女童性早熟的MRI特点分析
卫生部性早熟诊疗指南(试行)
卫生部性早熟诊疗指南(试行)卫生部性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。
按发病机理和临床表现分为中枢性性早熟和外周性性早熟。
中枢性性早熟具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因一）中枢性性早熟。
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟。
4.不完全性中枢性性早熟是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
女孩以特发性中枢性性早熟为多，占中枢性性早熟的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
二）外周性性早熟。
1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
2.常见病因分类2.1女孩1）同性性早熟：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
2）异性性早熟：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
2.2男孩1）同性性早熟：见于先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质肿瘤或间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。
异性性早熟是一种早期发育的疾病，其原因可能是由于肾上腺皮质肿瘤、肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤或外源性雌激素摄入等。
临床表现和诊断依据主要包括中枢性性早熟和外周性性早熟两种类型。
性早熟病例诊断及治疗共识(2023年)
性早熟病例诊断及治疗共识(2023年)
简介
性早熟是指女孩在8岁前开始出现乳房发育，男孩在9岁前开
始出现和生殖器发育。
此病的发病率随着现代化的进程而不断上升，引起了广泛的关注和研究。
为此，我们制定了本文档，旨在为临床
医生提供诊断和治疗性早熟病例的共识。
诊断标准
1. 女孩年龄小于8岁或男孩年龄小于9岁出现生殖器发育或生
殖器增大。
2. 男孩出现增大超过4ml。
3. 女孩乳房或区出现肿胀、增大。
4. 闭经、月经提前出现并伴有身高速度急速增长。
治疗原则
1. 如果性早熟的原因是病理性的，需要进行相关疾病的治疗。
2. 对于生长发育未发育完全的患者，应尽量延缓骨龄增速，控
制骨龄性发育进程和身高增速。
3. 对于病因未明或病因相关治疗无效的患者，可考虑使用长效促性腺激素释放激素抑制剂或其他药物治疗，或手术切除性器官组织。
4. 护理工作要做好。
结论
诊断性早熟需要满足特定的标准。
在治疗过程中，需要充分考虑患者的生长发育进程，选择合适的治疗策略并开展护理工作。
这篇文档为临床医生提供了一个诊断和治疗性早熟病例的共识。
儿童性早熟诊治进展分析
六、治疗4：
此药能有效抑制骨龄的增长。使
BA/CA下降，实现CA对BA的追赶。 从而成年身高增长。剂量5080ug/kg/ 次，每 4 周 1 次，对 BA>13 岁者一般不用。 停药后HPGA约一年恢复正常。
小结
女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早
熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节。
三、病理生理6
（ D）松果体分泌的黑素紧张素 对下丘脑 GnRH 释放有抑制作用， 推测青春发动与黑素紧张素有关。
三、病理生理7
青春发动除与内源性下丘脑发育的成熟
有关，尚有外周环境信号的干预，包括 营养、生长、应激、物理活动等。但其 可改变性成熟的进程，而非决定青春发 育所必需。
三、病理生理8
四、临床表现1：
A、CPP：女孩：乳房发育（<8y），
身高加速，继之阴毛发育，腋毛出现， 最终有初潮（<10岁）。 男孩：睾丸、阴囊增大、着色，阴茎 增大、腋毛、阴毛出现，身高增长加速， 喉结出现，继之遗精。 最终长骨骺闭合提前，生长早期停止， 成人期矮小。精神发育和体格发育间不 均衡。
性早熟分真性、假性、部分性。 特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终
矮小。
促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）可以治疗此病，改
善身高。
思考题
哪种性早熟病人需要干预治疗？哪种可以 不治疗，暂时观察？
谢 谢
生长激素缺乏症
