72 血液科 紫癜病(原发免疫性血小板减少症)中医诊疗方案(2017年版)
特发性血小板减少性紫癜ITP
特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床路径一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（即原发免疫性血小板减少症）（ICD-10：D69.300）的初诊患者。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。
1.病史。
2.至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。
3.脾脏一般不增大。
4.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
5.需排除其他继发性血小板减少症。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社 2001年，第一版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志， 2016， 37（2），89－93）。
1.一线治疗：肾上腺糖皮质激素，可常规剂量或短疗程大剂量给药。
2.二线治疗：（1）硫唑嘌呤、或达那唑、或长春碱类（2）环孢素A（3）促血小板生成药（4）抗CD20单克隆抗体3.紧急治疗：重症ITP患者（PLT<10x109/L）或ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。
（1）静脉输注丙种球蛋白。
（2）血小板输注。
（3）甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。
（4）其他止血剂。
（四）临床路径标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.300 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）疾病编码的初诊患者。
原发性血小板减少性紫癜
原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜{概述)原发性血小板减少性紫癜是与免疫有关的出血性疾病，故又称免疫性血小板减少性紫癜(简称ITP)。
其特点是循环血中血小板减少，骨髓中巨核细胞数增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，出现多部位多脏器的自发性出血，大部分患者查到增多的血小板抗体或补体C3。
本病有急性型、慢性型与反复型三种类型，在小儿中以急性型多见，约占80％，大多能在半年内痊愈．约有10％-20％转为慢性型及反复发作型。
慢性型大约需要3年时间才能恢复．发病年龄以2—8岁最为常见，9岁以后很少发病，无明显性别差异。
每年以春季的发病率为最高，约占全年的三分之一左右，其预后较成人为好。
主要死亡原因是颅内出血。
可在疾病早期4周内出现。
此外，感染和外伤引起的大出血也是导致死亡的重要原因。
由于本病的主要症状是皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，常伴有鼻衄、齿衄等，故属于中医学中的血证范畴，与虚劳、肌衄、葡萄疫、鼻衄等病证相近．中药治疗原发性血小板减少性紫癜，总有效率约8l。
7％，其特点是见效较慢，但副作用远较肾上腺皮质激素和细胞毒类药物为小。
起效时往往先出现自觉症状改善，自发性出血现象好转，继而血小板计数逐渐上升，疗效较为巩固，反复较少。
疗程一般需要2个月到半年，难治病例需长期调治。
如遇大出血危重病例，采用中西医结合治疗，可提高疗效。
．(病因病理）一、病因1。
外感因素外感风热燥火疫毒等不正之气，内扰营血，灼伤血络，使血液渗出于血脉之外，留著于肌肤之间而出现紫癜。
2．内伤因素由于饮食、疲倦等因素导致脏腑气血虚损，尤以脾肾虚损为要，使气不摄血，脾不统血，精血不足，阴虚火旺，阴阳失衡。
阳络伤则血外溢而见肌衄、鼻衄、齿衄；阴络伤则血内溢而见便血、尿血。
二、病理．1．风热伤络外感四时不正之气，尤以风热邪毒入侵，酿成热毒，郁于皮肤，血络受损，血液外溢而形成紫癜。
2．血热妄行不论外感之热毒或内生之郁热，均可使血脉受到火热薰灼，热迫血行，血从肌肤腠理溢出脉外，少则成点，多则成片，瘀积于肌肤之间而成紫癜。
紫癜风(过敏性紫癜)诊疗方案
紫癜风（过敏性紫癜）诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准（1）发病前常有发热、咳嗽和咽痛等外感证候，少数病人有药物或食物过敏等原因。
（2）双下肢为主、大小不等的皮肤丘疹样紫癜，或有荨麻疹、多形性红斑出现。
严重者可波及上肢乃至臀部、小腹甚至全身皮肤。
（3）常伴有关节痹痛、腹痛、便血和尿血（紫癜肾）等表现。
（4）发病人群以小儿和青少年居多，成人也不少见。
（5）外周血血小板计数和功能正常。
2.西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。
（1）临床表现发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。
病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。
（2）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。
（3）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。
