多系统萎缩病例1例

多系统萎缩一例报告
1.病例报告
患者女，72岁。

因头晕伴行走不稳3年，加重半年，于2015年7月27日来我院就诊。

患者3年前无明显诱因出现发作性头晕，活动时头晕发作，呈旋转性，拿东西及坐沙发时不能辨别距离，伴恶心，未呕吐，伴耳鸣，心慌，多次跌倒在地，导致骨折，近半年症状加重，伴言语不清，能听懂他人言语，伴饮水呛咳，伴尿频，尿失禁，无视物重影，无四肢无力及抽搐，无意识障碍。

患者既往高血压病史10余年。

无烟酒等不良嗜好，否认家族有遗传病及类似疾病史。

查体：卧位血压200/110mmHg，立位血压190/100mmHg，心肺腹查体未见明显异常。

神经系统查体：神志清，言语欠清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球运动正常，面纹对称，伸舌居中，左上肢肌力4级，余肢体肌力5级，肌张力正常，双下肢膝反射及跟腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性、脑膜刺激征阴性，感觉无异常，指鼻及跟膝胫试验稳准，躯体共济失调，闭目难立征睁眼闭眼均不稳。

入院后完善血常规，凝血常规，肝肾功能，电解质，甲状腺功能，大便常规未见异常。

尿常规白细胞计数:10511.9uL、红细胞计数:320.2uL、细菌:4134.1uL。

考虑患者尿路感染，给予左氧氟沙星抗感染治疗。

泌尿系超声:膀胱尿潴留。

颅脑MRI及MRA：1.双侧基底节放射冠区、双侧额顶叶多发小缺血灶，小脑萎缩。

2.脑动脉硬化MRA表现：右侧颈内动脉C4、5段、左侧颈内动脉C3-5段、左侧大脑后动脉P1段及右侧大脑后动脉狭窄（图1.）。

根据患者症状，体征，结合相关辅助检查考虑患者多系统萎缩（MSA-C型）。

给予艾地苯醌改善脑代谢，谷红注射液活血化瘀，改善微循环等治疗，患者头晕及行走不稳症状较前好转，出院。

2.讨论
多系统萎缩（MSA）是一种成年起病，病因不明的神经系统变性疾病。

其可累及自主神经、锥体系、椎体外系及小脑。

1946年由Gradham和Oppenheimer首次命名[1]。

1999年Gilman等[2]将MSA分为以帕金森症状为主的MSA-P型和以小脑症状为主的MSA-C型[2]。

MSA平均发病率为0.6-0.7/10万，发病率范围在0.1/10万至2.4/10万之间[3]。

在大多数国家MSA-P型发病率高于MSA-C型，两者比例在2：1至4：1之间[4-6]。

但是在日本，MSA-C 型更多见[7]。

多系统萎缩的病理改变以弥漫性神经元萎缩，变性，消失为主，伴有反应性胶质增生。

有研究发现运动减少及强直与黑质和壳核细胞减少有关，脊髓中间外侧细胞柱变性可导致直立性低血压[8]。

2004年Gilman等[9]将MSA的诊断分为确诊，很可能，可能三个级别。

多系统萎缩的确诊标准是尸检中发现广泛的α共核蛋白阳性包涵体，并伴有橄榄体
脑桥小脑萎缩或者纹状体黑质变性。

很可能的MSA诊断标准是成年人散发，进展性起病（30岁以后起病）；伴有严重的自主神经功能障碍包括尿失禁（男性可为勃起障碍）或者直立性低血压；同时具体对左旋多巴反应性差的帕金森症状或小脑性共济失调。

可能的MSA诊断标准是成年人散发，进展性起病；具有帕金森症状或者小脑共济失调；至少具有一项自主神经功能障碍症状；至少具有一项表1中症状。

本患者69岁起病，逐渐加重，以小脑共济失调症状为主，伴腱反射亢进，病理征阳性同时具有尿失禁，颅脑MRI可见小脑萎缩。

符合多系统萎缩很可能的诊断标准。

本例患者，老年起病，基础疾病较多，患者出现小脑性共济失调，言语不清，直立性低血压等症状时易误诊为动脉硬化疾病而导致未能及时就诊。

通过询问病史，详细的神经系统查体及相关辅助检查可诊断为多系统萎缩。

MSA目前无特效治疗，以对症治疗为主。

本病发展缓慢，平均生存期6-10年，少数患者可存活15年以上[10-11]。

患者主要死于心律失常，肺栓塞，吸入性肺炎及感染性休克。

参考文献
1.Savoiardo M,Strada L,Girotti F.Olivopontontocerebellar atrophy:MR diagnosis and
relationship to multiple system atrophy[J].Radiology,1990,174(3):693-696.
2.Gilman S,Low P,Quinn N,etal.Consensus on the diagnosis of multiple system
atrophy[J].Neurologia,1999,14(9):425-428.
3.Bower JH, Maraganore DM, McDonnell SK, Rocca W A. Incidence of progressive
supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to1990.
Neurology 1997;49:1284-8.
4.Gilman S, May SJ, Shults CW, et al.The North American Multiple System Atrophy Study
Group. J Neural Transm
2005;112:1687-94.
5.Kim HJ, Jeon BS, Lee JY, Y un JY. Survival of Korean patients with multiple system atrophy.
Mov Disord 2011;26:909-12.
6.Presentation, diagnosis, and management of multiple system atrophy in Europe: final analysis
of the European
multiple system atrophy registry. Mov Disord 2010;25:2604-12.
7.Watanabe H, Saito Y, Terao S, et al. Progression and prognosis in multiple system atrophy: an
analysis of 230 Japanese patients. Brain 2002;125:1070-83.
8.Multiple system atrophy : a review of 203 pathologically proven case.
9.Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Second consensus statement on the diagnosis of
multiple system atrophy. Neurology 2008;71:670-6.
10.Ben-Shlomo Y, Wenning GK, Tison F,Quinn NP. Survival of patients with pathologically
proven multiple system atrophy: a meta-analysis. Neurology 1997; 48:384-93.
11.Petrovic IN, Ling H, Asi Y, et al. Multiple system atrophy-parkinsonism with slow
progression and prolonged survival: a diagnostic catch. Mov Disord 2012;27: 1186-90.
表1.可能的多系统萎缩的诊断标准
可能的MSA-C型或MSA-P型伴反射亢进的Babinsk征阳性或喘鸣
可能的MSA-P型帕金森症状快速进展；对左旋多巴反应差；出现运动症状
3年内出现反复跌倒；小脑症状；出现运动症状5年内出
现反复窒息；MRI示壳核/小脑中脚/脑桥/小脑萎缩；
FDG-PET可见壳核/脑干/小脑基础代谢率下降。

可能的MSA-C型帕金森症状；MRI示壳核/小脑中脚/脑桥萎缩；FDG-PET
可见壳核/脑干/小脑基础代谢率下降。

图1.。