意义未明单克隆免疫球蛋白血症
副高卫生职称血液病学题库考前点题卷一
副高卫生职称《血液病学》（题库）考前点题卷一［单选题］1患者，女，53岁。
近半年来面色越来越红（江南博哥），用Cr标记测定红细胞容量增多，动脉血氧饱和度>92%。
本例若确诊为红细胞增多症，查体应发现下列哪个体征A.皮肤出血点B.血压高C.浅表淋巴结肿大D.肝大E.脾大［单选题］2.正常成人每天造血约需铁量为A.40~45mgB.25〜30mgC.35〜40mgD.20〜25mgE.30~35mg［单选题］3.下述疾病中哪一种不会发生全血细胞减少A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.脾功能亢进D.巨幼细胞性贫血E.特发性血小板减少性紫瘢［单选题］4.国外1972年WHO制定的诊断标准，即在海平面地区，成年男性血红蛋白低于下述水平诊断为贫血Λ.Hb<100g∕1B.Hb<110g∕1C.Hb<120g∕1D.Hb<140g/1E.Hb<130g∕1［单选题］5.一青年女性，脱发，四肢关节痛半年，肝、脾均于肋下2cm,查Hb60g/1,RBC18×1012/1,WBC7.7×109/1,P1T150×109/1,网织红细胞12%,骨髓示增生性贫血，酸化血清溶血试验（-），尿蛋白（++）o最可能的诊断是A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿［单选题］6.各种血细胞与免疫细胞的起始细胞是A.单核细胞B.淋巴细胞C.巨噬细胞D.造血干细胞E.恶性组织细胞［单选题］7.当进行外周血移植时，为使造血尽快重建，采集物中CD34+细胞数应为A.›2乘以十的六次方/1B.>0.5乘以十的九次方/kgC.>0.8乘以十的六次方/1D.>1乘以十的六次方/1E.>20乘以十的六次方/kg［单选题］8.急淋白血病缓解后一旦复发，长期生存率为A.<7%B.<3%C.<4%D.<6%E.<5%［单选题］9.申请输血时主要由下列哪些人员完成A.患者家属B.血站工作人员C.医院领导D.患者本人E.医护人员［单选题］10.N4Eo嗜酸性粒细胞在NEC中的比例为A.215%B.25%C.210%D.230%E.220%［单选题］I1可使DIC加重并与之形成恶性循环的是［单选题］12.女性，57岁。
多发性骨髓瘤
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一、概述
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。 特征为：骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），相关器
官或组织损伤。 常见临床表现为：骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。
二、病因和发病机制
病因不明 可能因素：遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。 遗传学的不稳定性：是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型。
二、临床表现
（三）肾功能损害
1.表现：蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。 2.急性肾衰竭常见原因：脱水、感染、静脉肾盂造影。 3.慢性肾衰竭的原因： ①游离轻链（本周蛋白）沉积在肾小管上皮细胞胞浆内； ②高血钙； ③尿酸过多； ④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
二、临床表现
（四）高钙血症 1.表现：食欲不振、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。 2.发生机制：溶骨性改变，肾功能不全。 （五）感染 正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染甚至败血症。 病毒感染以带状疱疹多见。
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
（一）诊断标准
无症状性骨髓瘤需满足以下第3条，加上第1条和/或第2条 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24 h尿轻链≥0.5g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%～60% 3.无相关器官及组织的损害（无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，及淀粉样变性）
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
（二）骨髓
骨髓中浆细胞异常增生，大小形态不一，成堆出现，可见1～4个核仁， 可见双核或多核浆细胞。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
排除多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等其他已知病因，是诊断意义未 明的单克隆免疫球蛋白血症的重要步骤。
临床表现与实验室检查相结合
结合患者的临床表现和实验室检查结果，如肾功能、凝血功能等， 有助于全面评估病情并作出准确诊断。
鉴别诊断
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，可出现单克隆免疫 球蛋白血症，需通过骨髓穿刺活检等检查进行鉴别。
自体干细胞移植
对于某些患者，可以考虑进行自体干细胞移植，重建 免疫系统。
治疗方案选择
根据病情严重程度
轻度患者可采用药物治疗，重度患者可能需要血浆 置换或自体干细胞移植。
根据病理类型
不同类型的单克隆免疫球蛋白血症治疗方案不同， 应根据病理类型选择合适的治疗方案。
根据患者情况
年龄、健康状况、合并疾病等因素也会影响治疗方 案的选择。
02
病因与发病机制
病因
80%
遗传因素
家族遗传背景可能与意义未明的 单克隆免疫球蛋白血症的发病有 关，但具体机制尚不明确。
