手术后恶性肿瘤化学治疗(神经母细胞瘤术后化疗)临床路径

手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径

一、手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）(ICD-10：Z51.102)

行神经母细胞瘤术后化疗

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）

（四）标准住院日为10天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）疾病编码。

2.已排除患儿复发及恶病质等。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（六）化疗前准备1-2天。

一.必需的检查项目：

1、确诊检查

(1)病理检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检；(2)骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检

测；(3)24 h尿VMA或HVA定量(必要时留置导尿)；(4)影像学依据；

(5)血NSE。

2、分期检查(1)胸部CT增强；(2)腹部及盆腔增强CT，B型超声；(3)眼球B型超声(选择性)；(4)ECT全身骨扫描；(5)髂后骨髓涂片+MD 检测；(6)MRI；(7)PET-CT(选择性)。

3、基因分子检测(1)N—MYC扩增倍数；(2)DNA倍性；(3)lp缺失(选择性)；(4)1lq缺失(选择性)。

4、各脏器功能检查(1)全血象；(2)肝肾功能，电解质；(3)血清LDH；

(4)EEG，EKG；(5)流病检测；(6)听力检查。

二、危险度分级

低危：①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁MYCN未扩增2期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC 为预后良好型且DNA为多倍体4S期。

中危：0<1岁，MYCN未扩增3期；②>1岁，MYCN未扩增且INPC为预后良好型3期；③<1岁半，MYCN未扩增4期；④MYCN未扩增，DNA 为二倍体4S期；⑤MYCN未扩增且INPC为预后良好型4S期。

高危：①>1岁，MYCN扩增INPC为预后不良型2期；Q1岁，MY—CN未扩增但INPC为预后不良型3期；④>1岁，MYCN扩增3期；⑤<1岁，MYCN扩增4期；⑥>1岁半的所有4期；

OMYCN扩增的4S期。

如患者确有感染指征，按照《2015年抗菌药物临床应用指导原则》，结合患者患者情况、感染部位，细菌培养、药敏结果，选择敏感抗菌药物进行治疗用药。

（七）化疗方案

1．低危组治疗计划。

手术+术后观察oR手术+化疗

1 CBP+VPl6

2 CBP+CTX+ADR评估(包括BM)推迟手术情况：手术及术后评估

3 CTX+VPl6

4 CBP+CTX+ADR全面评估a

5 CTX+VPl6

6 CBP+CTX+ADR评估

7 CBP+VPl6

8 CTX+ADR终点评估b

随访：Q2M随访

注：CTX：1.0g／m2第1天(<12 kg：33 mg／kg)；VPl6：120

mg／m2第1～3天(<12kg：4mg／kg)；ADR：30mg／m2第1天(<12 kg：1 mg／kg)

a全面评估：包括原发灶和转移灶，听力评估。有骨髓浸润每2

疗程行骨髓涂片及MRD检查直至转阴．b终点评估：主要治疗结束后的全面评估

2．中危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗

程)。

1 VCR+CDDP+ACIR+CTX

2 VCR+CDDP+VPl6+CTX评估(包括BM)

3 VCR+CDDP+ADR+CTX

4 VCR+CDDP+VPl6+CTX全面评估a手术及术后评估

5 VCR+CDDP+ADR+CTX

6 VCR+CDDP+VPl6+CTX评估

7 VCR+CDDP+ADR+CTX

8 VCR+CDDP+VPl6+CTx终点评估b

维持治疗：13-cis—RAl60mg／m2，14天／月，共6个月

随访：Q2M随访

注：VCR：1．5mg／m2第1天(<12 kg：0.05mg／kg)}CTX：1.2

g／m2第1天(<12 kg：40 mg／kg)；CDDP：90 mg／m2第2天(<12 kg：3mg／kg)lVPl6：160 mg／m2第4天(<12 kg：5.3 mg／kg)；ADR：30 mg／m2第4天(<12 kg：1mg/kg)

a全面评估：包括原发灶和转移灶，听力评估。有骨髓浸润每2 疗程行骨髓涂片及MRD检测直至转阴．b终点评估：主要治疗结束后的全面评估。

3．高危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗程)。

1 CTX*+TOPO

2 CTX*十TOPO评估(包括BM)

3 CDDP+VP-16

4 CTX+DOXO+VCR+MESNA全面评估-干细胞采集

手术及术后评估

5 CDDP+VP-16

6 CTX+DOXO+VCR+MESNA评估

7 CTX+TOP0

8 CDD+VP-16全面评估8

ABMTl

放疗

ABMT2 （自体干细胞移植）

终点评估b

维持治疗；13-cis-RAl60mg／m2．14天／月．共6个月

随访：Q2M随访

注：CTX：400 mg／m2第1～5天(<12 kg：13.3 mg／kg)；Topotecan：1.2 mg／m2第1～5天．可用Irinotecan代替，120 mg／m2第1～3天；CDDP：50 mg／m2第1～4天(<12kg；1.66 mg／kg)；

VPl6：200mg／m2第1～3天(<12 kg 6.67 mg／kg)；CTX：1800

mg／m2第1～2天(<12 kg60 mg/kg);Mesna:420 mg／m2第1～2

天q4h×3；DOXO：25 mg／m2第1～3天(<12 kg；0.83 mg／kg)；VCR：<12 mon 0.017 mg／kg第1～3天、>12 mon且>12 kg

0.67mg／m2第1～3天、>12 mon且<12 kg 0.022 mg／kg第1～3 天、总剂量不超过2 mg／72 h或0.67mg／d。

（八）出院标准。

1.一般情况良好。