心肌致密化不全(学习重点)
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病理&病理生理
❖ 心肌致密化不全大部分孤立存在，有时也合并有其他的先天 性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，其他复杂的紫绀性 先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等
❖ 心肌致密化不全可以合并各种心律失常，包括预激综合征、 阵发性室上性心动过速、室性二联律、完全性左束支传导阻 滞、完全性房室传导阻滞,机制可能与心肌肌束不规则的相 互联结及局部冠脉微循环障碍引起的电生理紊乱相关。
❖ 彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔相通 ❖ 病变以近心尖部1/3节段最为明显，可波及室壁中段，一般
不累及基底段室壁，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多， 占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正 常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底部心 肌结构基本正常 ❖ 受累心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒张功能均减低，并 可合并多种其他畸形
❖ 在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、 斜视、小面脸、低耳垂等
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病理&病理生理
❖ A section has been taken from the interventricular septum ❖ B Low-power view of histologic section showing a deep myocardial recess in
close proximity to the epicardial adipose tissue (hematoxylin and eosin stain; Original magnification, 40) ❖ C Low-power view of histologic section showing multiple trabeculations and myocardial projections, with extensive fibrosis (Klatskin trichrome stain; original magnification, 10) ❖ D Low-power view of histologic section showing a thickened endocardium overlying the myocardial recesses, with areas of patchy fibrosis (Klatskin stain; original magnification, 40)
❖ 非致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤维组织 主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润；外 层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常， 细胞核大小均匀
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病理&病理生理
❖ 进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起 ❖ 慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因，多个异
常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造 成了慢性缺血，及微循环的障碍。 ❖ 致密化不全心肌的范围和慢性缺血程度以及伴发的 疾病决定了病程的进展 ❖ 舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动 弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降
❖ 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。 ❖ 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常
和栓塞。 ❖ 多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族
聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并 存 ❖ 超声心动图是首选的诊断方法。
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病理&病理生理
❖ 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病 变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错 深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3
概述
❖ 心肌致密化不全(noncompaction ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongy myocardium)， 临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识，2006年 心肌病分类为遗传性心肌病 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，，本病是由于 胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌 持续存在所致的一种先天畸形
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超声诊断
❖ A, Apical four chamber ❖ B, parasternal short axis views
demonstrating the prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses localized to the regions of hypertrophy in the mid and apical anterior and anterolateral segments ❖ C, Short axis view further depicting the trabeculations and intertrabecular recesses in the anterior and anterolateral segments
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病理&病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the more compacted ventricular septum
10
临床特点
11
诊断
❖ 临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、 超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全的 诊断有一定帮助
❖ 超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全 的可靠方法
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诊断-CT&MRI
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Βιβλιοθήκη Baidu
诊断-超声诊断标准
❖ 左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列， 小梁间见大小不等的深陷间隙
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临床特点
❖ 儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有 家族倾向
❖ 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心 脏病症状的出现常在成年
❖ 临床表现无特异性： ❖ 1、心功能不全 患者可表现为胸闷、心悸、
气急、咳嗽、水肿等。
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❖ 2、心律失常 NVM 病人绝大部分作心电图 检查均显示有异常，表现为 ST- T 的改变、 电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室 性心律失常等，其中以室性心律失常和传导 阻滞较多见，部分心律失常可以是致命性的 3、 栓塞 包括脑血管意外、短暂脑缺血发 作、肺栓塞、肠系膜梗死等
病理&病理生理
❖ 心肌致密化不全大部分孤立存在，有时也合并有其他的先天 性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，其他复杂的紫绀性 先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等
❖ 心肌致密化不全可以合并各种心律失常，包括预激综合征、 阵发性室上性心动过速、室性二联律、完全性左束支传导阻 滞、完全性房室传导阻滞,机制可能与心肌肌束不规则的相 互联结及局部冠脉微循环障碍引起的电生理紊乱相关。
❖ 彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔相通 ❖ 病变以近心尖部1/3节段最为明显，可波及室壁中段，一般
不累及基底段室壁，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多， 占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正 常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底部心 肌结构基本正常 ❖ 受累心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒张功能均减低，并 可合并多种其他畸形
❖ 在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、 斜视、小面脸、低耳垂等
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病理&病理生理
❖ A section has been taken from the interventricular septum ❖ B Low-power view of histologic section showing a deep myocardial recess in
close proximity to the epicardial adipose tissue (hematoxylin and eosin stain; Original magnification, 40) ❖ C Low-power view of histologic section showing multiple trabeculations and myocardial projections, with extensive fibrosis (Klatskin trichrome stain; original magnification, 10) ❖ D Low-power view of histologic section showing a thickened endocardium overlying the myocardial recesses, with areas of patchy fibrosis (Klatskin stain; original magnification, 40)
❖ 非致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤维组织 主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润；外 层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常， 细胞核大小均匀
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病理&病理生理
❖ 进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起 ❖ 慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因，多个异
常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造 成了慢性缺血，及微循环的障碍。 ❖ 致密化不全心肌的范围和慢性缺血程度以及伴发的 疾病决定了病程的进展 ❖ 舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动 弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降
❖ 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。 ❖ 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常
和栓塞。 ❖ 多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族
聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并 存 ❖ 超声心动图是首选的诊断方法。
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病理&病理生理
❖ 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病 变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错 深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3
概述
❖ 心肌致密化不全(noncompaction ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongy myocardium)， 临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识，2006年 心肌病分类为遗传性心肌病 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，，本病是由于 胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌 持续存在所致的一种先天畸形
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超声诊断
❖ A, Apical four chamber ❖ B, parasternal short axis views
demonstrating the prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses localized to the regions of hypertrophy in the mid and apical anterior and anterolateral segments ❖ C, Short axis view further depicting the trabeculations and intertrabecular recesses in the anterior and anterolateral segments
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病理&病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the more compacted ventricular septum
10
临床特点
11
诊断
❖ 临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、 超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全的 诊断有一定帮助
❖ 超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全 的可靠方法
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诊断-CT&MRI
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Βιβλιοθήκη Baidu
诊断-超声诊断标准
❖ 左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列， 小梁间见大小不等的深陷间隙
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临床特点
❖ 儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有 家族倾向
❖ 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心 脏病症状的出现常在成年
❖ 临床表现无特异性： ❖ 1、心功能不全 患者可表现为胸闷、心悸、
气急、咳嗽、水肿等。
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❖ 2、心律失常 NVM 病人绝大部分作心电图 检查均显示有异常，表现为 ST- T 的改变、 电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室 性心律失常等，其中以室性心律失常和传导 阻滞较多见，部分心律失常可以是致命性的 3、 栓塞 包括脑血管意外、短暂脑缺血发 作、肺栓塞、肠系膜梗死等