重症肌无力
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一般性副作用
重症肌无力- 治疗
胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放
疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物
个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺 炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
神经-肌接头病分类
突触前病变
有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释 放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢
突触后病变
美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生
神经-肌接头疾病-概述
神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病： 指一组NMJ处传递功能障碍所引起的
疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触
前膜、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元支配的
肌纤维范围。
重症肌无力-病理
肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎 缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱 摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。
重症肌无力-临床表现
特征性表现
• 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
重症肌无力-临床表现
性别：女多于男，约3: 2。部分合并胸腺肥大和胸腺 瘤。
诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 病情波动性， “晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。
重症肌无力- 其他分型
新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允 困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状， 持续d～w。
先天性MG：少见、症状重、有家族史。
重症肌无力- 诊断
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、
新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，
重症肌无力- Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。
II A.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危 象，药物敏感。 II B.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无 危象，药物敏感性差。 III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰）， 危象，胸来自百度文库瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
重症肌无力
myasthenia gravis
重症肌无力-概念
是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的 一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。
重症肌无力-病因与发病机制
患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免
疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质
典型病例
患者唐某某，女，32岁。因“波动性四肢无力3月”入 院。患者于3个月前始，出现四肢无力，有“晨轻暮重”现 象，活动后症状加重。既往无特殊病史。
入院查体：颅神经：(－）四肢疲劳试验（＋）。 辅助检查：重复电刺激：有递增现象。
新斯的明实验（＋），胸腺CT示：胸腺瘤 讨论：
1、该患者的诊断及诊断依据？ 2、鉴别诊断如何？ 3、如何治疗？
波幅递增100%以上，为LES的特异性 检测手段
性别 伴发疾病
Lamber-Eaton与MG的鉴别
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症, 尤以肺癌常见
MG 女性患者居多 其他自身免疫疾病
患肌分布 疲劳试验
药物试验 电刺激试验
下肢症状重, 颅神经支配肌受 多有眼外肌,颅神经支配
累轻或无
动作电位衰减10%以上为阳性。 AChR抗体滴度测定---特征性意义。 CT、MRI 发现胸腺瘤。
新斯的明试验
新斯的明试验
新斯的明试验
单纤维肌电图
低频重复电刺激
Lambert-Eaton Syndrome（低频刺激）
Lambert-Eaton Syndrome
重症肌无力- 鉴别诊断
Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其 他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
Lamber-Eaton综合征
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触 的自 身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末 梢突 触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞 肺癌 ，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早 于肿 瘤症状，潜伏期可长达5年。
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 主要药物:溴化新斯的明,60mg, 4 次／天
重症肌无力- 治疗
2. 激素： 适应症：抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺切
除的患者，特别>40岁；用于术前、术后、及 与抗胆碱酯酶药合用。 用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日 疗法，大剂量冲击疗法。 副作用：一过性加重
肌受累,有复视,构音障碍
休息后肌力减退, 短暂用力后 增强, 持续收缩后又呈病态疲 劳
休息后症状减轻
可阳性
阳性
低频使动作电位下降,高频使动 低频和高频均使动作电位
作电位升高
降低10%以上
能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病
重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变
重症肌无力- 治疗
Lamber-Eaton综合征
男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿
以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于 上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用 力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。
神经肌肉接头病变—LES
NCV正常 EMG正常 RSN ： 低 频 刺 激 波 幅 递 减 ， 高 频 刺 激
重症肌无力- 治疗
胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放
疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物
个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺 炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
神经-肌接头病分类
突触前病变
有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释 放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢
突触后病变
美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生
神经-肌接头疾病-概述
神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病： 指一组NMJ处传递功能障碍所引起的
疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触
前膜、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元支配的
肌纤维范围。
重症肌无力-病理
肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎 缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱 摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。
重症肌无力-临床表现
特征性表现
• 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
重症肌无力-临床表现
性别：女多于男，约3: 2。部分合并胸腺肥大和胸腺 瘤。
诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 病情波动性， “晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。
重症肌无力- 其他分型
新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允 困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状， 持续d～w。
先天性MG：少见、症状重、有家族史。
重症肌无力- 诊断
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、
新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，
重症肌无力- Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。
II A.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危 象，药物敏感。 II B.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无 危象，药物敏感性差。 III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰）， 危象，胸来自百度文库瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
重症肌无力
myasthenia gravis
重症肌无力-概念
是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的 一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。
重症肌无力-病因与发病机制
患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免
疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质
典型病例
患者唐某某，女，32岁。因“波动性四肢无力3月”入 院。患者于3个月前始，出现四肢无力，有“晨轻暮重”现 象，活动后症状加重。既往无特殊病史。
入院查体：颅神经：(－）四肢疲劳试验（＋）。 辅助检查：重复电刺激：有递增现象。
新斯的明实验（＋），胸腺CT示：胸腺瘤 讨论：
1、该患者的诊断及诊断依据？ 2、鉴别诊断如何？ 3、如何治疗？
波幅递增100%以上，为LES的特异性 检测手段
性别 伴发疾病
Lamber-Eaton与MG的鉴别
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症, 尤以肺癌常见
MG 女性患者居多 其他自身免疫疾病
患肌分布 疲劳试验
药物试验 电刺激试验
下肢症状重, 颅神经支配肌受 多有眼外肌,颅神经支配
累轻或无
动作电位衰减10%以上为阳性。 AChR抗体滴度测定---特征性意义。 CT、MRI 发现胸腺瘤。
新斯的明试验
新斯的明试验
新斯的明试验
单纤维肌电图
低频重复电刺激
Lambert-Eaton Syndrome（低频刺激）
Lambert-Eaton Syndrome
重症肌无力- 鉴别诊断
Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其 他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
Lamber-Eaton综合征
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触 的自 身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末 梢突 触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞 肺癌 ，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早 于肿 瘤症状，潜伏期可长达5年。
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 主要药物:溴化新斯的明,60mg, 4 次／天
重症肌无力- 治疗
2. 激素： 适应症：抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺切
除的患者，特别>40岁；用于术前、术后、及 与抗胆碱酯酶药合用。 用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日 疗法，大剂量冲击疗法。 副作用：一过性加重
肌受累,有复视,构音障碍
休息后肌力减退, 短暂用力后 增强, 持续收缩后又呈病态疲 劳
休息后症状减轻
可阳性
阳性
低频使动作电位下降,高频使动 低频和高频均使动作电位
作电位升高
降低10%以上
能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病
重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变
重症肌无力- 治疗
Lamber-Eaton综合征
男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿
以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于 上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用 力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。
神经肌肉接头病变—LES
NCV正常 EMG正常 RSN ： 低 频 刺 激 波 幅 递 减 ， 高 频 刺 激