新版胆红素脑病
胆红素脑病临床表现
胆红素脑病临床表现
症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。
一般分四期：
1、警告期日龄较小，血清胆红素在256.5μmol（15mg/dl）左右
症状较轻，主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消
失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉
挛期。
2、痉挛期出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）。
轻
者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂
伸直内旋，甚至角弓反张。
此期约持续12-48小时。
幸存者1～2天后进
入恢复期。
3、恢复期先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或
消失，此期约持续2周。
4、后遗症期一般在生后2个月～3岁出现，核黄疸四联症：①手足
徐动：经常出现无目的、不自主和不协调的动作。
②眼球运动障碍：
眼球向上转动障碍，出现落日眼。
③听觉障碍：耳聋，对高频音失听。
④牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。
此外，也可有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力等后遗症。
胆红素脑病的诊断和康复治疗
检查
1.血清胆红素水平明显增高，以未结合胆红素为主。 2.脑干听力诱发电位异常。 3.头颅MIR可显示基底神经节、丘脑和内囊的影像学异常。
治疗
1.换血疗法换出过多的胆红素和致敏的红细胞。 2.蓝光治疗改变胆红素的结构，使胆红素更易排出。 3.药物治疗补充白蛋白以及诱导肝酶的药物。 4.康复治疗合并症。 5.对症治疗。
胆红素脑病的诊断和治疗
康复医学科 PT
新生儿胆红素脑病
新生儿胆红素脑病:指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所
致的急性脑损伤。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损 伤称之为核黄疸。
多发群体 ：出生后1周内严重的新生儿溶血病患儿 常见病因：患儿的整个中枢神经系统均有胆红素浸润 常见症状：全身皮肤、黏膜和巩膜重度黄染，反应低下，嗜睡，活
家属原因，以后未能见到患儿
总结
患儿一共进行4次运动治疗 核心肌群力量明显改善，躯体稳定性增加，立颈良好 坐位平衡3级 站立平衡2级 步行平衡1级 注意力明显集中，可以配合部分Байду номын сангаас练 余下未测。 感想：患儿并不是新生儿核黄疸，所以可以就目前残存功 能进行锻炼，不需要像新儿需要从头开始，可以减轻治疗 难度。
病例
患儿 男 2岁3月 出生后皮肤虹膜持续黄染，一月前突发高 烧，家属未重视，后出现，言语欠流利，不能站立，检查 总胆391，直胆357，脑电图显示异常儿童脑电图。 诊断：胆红素脑病
首次PT治疗
患儿哭闹，配合程度低下，首次治疗主要摸清楚患者现有 残存功能，然后根据儿童行为发育疗法，通过运动治疗， 锻炼残存功能，患儿拥抱反射，降落伞反射未能引出，诱 发未出现的运动。 训练过程 ： 注意力训练 2min 抬头训练 5min 翻正训练 5min 翻身训练 5min 保护性反射的引出（拥抱反射，降落伞反射）5min Bobath球上运动 下肢肌力训练5min
儿童疾病-新生儿胆红素脑病的症状
新生儿胆红素脑病的症状【导读】新生儿胆红素脑病也是多发于新生儿时期的疾病之一，新生儿胆红素脑病是是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。
新生儿胆红素脑病的症状我们都知道，刚出世的小宝宝，或多或少都有普遍出现一些小疾病。
除了家长们比较熟悉的常见病症——黄疸外，新生儿胆红素脑病也是多发于新生儿时期的疾病之一，新生儿胆红素脑病是是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。
那么新生儿胆红素脑病有什么症状呢？第一、症状较轻主要表现为嗜睡拒食肌张力减退拥抱反射减弱或消失等抑制症状也有表现为呼吸暂停心动过缓约半到一天进入痉挛期。
第二、痉挛期表现为痉挛发热肌张力增高尖叫慈祥眼球震颤呼吸困难惊厥或角弓反张等兴奋症状早产儿的痉挛等症状可以不明显幸存者1～2天后进入恢复期。
第三、恢复期，先是吸吮和反应逐渐恢复继而呼吸好转痉挛减轻或消失此期约持续2周第四、一般在生后2个月～3岁出现手足徐动、眼球上转困难或斜视听觉障碍、牙釉质发育不全、有绿牙或棕褐色牙、以椎体外系统受损为主的所谓四联症、智力落后抽痉或阵挛抬头乏力及流涎等症状。