目的与要求ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
掌握生长激素缺乏症的定义、病因分类，临
GHD的病理生理
大脑皮层 等
多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素
+ 下丘脑 垂 体
女童性早熟症状,女孩性早熟的特征和表现
女童性早熟症状，女孩性早熟的特征和表现女孩性早熟的表现女孩子主要表现在乳房发育，可有触痛感，会跟妈妈说胸前疼。
另外还有外生殖器发育、阴道分泌物增多，阴毛的增长，还有月经的来临以及腋毛出现。
月经来刚开始是一个不规则阴道出血，也无排卵，以后逐渐发展成周期性的月经出现。
性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍。
什么是性早熟性早熟(precociouspuberty)是指青春期提早出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育，按发病机制的不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟)；前者称中枢性性早熟或完全性性早熟，后者称外周性性早熟，此外，不完全性性早熟，如单纯性乳房早发育，单纯性阴毛早现，有学者归入青春发育的变异类型。
性早熟的原因人的生理发育是有一定规律的，人的性器官和性特征的发育也有一定规律，如果提前成熟了即称为性早熟。
为什么会出现性早熟呢？因为人的生长发育由大脑和下丘脑对内分泌系统直接控制，它亦可使性系统正常发育。
如果由于某种原因影响了对内分泌系统的控制，就可破坏性发育的规律性，产生性早熟或者性延迟。
造成性早熟的原因有以下几点：1、脑部有过某种病变。
如结核性脑膜炎等后遗症，造成头颅底部下丘脑部粘连，可发生性早熟。
2、颅脑外伤，如颅底骨折、严重产伤。
3、有家族史。
4、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质肿瘤、性腺功能肿瘤、绒毛膜上皮癌等均可造成性早熟。
原因是由于病变及肿瘤本身能分泌性腺激素或促进腺激素，而使性器官发育。
5、小儿误食母亲的避孕药而产生外源性性早熟。
发现性早熟要及时诊治，尤其是男孩子，因为他们有性早熟症状时伴有脑瘤的机会比女孩要高得多，故不要掉以轻心。
小女孩性早熟检查方法1、一般检查：包括身高、体重、乳房、腋毛、外生殖器检查。
2、b超检查：b超是诊断性早熟的常规检查方法之一，可以发现乳房发育情况，鉴别乳房炎症或肿瘤;子宫及卵巢的发育情况，有无内生殖器官的疾病等;另外，也可发现与性早熟有关的肾上腺肿瘤。
性早熟 的超声表现
性早熟的辅助检查
2.促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。 （1）方法：以GnRH 2.5-3.0μg/kg （最大剂量100μg）皮下
或静脉注射，于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵 泡刺激素（FSH）水平。 （2）判断：如用化学发光法测定，激发峰值LH＞3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值＞0.6时可诊断 为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值， 达到以上标准也可诊断。
男孩 （1）同性性早熟（男性第二性征）：见于先天性
肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或 睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤，以及外源 性雄激素摄入等。 （2）异性性早熟（女性第二性征）：见于产生雌 激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG 的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
外周性早熟的临床表现
中枢性性早熟的临床表现
1.第二性征提前出现（符合定义的年龄），并按照正常发育程序进展， 女孩：乳房发育，身高增长速度突增，阴毛发育，一般在乳房开始发育 2年后初潮呈现。男孩：睾丸和阴茎增大，身高增长速度突增，阴毛发 育，一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。
2.有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积≥4 ml。 3.发育过程中呈现身高增长突增。 4.促性腺激素升高至青春期水平。 5.可有骨龄提前，但无诊断特异性。 不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育，表现为只