免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。
（4）能除外其他疾病引起的血管炎，如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。
临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。
鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。
（二）证候诊断1.风盛血热证：病情较急，出血严重，皮肤紫癜成片，高出皮面，瘙痒，发热恶风，口干咽痛。
舌红，苔黄，脉浮数。
2.阴虚火旺证：紫癜色红，时隐时显。
或紫癜消失后，仍感腰膝酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕，口燥咽干。
舌红少津，脉细数。
3.气虚不摄证：紫癜反复发作，遇劳即发，迁延不愈，紫癜隐约散在，色淡红。
面色少华，疲乏气短，食欲下降。
舌淡，苔薄白，脉弱。
4.湿热蕴结证：皮肤散在紫癜。
血小板减少性紫癜疾病PPT演示课件
质量。
挑战和机遇并存
面临的挑战
血小板减少性紫癜的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发病机制的深入研究、新型治疗药物的研发与临床试验、基 因治疗的安全性和有效性评估等。
存在的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入发展，血小板减少性紫癜的治疗和研究将迎来更多机遇。例如，利用大数据和 人工智能技术对疾病进行更精准的诊断和预后评估，开发针对特定人群的个性化治疗药物等。
分型
根据病因和发病机制，TPP可分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、血栓性血 小板减少性紫癜（TTP）、药物性血小板减少性紫癜等多种类型。其中，ITP是 最常见的类型，TTP则是一种严重的、危及生命的疾病。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、体格检查和实 验室检查，综合判断。通常包括皮肤 黏膜出血、血小板减少、骨髓巨核细 胞发育成熟障碍等。
研究进展与未来展望
最新研究成果介绍
新型治疗药物的研发
针对血小板减少性紫癜的发病机制，研究人员成功开发出新型治疗药物，如促血小板生成 素受体激动剂、免疫抑制剂等，这些药物在临床试验中显示出良好的疗效和安全性。
基因治疗的研究进展
基因治疗作为一种新兴的治疗手段，在血小板减少性紫癜的研究中取得了重要进展。研究 人员通过基因编辑技术，成功修复了患者体内缺陷基因，恢复了血小板正常功能。
转化医学的推动
转化医学的兴起为血小板减少性紫癜的研究和治疗提供了新的思路和方法。通过加强基础研究与临床实 践的紧密结合，推动科研成果向临床应用的转化，将为血小板减少性紫癜患者带来更多福祉。
THANKS
感谢观看
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗过程，提供情感支持和生活照顾，帮助患者度过难 关。
ITP的中西医诊断与治疗
ITP的中医辨证论治
血热妄行型
主证：起病急骤，出血量大而猛，紫癜色鲜红而密集，舌 红，苔黄或黄腻，脉数有力。无气、血、阴、阳虚损见症， 常可伴见畏寒、发热、咽痛等外感症状。 证候分析：本病基本病因病机为火热毒邪内伏营血，或阳 明胃热炽盛，复感六淫外邪，以致化火动血，灼伤络脉， 血热迫血妄行，络伤血溢，故可见紫癜色鲜红而密集，出 血量大而猛，病为实热证，故脉数有力，舌红，苔黄，若 兼湿邪，则可见苔黄腻。 治法：清热解毒、凉血止血。 方药：犀角地黄汤加味。
内容提要
国内外西医对ITP的认识
ITP国际工作组报告 国内西医专家共识
中医对ITP的认识 ITP的中西医结合疗法
ITP国际工作组报告——ITP命名
建议使用“immune(免疫性)”以强调本病由免疫 介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患 者仅有血小板减少，并无出血体征 “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是 “immune thrombocytopenia(免疫性血小板减少 症)”
ITP国际工作组报告—— ITP的分期
新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板 减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减 少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或 停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所 有患者
ITP国际工作组报告—— ITP的分期
内容提要
国内外西医对ITP的认识
ITP国际工作组报告 ITP诊疗国内专家共识
中医对ITP的认识 ITP的中西医结合疗法
ITP诊疗国内专家共识 —ITP的定义
国际ITP工作组新近提出将ITP定义为免疫性血小 板减少（immune thrombocytopenia），以凸显 其免疫发病机制，并以原发免疫性血小板减少 （原发性ITP）取代特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）的 建议。
血小板减少性紫癜ppt
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症
