心肌致密化不全(学习重点)
心肌致密化不全 文档 (2)
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）是一种因正常心内膜胚胎发育停止而导致的，以多发突起的肌小梁和深陷肌小梁隐窝内血流与左心室腔交通为特征的先天性心肌病，18％~25％的NVM呈家族性发病。
早期本病常被称为“海绵样心肌（spongy myocardium）”，Chins TK等[4]于1990年首次将其正式命名为NVM。
该病可孤立存在，称为“孤立性心室肌致密化不全(isolated noncompaction of ventricular myocardium，INVM)”，亦可与其他先天性心脏畸形并存，称为“非孤立性心室肌致密化不全（non- isolated noncompaction of ventricular myocardium，NINVM）”。
亦有同时累及双心室者。
目前尚未明确二者是否为同一种疾病。
因该病主要累及左心室，故也常被称为“左心室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）”。
1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会（WHO/ISFC）工作组及2008年欧洲心脏病学会（ESC）均将其归为未分类或未定型心肌病，而2006年美国心脏病协会（AHA）则建议将其归类为原发性遗传性心肌病。
因NVM临床表现无明显特异性，加之其影像学表现与扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）较为相似，以及早期对该病的认识不足、仪器设备相对落后等原因，许多NVM患者被误诊为DCM。
而NVM则被认为是一种较为罕见的疾病。
随着超声心动图（UCG）、心脏磁共振成像（CMR）技术的发展，人们对NVM 的认识不断加深，诊断病例亦逐年增加。
近年来的研究表明， NVM在同期儿童患者中所占比例约为0.14％，约占儿童所有类型原发性心肌病的9.2％~9.5％，是仅次于DCM和肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的第3常见的原发性心肌病。
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种心肌病变，通常表现为心肌肥厚和心脏功能异常。
对于心肌致密化不全的诊断，需要根据一定的标准和指标进行评估。
下面将介绍心肌致密化不全的诊断标准，以便临床医生和患者了解相关信息。
首先，心肌致密化不全的诊断需要通过临床表现和相关检查来确认。
患者通常会出现心悸、气促、乏力等症状，临床医生需要仔细询问患者的病史和症状，进行全面的体格检查。
其次，心肌致密化不全的诊断需要借助各种影像学检查。
心脏超声是常用的检查手段之一，可以观察心脏结构和功能的变化，包括心脏壁厚度、室间隔和心室腔的大小等。
此外，核磁共振、心脏计算机断层扫描等检查也可以提供重要的诊断信息。
另外，心肌致密化不全的诊断还需要进行心电图和心脏负荷试验。
心电图可以观察心脏的电活动，检测心律失常和心肌缺血等情况。
心脏负荷试验则可以评估心脏的功能状态，包括心脏的收缩和舒张功能。
最后，心肌致密化不全的诊断还需要排除其他疾病的可能性，如高血压性心脏病、心肌炎、心肌病等。
临床医生需要综合分析患者的临床表现和检查结果，进行综合判断。
总之，心肌致密化不全的诊断需要综合临床表现和各种检查结果，包括心脏超声、心电图、心脏负荷试验等。
通过全面评估，可以帮助临床医生准确诊断心肌致密化不全，并制定合理的治疗方案。
希望本文对相关人员有所帮助。
心肌致密化不全
⑤乳头肌可表现为疏松的非致密化结构，引起瓣膜脱垂
⑥部分患者可于病变区域的心腔内探及附壁血栓
• 临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往 是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及 到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的 心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。 • MRI主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变 薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。 • 左室造影可见鹅毛征（隆突的肌小梁和深陷的隐窝， 造影剂都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂就像羽 毛一样）。
• 监测血糖、血压变化
入院后相关化验指标
观察项目
血气分析
心肌酶谱
肌钙蛋白T 定量 正常
Pro-BNP (pg/ml) 1803.0
D-二聚体 （ug/ml） 0.59
入院前第一 正常 天
正常
入院后第第 二天
入院后第七 天
正常
737.3
入院后相关特殊检查结果
彩超心脏：左心增大左室为著（LVDd 80.4mm），左室侧 壁及后壁心尖肌小梁明显增多（心肌致密化不全可能）， 二尖瓣轻返流（中度），左心功能减低，EF 21.3% • 动态心电图：1.窦性心律；2.记录23小时12分钟，总心搏 86945次，最快心率96次/分，最慢心率42次/分，平均心 率64次/分；3.单个房性早搏24次，成对房性早搏1次，短 串房性心动过速3次；4.单个室性早搏169次(散在性分布， 昼夜均发生)，成对室性早搏6次，短串室性心动过速1次； 5.完全性左束支传导阻滞；6.持续性ST段-T波改变