胆红素脑病几乎仅仅发生在新生儿时期，症状表现有轻有重，严重者可表现为核黄疸，轻者可不出现临床症状，家长们早预防早治疗，才不会留下后遗症！新生儿胆红素脑病的原因胆红素脑病几乎是发生于新生儿时期，那么导致新生儿胆红素脑病的原因是什么呢？下面我们一起来了解！首先，出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限。
使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障，形成胆红素脑病。
其次，新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟，在一些病理情况下，血脑屏障的通透性增加，游离胆红素更容易通过血脑屏障，形成胆红素脑病。
最后，新生儿血浆白蛋白水平低下时，使游离胆红素增加，胆红素更易透过血脑屏障，形成胆红素脑病。
新生儿胆红素脑病的治疗新生儿胆红素脑病该怎么治呢？新生儿胆红素脑病出现的几率虽然不算大，但发病的情况严重时确实让不少新爸新妈感到揪心，那么该怎么治疗呢？1、一般治疗，如存在引起胆红素脑病的高危因素应给予对症治疗2、酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)分3次口服3、抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期用量为1g/kg4~6h内静脉滴注4、减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注每日1~2次在换血前1~2h应输注1次白蛋白。
胆红素脑病
胆红素脑病新生儿胆红素脑病的概述胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指胆红素引起脑组织的病理性损害，病变除大脑基底核，视丘下核、苍白球等神经核被黄染外，大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及，过去称为黄疸已感不够全面。
对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。
如不及早防治可致后遗症或死亡新生儿胆红素脑病的病因1.出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限。
使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障，形成胆红素脑病。
2.新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟，在一些病理情况下，血脑屏障的通透性增加，游离胆红素更容易通过血脑屏障，形成胆红素脑病。
3.血浆白蛋白水平低下时，使游离胆红素增加，胆红素更易透过血脑屏障。
形成胆红素脑病。
新生儿胆红素脑病的症状新生儿胆红素脑病的典型症状症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关，一般分四期：警告期：日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为嗜睡，拒食，肌张力减退，拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停，心动过缓，约半到一天进入痉挛期。
痉挛期：表现为痉挛，发热，肌张力增高尖叫，慈祥，眼球震颤，呼吸困难，惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，幸存者1～2天后进入恢复期。
恢复期：先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失，此期约持续2周。
后遗症期：一般在生后2个月～3岁出现，手足徐动，眼球上转困难或斜视，听觉障碍，牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙，以椎体外系统受损为主的所谓四联症，上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后，抽痉或阵挛，抬头乏力及流涎等症状。
在症状出现时血清胆红素有时反而降低，这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致，故不能为此而放松警惕，近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患儿虽无神经症状，但电位曲线的Ⅳ，Ⅴ波形消失，脑干神经传递时间延长，说明听觉神经有功能障碍，这类变化在胆红素下降后又消失，Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症（transient subclinical lilirubin neurotoxicity），认为这种胆红素中毒影响是可以逆转，逐渐恢复。
胆红素脑病的诊断标准
胆红素脑病的诊断标准胆红素脑病是一种由于胆红素在脑内沉积而引起的神经系统疾病。
它主要发生在新生儿和婴儿期，是新生儿黄疸的主要并发症之一。