中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症1 范围本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。
本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。
本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia（ITP） in children小儿免疫性血小板减少症，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的免疫性出血性疾病。
其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
[1-3] ITP分为原发性和继发性，本指南特指原发性ITP。
古代医籍无此病名，可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。
3 诊断3.1 病史[4]本病发病前1～3周常有急性感染史，如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染；幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。
偶有预防接种史，部分可有家族性遗传因素。
3.2 临床表现本病多急性起病，也可反复发作或迁延不愈，见于各年龄小儿，1～5岁多见，男女无差异，冬春季节多发。
[4]大多数患儿发病前无任何症状，部分可有发热。
以皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为紫癜、瘀斑，少数可见血肿。
皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻衄或齿衄，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
青春期女性患儿可有月经过多。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。
颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。
一般肝脾、淋巴结不肿大，出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。
大约80%～90%的患儿于发病后1～6个月内痊愈，10%～20%的患儿呈慢性病程。
病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。
[5]3.3 临床分型[3]新诊断ITP：病程＜3个月；持续性ITP：病程在3～12个月；慢性ITP：病程＞12个月。
中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症
推拿按摩方面，中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等，以健脾 益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀，以患儿能忍受为度。每日或隔 日一次，7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面，中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物，如咖啡、巧克力 等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗，如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。 合理安排患儿的饮食时间，避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健，中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯， 如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼，增强体质。对于 有家族史的孩子，家长应尽早进行干预和预防。
总之，中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高 的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法，可以有效地改善患儿 的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施，可以更好地促进孩子的 健康成长。因此，家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用， 为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先，指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次，指南推荐的治疗方法多种多样，包 括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