• •
分类
心肌致密化可分为二类 • 孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形 • “海绵样心肌”或“持续性血窦”：合并先天性 左或右室流出道梗阻
心室肌致密化不全的科普知识PPT
何时就医？
何时就医？
症状出现
如感到持续乏力、呼吸不畅等症状，应及时就医 。
尤其是这些症状影响到日常生活时。
何时就医？
定期检查
有家族史或相关疾病的人，应定期进行心脏健康 检查。
早期发现心脏问题有助于及时治疗。
何时就医？健康的生活方 式。
如何预防心室肌致密化不全？
定期体检
定期进行心脏健康检查，及时发现潜在问题。 早期干预可以有效降低病情发展的风险。
如何治疗心室肌致密化不全 ？
如何治疗心室肌致密化不全？
药物治疗
医生可能会开具药物来改善心脏功能，控制症状 。
患者应遵循医嘱，按时服药。
如何治疗心室肌致密化不全？
生活方式改变
改变不良生活习惯，保持健康的生活方式是治疗 的关键。
包括饮食、锻炼和心理健康等方面的改善。
如何治疗心室肌致密化不全？
手术干预
在严重情况下，可能需要进行手术治疗。 这通常是在其他治疗无效时的选择。
谢谢观看
这些措施有助于降低心室肌致密化不全的风险。
如何预防心室肌致密化不全 ？
如何预防心室肌致密化不全？
健康饮食
保持均衡饮食，多吃水果、蔬菜和全谷物，减少 盐分和糖分摄入。
健康饮食有助于维持心脏健康。
如何预防心室肌致密化不全？
定期锻炼
每周至少150分钟的中等强度锻炼，有助于增强 心脏功能。
适度的锻炼还可以控制体重。
为什么会发生心室肌致密化不全？
遗传因素
某些基因突变可能导致心室肌发育异常。 家族史是一个重要的风险因素。
为什么会发生心室肌致密化不全？
生活方式
不健康的饮食、缺乏锻炼和吸烟可能增加发病风 险。
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种严重的心病，它描述的是因为缺乏必需的细胞及以上要素，使得心脏细胞致密化受到抑制，从而影响心肌收缩功能，引起心力衰竭并对患者的生活质量产生影响。
心肌致密化不全的诊断，是以心电图检查和心脏彩超检查为主的一种复杂的医疗技术。
心电图检查是心肌致密化不全的常见诊断手段，它可以检测出心肌细胞存在的
缺失和不想响应周围及以上要素的情况。
心电图检查能够发现可以与心肌致密化不全症相关的心脏率、频率、异常收缩等特征，如有这些特征时，就可以进一步做彩超检查，以确定准确的心肌致密化不全诊断标准。
心脏彩超检查是心肌致密化不全的确诊技术，它可以观察到心肌的病理变化，
诊断准确率很高。
心脏彩超检查能够检测出心肌细胞结构和功能的变化，是必要的，它们对心肌致密化不全的诊断至关重要。
通过与表型及以上要素比较，彩超检查可以确定心肌致密化不全的准确诊断标准。
总而言之，心电图检查和彩超检查都是心肌致密化不全的诊断标准，常用的方
法是心电图检查，心脏彩超检查它是确诊的首要步骤。
心电图检查可以发现与心肌致密化不全症的相关心脏特征，而彩超检查可以观察心肌致密化的特征和趋势，从而准确地诊断心肌致密化不全。
孤立性心肌致密化不全1例报告并文献复习
Ｉ Ｎ ＶＭ 患者 受 累 心 肌 呈 不 均 匀 分 布 ， 最 常 见 部 位 是 左 心 室 心 尖 部 。病 理 特 点 为 ： 病变心脏扩大 ， 受 累 部 位 心 室 壁 明显 增 厚 呈 两层 结 构 ： 外 层 由致 密 化 心 肌 组 成 ， 较 薄且 发 育
不 良； 内层 由非 致 密 化 心 肌 组 成 ， 表 现 为 粗 大 的 肌 小 梁 和 深 陷 的隐 窝 相 交 错 ， 在 这 些 隐 窝 内可 发 现 附 壁 血 栓 。
Ｉ ＮＶＭ 是 一 种 罕 见 的 遗 传 性 心 肌 病 ， 可 发 生 于 任 何 年
龄， 性 别 间无显 著差异 ， 多 数为散 发 ， 基 因学研究 认为 Ｉ Ｎ—
Ｖ Ｍ 可能与 ｘ染色体 的 Ｘ ｑ ２ ８区 段 上 Ｇ ４ ． ５基 因 连 锁 突 变
有关 ； 也可 能与小肌 营养蛋 白、 Ｌ Ｉ Ｍ 域 结合 蛋 白 ３ 、 他 克 莫
但 相 对 较 大 的间 隙则 为 毛 细 血 管 所 取 代 ， 与 此 同 时 心 肌 的
４ ｃ ｍ， 脾肋下未 及 ， 双 下肢 轻 度水肿 。实验 室检 查 ： Ｎ一 端 钠 肽前体 ３ ９ ５ ４ ． ５ １ ； 肝功 ： ＡＩ Ｔ １ ５ ２ ． ３ ｕ／ Ｌ ， ＡＳ Ｔ ６ ６ ． Ｏ ｕ／ Ｌ； 余
２ ． １ 遗 传 学研 究
心 脏 病 协 会 将 其 归类 为 原 发 性 心 肌 病 中 的 遗 传 性 心 肌 病 。
ＮＶＭ 可 并 发 室 间 隔 缺 损 、 左 右 流 出 道 梗 阻 等 其 它 心 脏 畸 形， 也 可单独存在 ， 无 并 发 其 它 心 脏 畸 形 称 为 孤 立 性 心 肌 致 密化不 全 （ ｉ ｓ ｏ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｎ ｏ ｎ ｃ ｏ ｍｐ ａ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｍｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ — ｕ ｍ， Ｉ ＮＶＭ ） ， 这 类 型 在 临 床 上 更 为 少 见 。现 将 我 院 １ 典 型
心肌致密化不全
心肌致密化不全心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。
NVM过去不给被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。