严重的胆红素脑病可导致脑损伤和死亡。
因此，及早诊断和治疗非常重要。
本文将介绍胆红素脑病的诊断标准。
一、临床表现胆红素脑病的临床表现多样，早期表现为嗜睡、食欲不振、体重下降、肌张力减退等。
随着病情加重，病儿会出现高声哭叫、惊厥、肌阵挛、嗜睡、昏迷等症状。
此外，病儿的皮肤和眼球可出现黄疸。
如果病儿出现上述症状，应及时到医院就诊。
二、实验室检查胆红素脑病的诊断主要依靠血液和尿液中胆红素含量的测定。
正常情况下，血液中的胆红素含量应该很低。
如果血液中的胆红素含量超过了正常范围，就说明病儿可能患有胆红素脑病。
此外，尿液中的胆红素含量也可以用于诊断胆红素脑病。
如果尿液中的胆红素含量超过了正常范围，也说明病儿可能患有胆红素脑病。
三、影像学检查胆红素脑病的影像学检查主要包括头颅CT和MRI检查。
这些检查可以帮助医生了解病儿的脑部情况，判断是否存在脑损伤。
如果病儿的脑部出现异常，就需要及时治疗。
四、脑脊液检查胆红素脑病的脑脊液检查可以帮助医生判断病儿是否存在脑膜炎等并发症。
正常情况下，脑脊液中的胆红素含量应该很低。
如果脑脊液中的胆红素含量超过了正常范围，就说明病儿可能存在脑膜炎等并发症。
五、诊断标准根据上述临床表现和实验室检查结果，可以诊断胆红素脑病。
一般来说，当病儿的血液中的胆红素含量超过342μmol/L，或者尿液中的胆红素含量超过17μmol/L时，就可以诊断为胆红素脑病。
此外，如果病儿的脑部出现异常，也可以诊断为胆红素脑病。
六、治疗方法胆红素脑病的治疗方法主要包括光疗、药物疗法和营养支持。
光疗是目前治疗胆红素脑病的主要方法之一。
光疗可以通过照射病儿的皮肤，将胆红素转化为水溶性物质，从而排出体外。
药物疗法主要包括肝素、肝素钠、麦角胺等药物。
这些药物可以促进胆红素的代谢和排出。
胆红素脑病症状
胆红素脑病症状
一、胆红素脑病症状二、胆红素脑病的危害有哪些三、什么是胆红素脑病
胆红素脑病症状1、胆红素脑病症状
1.1、警告期:表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。
大多数黄疸突然明显加深。
历时12～24小时。
1.2、痉挛期:轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。
持续约12～24小时。
1.3、恢复期:大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。
历时2周左右。
1.4、后遗症期:常出现于生后2个月或更晚。
表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
2、胆红素脑病的治疗方法
2.1、一般治疗:如存在引起胆红素脑病的高危因素,应给予对症治疗。
2.2、酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服。
2.3、抑制溶血过程:大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期,用量为1g/kg,4~6h内静脉滴注。
2.4、减少游离的未结合胆红素:白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注,每日1~2次。
在换血前1~2h应输注1次白蛋白。
2.5、对新生儿高胆红素血症,必须及早采取综合措施,以防止其发展为胆红素脑病。
如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。
避。
胆红素脑病影像
显示脑部实质病变
超声检查可以显示脑部实 质病变，如基底核、丘脑 等区域的异常回声。
评估脑血流情况
通过超声检查可以评估脑 血流情况，了解脑部血液 循环状态。
其他影像学检查方法
PET检查
正电子发射断层扫描（PET）可以 用于评估脑部代谢情况，了解胆 红素脑病对脑部代谢的影响。
SPECT检查
单光子发射计算机断层扫描（ SPECT）也可以用于评估脑部血 流和代谢情况，为胆红素脑病的 诊断和治疗提供辅助信息。
扩大。
慢性期影像表现
苍白球及丘脑底核异常信号
T2WI示双侧苍白球及丘脑底核呈低信号，这种改变是永久性的。
脑萎缩
MRI示脑沟、脑裂增宽，脑室系统扩大，尤以侧脑室扩大为著。
基底节及大脑皮质异常信号
T2WI示基底节及大脑皮质呈片状或弥漫性高信号。
不同分型的影像特点
警告期
痉挛期
表现为T1WI双侧苍白球对称性稍高信号， 余脑实质未见明显异常信号。
表现为皮肤、巩膜黄染，嗜睡、反应低下、肌张力减低、活动减少、吸
吮力减低等。
02 03
慢性胆红素脑病
表现为严重的神经系统损害，如手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、 牙釉质发育不良等。此外，还可有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和 流涎等后遗症。
分型
根据胆红素脑病的临床表现和严重程度，可分为警告期、痉挛期、恢复 期和后遗症期四个阶段。
PART 02