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一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗 体，导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段，以成人较 为常见，男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙 龈出血等，严重者可出现内脏出血、脑出血等，这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗：通过推拿相关穴位，可起到活血化瘀、舒经活络的作用，有 助于改善血小板减少引起的出血症状。
麻柔治疗免疫性血小板减少性紫癜经验
麻柔治疗免疫性血小板减少性紫癜经验张姗姗;全日城【摘要】中国中医科学院西苑医院麻柔教授通过多年临证经验治疗紫癜病从“火盛”“气伤”入手,临床取得良好疗效.笔者通过分析麻柔教授常用方“桂枝汤”“半夏泻心汤”“黄芪赤风汤”,总结其临床治疗紫癜病经验.麻柔使用桂枝汤加减治疗紫癜病是以平和之药调理营卫,顺势利导、调整阴阳偏胜,重视重建和恢复人体自身抗病能力,达到“气”之和,求得人体自组织开放性复杂巨系统的“有序”.对于典型的中焦“湿热兼虚”证或紫癜病病人有幽门螺杆菌感染者则以半夏泻心汤加减治疗调和寒热、辛开苦降、补益脾胃,对于辨证为气虚血瘀、营卫不和的慢性紫癜病临证加减使用黄芪赤风汤补气活血通络、扶正祛瘀.【期刊名称】《中国中医基础医学杂志》【年(卷),期】2019(025)001【总页数】2页(P103-104)【关键词】免疫性血小板减少性紫癜;名医经验;麻柔【作者】张姗姗;全日城【作者单位】中国中医科学院西苑医院血液科,北京 100091;中国中医科学院西苑医院血液科,北京 100091【正文语种】中文【中图分类】R554+.6免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocy topenia,ITP)是一种出血性疾病，患者产生抗血小板抗体在体内破坏血小板，使外周血中血小板减少，但骨髓里巨核细胞数正常或增多伴有成熟障碍。
第七届全国中西医结合血液病学术会议将ITP定名为“紫癜病”[1]，是指血络受伤，血渗于肌肤之间，皮肤表现点片状青紫斑块的病症。
西药治疗疗效有限，很多病人因为不能耐受药物副作用或长期用药产生耐药而停用。
麻柔结合自己多年的临床经验，治疗紫癜病从“火盛”“气伤”入手，临证收到良效。
1 病因病机麻柔将紫癜病的中医病因分为外感和内伤两种。
急性发作者多因外感热毒、热伏营血导致火盛动血，灼伤脉络，迫血妄行，临床以实证为主，病位多在肺卫，少数在胃、肝，以“火盛”为特点。
部分实证病例随病情发展，火热之邪耗气伤阴会转为慢性。
中西医治疗小儿原发性血小板减少性紫癜良方
中西医治疗小儿原发性血小板减少性紫癜良方【概述】原发性（或特发性）血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病。
临床上以皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不佳和毛细血管脆性试验阳性等为特征。
紫癜属于血证范畴，中医古典医籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证，与本病有相似之处。
如《医宗金鉴·外科心法》葡萄疫云：“此证多因婴儿感受疠疫之气，郁于皮肤，凝结而成。
大、小青紫斑点，色状若萄葡，发于遍身，惟腿胫居多。
”《医学入门·肌血衄》云：“血从汗孔出者，谓之肌衄。
”《诸病源候论·患斑毒病候》云：“斑毒之病，是热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，状如蚊蚤所螫，赤斑起，周匝遍体。
”此外，本病也分散记载于“衄血”、“呕血”、“便血”、“尿血”等血证门中。
【病因病理】一、西医病因病理（一）免疫因素约65%本病患者血浆中含有抗血小板抗体，产生这种抗体的原因未明。
95%的抗血小板抗体属于免疫球蛋白IgG。
这种抗体的特点是：①它能被正常人的血小板所吸附，吸附这种抗体的血小板，易在肝脾内阻留和破坏，使血小板的寿命缩短，而导致血小板减少；②这种抗体可通过胎盘进入胎儿体内，引起新生儿血小板减少性紫癜；③此种抗体可吸附在巨核细胞的胞浆上，使巨核细胞发生成熟障碍，而引起血小板生成减少。
（二）脾脏因素脾脏除阻留和破坏血小板外，还是产生抗血小板抗体的主要器官。
实验证明，本病患者的脾脏在体外进行组织培养，其产生的IgG量比正常对照的脾脏大5倍。
临床上发现有些患者在脾切除之后其血浆中抗血小板抗体的滴度下降，这说明为什么用脾切除治疗本病有效。
（三）毛细血管因素抗体可能同时损伤毛细血管内皮细胞，使其通透性和脆性增加而引起出血。
二、中医病因病机紫癜为血分病，又分血热、血虚两类。
心主血、脾统血、心脾两脏与人体气血生化有密切关系。
血为气母，气为血帅。
气能生血、行血，又能统血、摄血。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版)
天津市中医药研究院附属医院 Dr. HAN
背景
成人原发免疫性血小板减少症
概述
✓原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以 无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
✓目前国内尚无基于人口基数的ITP 流行病学数据，国外报道的成人ITP 年发 病率为（2～10）/10 万，60 岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于 同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、 严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明 显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦虑表现。
