪变性C.玻璃样变性D.淀粉样变性6.女性，32岁，发热，尿频尿急尿痛伴腰痛3天，既往无类似病史，查体：T：38℃，血压：120/80mmHg，心肺查体未见明显异常，肝脾肋下未触及，双肾区可见叩击痛。

血常规：Hb：132g/L，白细胞：11.6×109/L，中性粒细胞80%，尿蛋白（＋），镜下尿沉渣镜检红细胞2～5个/HP，白细胞30～40个/HP，可见白细胞管型。

以下不作为常用治疗的药物是（）。

A.环丙沙星B.阿莫西林C.罗红霉素D.头孢呋辛7.慢性胃窦胃炎最常见的病因是（）。

A.幽门螺旋杆菌感染B.十二指肠-胃反流C.自身免疫D.胃黏膜营养因子缺乏8.以下哪项试验室发现有助于鉴别缺铁和维生素B12缺乏A.血小板减少B.血红蛋白减少C.血清LDH升高D.红细胞减少9.℃期肺硅沉着病的病变特点是（）A.病变主要在肺门淋巴结B.胸膜明显增厚C.结节病变散在分布于双肺D.肺重量增加10.中毒性细菌性痢疾肠炎的病理特点（）。

A.假膜性肠炎B.滤泡性肠炎C.溃疡性肠炎D.出血性肠炎11.大动脉硬化，血压和脉压的变化（）A.收缩压增大，舒张压增大，脉压增大B.收缩压减小，舒张压减小，脉压减小C.收缩压减小，舒张压增大，脉压减小D.收缩压增大，舒张压减小，脉压增大12.血管性血友病发病机制（）。

贝赫切特综合征诊断及护理

预防措施
预防和控制传染源：及时诊断和治疗患者，控制传染源的传播。
切断传播途径：采取适当的卫生措施，如勤洗手、消毒等，减少病菌的传播。
保护易感人群：提高人群免疫力，如接种疫苗等，增强人体对病原体的抵抗力。
健康教育和宣传：加强宣传和教育，提高公众对贝赫切特综合征的认识和预防意识。
法
关注患者生活质量：为患者提供全面的护理及支持，提
高生活质量
增强公众认知：提高公众对贝赫切特综合征的认知，减少
疾病的发生
针对不同患者的心理特点，采取个性化的心理护理措施，如安慰、解释、支持和鼓励等。定期组织患者参加集体活动，如音乐疗法、绘画疗法等，以缓解患者的心理压力。
饮食护理
给予高蛋白、高维生素饮食
避免刺激性、辛辣、致敏性食物和饮料
多喝水，每天至少喝8杯水
口腔溃疡严重者需暂停进食，改为鼻饲或静脉输液
疼痛护理
及时就医：如有疑似症状，及时就医诊治
病例一
患者性别：男
症状表现：口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛
患者年龄：45岁
诊断结果：贝赫切特综合征
病例二
患者性别：男
患者年龄：45岁
症状表现：口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛红肿
诊断结果：贝赫切特综合征
贝赫切特综合征的病例分享
病例三：患者为35岁男性，反复口腔溃疡、阴部溃疡及眼炎，伴关节疼痛，无家族史。
总结
贝赫切特综合征是一种罕见的疾病，主要表现为口腔、生殖器和眼部的溃疡。诊断方法包括口腔溃疡活检、眼部和生殖器溃疡活检等。治疗方法包括使用免疫抑制剂、糖皮质激素等。预后及预防需注意饮食卫生、避免过度劳累等。