胆红素脑病影像学检查方 法
CT检查
显示基底核、丘脑和小脑高密度影
CT扫描可以清晰地显示胆红素沉积导致的脑部病变区域，这些区域在CT图像上呈现为高 密度影。
评估脑水肿程度
CT检查还可以评估脑水肿的程度，帮助医生了解病情的严重程度。
胆红素脑病诊断标准
胆红素脑病诊断标准胆红素脑病是一种罕见但严重的疾病，通常发生在新生儿或婴儿期间。
它是由于高胆红素水平在体内积累导致的，通常是由于溶血性疾病或其他原因导致的胆红素过多。
胆红素脑病的早期诊断对治疗和预防长期神经系统损伤至关重要。
因此，制定明确的诊断标准对于及时诊断和治疗胆红素脑病至关重要。
一、临床表现。
1. 黄疸，新生儿或婴儿期出现黄疸，特别是在出生后的头几天内，是胆红素脑病的主要症状之一。
2. 体力不足，患儿可能表现出体力不足、食欲不振、乏力等症状。
3. 神经系统症状，胆红素脑病患儿可能出现抽搐、肌张力增高、嗜睡、烦躁不安等神经系统症状。
二、实验室检查。
1. 血清胆红素水平，血清胆红素水平显著升高，超过正常水平。
2. 血清转氨酶，血清转氨酶水平可能升高，提示肝功能受损。
3. 血清总蛋白和白蛋白，血清总蛋白和白蛋白水平可能降低。
三、影像学检查。
1. 头颅CT或MRI，头颅CT或MRI检查可能显示脑水肿、脑室扩张等异常表现。
2. 脑电图，脑电图检查可能显示癫痫样放电。
四、诊断标准。
根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，结合患儿的病史，可以诊断为胆红素脑病。
具体诊断标准包括：1. 新生儿或婴儿期出现黄疸，伴有神经系统症状，血清胆红素水平显著升高。
2. 实验室检查显示血清转氨酶水平升高、血清总蛋白和白蛋白水平降低。
3. 影像学检查显示脑水肿、脑室扩张等异常表现，脑电图可能显示癫痫样放电。
五、治疗。
胆红素脑病的治疗主要包括控制胆红素水平、预防和治疗黄疸、纠正贫血、维持水电解质平衡等。
对于重症患儿，可能需要进行血浆置换或换血治疗，以及对症支持治疗。
六、预后。
早期诊断和治疗对于胆红素脑病患儿的预后至关重要。
如果及时诊断并给予有效治疗，大部分患儿可以获得良好的预后，避免长期神经系统损伤。
然而，如果未能及时诊断和治疗，可能导致严重的神经系统损伤甚至死亡。
七、结语。
胆红素脑病是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
新生儿胆红素脑病讲课PPT课件
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汇报人：
目录
CONTENTS
Part One
Part Two
Part Three
Part Four
Part Five
Part Six
01
汇报人员：XX医院-XX
02
新生儿胆红素脑病概述
定义和分类
新生儿胆红素脑病的定义
新生儿胆红素脑病的分类
不同类型的特点和表现
新生儿胆红03素脑病的危
害
短期危害
脑细胞受损：胆红素可引起脑细胞氧化应激反应，导致脑细胞受 损或死亡。
脑功能异常：胆红素可引起脑功能异常，如惊厥、嗜睡、昏迷 等症状。
听力受损：胆红素可引起听力受损，表现为听力下降或丧失。
视力受损：胆红素可引起视力受损，表现为视神经萎缩或视网 膜病变。
长期危害
神经发育障碍： 胆红素脑病可 导致新生儿智 力低下、生长 发育迟缓等问
案例总结和启示
案例概述：新生儿胆红素脑病的发生、发展过程，以及治疗方法和结果
案例分析：分析新生儿胆红素脑病的病因、病理生理机制，以及诊断和鉴别诊断
案例启示：从案例中汲取的经验教训，如何预防和治疗新生儿胆红素脑病，以及如何提高医疗质 量和安全性
案例总结：总结案例中的重要信息和经验，强调新生儿胆红素脑病的危害和防治的重要性
07
展望未来和研究进展
新技术和新方法的研究进展
人工智能在新生儿胆红素脑病 诊断和治疗中的应用
基因编辑技术对新生儿胆红素 脑病的治疗潜力
新型药物的研究进展和临床试 验结果
新技术、新方法在预防新生儿 胆红素脑病中的研究与应用
未来研究方向和展望
深入研究新生儿胆红素脑病的发病机制，为预防和治疗提供更多理论依据。 开展临床试验，验证新型治疗方法的疗效和安全性。 加强国际合作与交流，共同推进新生儿胆红素脑病的研究进展。 关注新生儿胆红素脑病的早期筛查和干预，降低疾病的发生率和危害。
胆红素脑病
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢胆红素脑病导语：胆红素脑病的患者多见于一些新生儿，这是因为新生儿有些功能还没有发育完全，很容易受到外界的干扰和侵害。
而这种疾病是会损伤脑组织的，如胆红素脑病的患者多见于一些新生儿，这是因为新生儿有些功能还没有发育完全，很容易受到外界的干扰和侵害。
而这种疾病是会损伤脑组织的，如果不及早治疗的话，是会对新生儿以后的脑功能的发育和生长造成很大影响的。
这种疾病的发生也是有轻重缓慢的，有些孩子患上这种疾病，可能刚开始没有什么异常症状，但是后期就会出现痉挛抽搐的现象，严重的还会夺取孩子的性命。
所以说，这种胆红素脑病是一种不可忽视的疾病，如果家长们在孩子早期没有治好这种疾病的话，孩子长大后也会出现多方面的问题。