100%
环境因素
长期接触有害物质、辐射、感染 等环境因素可能增加患病风险。ຫໍສະໝຸດ 80%免疫系统异常
免疫系统的异常可能导致B细胞异 常增殖，产生单克隆免疫球蛋白 。
发病机制
B细胞异常增殖
个体化治疗
研究患者的基因组、表型等个体差异对疾病进展和治疗效果的影响， 为患者提供更精准的个体化治疗。
跨学科合作
加强医学领域内外的跨学科合作，整合多学科资源和技术手段，共同 推进意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的研究和治疗进展。
THANK YOU
感谢聆听
MGUS患者发生其他相关疾病的风险增加，如骨髓瘤 、淋巴瘤和自身免疫性疾病等。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
临床表现系由轻链在器官和组织中沉积所致。
确诊需做活检(肾脏、牙龈、腹部脂肪、直肠等受累部位)进行病理诊断。
原发性淀粉样变性
转移癌亦可有溶骨性病变、中等量M蛋白，骨髓浆细胞<10％；
01
自身免疫病;
02
慢性感染等伴发单克隆免疫球蛋白血症均有其原发病特征，可资鉴别。
03
继发性单克隆免疫球蛋白血症
临床治疗
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汇报人姓名
武永清.Waldenstr6m’s巨球蛋白血症.张之南.血液病诊断及疗效标准.科学出版社，2007
Gobbi PG，et al. Clin Cancer Res，2005：1786一1790．
M蛋白和骨髓浆细胞百分比与MGUS一致，但有原因不明的器官(舌、心脏、肝脏等)肿大、肾病综合征、充血性心力衰竭、周围神经病变、直立性低血压和腕管综合征等
西班牙危险分层
强调应用多参数流式细胞仪对骨髓标本进行检测以区分异常浆细胞和正常浆细胞分别占的比例。 异常浆细胞的特点包括：CD19缺失、CD45缺乏、CD38表达降低，和(或)CD56过表达。 对于MGUS患者：(1)异常浆细胞数与骨髓浆细胞总数的比值≥95％；(2)DNA非整倍体。 不具有以上两条危险因素、或具有一条、或具有两条危险因素的患者，其5年内疾病发生进展的风险分别为2％、10％和46％。对于SMM患者：(1)异常浆细胞数与骨髓浆细胞总数的比值≥95％；(2)免疫麻痹，具体定义为1-2种正常的免疫球蛋白低于正常下限。不具有以上两条危险因素、或具有一条、或具有两条危险因素的患者，其5年内疾病发生进展的风险分别为4％、46％和72％。
针对“低危MGUS患者”，指南建议其在确诊后6个月内行血清蛋白电泳检查，如果病情稳定，可以每2-3年或者等出现症状时再行血清蛋白电泳检查；针对“中危／高危MGUS患者”指南建议其在最初诊断时即应该行骨髓穿刺及活组织病理检查，以除外潜在的浆细胞恶性疾病。在确诊6个月内患者应该定期复查血清蛋白电泳及全血细胞计数。如果病情稳定，则可以改为每年复查1次。
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
三基血液系统疾病+自测题+答案
§5．1．4 血液系统疾病基本知识问答1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变?(1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。
(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。
(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。
(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。
(5)血清铁蛋白的浓度降低。
(6)红细胞游离原卟啉增高。
2．小细胞性贫血见于哪些疾病?①铁粒细胞性贫血。
②海洋性贫血。
③慢性病性贫血。
④转铁蛋白缺乏症。
3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法?(1)提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白增高。
②血清结合珠蛋白降低。
③血红蛋白尿。
④含铁血黄素尿。
(2)提示血管外溶血的检查：①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。
②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。
(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：①网织红细胞增多。
②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。
③骨髓幼红细胞增生。
(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。
②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。
③海因小体。
④红细胞渗透脆性。
⑤红细胞寿命缩短。
4．试述Coombs试验和Ham试验的临床意义oCoomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。
Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。
5．试述脾功能亢进的诊断标准。
①脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。
②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。
③增生性骨髓象。
④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。
脾功能亢进脾切除的指征：①脾大显著，造成明显压迫症状。
②严重溶血性贫血。
③相当程度血小板减少及出血症状。
单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义