最新：Tourette综合征及其他抽动障碍心理干预的欧洲临床指南(2021版)解读最全版

贝赫切特综合征11例误诊分析

贝赫切特综合征11例误诊分析
宋淑菊
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】1999(012)005
【摘要】@@ 贝赫切特综合征(Behcet's syndrome)是一累及多系统、多器官的全身性疾病,除了口、眼、生殖器三联症外,一些特殊的临床表现可以出现在典型的三联症之前,诊断主要依靠临床症状和体征,容易造成误诊.本文回顾性分析了我院1990～1998年间收治的27例,其中11例在院外误诊,应引起临床医师重视.【总页数】1页(P368)
【作者】宋淑菊
【作者单位】北京市首都医科大学附属友谊医院,100050
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.贝赫切特综合征患者肠道菌群微生物宏基因组学分析 [J], 刘秀梅; 张成伟; 刘淼
2.中医辨治贝赫切特综合征的思路与方法 [J], 王义军
3.贝赫切特综合征患者的病耻感调查现状及其影响因素 [J], 王茜
4.贝赫切特综合征合并下肢深静脉血栓形成1例 [J], 吴林伟;王雁南;李素丽
5.1例贝赫切特综合征合并下消化道大出血患者的加速康复护理 [J], 严阳
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

中老年贝赫切特综合征的辨证施护

中老年贝赫切特综合征的辨证施护
庄艳;宋海征;安晓丽
【期刊名称】《解放军医药杂志》
【年(卷),期】2004(016)003
【摘要】贝赫切特综合征是指口腔粘膜溃疡且伴有生殖器溃疡、眼病及皮肤损害
的一组症状，称眼-口-生殖器综合征，属于中医学“孤惑病”的范畴。

本病多发于中青年，病程长，可持续数十年，呈慢性迁延状态，有周期性反复发作的特点，所以中老年贝赫切特综合征多是由中青年患病迁延所致。

我科于1992年4月～2003年4月共收治49岁以上中老年贝赫切特综合征17例，通过临床辨证施治、施护，疗效显著，现报告如下。

【总页数】2页(P219-220)
【作者】庄艳;宋海征;安晓丽
【作者单位】解放军白求恩国际和平医院中医科,石家庄,050082;解放军白求恩国
际和平医院中医科,石家庄,050082;解放军白求恩国际和平医院中医科,石家
庄,050082
【正文语种】中文
【中图分类】R248.1
【相关文献】
1.中老年人眩晕的辨证施护 [J], 魏文玲
2.中老年人便秘的辨证施护体会 [J], 郑艺
3.中老年人便秘的辨证施护 [J], 郑艺
4.贝赫切特综合征患者的病耻感调查现状及其影响因素 [J], 王茜
5.中老年痢疾辨证施护 [J], 余茹
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验
对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验
2010-11-11 袭燕宋玮张鸿逵
具有典型症状的贝赫切特综合征(Behcet′s syndrome,BS)不难诊断，但因该病各主要症状出现的间隔时间可能较长，而且缺乏特异性的实验诊断指标，误诊漏诊的仍不少见。

1989年第五届贝赫切特综合征国际会议提出了新的简化诊断标准［1］(以下简称新国际标准)。

为了评价其敏感性和特异性，我们以65例已确诊的BS 患者对新国际标准进行了初步验证。

1 资料与方法
1.1 病例选择：选择曾做过针刺试验并已确诊为完全型BS的我院门诊和住院病人(均符合1980年陈寿坡等［2］建议的BS的诊断标准)共计65例，其中男性29例，女性36例，男∶女为1∶1.2，年龄最小11岁，最大65岁，平均34.5岁。

病程最短者1个月，最长者31年。

另选择非BS
其他弥漫性结缔组织病患者55例作为对照，其中SLE 16例，RA 24例，强直性脊柱炎8例，干燥综合征7例。

1.2 方法：针刺试验包括干针针刺或肌肉、静脉、皮下穿刺或盐水试验，凡48小时后针眼处仍有红点、脓疱者为针刺试验阳性。

1.3诊断标准：敏感性%=A/(A+C)与特异性%=D/(B+D)检验所采用的方法见表1。

表1 诊断标准敏感性与特异性检验方法
待检标准 BS OR1)
符合 A(n) B(n)
不符合 C(n) D(n)
注：1)非BS的其他风湿病
2 结果
2.1 用65例BS分别对1989年新国际标准与1988年BS国际委员会制定的甲、乙两个诊断标
准［3］(简称国际甲、乙标准)的检验结果比较见表2。

