性早熟参考幻灯片
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2
3
性早熟定义-
性早熟诊疗指南（试行） 2012 －12
? 是指男童在9 岁前，女童在8岁 前呈现第二性征
? 男女儿童中性早熟发生率约为 0.6 ％，女性多于男性，约占 3/4
4
定义
? 同性性早熟（isosexual precocious puberty）：提前出现的性征与性别 一致
? 异性性早熟（contrasexual precocious puberty）：提前出现的 性征与性别不一致，亦即女性男性化 或男性女性化。
? 病因：
?某些 细 胞系 的 显性 体质 性 变异 （dominant somatic mutation ）
? Gs? 亚单位基因发生点突变造成环腺苷酸 途径功能改变
21
McCune Albright综合征
? 临床表现：
? 全身有多处骨发育不良或囊性变，易发 生骨折
? 骨病变在皮质，可涉及长骨与颅底，有 时使面部不对称
2. 由外周性性早熟转化而来。 3. 未能发现器质性病变的，称为特发性中
枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP ）。
8
中枢性性早熟临床表现
? 第二性征提前出现，并按照正常发育程 序进展
? 有性腺发育依据（B超） ? 发育过程中呈现身高增长突增 ? 促性腺激素升高至青春期水平 ? 可有骨龄提前，但无诊断特异性
9
真性性早熟临床特征
? 不规律的阴道出血 ? 乳房发育 ? 雌激素水平升高 ? 骨龄提前2年以上 ? 身高与体重均高于同龄女性
10
考虑真性性早熟
? 乳房的腺体组织进展性增大（与肥胖鉴 别）伴身高增长加速
? 初诊时，如乳房达Tanner 2级，可观察 4-6月-明确是否CPP
? 初诊时，如乳房达Tanner 3级，不必再 观察
? 若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑 -性腺轴处于生理性活跃状态，又称为 “小青春期”。
27
乳房早熟（thelarche）
? 8岁前单独出现乳房发育 ? 其病源尚不十分清楚，可以是双侧，亦有
是单侧，与局部靶组织的敏感性有关 ? 雌激素水平不高
? 不刺激内膜而无阴道出血 ? 不影响身高、不影响正常月经初潮 ? 生殖器不发育、骨龄与年龄相符
特征
25
不完全性中枢性性早熟
? 是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的 早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性 腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；
? 女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以 上；而男孩则相反，80%以上是器质性 的。
26
不完全性中枢性性早熟
? 最常见的类型为单纯性乳房早发育，表 现为只有乳房早发育而不呈现其他第二 性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性 病程，乳房多在数月后自然消退
? 皮肤有典型的浅棕色色素斑 ? 可有自发性非促性腺激素依赖性不对称
卵巢囊肿 ? 囊肿产生波动的雌激素水平导致性的发
育与无排卵月经
22
23
24
假性性早熟临床特征
? 骨龄不提前
? 外源性雌激素
? 病史中可找到线索 ? 乳晕着色深，重时近黑色
? 内源性可发现有卵巢肿瘤 ? McCune Albright综合征：典型临床
5
性早熟的分类
? 真 性 性 早 熟 (true precocious puberty ）：又称完全性 (complete) 、 中 枢 性 (central) 或 GnRH 依 赖 性 (GnRH dependent)性早熟－CPP
? 假 性 性 早 熟 (pseudo precocious puberty)：又称不完全性 (incomplete) 或外周性(peripheral)性早熟－PPP
? 也可能是真性早熟的早期症状
28
29
30
病史
? 详细的病史
? 接触雌激素史 ? 脑部有无创伤、炎症史 ? 阴道出血：与阴道炎、阴道异物及生殖
11
假性性早熟
? 外周性性早熟是缘于各种原因引起的 体内性甾体激素升高至青春期水平
? 只有第二性征的早现，不具有完整的 性发育程序性过程。
? 非下丘脑-垂体-卵巢轴激活造成 ? 由其它来源的雌激素刺激内膜而引起
的出血
12
女孩同性假性性早熟病因
? 遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright 综合征
6
真性性早熟
? 儿童期下丘脑 -垂体维持在下调节的 状态，停留在抑制状态，当抑制状态 被解除即可出现青春发育提前
? 真性性早熟指下丘脑 -垂体-卵巢轴的 功能提前激活，有卵泡发育，雌激素 增多，刺激内膜而出血
7
中枢性性早熟病因
1. 中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、 垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