因主要待人累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)目录1概念2病因1概念NVM为一罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。
多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁。
多为单独左心室受累，少数单独累及右心室及双心室。
受累心腔多扩大，收缩功能减低。
据目前统计，儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在第3位，仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。
检索国内[1]1989年1月—2006年6月报道NVM共71例，其中男性占76%，女性占24%；诊断最小年龄3d，最大76岁，平均33.5岁。
2病因发病原因由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。
本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，病因尚不清楚。
但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外，也可导致心肌发育停滞，另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。
还有学者证明：本病遗传基因异常与Bath综合征(X染色体连锁异常有扩张性心肌病、骨骼肌异常、中性粒细胞减少及线粒体异常)相似。
发病机制尚不清楚，可能与下列两类因素有关：1、遗传因素。
性遗传连锁分析提示，本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上，G4.5基因突变是产生NVM的始因。
Bleyl等报道一组家族性男性INVM病例，发现其相关基因位于X染色体的Xq28区段上，该位置邻近系统性肌病(Emery-Dreifuss肌萎缩、肌小管性肌病、Barth综合征)相关基因，提示NVM可能是系统性肌病的一部分。
心肌致密化不全
超声诊疗原则：
左室或右室腔内可探及无数突出增大旳肌 小梁，错综排列，小梁间见大小不等旳深 陷隐窝。
彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔想 通。
病变以近心尖段1/3节段最为明显，可涉及 实壁中段，一般不累积基底段室壁，从室 间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多，占据 大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有 薄层接近于正常心肌厚度旳致密心肌回声， 而室间隔及左室后壁基底部心肌构造基本 正常。
解剖学上体现为无数突出旳肌小梁和深陷 旳小梁间隐窝。
临床体现缺乏特异性，常见旳体现为心功 能不全、心律失常和栓塞。
多见于左心室，也可见于右心室和双心室， 可单发或呈家族汇集性。孤立性心肌致密 化不全或与其他先天性心脏畸形并存。
超声心动图为首选旳诊疗措施。
病理、病理生理
心脏扩大，心肌重量增长，冠状动脉通畅， 主要病变为受累旳心室腔内多发异常粗大 旳肌小梁和交错深陷旳隐窝，可不同程度 旳累积心室壁旳内2/3。
患者预后取决于病变分布范围，范围较小 者可终身无症状，范围较大旳患者能够较 早旳发生进行性心力衰竭，甚至死亡。
THE END
2、心律失常 NVM病人绝大部分做心电图检 验都有异常，体现为ST-T变化、电轴偏移、 传导阻滞、预激综合征、房性室性心律失常 等，其中室性心律失常和传导阻滞较多见， 部分心律失常能够是致命性旳。
3、栓塞：涉及脑血管意外、短暂脑缺血发 作、肺栓塞、肠系膜梗死等。
诊疗
临床体现及心电图无特异性体现，心室造 影、超高速CT、磁共振成像对心肌致密化 不全旳诊疗有一定帮助。 超声心动图目前依然是诊疗心肌致密化不 全旳可靠措施。
病理、病小面脸、低 耳垂等。
临床特点
小朋友多见，本病在成人发病率高于预期， 有家族倾向。 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但 心脏病症状旳出现常在成年。 临床体现无特异性： 1、心功能不全：患者可体现为胸闷、心悸、 气急、咳嗽、水肿等。
心肌致密化不全并发心律失常的监测与处置
检查确诊 Ｎ Ｖ Ｍ并发心律失常患者 ｌ ５ 例， 其中男性 ９ 例， 女
性６ 例， 年 龄 ３～ ７ ４岁 ， 病程 ２ ｄ ～ ２ ０年 。１ ５例 中室性 早 搏 ６ 例次 ， 窦性心 动过速 （ 窦速 ） ３例 次 ，窦 性 停 搏 、 结 性 逸 搏 和预 激综 合征 各 ２ 例 ， 阵发性 室性 心动 过速 （ 室速） 、 完 全性 左束 支传 导 阻滞 ， 心 室颤 动 （ 室颤） 、 心 脏停 搏 ， 心 源 性猝 死 ， 窦性 心动过 缓 、 阵发 性 房 性心 动 过 速 、 心房颤 （ 扑）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
性及 易变化 的特 点 ， 其 中部分 心律失 常 可能是 致 命性 的 ， 因 此， 酌情 选择 、 合理应用 １ ２导 联 常 规 心 电 图、 床 旁 心 电监 护、 遥 测 心 电监 护 、 动 态心 电图 、 心 率 变异 性 和信 号 平 均 心 电图等监测 方法 ， 对Ｎ Ｖ Ｍ并 发 的重症 心律失 常和 （ 或） 接受 抗心律 失 常药物 治 疗 的 患者 进 行 心 电监 测 ， 观察 其 心 电 的 动态 变化 ， 早期 发现 ， 及 时诊 断 ， 正确 处 置心律 失 常 ， 对 降低 心律 失常 风险 ， 提 高诊疗水 平具 有非 常重要 的临床 意义 。