其他药物
✓硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类等药物缺乏足够的循证医学证据， 可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
疗效判断
1. 完全反应（CR）：治疗后血小板计数≥100×109/L 且无出血表现。 2. 有效（R）：治疗后血小板计数≥30×109/L，比基础血小板计数增加至少2 倍，且无出血表现。 3. 无效（NR）：治疗后血小板计数＜30×109/L，或血小板计数增加不到基础值的2 倍，或有出血。 4. 复发：治疗有效后，血小板计数降至30×109/L以下，或降至不到基础值的2 倍，或出现出血症
✓当血小板减少孕妇有可疑ITP 病史或血小板计数＜80×109/L 时，应进一步排 查妊娠合并ITP 的可能（C级推荐）。
诊断及鉴别诊断
✓妊娠合并ITP 同样是排除性诊断。除详细的病史采集和体格检查外，应进行的实验 室检查包括：外周血全血细胞及网织红细胞计数、凝血检查、肝肾功能、甲状腺功 能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、HBV/HCV/HIV 抗体IgA/IgG/IgM 水平和外周血涂 片镜检（C级推荐）。如不伴有血细胞形态异常，原则上不推荐骨髓检查（C级推 荐）。
原发性血小板减少性紫癜中医诊断分型
原发性血小板减少性紫癜中医诊断分型1、外感风热毒邪型【原发性血小板减少性紫癜病因病机】外感风热毒邪，邪入营血，伤及血脉，导致血热妄行，血从肌肤演理溢出脉外，少则成点，多则成片，瘀积于肌肤之间而成紫斑。
若伤及上部血脉，会伴有鼻衄、齿衄，甚则咳血、吐血；伤及下部络脉，则会伴有便血、尿血。
【原发性血小板减少性紫癜主症】发病急，病程短，发病前或发病时病人发热，皮肤出现青紫斑点、斑块，或伴有鼻衄、齿衄，甚则尿血、便血，口渴，便秘，溲黄，舌红，苔黄少津，脉数。
【原发性血小板减少性紫癜证候分析】风热燥邪为阳邪，故发病急、病程短；外感风热毒邪，热郁卫表，营卫不和则发热；热入营血，血热炽盛，血脉受损，热迫血妄行，血溢于脉外，瘀积于肌肤之间，故见皮肤青紫斑点或斑块；火热迫肺，上循其窍，或胃火上炎，血随火动则鼻衄；热邪伤及人体下部络脉，则见便血、尿血；热灼津伤，津液不能上承则口渴；热郁肠胃，使肠道津液亏耗，肠道失于濡润则便秘；热邪扰动膀胱则溲黄。
舌红苔黄，脉数为热邪偏盛之征。
2、阴虚火旺型【原发性血小板减少性紫癜病因病机】房劳过度或久病伤肾，或劳倦、饮食、情志等原因导致胃阴、肾精亏虚，虚火内炽，火热之邪灼伤脉络，耗伤阴津，阴虚火旺造成血不归经而溢于脉外、肌肤之间出现紫斑。
【原发性血小板减少性紫癜主症】皮肤紫斑块或斑点，色红或紫红，时重时轻，或有鼻衄、齿衄、月经过多。
伴心烦不寐，手足心热，潮热盗汗，舌红绛，少苔，脉细数。
【原发性血小板减少性紫癜证候分析】阴虚则火旺，虚火灼伤血脉，血溢脉外，故可见肌衄；胃阴不足，虚火上扰，或肾阴不足，阴不敛阳，扰动阴血，故见鼻衄、齿衄、月经过多；虚火上扰心神，神不安舍则心烦不寐；阴虚生内热，则手足心热、潮热；虚人逼津液外泄则盗汗；舌红绛少苔，脉细数为阴虚火旺之象。
3、气不摄血型【原发性血小板减少性紫癜病因病机】劳倦过度、饮食失调伤及脾胃；或久病不愈，反复出血，使气随血去，正气亏虚，失于统摄，血不循经而外溢于肌肤则发为紫斑，溢于口鼻则鼻衄、齿衄【原发性血小板减少性紫癜主症】紫斑色紫暗淡，反复发作，多呈散在性，劳则加重。
原发免疫性血小板减少性紫癜PPT课件(精品医学课件)
Age (years)
Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638.
慢性ITP患者生活质量低于癌症患者
健康人 普通人 癌症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰
截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52)
原发免疫性血小板减少性紫癜
Primary Immune Thrombocytopenia ，ITP
病例分析
• 青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤 瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查 PLT<40x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓 穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞 620个，产板巨占8%，产板量少，血小板 偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出 血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L， 1天前出现血尿转入血液科。
American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008
• ITP病因与发病机制 • ITP概述 • ITP临床表现及实验室检查 • ITP治疗策略 • 小结
人卫第7版
What’s ITP?
What’s new ?
