脑干病变综合征.

常见脑干病变综合征
河北医科大学第二医院 东院区
神经内科 王东
脑干的解剖特点及血液供应
脑干由上至下分为：中脑、脑桥、延髓三部分。 脑干内神经核团及传导束排列密集，较小的病变亦会引起较严重的症状 、体征。 脑干病变可出现典型的交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪，对侧 肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。 脑干病变在背盖部易出现交叉性感觉障碍，在基底部病变易出现交叉性 瘫痪。 脑干网状结构内分布有重要的植物调节中枢，如心脏、循环、血压、呼 吸中枢等，较大的病变易引起生命体征改变。 脑干血液供应来自椎-基底动脉系统。
Parinaud综合症(帕瑞纳德综合征 )
Parinaud综合症：或称背侧中脑综合症、顶盖前综合症、中脑水管综合 症 病灶位于中脑顶盖部。 临床表现：以核上性垂直凝视，伴有瞳孔扩大、对光反射消失、双眼调 节反射消失；
病因：大脑后动脉穿通支的中脑供血区梗死
脑干内病变与脑干外病变的鉴别诊断
1.脑干内病变 ：脑神经瘫与对侧肢体交叉瘫或交叉型感觉障碍几乎同时 出现；脑干外病变：脑神经瘫出现较早且明显。 2.面部感觉障碍可分为核性和周围性 ：核性感觉障碍提示脑干内病变， 周围性感觉障碍提示脑干外病变。 3.脑干内病变常伴脑干内结构受损特点，如锥体束征、Horner征、核性及 核间性眼肌麻痹等。 4.脑神经组合方式：例如，面神经与外展神经同时受累多见于脑干内、 可见于桥脑旁正中征群(Foville综合征) ；三叉、面和听神经合并受损 为脑桥小脑角病变 5.脑脊液改变 ：脑干内病变脑脊液改变较少见，脑干外病变较多见，尤 以蛋白增多明显。
、肿瘤和炎性脱髓鞘。
闭锁综合征（二）
症状：
大脑皮层和脑干被盖部网状上行激活系统无损害，因此意识保持清醒， 对语言的理解无障碍。 动眼神经与滑车神经功能保留，能以眼球上下运动示意与周围环境建立 联系。 因双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出 功能丧失，患者表现不能讲话，眼球水平运动障碍，双侧面瘫、舌瘫 ，咽及构因、吞咽运动均有障碍，不能转颈、耸肩，四肢全瘫，可有 双侧病理反射。 患者常被误认为昏迷，脑电图正常或轻度慢波有助于与真正的意识障碍 鉴别。
延髓背外侧综合征（二）
该综合症表现多样，诊断必须具备以下两点
1.提示病变必须在延髓，构音障碍和吞咽苦难两者必具其一 2.提示损害必须在延髓背外侧，痛温觉障碍、Horner征、共济失调三者 必具其一。 部分延髓背外侧综合征患者开始时临床状况良好或已有恢复，却 突然意外死于呼吸或心搏骤停，可能与呼吸循环中枢受累有关，因此 对延髓背外侧综合征患者进行心肺功能密切监测时必要的。
脑干网状结构
Brain stem
脑干的血液供应
脑 干 交 叉 性 瘫 痪 解 剖 学 基 础
脑干的血液供应
延髓背外侧综合征（一）
Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征） 病因: 椎动脉或其分支小脑后下动脉闭塞 症状：a 病灶侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核） b 病灶对侧偏身感觉障碍（脊髓丘脑束） c 病灶侧小脑性共济失调（绳状体或小脑） d 眩晕、呕吐和眼球震颤（前庭核） e 同侧软腭及声带麻痹，声音嘶哑及吞咽困难，（疑核） f 病灶侧Horner征（脑干网状结构中交感神经下行纤维） g 个别患者出现同侧肢体深感觉障碍（薄束核、楔束核）
闭锁综合征（三）
桥脑腹外侧综合征（一）
Millard-Gubler syndrome,又称脑桥腹外侧综合征 责任血管：小脑下前动脉或基底动脉脑桥支（短旋动脉） 临床表现： 1、同侧周围复视（展神经核及展神经纤维） 3、对侧中枢性轻偏瘫（皮质脊髓束） 4、对侧偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束）
大脑脚综合症（一）
Weber syndrome，又称动眼神经交叉瘫综合征. 责任血管：大脑后动脉脚间支或脉络膜后动脉。 临床表现： 1、同侧：动眼神经麻痹，上睑下垂，复视，瞳孔散大（动 眼神经） 2、对侧：中枢性面舌瘫和对侧中枢性偏瘫（皮质核束及皮 质脊髓束）
大脑脚综合症（二）
大脑脚综合症（三）
Benedikt综合症(本尼迪特综合征 )（一）
Benedikt综合症,又称①红核综合征；②旁中心中脑综合征；③被盖综合 征；④被盖一中脑麻痹；⑤中脑被盖瘫痪综合征；⑥中脑被盖综合征 ；⑦顶盖综合征；⑧顶盖一中脑麻痹综合征；⑨动眼神经与锥体外系 交叉综合征。 病变位于中脑，侵犯了动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响。 表现：同侧---动眼神经麻痹。 对侧---肢体震颤、强直（黑质） 或对侧---肢体舞蹈、手足徐动及共济失调（红核） 对侧---偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束） 责任血管：基底动脉脚间支或大脑后动脉。
桥脑腹外侧综合征（二）
桥脑腹外侧综合征（三）
脑桥腹外侧综合征（四）
脑桥腹内侧综合征
Foville syndrome,又称脑桥腹内侧综合征。 责任血管：脑桥旁正中支 临床表现 1、与脑桥腹外侧综合征基本相同。 2、双眼向病灶侧凝视麻痹，（看向病灶对侧，及看向瘫痪 侧肢体）（脑桥侧视中枢及内侧纵束） 3、可不伴有感觉障碍。
动眼神经和锥体外系交叉综合症（二）
动眼神经和锥体外系交叉综合症（三）
动眼神经和红核交叉综合症
动眼神经和红核交叉综合症, 即Claude综合症，比Benedit综合症更靠背 侧的顶盖病变引起。因红核背侧损伤导致明显的小脑体征，如共济失 调、协调动作不能，轮替运动障碍。 病灶位于中脑被盖部的红核及动眼神经。 表现：同侧---动眼神经麻痹。 对侧---半身共济失调。 病因：大脑后动脉至中脑的穿通支分布区梗死。
延髓背外侧综合征（三）
延髓背外侧综合征（四）
延髓背外侧综合征（五）
延髓背外侧综合征（六）
延髓内侧综合征（一）
Dejerine syndrome，延髓内侧综合征，又称延髓旁正中综合征 临床表现：舌下神经交叉瘫 舌下神经损害：病灶侧舌下神经瘫痪 锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪 内侧丘系损害：对侧肢体深感觉障碍 责任血管：椎动脉远端动脉粥硬化、椎基底延长扩张、椎动脉夹层、或 椎动脉栓塞。
延髓内侧综合征（二）
延髓内侧综合征（三）
延髓内侧综合征（四）
闭锁综合征（一）
闭锁综合征：（Locked-in综合征）又称去传出状态
病灶：脑桥基底部腹侧的皮质脊髓束和皮质脑干束。 病因: 主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导
致脑桥基底部双侧梗死所致。少见原因为脑桥中央髓鞘溶解症、出血