不需治疗的指征：
（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄 进展）而对成年身高影响不显者。
（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预 测成年身高不受损者。因为青春发育是一个 动态的过程，故对每个个体的以上指标需动 态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复 查和评估，调整治疗方案。
性早熟临床路径
性早熟临床路径（2016年版）一、性早熟临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为性早熟（ICD：E30.100）。
（二）诊断依据。
根据《中枢性性早熟诊断与治疗共识（2015）》，中华儿科杂志，2015,53（06）：412-418。
临床表现：1、女孩8岁前、男孩9岁前出现第二性征；2、线性生长加速，年生长速率高于正常儿童；3、骨龄超前1年以上；4、性腺增大：女童在B超下见卵巢容积＞1ml，并可见多个直径＞4ml卵泡；男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。
（三）进入路径标准。
1、符合性早熟诊断标准。
2、8岁以后出现第二性征，但是骨龄进展过快，生长潜能受损。
（四）标准住院日。
1天．（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目LH(0’,30’,60’,90’,120’)，FSH（0’,30’,60’,90’,120’）。
2.根据患者病情进行的检查项目（酌情选择）雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT、生化全项、皮质醇、ACTH、甲状腺功能、骨龄，盆腔B超，垂体MRI+增强。
（六）治疗方案的选择。
注射用水5ml+戈那瑞林100ug/ m2或曲普瑞林针2.5ug/kg普瑞林针（0.1g/支，最大量100ug）静脉推注或皮下注射st 。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
无（八）手术日。
无（九）术后恢复。
无（十）出院标准。
完善LHRH激发试验后出院。
（十一）变异及原因分析。
出现发热等感染情况，可能影响化验结果，需待体温正常以后才能进行上述检查。
二、性早熟临床路径执行表单适用对象：第一诊断为性早熟（ICD-10：E30.100）；患者姓名：_______ 性别：_______ 年龄：_______门诊号：_______住院号：_______住院日期：___年___月___日出院日期：___年___月___日标准住院日：≤2__天。
性早熟的诊断标准
性早熟的诊断标准性早熟是指女孩在8岁之前出现乳房发育、月经初潮，男孩在9岁之前出现阴毛、睾丸增大、声音变低等第二性征发育的现象。
性早熟严重影响孩子的身心健康，因此及早发现并进行治疗十分重要。
那么，如何判断孩子是否患有性早熟呢？下面将介绍性早熟的诊断标准，帮助家长及时发现问题并寻求专业帮助。
一、身体特征。
1. 女孩乳房发育，8岁前出现乳房发育，乳头及乳晕颜色加深，乳房组织增厚。
2. 月经初潮，8岁前出现月经初潮，且伴随有月经周期。
3. 男孩第二性征，9岁前出现阴毛增长、睾丸增大、声音变低等第二性征。
二、骨龄测定。
通过手腕X光片检查骨龄，如果骨龄大于生理年龄2年以上，可能存在性早熟的情况。
三、激素水平检测。
1. 血清雌二醇水平，女孩超过8岁，男孩超过9岁，且雌二醇水平明显升高。
2. 血清促黄体生成素（LH）水平，女孩超过8岁，男孩超过9岁，且LH水平明显升高。
四、其他相关检查。
1. 甲状腺功能检查，排除甲状腺功能亢进导致的性早熟。
2. 脑部影像学检查，如头颅MRI，排除颅内肿瘤、颅内感染等引起的性早熟。
五、家族史。
了解孩子的家族史，是否有早熟的家族遗传史，有助于判断孩子是否存在遗传性因素导致的性早熟。
综上所述，性早熟的诊断标准主要包括身体特征、骨龄测定、激素水平检测、其他相关检查以及家族史。
当怀疑孩子存在性早熟的情况时，家长应及时带孩子到医院进行全面的检查，以便及早发现问题并进行治疗。
同时，也要注意平时的饮食和生活习惯，避免让孩子接触激素类食品或化妆品，有助于预防性早熟的发生。
希望家长们能够关注孩子的身心健康，及时发现问题并寻求专业帮助，为孩子健康成长保驾护航。
儿童性早熟b超诊断标准
儿童性早熟b超诊断标准
儿童性早熟B超诊断标准。
儿童性早熟是指女孩8岁前出现乳房发育、月经初潮，男孩9岁前出现阴毛及生殖器发育。
性早熟不仅会影响孩子的身体发育，还可能对心理和社会适应能力产生负面影响。