７ ３ ３ ０ ０ ０ ）
【 文章编号】 １ ６ ７ ３ － ７ ７ ６ ８ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ５ － ０ ５ ０ １ ０ － ２
律 失常 构成 中 ， 快 速性 心律失 常 （ ３ ３ ２ 例次 ， ６ ７ ． ６ ％） 的发 生 率 高于 缓慢性 心律 失 常 （ １ ５ ９例 次 ， ３ ２ ． ４ ％） ， ４ ９ １ 例 次 心 律
内
左心室致密化不全超声诊断要点 -回复
左心室致密化不全超声诊断要点-回复左心室致密化不全（left ventricular dilation and dysfunction，LVDD）是指左心室壁容积增大及其收缩功能受损，临床常见于心肌病、高血压、冠心病等心脏疾病。
超声诊断是诊断LVDD的一种常用方法，通过超声影像可以直观地观察心脏的结构和功能，为医生判断病变的程度和选择合适的治疗方案提供重要依据。
本文将一步一步地介绍LVDD超声诊断的要点，帮助读者更好地理解这一诊断过程。
第一步：超声机的设置和心脏的超声检查准备在进行LVDD的超声诊断前，医生首先要检查超声机的设置是否正确。
这包括在超声机上选择合适的探头和检测方式，并调整超声波的频率和深度。
同时，医生还需要向患者解释超声检查的目的和过程，并询问其相关症状和病史，为后续诊断提供必要的信息。
第二步：超声图像的获取和分析在获得合适的超声图像后，医生需要仔细观察心脏的各个结构和功能，以确定是否存在LVDD。
在观察心脏的时候，医生通常会选择多个不同的超声图像，包括二维超声图像、M模式超声图像和彩色多普勒图像等，以获取更全面的信息。
第三步：观察左心室尺寸和形态在进行LVDD超声诊断时，医生首先要观察和测量左心室的尺寸和形态。
一般来说，LVDD会导致左心室扩大和变形，壁厚度减薄，并且左心室前后径差值增大。
医生可以使用二维超声图像来测量这些参数，并与正常范围进行对比来评估左心室的情况。
第四步：评估左心室收缩功能除了观察左心室的尺寸和形态外，医生还需要评估左心室的收缩功能。
正常情况下，左心室的收缩功能应该良好，即左心室的收缩和排血能力正常。
然而，在LVDD患者中，左心室的收缩功能通常会受到不同程度的损害。
医生可以使用M模式超声图像来观察左心室的射血分数（ejection fraction，EF）和收缩速度等指标，来评估其收缩功能的情况。
第五步：评估左心室舒张功能除了收缩功能外，医生还需要评估左心室的舒张功能。
心肌致密化不全 NCM
心肌致密化不全心肌致密化不全（NVM）是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病NVM过去被称为海绵状心肌窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等因主要累及左心室也常被称为左室心肌致密化不全（LVNC）流行病学美国德克萨斯州儿童医院回顾分析名儿童心脏超声检查发现心脏病患者例其中NVM占％澳大利亚对岁以下儿童心肌病流行病学调查显示儿童NVM占所有新发心肌病的％排在第位仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病从目前的病例报道来看男性发病率高于女性检索国内年月—年月报道NVM共例其中男性占%女性占%；诊断最小年龄d最大岁平均岁病因与发病机制NVM的具体发病机制尚不十分清楚多认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止导致本病是一种少见的先天性遗传性心肌疾患儿童病例多呈家族性%～%的NVM患者都有家族史且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病近年基因学研究认为它可能与Xq染色体上的G&#;基因突变有关也可能与基因BKBP P LMVA等有关近年来的研究还发现编码dystrobrevin与Cypher/ZASP的基因发生突变可能导致胚胎期左室致密化过程失败继而引起NVM而类似的基因突变也存在于扩张型心肌病中因此这可以解释为何这两种心肌病临床表现如此相似NVM与神经肌肉疾病密切相关最显著的报道发现%的NVM患者合并有神经肌肉疾病NVM与多种神经肌肉疾病有关其中线粒体疾病和Bath综合征最为常见目前国内尚未见NVM合并神经肌肉疾病的报道病理改变NVM的病理特点是主要累及左室的异常粗大数目众多的肌小梁向心室内突起和深陷交错的小梁间隐窝NVM常合并各种心脏畸形尤其见于婴幼儿和儿童患者大体标本可见心脏增大冠状动脉正常受累部位呈现两层结构外层由致密化心肌组成为心外膜带；内层由非致密化心肌组成为内膜带表现为数目众多突出于心室腔肌小梁和深陷的小梁隐窝小梁隐窝常深达心室壁的外／并与心室腔相交通不与冠脉循环相交通受累心肌分布不均匀往往呈现局限性常累及左心室心尖部侧壁或下壁累及室间隔极为少见少数累及右心室个别文献报道可累及双心室在肌小梁形成的隐窝内可见左室附壁血栓形成在组织学上心内膜形成了海绵状外观心内膜下纤维组织胶原纤维组织增生明显可见心肌组织结构破坏纤维化斑痕形成以及退行性改变有时可见到炎性细胞浸润心肌致密化不全的临床表现NVM临床表现多样其临床表现为心力衰竭心律失常及体循环栓塞三大临床特点其他还有猝死特殊面容发绀生长受限等查体心脏扩大心脏听诊常可发现心脏杂音心力衰竭心力衰竭是NVM患者就诊的主要原因国外报道发生率为%～%［］国内约有％的患者左室射血分数（LVEF）小于存在不同程度心力衰竭表现的患者为％约%患者无明显症状在体检中发现心律失常与心电图改变心电图异常