Drew Provan, et al. 2010 Blood
Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years
Mean annual incidence (per 100,000 person-years)
中医临床诊疗方案及临床路径（2016版）【精选】
脱疽（糖尿病性足病-糖尿病肢体动脉闭塞症）未溃期诊疗方案蝮蛇咬伤诊疗方案臁疮咬伤诊疗方案臁疮（下肢溃疡）诊疗方案乳痈（急性乳腺炎）诊疗方案烧伤诊疗方案11.风湿科中医临床诊疗方案大偻（强直性脊柱炎）诊疗方案骨痹（骨关节病）诊疗方案痛风诊疗方案尪痹（类风湿关节炎）诊疗方案燥痹（干燥综合征）诊疗方案阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊疗方案12.皮肤科中医临床诊疗方案白疕（寻常性银屑病）诊疗方案粉刺（寻常性痤疮）诊疗方案蛇串疮（带状疱疹）诊疗方案湿疮（湿疹）诊疗方案13.肿瘤科中医临床诊疗方案肺癌诊疗方案14.血液科中医临床诊疗方案急性非淋巴（髓）细胞白血病诊疗方案慢性髓劳病（慢性再生障碍性贫血）诊疗方案紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）诊疗方案紫癜风（过敏性紫癜）诊疗方案15.眼科中医临床诊疗方案白涩症（干眼病）诊疗方案暴盲（视网膜静脉阻塞）诊疗方案青风内障（原发性开角型青光眼）诊疗方案青盲（视神经萎缩）诊疗方案视瞻昏渺（年龄相关性黄斑变性）诊疗方案瞳神紧小（虹膜睫状体炎）诊疗方案消渴目病（糖尿病视网膜病变）诊疗方案16.肝病科中医临床诊疗方案非酒精性脂肪肝炎诊疗方案慢性乙型肝炎诊疗方案积聚（肝硬化）诊疗方案急性病毒性肝炎诊疗方案17.传染病科中医临床诊疗方案时行感冒（甲型H1N1流感）诊疗方案手足口病（普通型）诊疗方案流行性出血热（轻型）诊疗方案18.肛肠科中医临床诊疗方案肛痈（肛管直肠周围脓肿）诊疗方案肛裂病（肛裂）诊疗方案脱肛病（直肠脱垂）诊疗方案痔（混合痔）诊疗方案肛漏病（肛瘘）诊疗方案19.脾胃科中医临床诊疗方案胃痞病（功能性消化不良）诊疗方案久痢（溃疡性结肠炎）诊疗方案吐酸病（胃食管反流病）诊疗方案胃疡（消化性溃疡）诊疗方案泄泻病（腹泻型肠易激综合征）诊疗方案胃脘痛（慢性胃炎）诊疗方案鼓胀病（肝硬化腹水）诊疗方案20.儿科中医临床诊疗方案4 11 201628小儿紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案肺炎喘嗽（肺炎）诊疗方案小儿反复呼吸道感染诊疗方案小儿哮喘（支气管哮喘）诊疗方案小儿泄泻（小儿腹泻病）诊疗方案五迟、五软、五硬（脑性瘫痪）诊疗方案小儿肌性斜颈诊疗方案21.耳鼻喉科中医临床诊疗方案暴聋（突发性聋）诊疗方案鼻鼽（变应性鼻炎）诊疗方案耳鸣诊疗方案慢喉痹（慢性咽炎）诊疗方案慢喉瘖（慢性喉炎）诊疗方案22.妇科中医临床诊疗方案绝经前后诸证（更年期综合征）诊疗方案盆腔炎诊疗方案胎动不安（早期先兆流产）诊疗方案痛经（子宫内膜异位症、子宫腺肌病）诊疗方案联系人：张 洋 联系电话：************，131****7122征订方式：货到付款4学”要求员讲党课学系列 讲话，做合“学党印发〈关016〕2”学习教全面贯彻三严三实、创先争进一步坚以上率下“决胜全做合格尊《中医临床路径实用指南》—首批22个专业95个病种的中医临床治疗规范中医药管理局医政司编科学技术出版社定价:68元▲为提高中医医疗服务质量和临床疗效，规范中医临床诊疗行为，国家中医药管理局医政司编制和发布了首批22个专业95个病种的中医临床路径，并于2011年2月启动和实施试点工作。
血液病理学-原发性血小板减少性紫癜
五、淋巴瘤侵犯骨髓的病理观察方法
1.骨髓增生程度
2.淋巴瘤侵犯骨髓的方式
A.间质型：同一类型的瘤细胞分散在正常粒、红、巨核系细胞 之间，可有丛状或簇状或小的幼稚淋巴细胞浸润灶；
B.结节型：同一类型的瘤细胞形成大的结节，可单个或多个结 节，常见于骨小梁旁（意义大），亦可在骨小梁之间；
C.混合型：同一类型的瘤细胞既呈结节型又有间质型分布； D.弥漫型或塞实型：同一类型的瘤细胞呈实性增生，其中正常造血
淋巴瘤局部浸润与反应性淋巴增生结节的鉴别要点
特点
恶性淋巴瘤
良性淋巴结节
切片中浸润的数量 ≥1个，无生发中心
≤3个，有生发中心
结节分布 细胞成分
小梁旁（CLL除外），皮质下 脂肪 组织中局灶结节伴列兵样浸润
单一幼稚细胞
小梁之间（中央）血管旁、骨 髓腔深部边界清楚
各种成熟细胞混杂
网状纤维
中、重度（CLL除外）