因此，及早发现和诊断儿童性早熟至关重要。
B超作为一种无创、无辐射的检查方法，在儿童性早熟的诊断中具有重要意义。
下面将介绍儿童性早熟B 超诊断标准。
1. 乳房B超检查。
乳房B超检查是诊断女孩性早熟的重要手段之一。
正常乳房B超检查呈现为乳腺组织密度较小、均匀，乳腺管道细小且分布均匀。
而在性早熟患儿中，乳腺组织密度增大，乳腺管道扩张，呈现为乳腺增生。
2. 生殖器B超检查。
生殖器B超检查也是诊断性早熟的重要手段之一。
女孩性早熟患儿的生殖器B 超检查呈现为子宫、卵巢增大、卵泡发育早熟。
而男孩性早熟患儿的生殖器B超检查呈现为睾丸增大，阴茎勃起时的海绵体充盈度增加。
3. 腹部B超检查。
腹部B超检查可以帮助排除生殖系统以外的病变，如肾上腺疾病、肾病等，对明确病因和诊断性早熟有一定帮助。
4. 其他相关检查。
除了B超检查外，还可以结合临床表现进行甲状腺功能、肾上腺功能、生长激素、性激素等方面的检查，综合判断是否存在性早熟。
综上所述，儿童性早熟B超诊断标准主要包括乳房B超检查、生殖器B超检查、腹部B超检查等方面。
通过这些检查手段，可以更准确地诊断儿童性早熟，为后续的治疗和干预提供重要依据。
希望家长和医生能够重视儿童性早熟的早期诊断，及时采取有效措施，保护孩子的身心健康。
性早熟的临床诊断及治疗
GH 与GnRHa联合治疗（一）
GnRHa临床应用结果
• 其使垂体促性腺激素分泌得到有效抑制， 从而使性早熟临床症状得到控制。
• 由于性激素水平降低，生长速率亦随之 降低，防止了骨骺过早愈合。
青春发育启动的关键基因－GPR54
• 该基因定位于19号染色体 • GPR54基因缺陷－家系原发性性腺发育 不全（沙特阿拉伯）
三、性早熟的分类和病因
• 真性性早熟 中枢性性早熟（CPP）或 GnRH依赖性性早熟
• 假性性早熟 外周性性早熟或非GnRH 依赖性性早熟
• 部分性性早熟或不完全性性早熟
性早熟的临床诊断及治疗
（附病例解读）
• 性早熟是指性发育启动年龄显著提前 （较正常儿童性发育年龄提前二个标准差以上）
• 女孩8岁前，男孩9岁（或10岁）前出 现第二性征的发育。
[青春发育年龄提前的年代趋势]
初潮年龄
• 19世纪～20世纪中期 美国和西欧 从17岁提前至14岁 北欧 0.3岁/10年， 法国 0.17岁/10年
• 疗效：
能有效改善CPP的成人身高 637例CPP女童Meta分析：75%的CPP达遗传靶 身高范围；中山一院报道：96.6%（30个月）达遗传 靶身高。
• 不良反应
一过性HPGA轴兴奋，首剂后可发生撤退性阴道出血 ； 头痛、潮热，持续短，不影响治疗； 骨矿物质密度（BMD）减少或不变。
• 安全性
亮丙瑞林、曲谱瑞林： 剂量 11.25mg 肌肉注射 每3m一次
另 戈舍瑞林 D-丝氨酸 剂量 10.8mg 皮下埋植 每3m一次
12个月缓释剂 组氨瑞林 50mg 皮下埋植 每12m一次
中枢性性早熟诊断标准
中枢性(真性)性早熟诊治指南中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期中枢性(真性)性早熟诊治指南中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论，制定以下指南供临床参考。
[定义]性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。
中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。
[病因]1．中枢神经系统器质性病变。
2．外周性性早熟转化而来。
3．特发性CPP(ICPP)无器质性病变。
女性患儿约80％～90％为ICPP；男性患儿则相反，80％以上是器质性的。
[诊断]应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟，继之进行病因的鉴别诊断。
一、诊断依据1．第二性征提前出现：女童8岁前，男童9岁前。
2．血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
(1)促性腺激素基础值：如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛，如>／L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验：本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。
___GnRH激发试验方法：常规用GnRH(戈那瑞林) μg／kg或100μg／m2静脉注射，于0min、30mln、60min时采血样，测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略)，合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强，峰值在60~120min出现，但不推荐其在常规诊断中使用。
早熟性儿童乳房肥大症的鉴别诊断