比如听觉障碍、口齿不清、身体发育不健全等。
没有人希望看到自己孩子出现这些情况，而对于这种疾病的治疗，我们有以下这些办法。
见的48例胆红素脑病中还有智力落后，抽痉或阵挛，抬头乏力及流涎等症状。
1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。
2. 酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。
3. 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。
4.减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日1~2次。
在换血前1~2h应输注1次白蛋白。
对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。
1，产前做好产前检查和健康教育，尽量预防早产，难产及感染，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
胆红素脑病bind评分表
胆红素脑病bind评分表胆红素脑病是一种常见的新生儿疾病，主要由于高胆红素水平引起的脑损伤所致。
为了评估胆红素脑病的严重程度和预后，医学界提出了一种评分表，即胆红素脑病BIND评分表。
胆红素脑病BIND评分表是根据新生儿胆红素脑病的临床表现和实验室检查结果制定的。
它包括了10个项目，分别是：意识状态、肌张力、腱反射、脑神经损害、脑干功能损害、病理反射、脑电图异常、脑影像学异常、血清胆红素水平和治疗反应。
每个项目都有相应的评分，总分为100分。
通过对新生儿进行BIND评分，可以判断其胆红素脑病的严重程度和预后。
评分越高，表示病情越严重，预后越差。
评分低于50分的患儿，预后较好，可能不会出现严重的神经系统损害。
评分在50-75分之间的患儿，预后较差，可能会出现轻度至中度的神经系统损害。
评分高于75分的患儿，预后非常差，可能会出现严重的神经系统损害，甚至死亡。
BIND评分表的应用可以帮助医生更准确地评估胆红素脑病患儿的病情和预后，从而制定出更合理的治疗方案。
对于评分低于50分的患儿，可以采取保守治疗，如光疗、输液等，预后通常较好。
对于评分在50-75分之间的患儿，需要密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
对于评分高于75分的患儿，需要积极治疗，如换血疗法等，同时加强对其他并发症的处理。
然而，BIND评分表也存在一些局限性。
首先，评分表主要适用于新生儿期的胆红素脑病，对于婴儿期和儿童期的胆红素脑病评估效果较差。
其次，评分表只能作为参考，不能完全代表患儿的病情和预后。
因为胆红素脑病的发展过程复杂，受多种因素影响，评分表只能提供一个大致的判断。
综上所述，胆红素脑病BIND评分表是一种用于评估胆红素脑病严重程度和预后的工具。
它可以帮助医生更准确地判断患儿的病情，制定出更合理的治疗方案。
然而，评分表也有其局限性，需要结合临床实际情况进行综合评估。
未来，我们希望能够进一步完善评分表，提高其准确性和适用性，为胆红素脑病的诊断和治疗提供更好的参考依据。
什么是新生儿胆红素脑病 引起新生儿胆红素脑病原因
什么是新生儿胆红素脑病引起新生儿胆红素脑病原因什么是新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。
由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸。
引起新生儿胆红素脑病原因1、出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限。
使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障，形成胆红素脑病。
2、新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟，在一些病理情况下，血脑屏障的通透性增加，游离胆红素更容易通过血脑屏障，形成胆红素脑病。
3、血浆白蛋白水平低下时，使游离胆红素增加，胆红素更易透过血脑屏障。
形成胆红素脑病。
新生儿胆红素脑病临床表现1、全身皮肤、粘膜和巩膜明显黄染。
新生儿黄疸出现的时间早，程度重。
2、反应低下，嗜睡，肌张力减低，活动减少，吸吮力减低。
3、病情进展可表现激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸困难，肌张力增高。
4、严重者出现惊厥和角弓反张，甚至昏迷和中枢性呼吸衰竭。
5、慢性胆红素脑病可表现为肌张力明显增高，智力发育和运动发育落后。
手足徐动。
牙釉质发育不良。
咀嚼和吞咽困难。
听力异常。
新生儿胆红素正常值婴儿胆红素的正常值的范围是：总胆红素在3.4-17.1mol/L之间;直接胆红素在0-6.8mol/L之间;间接胆红素在1.7-10.2mol/L之间。