单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义张亦儒^刘丰田红2徐峰2梁少姗2梁丹丹2杨雪2杨帆2曾彩虹摘要目的：探讨单克隆免疫球蛋白血症患者M蛋白浓度检测的临床意义。
方法：检测M蛋白浓度，收集患者临床和病理资料，分析M蛋白浓度与疾病类型及预后特征的关系。
结果：142例M蛋白阳性患者男女比1.49:1,中位年龄为60. 0岁。
其中IgG型88例(62.0%),IgA型35例（24. 7%)，IgM型9例（6.3%),单纯轻链型7例(4.9%),单纯重链型1例（0.7%),lgA与IgG双M蛋白型2例（1.4%)。
轻链分型中，《型占36.2%, \型占63. 8%。
疾病谱包括具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS)78例（54. 9%)，意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（M GUS)39例（27. 5%),血液系统恶性肿瘤合并单克隆免疫球蛋甶血症（MG)25例（17.6%)。
血液系统恶 性肿瘤合并MG患者中位M蛋白浓度显著高于MGRS(4.25g/L ro2.4〇g/L,P= 0.0丨9)及MGUS患者（4.：25 g/L ra2.56 g/L,P=0.043)。
所有患者M蛋白浓度与血清钙（Ca)呈正相关，与血清总胆固醇（TC)、24h尿蛋甶定量呈负相关（P<0. 05)。
血液系统恶性肿瘤合并MG患者M蛋白浓度与血清肌酐、尿素氮（BUN)、以呈正相关，与血红蛋 白、血小板、TC呈负相关;MGRS患者M蛋白浓度与血清TC呈负相关（P<0.05)。
结论：本研究中M蛋白阳性患者以中老年男性为主，血液系统恶性肿瘤患者M蛋白浓度最高。
M蛋白浓度与部分实验室指标有一定的相关 性。
关键词单克隆免疫球蛋白血症肾脏疾病M蛋白浓度Clinical significance of M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemiaZHANG Yiru'-2', LIU Feng2", TIAN Hong2, XU Feng2, LIANG Shaoshan, LIANG Dandan, YANG Xue2, YANG Fan, ZENG Caihong1'2'Southeast University School oj Medicine,Nanjing 210009,China2National Clinical Research Center o f Kidney Diseases, Jinling Hospital, Southeast University School o f Medicine, Nanjing 210016, China*ZHANG Yiru and LIU Feng are considered to be first authorsCorresponding author：ZENG Caihong(E-m ail：*********************)ABSTRACT Objective：To discuss the clinical significance of the M-protein concentration detection in patients with monoclonal immunoglobulinemia. Methodology ： Data from monoclonal immunoglobulin cases screened in our laboratory for 8 months were used to assemble a cohort of 142 cases selected according to immunofixation interpretation. The serum protein electrophoresis and image analysis software were used to detecte the M-protein concentration.The clinical, laboratory and pathological characteristics of 142 patients with M-protein were analyzed comprehensively. Results ：A total of 142 patients were included in the study.There were 85 males and 57 females with male predominance,with a median age of 60. 0 years.The M-proteins in that cohort were 62.0%IgG,24. 7% IgA,6. 3% IgM,4. 9% free light chain,0.1%heavy chain,1.4% IgG and IgA；K accounted for 36. 2% and X accounted for 63. 8% among the light chain types.Monoclonal gammopathyof renal significance ( MGRS) accounted for the highest proportion ( 53. 9%), monoclonal gammopathies of undeterminedDO] ：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.006[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]1东南大学医学院（南京,210009) ;2东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所，张亦儒和刘丰为共同第一作者[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有significance (MGUS, 27. 