早熟性儿童乳房肥大症的鉴别诊断早熟性儿童乳房肥大症是指6岁前女童乳房过早地发育，表现为乳房增大和乳头和乳晕颜色增深，伴有恶心、呕吐、头痛、疲倦等症状。
由于该病可能伴随一些严重的器质性疾病，因此对早熟性儿童乳房肥大症的鉴别诊断非常重要。
下面将详细介绍早熟性儿童乳房肥大症的鉴别诊断。
首先，需要与慢性乳腺炎进行鉴别。
慢性乳腺炎是乳腺组织慢性炎症，通常在青春期后出现。
慢性乳腺炎的特点是乳房局部有触痛、肿块，伴有红肿、局部温度升高和脓肿形成等症状。
鉴别时，可以通过乳房影像学检查，如超声波、乳腺X线等来确定是否存在肿块或积液。
其次，需要与激素依赖性肿瘤进行鉴别。
激素依赖性肿瘤是指肿瘤对性激素依赖性增大。
通常表现为单侧乳房肥大，无悬挂感，可伴有乳头溢液、疼痛等症状。
鉴别时可以通过乳腺X 线、乳腺MRI、穿刺活检等检查来确定肿瘤的性质。
另外，还需要与甲状腺功能亢进症进行鉴别。
甲状腺功能亢进症是由于甲状腺分泌过多的甲状腺素而引起的一种内分泌疾病。
甲状腺功能亢进症患者常伴有儿童性早熟的表现，包括乳房发育、月经开始等。
鉴别时可通过检测血清甲状腺激素、甲状腺扫描等方法来确定甲状腺功能亢进症的存在。
此外，还需要注意鉴别与睾酮依赖性早熟。
睾酮依赖性早熟是由于睾酮分泌过多损害了垂体和下丘脑的性激素释放调节而引起的疾病。
早期女童表现为乳房发育、月经开始等。
鉴别时可以通过测定血清睾酮、FSH、LH等激素水平来确定睾酮依赖性早熟的存在。
最后，需要与肾上腺提早疾病进行鉴别。
肾上腺提早疾病是由于肾上腺皮质功能异常，导致早熟的一种疾病。
该病常伴有女性化特征，包括乳房发育、月经开始等。
鉴别时可通过检测血清肾上腺皮质激素、ACTH、尿18-羟皮质醇等指标来确定肾上腺提早疾病的存在。
综上所述，早熟性儿童乳房肥大症的鉴别诊断需要与慢性乳腺炎、激素依赖性肿瘤、甲状腺功能亢进症、睾酮依赖性早熟和肾上腺提早疾病进行鉴别。
通过临床症状分析和相关检查结果，可以对早熟性儿童乳房肥大症进行准确的诊断和鉴别。
中枢性性早熟诊断标准
中枢性性早熟诊断标准中枢性性早熟是指由下丘脑-垂体-性腺轴异常活跃引起的早熟症状，其主要特征是在女孩8岁前、男孩9岁前出现乳房发育、女性月经初潮或男性睾丸增大等性征。
中枢性性早熟的诊断需要满足一定的标准，以确保患者能够及时得到正确的诊断和治疗。
一、临床表现。
中枢性性早熟患者在生长速度、骨龄、生殖器发育等方面均存在异常表现。
女孩乳房发育、月经初潮年龄早于8岁，男孩睾丸增大年龄早于9岁。
此外，患者还可能出现加速骨龄、生长过速、性早熟的家族史等表现。
二、实验室检查。
对于怀疑中枢性性早熟的患者，需要进行一系列的实验室检查，包括性激素水平、生长激素水平、骨龄测定等。
性激素水平异常升高是中枢性性早熟的重要指标，而生长激素水平和骨龄的异常变化也有助于诊断。
三、影像学检查。
影像学检查对于确定中枢性性早熟的病因和诊断具有重要意义。
可以通过颅脑MRI检查来排除颅内病变，评估下丘脑-垂体区结构和功能是否异常，帮助确定中枢性性早熟的诊断。
四、其他辅助检查。
除了实验室检查和影像学检查外，还可以进行骨龄测定、激素激发试验等辅助检查来帮助确认中枢性性早熟的诊断。
这些辅助检查可以提供更多的诊断依据，有助于确保诊断的准确性。
五、诊断标准。
根据临床表现、实验室检查、影像学检查和其他辅助检查的结果，可以结合以下诊断标准来确定中枢性性早熟的诊断：1.女孩8岁前、男孩9岁前出现乳房发育、月经初潮或睾丸增大；2.性激素水平异常升高；3.生长激素水平和骨龄的异常变化；4.颅脑MRI检查排除颅内病变；5.其他辅助检查结果符合中枢性性早熟的诊断。
综上所述，中枢性性早熟的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查、影像学检查和其他辅助检查的结果。
只有通过全面的评估和诊断，才能确保患者能够及时得到正确的诊断和治疗，避免对患者身心健康造成不良影响。
性早熟指南解读
＜遗传靶身高，骨龄身高＜身高的2个标准差（-2S）
• （3）快进展型青春期，在性早熟界定年龄后开始出现性发
育，但性发育进程及骨骼成熟迅速，可影响最红成人身高 者
• （4）出现与性早熟直接相精关品课的件 心理行为问题
不需治疗的指征
• 慢进展型性早熟（∆BA≈∆CA）：预测成人身高无明显受损 • 骨龄虽然提前，但生长速率亦高于正常，预测成人身高无
精品课件
病例5
• 女，9岁，乳房发育9月 • 查体：Ht 130cm(-0.7SD),Wt 30kg(+0.3Sd) 双乳
B3/5cm,PH 2,A 1
• 检查：BA 11岁（Ht SDSBA -2.5SD ） • 问题： • 1.是否性早熟？诊断？ • 2.是否需要进一步检查 • 3.是否需要治疗