婴儿胆红素临界值的范围总胆红素的临界值是1.3-1.5mg/dl，若婴儿超过此数值即可视为异常。
要注意的是，婴儿出生24小时后血清胆红素可由出生时的17-51μmol/L逐步上升到86μmol/L或以上，临床上出现黄疸但无其它症状，1-2周内自动消退，即为婴儿胆红素正常的生理性黄疸期，这种情况家长不用过于担心。
凡新生儿生后第1日内出现黄疸，早产儿血清胆红素》10mg/dl(》171μmol/L)，足月儿血清胆红素》15mg/dl(》256μmol/L)都应进行检查。
当血清胆红素为4-5mg/dl(68-86μmol/L)黄疸开始明显。
胆红素脑病诊断标准
胆红素脑病诊断标准
3. 胆红素沉积：胆红素脑病患者的脑组织中可见到胆红素的沉积。这可以通过脑组织活检 或自发性脑组织坏死的病理检查来确定。
需要注意的是，诊断胆红素脑病应综合考虑胆红素水平、神经系统症状和其他相关检查结 果。此外，不同年龄段的患者可能具有不同的症状和表现，因此具体的诊断标准可能会有所 差异。对于具体的诊断和治疗建议，请咨询专业医生或神经科专家。
胆红素脑病诊断标准
胆红素脑病是一种与高胆红素血症相关的神经系统疾病。其诊断标准可以根据不同的临床 指南和专家共识而有所不同。以下是一般情况下用于胆红素脑病诊断的一些常见标准：
1. 胆红素水平：胆红素脑病的主要特征是高胆红素血症。通常，血清总胆红素水平超过 20 mg/dL（342 μmol/L）可被
胆红素脑病
胆红素脑病胆红素脑病（bilirubin encephalopathy, BE）也称核黄疸（kernicterus）,是非结合胆红素在脑内沉积所致的神经综合征。
BE由Schmorl于1904年首次提出，病因包括胎儿溶血症和其他溶血性贫血。
胆红素具有毒性，通常与血浆白蛋白结合而转变为无毒性的结合胆红素。
胆红素水平超过正常血浆白蛋白的结合能力时，可直接进入脑组织产生神经毒素。
胆红素进入大脑的机制还不清楚，可能为未成熟血脑屏障通透性增高；或者高渗透压血症、高碳酸血症、缺氧缺血或者酸中毒时血脑屏障破坏，使胆红素进入脑组织。
BE的治疗采用光疗、白蛋白注射、换血疗法。
胆红素对脑组织的影响具有高选择性和对称性特点。
胆红素首先沉积在基底节区，且皮质和白质不受累。
BE好发于苍白球、下丘脑和Ammon角，脑干顶盖的脑神经核、小脑齿状核和小脑绒球也可受累，丘脑和纹状体较少发生。
临床特点目前尚未有一个明确、直观、简单的指标确诊BE。
临床主要应用检测血清总胆红素水平、胆红素/白蛋白（B/A）比值、脑干听觉诱发电位以及新生儿神经行为评分等辅助手段来预测BE的发生及危险程度。
有学者认为血清未结合胆红素水平大于20μmol/L是发生胆红素脑病的危险临界值，但未结合胆红素不能直接在血浆中检测。
国内外普遍认为新生儿总胆红素＞342μmol/L可能会发生BE。
BE的神经系统症状和体征通常出现在足月儿出生后的2～5天，早产儿可延迟至7天，最迟可以在出生第3周发生。
临床上BE可分为急性和慢性两种。
急性BE指生后1周内的新生儿由于胆红素毒素作用所致的急性脑损伤。
急性BE主要表现为嗜睡、轻度肌张力降低、活动减少、轻微高调哭声；进而表现为易激惹、高调哭声、拒乳、呼吸困难、肌张力增高；最后转为肌张力降低。
慢性BE多为不可逆性肌张力增高，智力发育和运动发育落后、手足徐动、牙釉质发育不良、咀嚼和吞咽困难、听力异常。
影像检查技术与优选急性期除MRS及常规MRI T1WI有阳性发现外，超声及CT检查均为阴性。
胆红素脑病的表现及危害
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胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）：胆红素引起的中枢神经系统损害，又称核黄疸（kernicterus），主要受累部位在脑基底核、视下丘核、尾状核和苍白球等。
影响疾病的因素：血清胆红素水平、患儿出生日龄、胎龄、出生体重及机体状况（如缺氧、酸中毒、感染、血清白蛋白水平）。
临床表现：
新生儿胆红素脑病主要发生在出生后的2~7天，典型的核黄疸可分为四期，痉挛期病死率较高，严重核黄疸病例可发生后遗症。
早产儿发生胆红素脑病时通常缺乏上述典型症状，而表现为呼吸暂停、心动过缓、循环和呼吸功能急剧恶化等。
在后遗症期也缺乏典型的核黄疸后遗症表现，而听力障碍则成为主要表现。
扩展：
新生儿胆红素脑病发生可能的分子机制：
1、破坏细胞膜，使细胞离子转运紊乱；
2、破坏线粒体膜，使ATP产生受到障碍，同时释放细胞色素C，激活细胞凋亡途径；
3、破坏滑面内质网，胞质Ca2+浓度增加，作为第二信使激活一系列下游信号；
4、引起炎症反应，细胞坏死。
研究正在进行中
新生儿胆红素脑病易发的其他原因：
1、新生儿血脑屏障不够成熟
2、贫血造成的酸中毒易导致血脑屏障通透性上升
3、神经细胞质膜上含有丰富的神经节苷脂，易于胆红素结合
4、血脑屏障开放性学说：当高渗、低氧和高碳酸血症等因素导致血脑屏障功能受损时，胆
红素和白蛋白联结的大分子复合物通过开放的血脑屏障侵袭神经元。
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胆红素脑病概述