表2 不同国际标准检验结果比较
标准名称敏感性(%) 特异性(%)
新国际标准 92.3 98.2
国际甲标准 84.6 98.2
国际乙标准 90.8 98.2
由表2可以看出，三个标准的特异性相同，而敏感性以国际新标准为最高，国际甲标准较低。

同时发现，敏感性较高的两个标准均把针刺试验阳性列入诊断条件。

提示针刺试验阳性可能是提高敏感性的因素之一。

为此，我们进一步对含有针刺试验的与不含有针刺试验的诊断标准共8个诊断标准进行比较。

结果见表3。

表3 8个BS诊断标准的检验结果
标准名称是否含针刺试验敏感性(%) 特异性(%)
国际新标准＋ 92.3 98.2
国际甲标准［3］－ 84.6 98.2
国际乙标准［3］＋ 90.8 98.2
Dilson［3］＋ 92.3 96.4
日本修订［3］－ 77.7 98.2
清水［4］－ 80.0 98.2
O′Duffy［5］－ 83.0 92.7
Mason等［6］－ 81.5 92.7
2.2 BS新国际标准的四个主要症状及针刺试验在两组病人中的阳性率见表4。

表4 BS主要症状及针刺试验的阳性率
症状 BS组(%) OR组(%)
口腔溃疡 100.0 34.5
外阴溃疡92.3 3.7
皮肤溃疡69.2 23.6
眼睛损害26.2 0
针刺试验＋73.8 5.5
3 讨论
通过本组65例BS对1989年新国际标准的初步检验并与其他7个标准的比较，结果提示新国际标准的敏感性为92.3%，特异性为98.2%，其他几个标准的特异性虽与前者相近，但敏感性均不及新国际标准。

对8个标准比较后发现，敏感性的提高可能与含针刺试验为诊断条件有一定关系，而敏感性较低的标准可能与要求同时具备过多的主要症状(不含针刺试验)为诊断条件有关。

众所周知，除少数BS病例外，大多数病例的各种症状常间隔相当长的时间才相继出现。

如外阴溃疡与皮肤损坏在口腔溃疡后1～2年后才出现，而眼的典型病变又多在口腔溃疡后3～4年 (即外阴溃疡1～2年后)出现。

如果不加针刺
试验，而要求同时具备3个或4个主要症状，其敏感性就可能降低而延误诊断。

根据本组病例看，如果要求同时具备3个或4个主要症状(不含针刺试验)，只有20%可诊断为BS，若要求同时具备3个主要症状，也只有69.2%可诊断为BS ，如果按2个主要症状加2个次要症状或眼部病变加2个次要症状为诊断条件，总计也只有83 .7%可诊断为BS。

但若按新国际标准，即凡具备4个主要症状加针刺试验阳性5个条件中任何3个条件即诊断为BS，那么，其敏感性则提高到92.3%，而特异性并不降低。

总之，新的国际标准敏感性与特异性较高。

除供参加国际学术交流统一选择病例外，也不失为目前临床应用的可行标准。

其不足之处是：当遇针刺试验阴性，而具备2个主要症状，特别是无眼部典型改变时，不易作出诊断。

如果把上述情况列为不完全型BS，则可弥补新国际标准的不足。

作者单位：250014 济南，山东省千佛山医院(袭燕、张鸿逵)；
济南市第四人民医院(宋玮)
参考文献
1 董怡.第五届国际白塞病会议简况.中华内科杂志，1990，29：13、53
2 陈寿坡，张孝骞.Behcet病的一些特殊临床表现—病例报告和文献综述.中华内科杂志，1980，19：15
3 董怡，邱小明，张乃峥.白塞综合征诊断标准的探讨及针刺反应的临床意义.中华内科杂志，1990，29：549
4 李文敬，孙希志，曹导源，主编.实用风湿病学.济南：山东科技出版社，1998 .315
5 O′Duffy JD.Behcet′s disease.In:Kelley WN,ed.Textbook of rheumatolog y.Philadelphia:WB Saunders,1985.1174
6Mason RM,Barnes CG.Behcet′s syndrome with arehritis.Ann Rheum Dis,196 9,28:95。

对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验