外源性雌激素接触史，家族史，母亲初潮年龄
• 体检：Ht，Wt，性征(B/G 、A、PH），牛奶咖啡斑 • GnRHa激发：曲普瑞林2.5-3ug/kg,iH 60分钟后FSH、LH • AFP+β HCG（排除分泌HCG的肿瘤，如生殖细胞肿瘤，如阴性，应做
CSF、影像学检查）
• DHEA+雄烯二酮+17（OH）P（排除肾上腺疾病，如CAH肿瘤） • 甲状腺功能（相对矮身材者） • 一般情况：血尿常规，肝肾功能，血脂组合，空腹胰岛素、IGF-1 • 盆腔彩超（了解子宫、卵巢、卵泡大小） • 单手正位片（BA） • 垂体MRI：必要时
精品课件
性早熟分类
• 按HPGA功能是否提前发动 • 1.中枢性性早熟（CPP） • 2.外周性性早熟 • 3.部分性性早熟
精品课件
CPP的诊断
儿童早熟的表现介绍
儿童早熟的表现介绍向大家介绍一些儿童早熟的表现。
随着科学技术的发展，和各种激素药品的滥用，越来越多的儿童出现早熟的现象。
性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。
以下向大家详细介绍儿童早熟的表现。
女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。
男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。
男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。
在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。
应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟。
1.第二性征提前出现女童8岁前，男童9岁前。
2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
（1）促性腺激素基础值如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素（LH）基础值可作为初筛，如>5.0IU/L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。
（2）GnRH激发试验本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。
诊断CPP的LH激发峰值的切割（cut-poit）值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP；如LH蜂/FSH 峰>O.3，但<0．6时，应结合临床密切随访，必要时重复试验，以免漏诊。
3.性腺增大女童在B超下见卵巢容积>lml，并可见多个直径>4mm的卵泡；男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。
4.身高线性生长加速。
5.骨龄超越年龄1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上诊断依据中，1、2、3条是最重要而且是必具的。
但是如就诊时的病程很短，则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠，达不到以上的诊断切割值；卵巢大小亦然。
r头颅MRI在女童中枢性性早熟诊断中的价值
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性早熟诊断标准
性早熟诊断标准性早熟是指女孩在8岁前出现乳房发育、月经初潮或男孩在9岁前出现阴囊及阴茎发育的现象。
性早熟的发生对儿童身心健康造成了严重的影响，因此及时诊断和治疗显得尤为重要。
下面将介绍性早熟的诊断标准，以便家长和医生能够及时发现并处理这一问题。
一、临床表现。
1. 女孩乳房发育，乳房开始出现增大、乳头变黑、乳晕增宽；2. 女孩月经初潮，出现月经初潮，年龄在8岁前；3. 男孩阴囊及阴茎发育，阴囊增大、阴茎勃起，年龄在9岁前。
二、影像学检查。
1. 骨龄测定，X线拍摄左手腕部，评估骨龄是否超前；2. 脑部MRI，排除颅内占位性病变。
三、实验室检查。
1. 血清激素检查，测定雌二醇、孕激素、睾酮、促黄体生成素、促卵泡生成素水平；2. 促性腺激素刺激试验，评估性腺功能。
四、诊断标准。
1. 根据临床表现、影像学检查和实验室检查结果，综合判断是否存在性早熟；2. 男孩9岁前出现阴囊及阴茎发育，女孩8岁前出现乳房发育或月经初潮，结合相关检查结果，可确诊为性早熟。
五、诊断注意事项。
1. 临床医生应全面了解患儿的病史，包括生长发育史、家族史等；2. 应及时进行影像学和实验室检查，全面评估患儿的性早熟情况；3. 诊断过程中，需排除其他疾病引起的早熟表现，如肿瘤、甲状腺功能亢进等。
