恶性组织细胞病诊断依据

恶性组织细胞病诊断依据及与反应性组织细胞增多症的鉴别

恶性组织细胞病的诊断应有以下依据：

临床长期不规则发热，以高热为主，伴有进行性全身衰竭，肝脾和淋巴结进行性肿大，可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。

进行性全血细胞减少，个别患者外周血中有异常组织细胞，或不典型的单核细胞。

骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞。这是本病诊断的主要依据。

异常的组织细胞有以下几种类型：

(1) 恶性组织细胞：细胞体积较大、直径34~54μm，可呈圆形、椭圆形、不规则形或狭长而有伪足。胞浆比一般原始细胞丰富，呈蓝色或深蓝色，不含颗粒，较成熟者胞浆为浅蓝色，含有少数嗜天青颗粒，可伴有空泡；核呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形，可有分支或切迹，核边缘可呈裙边样，偶有双核；染色质致密呈网状；核仁1~3个不等，大而清晰；有丝分裂多见。

(2) 多核巨组织细胞：胞体大，直径约为50~90μm，外形不规则，胞浆蓝或灰蓝，无颗粒或含有少数细小颗粒；含有多个(2~10)或多叶核，核仁明显，核间有时可见细丝相连。(3) 吞噬组织细胞：形态与一般的组织细胞相似，体积大，外形不规期，单核或多核，椭圆形，偏位，染色质疏松；核仁隐约约可见；胞浆丰富，含有被吞噬的红细胞或其残余碎片、幼红细胞、血小板或中性粒细胞。

除上述几种主要的细胞外，正常形态的组织细胞数量常常也增多；此外，还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞。

骨髓或肝脾、淋巴结及其它受侵犯组织的病理切片中可见异常组织细胞浸润，这些细胞呈多样性、成灶性或片状，松散分布，组织结构可部分或全部破坏。

临床表现与异常组织细胞的形态特点诊断时同样重要，两者都不能偏废。若临床典型，又有形态学支持就可确诊。如临床支持，形态学欠缺，应该做多部位骨髓穿刺，争取得到形态学的证实。形态学上恶性组织细胞及多核巨细胞为主要诊断依据。能排除反应性组织细胞增多症可诊断此病。