• 临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继 续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高， 有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。
• 本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手 足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。
• 早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和致残率。
• 慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并 无相关性，表明本病慢性期 T1WI改变的临床意义可能不 大。
• 慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不明显或呈低信号。
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胆红素脑病影像学
• 双侧苍白球对称性T1WI高信号的病理基础目前尚不明确， 推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在 神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引起。
T2WI 14
图1A/B 1A.8d，重度黄疸， UCB743.7mol/L，T1WI示双侧 苍白球对称性高信号，丘脑 腹外侧呈对称性高信号。
1B.48d随访时双侧苍白球 仍呈对称性稍高信号，信 号已明显减弱。
15
图3A-D 病史：UCB356.7mol/L,新生儿期 双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。 下图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号 （B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI 也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访， 所见双侧苍白球对称T2WI/DWI高信号消失。
• 苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关，其 发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，研究 表明当TBS>30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信 号。
• 有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3 周后消失，与疾病长期预后无必然联系。当相同部位在慢 性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示预后不良。
★不可逆期 ：可出现NAA浓度降低及Cho的升高，提示 预后不良。 • MRS的改变先于MRI，较MRI更敏感，有益早期诊断。
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胆红素脑病的MRS
急性胆红素脑病
正常新生儿 胆红素脑病不可逆期
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鉴别诊断
• 主要需与新生儿缺氧缺血性脑病鉴别。对于无基 底节累及的 新生儿 HIE其与急性胆红素脑病鉴别 不存在困难。这里着重探讨有基底节累及的新生 儿 HIE与急性胆红素脑病的MRI鉴别。
3
胆红素脑病概述
• 目前诊断主要依据临床表现，尚无公认的客观方法。 • MRI可早期发现胆红素脑病，对预后作出较为客观的评价。 • 新生儿期核黄疸典型MR表现为T1WI上双侧苍白球对称性高
信号；后遗症期核黄疸主要表现为T2WI上双侧苍白球对称 性高信号；DWI上（信号均未见特殊改变）对诊断核黄疸 无帮助。 • MRI可较好地显示高胆红素血症对基底节苍白球的损伤， 双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病的重要 影像学特征。
胆红素脑病及其影像学表现
• 新生儿黄疸是临床上较常见的症状，其最大威胁是发生胆 红素脑病。胆红素脑病，是由于新生儿期严重的高胆红素 血症，游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积 在基底神经节、脑干神经核，导致神经细胞中毒变性而引 起的脑损害。因为尸检中发现下丘神经核被黄染，故又称 核黄疸。