六、诊断价值。
1. 及时发现和诊断性早熟，有助于采取有效的治疗措施，减缓早熟进程；2. 有助于家长和患儿了解疾病的严重性，提高对性早熟的重视程度。
七、结语。
性早熟对儿童的生长发育和心理健康造成了严重影响，因此及时诊断和治疗显得尤为重要。
临床医生在诊断性早熟时，应全面了解患儿的病史，进行全面的影像学和实验室检查，排除其他疾病的干扰因素，以便及时发现并处理这一问题，保障儿童的身心健康。
希望通过本文的介绍，能够帮助家长和医生更好地了解性早熟的诊断标准，及时发现和处理性早熟问题，促进儿童的健康成长。
性早熟指南解读
•
4.是否需要随诊
实用文档
• 内容 • CONTENTS
CPP定义
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性早熟
• 性早熟：女孩8岁前，男孩9岁前出现第二性征发育 • 快进展型青春期 • 在性早熟界定年龄后出现性发育 • 但性发育过程中及骨骼成熟迅速 • 可影响最终成年身高者
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乳房Tanner分期
• B1期：未发育，乳房平 • B2期:可触及乳腺结节在乳晕内，可有轻微触痛，乳晕无着色，
加速显著（超过线性生长加快程度） • （2）预测成人身高而受损：预测成人身高＜3百分位数或＜遗传
靶身高，骨龄身高＜身高的2个标准差（-2S） • （3）快进展型青春期，在性早熟界定年龄后开始出现性发育，
但性发育进程及骨骼成熟迅速，可影响最红成人身高者 • （4）出现与性早熟直接相关的心理行为问题
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先天性甲状腺功能减低症
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排除神经系统异常：头颅影像学检查
• 女孩CPP多件，其中80%~90%为特发性CPP • 6岁前中枢神经系统异常比例约为20%
年龄越小，影像学异常的可能性越大 • 男性CPP发病率低，25%~90%器质性原因 • 2/3神经系统异常，50%中枢神经系统肿瘤
• 常规行头颅MRI检查：所有男性性早熟患儿
乳头未增大 • B3期：进一步增大，乳房和乳晕在同一丘面上，乳头开始增大突
起于皮面，乳晕开始着色 • B4期：继续增大，乳晕明显着色，并可见乳窦小丘，乳晕在乳房
上形成第二个丘面隆起，乳头明显增大 • B5期：乳房完成发育，如成人状，乳晕第二丘面消失
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生殖器Tanner分期
• G1期:青春前期状，睾丸容积<3ml，长>2.5cm • G2期：睾丸增大，容积在4-8ml，长>2.5-3.3cm，阴囊皮肤变
女孩性早熟检查项目
女孩性早熟检查项目女孩性早熟的检查项目性早熟是指女孩在8岁前出现乳房发育、月经初潮等与成年女性性发育特征相似的症状。
女孩性早熟的发生率逐年增加，对女孩的身心健康产生了巨大的影响，因此早期发现和及时治疗显得尤为重要。
以下是女孩性早熟常用的检查项目。
1.身体检查身体检查是女孩性早熟检查的第一步，医生会对女孩进行全面的身体检查。
这包括测量身高、体重和体质指数，同时观察乳房和生殖器的发育情况。
医生还会询问女孩和家长的病史，了解患者的家族遗传情况。
2.骨龄测量骨龄测量可以评估女孩的生长发育状况。
这是通过拍摄左手腕的X射线片来完成的。
医生会根据女孩手腕的骨骼发育情况判断其骨龄，从而确定性早熟是否出现。
骨龄测量是一种简单、无创的检查方法。
3.激素检查激素检查是确定女孩性早熟的关键步骤之一。
医生会抽取女孩的血液样本，检测其中的雌激素、黄体生成素和促卵泡激素等激素水平。
这些激素水平的异常可以帮助医生确定女孩是否存在性早熟的问题。
4.性激素刺激试验性激素刺激试验主要用于确认女孩是否有性早熟的问题，并进一步确定其病因。
在这个试验中，医生会给女孩注射性激素，观察子宫和卵巢的反应。
通过观察子宫和卵巢的反应，医生可以判断性早熟是否由卵巢产生的激素过多所致。
5.脑部影像学检查脑部影像学检查主要用于排除性早熟的神经系统病变。
医生可能会建议女孩进行脑部MRI或CT扫描，以检查女孩大脑的结构和功能是否正常。
这有助于医生确定性早熟的病因是否与脑部疾病相关。
6.染色体分析染色体分析是对女孩性早熟的病因进行深入研究的一种方法。
医生可能会对女孩进行染色体分析，以排除患者是否存在染色体异常引起的性早熟。
染色体分析是一种准确、可靠的检查方法，可以帮助医生确定患者的准确诊断。
女孩性早熟的检查项目可以帮助医生准确诊断患者是否存在性早熟问题，并进一步确定其病因。
及早发现和治疗性早熟对于女孩的身心健康具有重要意义。
因此，家长应该定期带女孩进行体检，如发现异常症状应及时就医。