• 不属于血液病； • 累及造血系统常引起类似血液病的临床表现：贫血、
血小板减少、全血细胞减少； • 转移的瘤细胞可导致血细胞生成不良，出现粒、红
系细胞巨幼样变等病态造血，发生继发性的MDS； • 可有髓外造血、纤维组织增生、肝脾肿大等表现； • 最常见的是癌，而非肉瘤； • 成人以乳腺癌、前列腺癌、肺癌骨髓转移多见，儿
原发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)
一、定义
是一种原因未明的常见的出血性疾病，无引 发血小板减少的基础疾病、 药物接触、遗传因 素及白细胞系、红细胞异常等骨髓增生受抑而 出现的血小板减少。
二、发病机制
1.抗血小板的自身抗体→血小板破坏过多； 2.血小板生存期缩短
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强，越来越多的人开始关注自身健康，对疾病的防治也提出了更高的要求。
成人原发免疫性血小板减少症，简称ITP，是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少，进而引发出血倾向。
中医作为中国传统医学的重要组成部分，其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。
为了规范和提高ITP中医诊疗水平，我们特邀请了多位中医专家进行讨论，共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。
一、疾病诊断与辨证首先，中医专家一致认为，确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等，临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等，实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。
其次，中医专家强调辨证施治的重要性。
根据证候的不同，将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。
对于气血两虚型，应以益气补血、活血化瘀为主；对于湿热证型，应以清热利湿、活血化瘀为主；对于肝郁证型，应以疏肝理气、活血化瘀为主；对于脾虚湿阻证型，应以健脾祛湿、活血化瘀为主；对于心火亢盛型，应以滋阴清热、活血化瘀为主。
二、中药治疗中医专家认为，中药以其独特的药物组方和疗效，可以在一定程度上改善ITP患者的病情。
中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配，以提高治疗的针对性和有效性。
常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等，可以在一定程度上增加血小板数量，调节免疫系统功能，减少自身免疫反应。
三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中，中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。
首先，要注意饮食调理，多食用富含维生素C的水果和蔬菜，适量摄入优质蛋白质，避免刺激性食物。
其次，要注意情绪调节，避免情绪波动和精神紧张。
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一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语—疾病部分》（GB/T 16751.1－1997）。 血小板计数减少,多伴有皮肤斑点或瘀斑，或伴有鼻衄、齿衄、便血、尿 血、月经过多等黏膜出血的病证。 2.西医诊断标准 采用中华医学会血液学分会止血与血栓学组《成人原发免疫性血小板减少 症诊断与治疗中国专家共识（2016 年版）》诊断标准。 原发免疫性血小板减少症（ITP）的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： （1）至少 2 次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。 （2）脾脏一般不增大。 （3）骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 （4）须排除其他继发性血小板减少症。 （5）诊断 ITP 的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测。