• 胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤 和不可逆性损伤（即核黄疸）。
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胆红素脑病影像学
• 新生儿急性期检查，多数表现为T1WI双侧苍白球 对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现， 部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号。T2WI大部 分表现无明显异常，少数为稍高信号。DWI上信号 无异常改变。
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胆红素脑病影像学
• 慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神 经胶质增生、脱髓鞘有关。临床上大多有脑瘫表现，表明 该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对 预后判断有一定临床意义。
2
胆红素脑病概述
• 由于血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆 红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半 球及脊髓前角部位，导致神经细胞中毒。由于新生儿时期基 底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红 素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细 胞，引起神经元细胞凋亡，神经胶质细胞的线粒体功能改 变 。胆红素可引起细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功能受到影 响，导致神经细胞凋亡 。
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HIE
图4A,B HIE患儿生后第7 天。A.T1WI示脑中央区双侧苍白球、壳 核、背侧丘脑对称性片状高信号； B.T2WI上表现无明显异常
16
图 3A~D急性胆红素 脑病患儿病例: 生后 第11 天, A.T1WI示 双侧苍白球呈明显高 信号 ，边缘清楚 B.T2WI示双侧苍白球 呈对称性稍高信号。
同一病例 4月龄时诊 断为手足徐动型脑性 瘫痪.T1WI示双侧苍 白球未见明显异常信 号；T2WI示 双侧苍 白球呈对称性高信号。
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图2A/B 2A. 1岁零4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球 对称性高信号。 2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号
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核黄疸后遗
男，11月， 至今不会翻身
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核黄疸后遗
男，9 月， 至今不会坐
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MRS在胆红素脑病中的应用价值
• 胆红素脑病具有与肝性脑病相似的 MRS表现： ★急性期： Glx 、Glx／Cr显著升高，而Cho、NAA及
乳酸波无明显变化。与HIE的MRS表现不同，反映了两者脑 损伤不同的病理机制，也可以作为两者鉴别的依据。
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胆红素脑病影像学
• DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神 经细胞损伤的主要形式为凋亡，而水分子变化较 轻，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号 改变，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。
• 可藉此HIE所致的基底节损伤鉴别。
8
正常脑病MRI
正常9d新生儿 1A.TWI、1B.TWI示双 侧苍白球呈稍高信号 (箭头)
正常8月龄婴儿
2A.T1WI示双侧苍 白球呈等信号;
2B.T2WI示双侧苍
白球呈稍高信号。
9
胆红素脑病
胆红素脑病
正常脑部
10
胆红素脑病
T1WI
T2WI
11
胆红素脑病
发病3天
12
3周后复查胆红素脑病 NhomakorabeaT1WI 发病4天
1岁复查
T2WI
3岁复查
13
胆红素脑病
T1WI
T1WI
发病3天
T2WI
6个月复查