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女童性早熟的MRI特点分析
发表时间：2012-10-09T10:45:17.123Z 来源：《医药前沿》2012年第13期供稿作者：李海洋[导读] 观察特发性中枢性性早熟(ICPP)女童的垂体发育MRI特点，为临床诊断提供参考依据。
李海洋（郑州大学公共卫生学院河南郑州450052）
【摘要】目的观察特发性中枢性性早熟(ICPP)女童的垂体发育MRI特点，为临床诊断提供参考依据。
方法收集2010年2月—2011年2月在河南省妇幼保健院确诊为特发性中枢性性早熟的女童35例作为研究对象，年龄为7.1±1.1岁。
结果垂体高度：ICPP女童、对照组垂体高度的均值分别为5.177±1.010mm，4.454±0.477mm。
特发性中枢性性早熟女童组高于对照组。
两组均数之间有差异有统计学意义（q=4.432，P＜0.001）；
【关键词】MRI 特发性中枢性性早熟垂体
性早熟是指女孩在8岁之前、男孩在9岁前出现第二性征，是当前儿科内分泌疾病中发病率较高的一种生长发育异常疾病。
性早熟中女孩远远多于男孩，各地报道不一，约为男：女=1:3-1:7，女孩性早熟更加受到医学界的关注。
1 对象和方法
1.1研究对象 2010年2月-2011年2月在河南省妇幼保健院确诊为性早熟的患儿211例，其中女童179例。
经头颅鞍区MRI检查的ICPP女童35例，年龄为（7.1±1.1）岁。
另随机抽取到儿童保健门诊进行生长发育咨询的年龄匹配的正常女孩35例，年龄为（7.2±1.1）岁，作为正常对照组。
1.2研究方法
仪器：signa 1.5T扫描仪，为美国GE公司生产。
使用头颅线圈为8通道头颅线圈。
扫描方法：70例儿童均行头颅鞍区的MRI扫描，方法：对患儿行全头颅轴位T2WI加权扫描，鞍区矢状位和冠状位的T1WI加权扫描。
测量矢状面垂体的高径，即通过垂体柄的矢状面测量并记录，依垂体上缘形态分级并记录，按Elster分级分5级。
1.3统计学处理：采用SPSS17.0统计软件包对数据进行处理。
垂体高度指标的测得结果，用均数±标准差（ ±S）来表示，2个组别之间的比较采用t检验。
检验水准α=0.05。
2 结果
通过对ICPP组及正常组的垂体高度分析得出2个组别之间的垂体高度均值，经统计学检验，差异有统计学意义，（t=16.492, P<0.001）。
2个组别的垂体形态均按Elster进行分级，利用分级结果可知，经多组有序变量的秩和检验，结果：Hc=32.576，P<0.001，两组间垂体形态分级差异有统计学意义。
3 讨论
本研究结果显示，ICPP组垂体高度为5.177± 1.010（mm），高于对照组4.454±0.477（mm），两组的差异有统计学意义。
ICPP组垂体形态Ⅳ级及以上所占比例为82.857%，而对照组垂体形态表现为Ⅳ级及以上所占比例为25.714%，两组相比差异也有统计学意义。
由此可见，特发性中枢性性早熟患儿垂体高度明显高于对照组，且垂体形态多表现Ⅳ级及其以上水平，即轻度凸起或明显凸起，垂体柄均居中，无明显偏移。
此外，垂体后叶在MRI上表现为高信号。
而对照组垂体的高度较低，垂体形态多表现为Ⅲ级及其以下水平。
性早熟患儿垂体发育情况：ICPP患儿无器质性病变，即无病理及解剖学变化，仅是由于下丘脑-垂体-性腺轴的提前激活及功能亢进造成，大多数患儿垂体大小和形态都会提前出现正常儿童在青春期时的改变。
基本表现是垂体高径增加，其上缘凸起与青春期垂体MRI表现相近。
Elster以垂体上缘在MRI中央矢状面突出的轮廓为标准，将垂体的MRI表现分为5级：Ⅰ级为明显凹陷，Ⅱ级为轻微凹陷，Ⅲ级为平坦，Ⅳ级为轻度凸出，Ⅴ级为明显凸出。
本研究结果显示，35例ICPP，其中符合Elster Ⅳ级19例，Ⅴ级10例，Ⅳ级及其以上所占比例为82.857%；对照组7例Ⅳ级，1例Ⅴ级，Ⅳ级及其以上所占比例22.857%。
而Sharafuddin等认为当垂体上缘隆起达Ⅳ级或Ⅳ级以上时，对ICPP患儿的诊断有极高的特异性，本研究结果与国外Sharafuddin等的研究基本一致。
性早熟女童垂体MRI影像学特点为：ICPP女童的垂体高度较高，垂体形态多为IV级及以上，对照组垂体形态多为III级及以下。
基于上述分析，本文认为MRI测量垂体高度并观察垂体形态，可为诊断ICPP提供参考依据，垂体高度较高，垂体形态达IV 级及以上，提示为ICPP。
MRI还有排除颅内占位性病变的功能，能够发现更多的继发性（病理性）性早熟。
4 结论
ICPP组女童的垂体高度高于对照组女孩；ICPP组垂体形态以IV级及以上为主；对照组女童以III级及以下为主。
MRI观测垂体高度和形态可作为ICPP诊断的参考指标。
参考文献
[1]罗小平，王慕逖.性早熟的诊断与治疗的现状和进展[J].临床儿科杂志，2002,20（9）：515-519.。