发生率非常高国外报道在%～％国内为％其中以室性心律失常束支传导阻滞心房颤动最多见其他心电图异常有心房扑动房室传导阻滞异常Q波R波递增不良等另外有％的患者存在ST-T改变血栓栓塞既往报道血栓栓塞发生率较高达%～％国内例患者体循环发生率仅为％诊断与鉴别诊断NVM诊断需根据临床表现和心电图改变超声心动图（UCG）可特异性的显示心肌结构特点是首选的影像学检查必要时可行经食道UCG或心肌声学造影检查磁共振成像（MRI）对NVM诊断有较好的敏感性（%）和特异性（%）可用于UCG诊断不明确的情况其他检查手段如CT心室造影等也能为诊断提供帮助UCG诊断NVM标准目前对于左室NVM至少有种不同的超声诊断标准()年Jenni等诊断标准：①不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；②可见到典型的两层不同的心肌结构外层（致密化心肌）较薄内层（非致密化心肌）较厚其间可见深陷隐窝心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值大于；③病变区域主要位于心尖部（＞%）侧壁和下壁；④彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通而不与冠脉循环相通目前此项标准应用最广泛()Chin等诊断标准：采用左心室不同水平的肌小梁基底部至心外膜的间距与肌小梁顶部至心外膜的间距之比值做定量分析由于分析方法复杂未能在临床上运用()Stollberger等诊断标准：从心尖水平到乳头肌水平如有个平面可以见到大于个粗大的肌小梁不与乳头肌相延续且周围存在充满血流的小梁间隙便可诊断NVMMRI对NVM的诊断价值目前为止NVM还没有公认的心脏MRI诊断标准心脏MRI诊断主要参考UCG的诊断标准国内学者认为在收缩末期心脏MRI不利于观察非致密化心肌选择左室舒张末期进行测量其标准为舒张期左室心肌非致密化层／致密层（N/C）≥结合室间隔基底段几乎不受心肌非致密化侵害的这一特点测量室间隔基底段厚度将残存致密化心肌厚度与室间隔基底段厚度进行比较（C/VS）其比值为±(～)N/C与C/VS两数值间的负相关性良好但目前还难以确定C/VS比值的可靠性与有效值认为N/C与C/VS相结合共同分析受累心肌节段可能比目前单用其一要更合理另外心肌MRI很容易检测出隐藏在肌小梁中的血栓室壁疤痕等NVM的鉴别诊断在部分正常成人中有不同程度的左室肌小梁粗大现象其他心肌病中肥厚型心肌病合并左室粗大肌小梁多见扩张型心肌病及高血压性心肌病次之因此有必要加以鉴别其鉴别要点在于严格遵循诊断标准NVM 收缩期（UCG标准）或舒张期（MRI标准）N/C≥其他种种原因造成的左室肌小梁粗大都不会达到此标准心肌致密化不全的治疗与预后目前对NVM没有特殊治疗类似扩张型心肌病那样主要针对心力衰竭心律失常的治疗对存在房颤心力衰竭及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗心律失常是导致猝死的重要原因常需抗心律失常药物治疗也可考虑使用植入式心律转复除颤器（ICD）心力衰竭存在心室不同步收缩时可行心室再同步起搏（CRT）治疗也可植入具有双心室起搏兼ICD功能的CRTD在终末期需行心脏移植既往病例报道显示NVM预后较差约%～%的患者死亡或行心脏移植死亡原因以猝死心力衰竭最常见近年来的研究报告显示NVM预后可能比以前预计要好。
心肌致密化不全
NVM的发病机制
一般认为，INVM是由基因突变引起胚胎发育第5～8周的心肌致密化过程停滞，进而导致肌小梁隐窝持续存在及 肌小梁异常粗大所致。对于合并左心室或右心室流出道梗阻、复杂性紫绀性心脏病或冠状动脉畸形等先天性心脏 病的非孤立性心室肌致密化不全，其发病机制可能是这些先天性心脏病的发生发展过程中所产生的心脏压力负荷
主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。 常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。
随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张
本病多独立存在，也可以伴发其它心肌病、先天性心脏病，预后良 恶不等
NVM的认识过程
1926年 Grant等通过尸检首次描述，被认为是血管异常 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病” 2006年 AHA将其归类于“遗传性心肌病”
病变区域主要位于心尖部（＞80%）、侧壁和 下壁；
彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并 与心腔相通，而不与冠脉循环相通，目前此项 标准应用最广泛。
NVM的Paterick诊断标准
与Jenni诊断标准类似 测量时项选择在舒张末期 非致密化心肌厚度与外层致密化比值 同样选择大于2作为诊断的节点
其中MLP/SOX6、ZASP/LDB3/Cypher可致 INVM，CSX及DTNA引起的NVM则通常合并 有其他先天性心脏畸形。
NVM的病理解剖
胚胎心肌致密化过程 从右室 左室 从心底 心尖
非致密化部分的分布 多为左室，少见双室 多为心室中部到心尖，少见基底部
NVM的病理分型
NVM的临床表现
心内膜血栓形成
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全是一种罕见的心脏病，其诊断标准对于患者的治疗和管理至关
重要。
根据最新的研究和临床实践，心肌致密化不全的诊断标准已经得到了不断的更新和完善。
本文将从临床表现、影像学检查和实验室检查等方面，对心肌致密化不全的诊断标准进行详细介绍，以便临床医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