? 卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿或 卵巢肿瘤
? 分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤 ? 异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）
的肿瘤 ? 外源性雌激素摄入 ? 甲低
13
女孩异性假性性早熟病因
? 先天性肾上腺皮质增生症 ? 分泌雄激素的肾上腺皮质肿
瘤或卵巢肿瘤 ? 外源性雄激素摄入
14
假性性早熟特征
? 第二性征提前出现（符合定义的年龄）。 ? 性征发育不按正常发育程序进展。 ? 性腺大小在青春前期水平。 ? 促性腺激素在青春前期水平。
19
原发性甲状腺功能低下
? 可出现乳房早熟 ? 使促甲状腺激素升高 ? 进而使促性腺激素增多造成乳房早熟 ? 严重时可出现卵巢囊肿 ? 补充甲状腺激素即能使增大乳房消退
20
McCune Albright综合征
?先天性多发骨纤维性发育不良 （polyostotic fibrous dysplasia）
15
外源性雌激素
? 误服雌激素
? 含雌激素的药物如口服避孕药 ? 含雌激素的保健品或化妆品等
? 产后哺乳期ຫໍສະໝຸດ Baidu亲已来月经 ,母亲 体内有高雌激素水平
16
17
服用外源性雌激素，特别是乙烯雌酚后乳晕的改变
18
内源性雌激素
? 卵巢颗粒细胞与泡膜颗粒细胞瘤 （卵巢囊肿）分泌雌激素
? 肾上腺分泌雌激素瘤（罕见）
性早熟
(Precocious Puberty)
北京协和医院妇产科 田秦杰
1
为何现在的女孩比以前更早开 始青春期？
? 乳房发育早与较高的BMI有关，这可能 与来自脂肪的瘦素水平较高有关。
? 可能与环境中的有弱雌激素样作用的化 学物质有关，包括杀虫剂、邻苯二甲酸 盐、双酚A、植物雌激素、食品中的微 量雌激素等，但确切的证据不多
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性早熟定义-
性早熟诊疗指南（试行） 2012 －12
? 是指男童在9 岁前，女童在8岁 前呈现第二性征
? 男女儿童中性早熟发生率约为 0.6 ％，女性多于男性，约占 3/4
4
定义
? 同性性早熟（isosexual precocious puberty）：提前出现的性征与性别 一致
? 异性性早熟（contrasexual precocious puberty）：提前出现的 性征与性别不一致，亦即女性男性化 或男性女性化。
? 病因：
?某些 细 胞系 的 显性 体质 性 变异 （dominant somatic mutation ）
? Gs? 亚单位基因发生点突变造成环腺苷酸 途径功能改变
21
McCune Albright综合征
? 临床表现：
? 全身有多处骨发育不良或囊性变，易发 生骨折
? 骨病变在皮质，可涉及长骨与颅底，有 时使面部不对称
2. 由外周性性早熟转化而来。 3. 未能发现器质性病变的，称为特发性中
枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP ）。
8
中枢性性早熟临床表现
? 第二性征提前出现，并按照正常发育程 序进展
? 有性腺发育依据（B超） ? 发育过程中呈现身高增长突增 ? 促性腺激素升高至青春期水平 ? 可有骨龄提前，但无诊断特异性
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真性性早熟临床特征
? 不规律的阴道出血 ? 乳房发育 ? 雌激素水平升高 ? 骨龄提前2年以上 ? 身高与体重均高于同龄女性
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考虑真性性早熟
? 乳房的腺体组织进展性增大（与肥胖鉴 别）伴身高增长加速
? 初诊时，如乳房达Tanner 2级，可观察 4-6月-明确是否CPP
? 初诊时，如乳房达Tanner 3级，不必再 观察
? 若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑 -性腺轴处于生理性活跃状态，又称为 “小青春期”。
27
乳房早熟（thelarche）
? 8岁前单独出现乳房发育 ? 其病源尚不十分清楚，可以是双侧，亦有
是单侧，与局部靶组织的敏感性有关 ? 雌激素水平不高
? 不刺激内膜而无阴道出血 ? 不影响身高、不影响正常月经初潮 ? 生殖器不发育、骨龄与年龄相符
特征
25
不完全性中枢性性早熟
? 是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的 早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性 腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；
? 女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以 上；而男孩则相反，80%以上是器质性 的。