5%) , hematopoietic malignancies associated with monoclonal gammopathy (M G) (17.6%). Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had a high medium M-protein concentration than those with MGRS (4. 25g/L vs.2. 40g/L, P = 0. 019) and MGUS (4.25g/L vs.2. 56 g/L, P = 0. 043 ) .The M-protein concentration was positively correlated with serum calcium,and negatively correlated with total serum cholesterol,24 hour urinary protein (P< 0. 05 ). In patients with hematopoietic malignancies associated with MG, M-protein concentration was positively correlated with serum creatinine, urea nitrogen and calcium, and negatively correlated with hemoglobin, platelets and total serum cholesterol；in patients with MGRS, it was negatively correlated with total serum cholesterol. Conclusion ：In this research, patients with monoclonal immunoglobulinemia were mainly elderly men. Patients with hematopoietic malignancies associated with MG had the highest M-protein concentration. The M-protein concentration correlated with some laboratory results.Key words monoclonal immunoglobulinemia renal diseases M-protein concentration单克隆免疫球蛋白（M蛋白）是由单克隆B淋 巴细胞或浆细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺 序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段[1]，常 见于多发性骨髓瘤（MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、系统性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种 球蛋白病（MGUS)等疾病。
内科三基考试习题及答案第六章 血液
精品文档第六章血液内科一、填空题1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。
2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、_________、_________。
3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。
4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。
5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。
6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。
在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的_________。
7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。
8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。
9、干细胞（stem cell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。
10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。
整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。
11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。
12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。
13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。
14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。
三基培训考试内科学血液内科2
三基培训考试内科学血液内科2(总分：174.00，做题时间：60分钟)一、单选题(总题数：88，分数：88.00)1.关于血友病A正确的是：（分数：1.00）A.库存血输血对止血有效B.凝血异常加正常血清能纠正C.毛细血管脆性试验阳性D.第Ⅷ因子相关抗原减少E.活化部分凝血活酶时间延长√解析：2.原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在：（分数：1.00）A.肝脏B.脾脏C.血管内D.骨髓√E.以上都不是解析：3.下列选项不符合真性红细胞增多症的是：（分数：1.00）A.白细胞＞12×109/L（无发热、感染）B.血小板＞3 000×109/LC.血氧饱和度降低√D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100分E.全骨髓增生，伴巨核细胞增多解析：4.一患者发热、咽喉炎、淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性。