首先，心肌致密化不全的临床表现主要包括心脏功能不全、心律失常、心绞痛
和心力衰竭等症状。
患者常常出现呼吸困难、胸痛、乏力等不适感，严重影响生活质量。
此外，影像学检查也是诊断心肌致密化不全的重要手段之一。
心脏超声、心脏磁共振和心脏CT等检查可以帮助医生观察心脏结构和功能的变化，发现心肌致
密化的迹象。
实验室检查方面，心肌肌钙蛋白、BNP等指标的检测也对心肌致密
化不全的诊断具有重要的辅助价值。
在临床实践中，医生通常根据患者的临床症状、影像学检查和实验室检查的结果，综合判断是否存在心肌致密化不全。
一般来说，患者需要符合一定的临床表现，如心脏功能不全、心律失常等；影像学检查显示心脏结构异常，如心肌增厚、心室扩张等；实验室检查显示心肌损伤标志物升高等。
只有在综合考虑这些因素的基础上，才能做出准确的诊断。
总之，心肌致密化不全的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要医生全面了
解患者的临床表现，结合影像学检查和实验室检查的结果，进行综合分析和判断。
随着医学技术的不断进步和临床经验的积累，心肌致密化不全的诊断标准也将不断得到更新和完善，为患者的治疗和管理提供更加科学、准确的依据。
希望本文对于临床医生和患者对心肌致密化不全的诊断有所帮助。
再论心肌致密化不全
再论心肌致密化不全马建新【摘要】随着近年来对心肌致密化不全认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题存在争议.现就其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方面的问题进行探讨.%This review focuses on recent advances in noncompaction of the ventricular myocardium, including etiopathogenisis, patho-genesis, clinical manifestation, diagnosis and therapy.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2011(032)004【总页数】5页(P498-502)【关键词】心肌致密化不全;心肌病【作者】马建新【作者单位】解放军305医院心脏中心,北京,100017【正文语种】中文【中图分类】R542.2心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。
过去NVM也被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。
因主要累及左心室也常被称为左心室过度小梁形成(left ventricular hypertrabeculation)或左心室致密化不全(left ventricular noncompaction)。
对本病的初步认识始于20世纪80年代，早期的心室肌致密化不全的报道大多是关于儿童，随着研究的进一步深入，有关成人的报道亦逐渐增多。
1990年，美国的Chins等将其正式命名为NVM。
l995年WHO/ISFC(世界卫生组织和国际心脏病学会)工作组将其归类于“未分类心肌病”(unc lassified cardiomyopathies)中。
但随着对此病认识的深入，近来学者多倾向于将此病分类为特殊的心肌病。
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全诊断标准心肌致密化不全是一种罕见的心脏病，其诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要。
根据最新的研究和临床实践，我们将详细介绍心肌致密化不全的诊断标准，以帮助医生和患者更好地了解这一疾病。
1. 临床表现。
心肌致密化不全患者的临床表现主要包括心脏收缩功能下降、心力衰竭、心律失常等症状。
患者可能出现呼吸困难、乏力、心悸等不适感，严重者可能出现水肿、晕厥甚至猝死。
这些临床表现对于诊断心肌致密化不全具有重要意义。
2. 心电图检查。
心电图检查是诊断心肌致密化不全的重要手段之一。
患者心电图可能呈现心室肥厚、ST段改变、T波倒置等特征性改变。
此外，心室肥厚可能导致QRS波增宽，心室肥厚的程度与心肌致密化不全的严重程度相关。
3. 超声心动图检查。
超声心动图检查是诊断心肌致密化不全的主要手段之一。
通过超声心动图可以清晰地观察心室壁的厚度、心室大小和形态等指标，从而判断心肌致密化不全的程度。
此外，超声心动图还可以评估心脏收缩功能和瓣膜功能，对于指导治疗和评估预后具有重要价值。
4. 心磁共振检查。
心磁共振检查可以提供更为准确的心脏结构和功能信息，对于诊断心肌致密化不全具有重要意义。
心磁共振可以清晰地显示心室壁的厚度和形态，评估心脏收缩功能和舒张功能，同时还可以排除其他心脏病变。
5. 心肌活检。
心肌活检是确诊心肌致密化不全的“金标准”，通过心脏导管术取材，镜下观察心肌细胞的结构和排列，可以明确诊断心肌致密化不全，并排除其他心脏病变。
综上所述，心肌致密化不全的诊断标准主要包括临床表现、心电图检查、超声心动图检查、心磁共振检查和心肌活检。
综合运用多种检查手段，可以更准确地诊断心肌致密化不全，为患者制定合理的治疗方案和管理策略提供重要依据。
希望本文能够帮助医生和患者更好地了解心肌致密化不全的诊断标准，提高对这一疾病的认识和诊断水平。
心肌致密化不全患者的临床护理