②血小板生成素 （TPO）检测。 （二）证候诊断 1.血热妄行证：皮肤出现青紫斑点或瘀斑，或有鼻衄、齿衄、便血、尿 血，或有发热、口渴、大便干燥。舌质红，苔黄，脉数。 2.阴虚火旺证：部分患者皮肤出现青紫斑点或瘀斑，时发时止，常伴鼻 衄、齿衄或月经过多，颧红，心烦，口干，手足心热，或有潮热盗汗。舌质 红，苔少，脉细数。 3.气不摄血证：部分患者反复发生肌衄，劳后加重，神疲乏力，头晕目 眩，面色苍白或萎黄，食欲不振，大便溏薄或便干。舌质淡，苔薄白，脉细或 细弱。 二、治疗方法 （一）辨证论治 1.血热妄行证 治法：清热解毒，凉血止血
(上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院)
3
4
附表
原发免疫性血小板减少症出血评分系统
年龄 （岁）
分 值
≥≥ 65 75
皮下出血 （瘀点/瘀斑/血
肿）
头面 其他部位
部
黏膜出血 （鼻腔/齿龈/口腔血疱/结膜）
偶发、可自 多发、难
伴贫血
止
止
1√
√
2
√√
3
5
8
√殖
系统）
无贫 伴贫 危及生
血
血
命
中枢 系统
√ √
√
√
5
1
推荐方药：犀角地黄汤加减。水牛角（先煎）、生地黄、牡丹皮、赤芍 药、茜草、紫草、板蓝根、连翘、黄芩、甘草等。或具有同类功效的中成药 （包括中药注射剂）。
2.阴虚火旺证 治法：滋阴清火，凉血止血 推荐方药：知柏地黄汤加减。炒知母、炒黄柏、生地黄、山茱萸、山药、 茯苓、女贞子、旱莲草、牡丹皮等。或具有同类功效的中成药。 3.气不摄血证 治法：健脾益气，摄血止血 推荐方药：归脾汤加减。生黄芪、党参、当归、白术、阿胶（烊化）、茯 苓、仙鹤草、炙甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （二）其他中医特色疗法 以下中医医疗技术适用于所有证型，可酌情使用。 1.鼻腔填塞疗法：用三七粉或云南白药等收敛止血药物敷撒于明胶海绵 上，填塞鼻腔出血部位，压迫止血。 2.口腔含漱疗法：用凉血止血中药（白茅根、茜草根、五倍子等药物）浓 煎漱口，每日数次，用于牙龈渗血或口腔血泡。 （三）西药治疗 当血小板计数＜20×109/L 并存在严重出血或出血风险时，可参照中华医学 会血液学分会止血与血栓学组《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国 专家共识（2016 年版）》建议，输注血小板悬液、静脉使用糖皮质激素、静脉 注射用人免疫球蛋白、重组血小板生成素（TPO）等。 （四）护理调摄要点 1.饮食调理：饮食宜质软，忌食油炸、辛辣及腥膻类食品。 2.起居调理：起居有节，预防感冒；避免摒便、磕碰等，以免加重出血。 3.情志调理：重视情志调摄，保持良好心态，避免烦躁、焦虑等不良情 绪。 三、疗效评价 （一）评价标准 1.中医证候疗效评价标准 按照《中药新药临床研究指导原则》（中国医药科技出版社，2002 年）中 的标准进行证候疗效评价。 （1）显效：临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70％。 （2）有效：临床症状、体征均有好转，证候积分减少≥30％。
2
（3）无效：临床症状、体征无明显改善，甚或加重，证候积分减少＜30 ％。
2.西医疗效判断标准 参照中华医学会血液学分会止血与血栓学组《成人原发免疫性血小板减少 症诊断与治疗中国专家共识（2016 年版）》疗效判断标准进行疗效评定。 （1）完全反应(CR)：治疗后血小板计数≥1OO×109/L 且没有出血。 （2）有效(R)：治疗后血小板计数≥30×109/L 并且至少比基础血小板计数 增加 2 倍且没有出血。 （3）无效(NR)：治疗后血小板计数＜30×109/L 或者血小板计数增加不到 基础值的 2 倍或者有出血。 （4）复发：治疗有效后，血小板计数降至 30×109/L 以下或者不到基础值 的 2 倍或者出现出血症状。 在定义 CR 或 R 时，应至少检测 2 次血小板计数，其间至少间隔 7 天。定义 复发时至少检测 2 次，其间至少间隔 1 天。 （二）评价方法 1.中医证候评价：按照中医证候积分量表进行积分评价。 2.西医疗效评价：按照西医疗效判断标准，以血小板计数及出血评分结果 进行评价。 3.出血评分：采用《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共 识（2016 年版）》“原发免疫性血小板减少症出血评分系统” 进行评分。（见 附表）