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不完全性中枢性性早熟
? 最常见的类型为单纯性乳房早发育，表 现为只有乳房早发育而不呈现其他第二 性征，乳晕无着色，呈非进行性自限性 病程，乳房多在数月后自然消退
? 皮肤有典型的浅棕色色素斑 ? 可有自发性非促性腺激素依赖性不对称
卵巢囊肿 ? 囊肿产生波动的雌激素水平导致性的发
育与无排卵月经
22
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24
假性性早熟临床特征
? 骨龄不提前
? 外源性雌激素
? 病史中可找到线索 ? 乳晕着色深，重时近黑色
? 内源性可发现有卵巢肿瘤 ? McCune Albright综合征：典型临床
5
性早熟的分类
? 真 性 性 早 熟 (true precocious puberty ）：又称完全性 (complete) 、 中 枢 性 (central) 或 GnRH 依 赖 性 (GnRH dependent)性早熟－CPP
? 假 性 性 早 熟 (pseudo precocious puberty)：又称不完全性 (incomplete) 或外周性(peripheral)性早熟－PPP
? 也可能是真性早熟的早期症状
28
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30
病史
? 详细的病史
? 接触雌激素史 ? 脑部有无创伤、炎症史 ? 阴道出血：与阴道炎、阴道异物及生殖
11
假性性早熟
? 外周性性早熟是缘于各种原因引起的 体内性甾体激素升高至青春期水平
? 只有第二性征的早现，不具有完整的 性发育程序性过程。
? 非下丘脑-垂体-卵巢轴激活造成 ? 由其它来源的雌激素刺激内膜而引起
的出血
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女孩同性假性性早熟病因
? 遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright 综合征
6
真性性早熟
? 儿童期下丘脑 -垂体维持在下调节的 状态，停留在抑制状态，当抑制状态 被解除即可出现青春发育提前
? 真性性早熟指下丘脑 -垂体-卵巢轴的 功能提前激活，有卵泡发育，雌激素 增多，刺激内膜而出血
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中枢性性早熟病因
1. 中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、 垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
? 卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿或 卵巢肿瘤
? 分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤 ? 异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）
的肿瘤 ? 外源性雌激素摄入 ? 甲低
13
女孩异性假性性早熟病因
? 先天性肾上腺皮质增生症 ? 分泌雄激素的肾上腺皮质肿
瘤或卵巢肿瘤 ? 外源性雄激素摄入
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假性性早熟特征
? 第二性征提前出现（符合定义的年龄）。 ? 性征发育不按正常发育程序进展。 ? 性腺大小在青春前期水平。 ? 促性腺激素在青春前期水平。
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原发性甲状腺功能低下
? 可出现乳房早熟 ? 使促甲状腺激素升高 ? 进而使促性腺激素增多造成乳房早熟 ? 严重时可出现卵巢囊肿 ? 补充甲状腺激素即能使增大乳房消退
20
McCune Albright综合征
?先天性多发骨纤维性发育不良 （polyostotic fibrous dysplasia）
15
外源性雌激素
? 误服雌激素
? 含雌激素的药物如口服避孕药 ? 含雌激素的保健品或化妆品等
? 产后哺乳期ຫໍສະໝຸດ Baidu亲已来月经 ,母亲 体内有高雌激素水平
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17
服用外源性雌激素，特别是乙烯雌酚后乳晕的改变
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内源性雌激素
? 卵巢颗粒细胞与泡膜颗粒细胞瘤 （卵巢囊肿）分泌雌激素
? 肾上腺分泌雌激素瘤（罕见）
性早熟
(Precocious Puberty)
北京协和医院妇产科 田秦杰
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为何现在的女孩比以前更早开 始青春期？
? 乳房发育早与较高的BMI有关，这可能 与来自脂肪的瘦素水平较高有关。
? 可能与环境中的有弱雌激素样作用的化 学物质有关，包括杀虫剂、邻苯二甲酸 盐、双酚A、植物雌激素、食品中的微 量雌激素等，但确切的证据不多