２２２ 心律失常 的观 察与 护理 ： Ｖ ．． Ｎ Ｍ可 出现各 种 心律 失常 ， 以室性心 律失常最常见 ， 甚者 可危及 生命 。Ｏ ｃｓｎ等＿ 的研 ｅｈｌ ｉ ４ Ｊ 究显示室性心 动过 速的发 生率 为 ４ ％ ， ｈ １ Ｃ ｉ － 报道 发生率 ｎ等 ５ 为 ６％ ， ３ 进行性局部 的心肌 缺血 和后继 的瘢 痕组 织可 能是室
助患者树立治疗信心 ， 并与家属积极 沟通 ， 同做好 患者 的心 共 理调适工作 ， 患者 能主 动配 合治疗 。本组 病 例有 ５例患 者 使
出现 了不 同程度的焦虑 、 悲观情绪 ， 医护 人员及家属 的耐 心 经 疏导 ， 患者 的情绪逐渐 好转 ， 能积极配合病 男 性 多 见 ， ． 本 占所 有 患 者 的 ５ ％ 一 ６ ８ ％ｌ 。本组有 ５例 为男 性。临床表现无明显特异性 ， ２ ２ Ｊ 主要 与 病理生理变化 相关 ， 中 以心 力衰 竭 、 其 心律失 常 、 塞事 件为 栓 心肌致密化不全 的 ３ 种常见症状 。 ２２ １ 心 力衰竭 的观察及 护理 ： ．． 由于心 室收缩 和舒 张功 能减
性心律失 常的发生 基础 。本组 病例 持续 性 房颤 ４例 ， 阵室 短
月共收住 Ｎ Ｍ病人 ６ ， Ｖ 例 现将临床护理 的体会报告 如下。
１ 临 床 资 料
速１ ， 例 左束支传 导阻滞 １ 例。均予 心 电监 护 ， 以及早发 现室 性心律失常 、 室颤的发生 。对于频 发室性期 前收缩 的患者 ， 应
极治疗 和护理 ， 心功 能改善 ， 出院时心功 能为 Ⅱ 一Ⅲ级。
过程失败 ， 导致 心腔 内 隐窝持续 存在 ， 小梁 发育 异常 粗大 ， 肌 而相应 区域 的致密心肌减少 。病 变可侵及左 室伴或 不伴 右室 受累［ ¨。１８ 年 Ｃ ｉ ９４ ｈ ｎ等首次报告 Ｎ Ｍ， Ｖ 症状 的首发 年龄差 别 很大 ， 多数患者早 期无 明显 症状 ， 于 中年发病 ， 病 可 引起 可 本 渐进性心功能障碍 、 系统性栓塞 、 心律失 常等为 主要表现 。由
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和栓塞。 ❖ 多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族
聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并 存 ❖ 超声心动图是首选的诊断方法。
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病理&病理生理
❖ 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病 变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错 深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3
❖ 非致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤维组织 主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润；外 层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常， 细胞核大小均匀
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病理&病理生理
❖ 进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起 ❖ 慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因，多个异
常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造 成了慢性缺血，及微循环的障碍。 ❖ 致密化不全心肌的范围和慢性缺血程度以及伴发的 疾病决定了病程的进展 ❖ 舒张功能减低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主动 弛张障碍和室壁僵硬度增加，顺应性下降
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临床特点
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诊断
❖ 临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、 超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全的 诊断有一定帮助
❖ 超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全 的可靠方法
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诊断-CT&MRI
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诊断-超声诊断标准
❖ 左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列， 小梁间见大小不等的深陷间隙
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临床特点
❖ 儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有 家族倾向
