胆红素脑病的表现及危害

胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）：胆红素引起的中枢神经系统损害，又称核黄疸（kernicterus），主要受累部位在脑基底核、视下丘核、尾状核和苍白球等。

影响疾病的因素：血清胆红素水平、患儿出生日龄、胎龄、出生体重及机体状况（如缺氧、酸中毒、感染、血清白蛋白水平）。

临床表现：

新生儿胆红素脑病主要发生在出生后的2~7天，典型的核黄疸可分为四期，痉挛期病死率较高，严重核黄疸病例可发生后遗症。

早产儿发生胆红素脑病时通常缺乏上述典型症状，而表现为呼吸暂停、心动过缓、循环和呼吸功能急剧恶化等。在后遗症期也缺乏典型的核黄疸后遗症表现，而听力障碍则成为主要表现。

表1 胆红素脑病分期及临床表现

分期主要表现持续时间

警告期嗜睡、喂养困难、吸允无力、拥抱反射减弱和肌张力降低0.5~1d

0.5~1d

痉挛期两眼凝视、哭声高尖、肌张力增高、角弓反张和惊厥，常伴有发

热

恢复期肌张力逐渐恢复不一定

后遗症期锥体外系运动障碍、听觉异常、眼球运动受限和牙釉质发育不良

扩展：

新生儿胆红素脑病发生可能的分子机制：

1、破坏细胞膜，使细胞离子转运紊乱；

2、破坏线粒体膜，使ATP产生受到障碍，同时释放细胞色素C，激活细胞凋亡途径；

3、破坏滑面内质网，胞质Ca2+浓度增加，作为第二信使激活一系列下游信号；

4、引起炎症反应，细胞坏死

。。。。。。研究正在进行中

新生儿胆红素脑病易发的其他原因：

1、新生儿血脑屏障不够成熟

2、贫血造成的酸中毒易导致血脑屏障通透性上升

3、神经细胞质膜上含有丰富的神经节苷脂，易于胆红素结合

4、血脑屏障开放性学说：当高渗、低氧和高碳酸血症等因素导致血脑屏障功能受损时，胆

红素和白蛋白联结的大分子复合物通过开放的血脑屏障侵袭神经元。