ANCA相关性血管炎诊治ppt课件
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符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查
ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，
No
肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
明确诊断？
Yes
治疗
-
8
血管炎的诊断
血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
10
特异性检查
1
ANCA
2
活检
3
血管造影
4
非侵入性影像检查
-
11
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关
C－ANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
27
69.2
肾脏累及
23
58.9
关节疼痛
20
51.3
皮疹
11
28.2
周围神经病变
9
23.0
鼻塞、鼻衄
6
15.3
腹痛
3
7.6
耳鸣、耳痛
3
7.6
结膜炎
2
5.1
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
项目 血沉
阳性例数 39
百分率（%） 100
血色素减低
20
51.3
尿常规异常（血尿、
23
58.9
蛋白尿）
血管炎诊断及治疗
定义
• 血管炎是指血管壁内或穿透血管全身
的炎症，可引起血流异常，血管完整 性破坏。
• 它可累及全身一个或多个脏器，累及
多种类型的血管，而以某一种血管类 型累及为主。
• 血管炎症，破坏的后果，造成受累血
管所供血的组织缺血，炎症。
-
2
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有 Henoch-Schoulein purpura
-
无
冷球蛋白？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
皮肤白细胞破碎性血管炎
-
6
血管炎的分类
• • ANCA-相关血管炎 • • • 非ANCA-相关血管炎
Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎、 药物诱发 结节性动脉炎等
-
7
血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
-
3
如何提示血管炎
（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹、 关节炎、垂足、肺肾累及）
（ 不同年龄组患同一种病变，如中风、
心梗
（ 全身症状与体征不符
-
4
系统性血管炎分类
-
5
按照受累血管大小分类：
1994年，Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
-
22
肺部表现
肺的表现 发病时(％)
肺累及
45
放射学发现
肺浸润
25
肺结节
23
肺症状
咳嗽
19
咯血
12
胸膜炎
10
总发生率(％)
87
67 58
46 30 28
-
30
Microscopic Polyangiitis
-
31
Microscopic Polyangiitis
肌酐升高
6
15.3
MPO-ANCA阳性
18
46.1
PR3-ANCA阳性
4
10.2
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
26% 43%
21% 10%
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管 炎 其他
Churg-Stauss
-
28
Churg-Strauss
-
29
Microscopic Polyangiitis
-
12
c-ANCA
-
13
p-ANCA
-
14
-
15
ANCA临床意义
F 结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意
义也不大
F ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 F 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续
治疗
F ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发
-
20
ANCA相关性血管炎临床特征
特征
WG
MPA
Churg-strauss Syn
ANCA阳性率 80~90%
70%
50%
ANCA抗原 PR3>>MPO
MPO〉PR3 MPO〉PR3
肉芽肿病变 有
无
有
ENT
+++
—
++
眼部受累 肺部受累 肾脏 心脏受累
眼眶假性肿瘤
少见
巩膜炎、色素膜炎
少见
结节、浸润空洞、 肺泡出血 肺泡出血
支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍
-
23
WG：肺活检所见
病理所见
发生率（％）
开胸肺活检
血管炎＋坏死
89
肉芽肿＋坏死
90
肉芽肿＋血管性坏死 91
经支气管镜活检
血管炎
7
肉芽肿＋血管炎
5
-
24
来自百度文库 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现
项目
阳性例数
百分率（%）
发热、乏力
28
71.7
肺脏累及
-
16
-
17
-
18
ANCA相关血管炎
• 易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 • ANCA阳性 • 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征
性
-
19
ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身 肌肉骨骼 皮肤 肾脏
呼吸道
神经系统
表现
发热、体重减轻、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
ANCA-相关血管炎 （Wegener’s肉芽肿，
MPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发） 副肿瘤性
小血管炎
非ANCA-相关血管炎
免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎
炎症性肠病 血管炎
-
9
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）
中等血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（Kawasaki Dis.）
小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS） 显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA） Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症血管炎
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查
ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，
No
肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
明确诊断？
Yes
治疗
-
8
血管炎的诊断
血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
10
特异性检查
1
ANCA
2
活检
3
血管造影
4
非侵入性影像检查
-
11
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关
C－ANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
27
69.2
肾脏累及
23
58.9
关节疼痛
20
51.3
皮疹
11
28.2
周围神经病变
9
23.0
鼻塞、鼻衄
6
15.3
腹痛
3
7.6
耳鸣、耳痛
3
7.6
结膜炎
2
5.1
39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查
项目 血沉
阳性例数 39
百分率（%） 100
血色素减低
20
51.3
尿常规异常（血尿、
23
58.9
蛋白尿）
血管炎诊断及治疗
定义
• 血管炎是指血管壁内或穿透血管全身
的炎症，可引起血流异常，血管完整 性破坏。
• 它可累及全身一个或多个脏器，累及
多种类型的血管，而以某一种血管类 型累及为主。
• 血管炎症，破坏的后果，造成受累血
管所供血的组织缺血，炎症。
-
2
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
（ 较少见，发病率低 （ 临床表现差不多 （ 全身血管均可受累 （ 根据临床症状难以作出诊断
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有 Henoch-Schoulein purpura
-
无
冷球蛋白？
有
冷球蛋白血症
无
其他血管炎 （如炎症性 肠病性血管 炎等
皮肤白细胞破碎性血管炎
-
6
血管炎的分类
• • ANCA-相关血管炎 • • • 非ANCA-相关血管炎
Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎、 药物诱发 结节性动脉炎等
-
7
血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
-
3
如何提示血管炎
（ 多脏器累及，持续时间长（如皮疹、 关节炎、垂足、肺肾累及）
（ 不同年龄组患同一种病变，如中风、
心梗
（ 全身症状与体征不符
-
4
系统性血管炎分类
-
5
按照受累血管大小分类：
1994年，Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎
嗜酸，肺泡出血
结节性坏死性 肾小球肾炎
结节性坏死性 结节性坏死性 肾小球肾炎 肾小球肾炎
少见
少见
心衰
周围神经病变 10%
58%
78%
嗜酸性细胞↑ 轻度
无
显著
-
22
肺部表现
肺的表现 发病时(％)
肺累及
45
放射学发现
肺浸润
25
肺结节
23
肺症状
咳嗽
19
咯血
12
胸膜炎
10
总发生率(％)
87
67 58
46 30 28
-
30
Microscopic Polyangiitis
-
31
Microscopic Polyangiitis
肌酐升高
6
15.3
MPO-ANCA阳性
18
46.1
PR3-ANCA阳性
4
10.2
39例ANCA相关性血管炎患者的分类
26% 43%
21% 10%
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管 炎 其他
Churg-Stauss
-
28
Churg-Strauss
-
29
Microscopic Polyangiitis
-
12
c-ANCA
-
13
p-ANCA
-
14
-
15
ANCA临床意义
F 结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意
义也不大
F ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 F 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续
治疗
F ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发
-
20
ANCA相关性血管炎临床特征
特征
WG
MPA
Churg-strauss Syn
ANCA阳性率 80~90%
70%
50%
ANCA抗原 PR3>>MPO
MPO〉PR3 MPO〉PR3
肉芽肿病变 有
无
有
ENT
+++
—
++
眼部受累 肺部受累 肾脏 心脏受累
眼眶假性肿瘤
少见
巩膜炎、色素膜炎
少见
结节、浸润空洞、 肺泡出血 肺泡出血
支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍
-
23
WG：肺活检所见
病理所见
发生率（％）
开胸肺活检
血管炎＋坏死
89
肉芽肿＋坏死
90
肉芽肿＋血管性坏死 91
经支气管镜活检
血管炎
7
肉芽肿＋血管炎
5
-
24
来自百度文库 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现
项目
阳性例数
百分率（%）
发热、乏力
28
71.7
肺脏累及
-
16
-
17
-
18
ANCA相关血管炎
• 易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 • ANCA阳性 • 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征
性
-
19
ANCA—相关血管炎的临床特征
受累系统 全身 肌肉骨骼 皮肤 肾脏
呼吸道
神经系统
表现
发热、体重减轻、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜，荨麻疹
蛋白尿、血尿、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎 呼吸困难，咳嗽，咯血 肺部浸润，ILD，肺出血 周围神经病变（单神经炎）
ANCA-相关血管炎 （Wegener’s肉芽肿，
MPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发） 副肿瘤性
小血管炎
非ANCA-相关血管炎
免疫复合物小血管炎 Henoch-schonlein紫癜 冷球蛋白血症 结缔组织病 相关性血管炎 无感诱发血管炎
炎症性肠病 血管炎
-
9
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）
中等血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（Kawasaki Dis.）
小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS） 显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA） Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症血管炎