❖ 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心 脏病症状的出现常在成年
❖ 临床表现无特异性： ❖ 1、心功能不全 患者可表现为胸闷、心悸、
气急、咳嗽、水肿等。
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❖ 2、心律失常 NVM 病人绝大部分作心电图 检查均显示有异常，表现为 ST- T 的改变、 电轴偏移、传导阻滞、预激综合征、房性室 性心律失常等，其中以室性心律失常和传导 阻滞较多见，部分心律失常可以是致命性的 3、 栓塞 包括脑血管意外、短暂脑缺血发 作、肺栓塞、肠系膜梗死等
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病理&病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the more compacted ventricular septum
概述
❖ 心肌致密化不全(noncompaction ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongy myocardium)， 临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识，2006年 心肌病分类为遗传性心肌病 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，，本病是由于 胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌 持续存在所致的一种先天畸形
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病理&病理生理
❖ 心肌致密化不全大部分孤立存在，有时也合并有其他的先天 性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，其他复杂的紫绀性 先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等
❖ 心肌致密化不全可以合并各种心律失常，包括预激综合征、 阵发性室上性心动过速、室性二联律、完全性左束支传导阻 滞、完全性房室传导阻滞,机制可能与心肌肌束不规则的相 互联结及局部冠脉微循环障碍引起的电生理紊乱相关。
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超声诊断
❖ A, Apical four chamber ❖ B, parasternal short axis views
demonstrating the prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses localized to the regions of hypertrophy in the mid and apical anterior and anterolateral segments ❖ C, Short axis view further depicting the trabeculations and intertrabecular recesses in the anterior and anterolateral segments
❖ 在某些儿童患者中，可以观察到一些面部畸形，如前额突出、 斜视、小面脸、低耳垂等
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病理&病理生理
❖ A section has been taken from the interventricular septum ❖ B Low-power view of histologic section showing a deep myocardial recess in
close proximity to the epicardial adipose tissue (hematoxylin and eosin stain; Original magnification, 40) ❖ C Low-power view of histologic section showing multiple trabeculations and myocardial projections, with extensive fibrosis (Klatskin trichrome stain; original magnification, 10) ❖ D Low-power view of histologic section showing a thickened endocardium overlying the myocardial recesses, with areas of patchy fibrosis (Klatskin stain; original magnification, 40)
❖ 彩色多普勒可探及间隔内有血流与心腔相通 ❖ 病变以近心尖部1/3节段最为明显，可波及室壁中段，一般
不累及基底段室壁，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多， 占据大部分心尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近于正 常心肌厚度的致密心肌回声，而室间隔及左室后壁基底部心 肌结构基本正常 ❖ 受累心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒张功能均减低，并 可合并多种其他畸形