应考虑为：（分数：1.00）A.恶性淋巴瘤B.急性淋巴细胞性白血病C.结核病D.传染性单核细胞增多症√E.传染性淋巴细胞增多症解析：5.下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性：（分数：1.00）A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血√解析：6.慢性粒细胞白血病细胞特征性的遗传学异常涉及的染色体是：（分数：1.00）A.9号和11号B.9号和15号C.9号和22号√D.15号和17号E.5号和11号解析：7.人类血液干细胞首先见于：（分数：1.00）A.胚外的卵黄囊血岛√B.胚外尿囊底部C.主动脉旁胚脏壁D.主动脉-性腺-中肾区E.肝脏解析：8.自体骨髓移植不会出现下列哪种情况：（分数：1.00）A.免疫抑制B.移植失败C.排斥反应√D.白质脑病E.出血性膀胱炎解析：9.Auer小体可见于下列疾病，但需排除：（分数：1.00）A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性粒－单核细胞白血病D.急性单核细胞白血病E.急性淋巴细胞白血病√解析：10.关于常染色体显性遗传病错误的是：（分数：1.00）A.致病基因在常染色体上B.患者双亲必有一方患病C.男女患病机会均等D.患者子女有25％几率发病√E.以上均不是解析：11.缺铁性贫血时，下列选项中不降低的是：（分数：1.00）A.血清铁B.总铁结合力√C.血清铁蛋白D.转铁蛋白饱和度E.骨髓中铁幼粒细胞数解析：12.急性溶血的开始症状是：（分数：1.00）A.腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等√B.血红蛋白尿C.休克D.昏迷E.肾衰竭解析：13.单用G-CSF作为外周血造血干细胞移植动员剂在外周血细胞计数升至何值时才采集干细胞：（分数：1.00）A.（3.5～5.0）×10/LB.（5.5～10.0）×10/L√C.（15.5～20.0）×10/LD.（22.5～25.0）×10/LE.（25.5～30.0）×10/L解析：14.关于溶血性贫血的定义,下列说法正确的是：（分数：1.00）A.红细胞寿命缩短B.红细胞破坏增加C.骨髓造血功能亢进D.红细胞破坏增加，骨髓能代偿E.红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力√解析：15.使用糖皮质激素治疗无效的疾病是：（分数：1.00）A.过敏性紫癜B.特发性血小板减少性紫癜C.血小板无力症√D.淋巴瘤E.骨髓瘤解析：16.有关恶组的组织化学染色特点，下列选项错误的是：（分数：1.00）A.抗胰（糜）蛋白酶阳性B.血管紧张素转换酶阳性C.酸性磷酸酶染色阳性，能被酒石酸抑制D.非特异性酯酶染色阳性，能被氟化钠抑制E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高√解析：17.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是：（分数：1.00）A.全血细胞减少,有出血或感染表现B.网织红细胞减少C.骨髓增生不良√D.肝、脾、淋巴结不肿大E.铁剂、叶酸治疗无效解析：18.造血干细胞移植的晚期并发症是：（分数：1.00）A.出血性膀胱炎（HC）B.肝静脉闭塞病C.急性移植物抗宿主病D.白内障√E.以上均不是解析：19.关于弥散性血管内凝血的实验诊断，下列选项中错误的是：（分数：1.00）A.血小板减少B.凝血酶原时间比正常延长C.血浆纤维蛋白原下降D.血清纤维蛋白（原）裂解产物减少√E.血片中破碎细胞增加解析：20.以下选项中不是血栓性血小板减少性紫癜表现的一项是：（分数：1.00）A.免疫性溶血性贫血√B.血小板减少C.神经精神异常D.肾脏损害E.发热解析：21.下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是：（分数：1.00）A.血友病B.缺铁性贫血C.ITPD.再生障碍性贫血√E.巨幼细胞贫血解析：22.女性患者，32岁，月经增多伴发热2周，Hb 50 g/L,WBC 2.2×109/L,淋巴细胞占74％，PLT 16×109/L，骨髓象呈增生极度低下。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症
意义未明单克隆免疫球蛋白血症意义未明单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance，MGUS）是一种免疫球蛋白异常增生的疾病，通常在成年人中发现。
尽管这种疾病通常是良性的，但在一些情况下可能会演变为更严重的疾病，如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。
下面将探讨意义未明单克隆免疫球蛋白血症的定义、诊断、治疗和预后。
定义意义未明单克隆免疫球蛋白血症是指血浆细胞（淋巴细胞的成熟细胞）克隆增生导致血浆内某种免疫球蛋白的过度产生，但患者没有其他明显的临床症状或体征。
这种疾病通常是偶然发现的，可能是在进行血液检测或检查时发现异常的免疫球蛋白增高，而患者本身并没有明显症状。
诊断意义未明单克隆免疫球蛋白血症的诊断通常基于以下几个方面：1.免疫球蛋白检测：通过血液检测可以确定患者体内是否存在过多的某种类型的免疫球蛋白。
这是最常见的诊断方式之一。
2.蛋白电泳及免疫固定电泳：这些检查可以帮助确认血浆中的免疫球蛋白类型和浓度，进一步确定是否存在异常。
3.骨髓检查：有些情况下，医生可能会建议进行骨髓穿刺检查，以确定骨髓内是否存在异常的免疫球蛋白产生。
治疗对于意义未明单克隆免疫球蛋白血症，通常不需要特别的治疗。
大多数患者的疾病是良性的，没有进展的趋势。
然而，医生可能会建议定期随访和监测，以确保疾病不会恶化或发展为其他更为严重的疾病。
在极少数情况下，病人可能需要接受治疗以控制病情。
预后虽然大多数意义未明单克隆免疫球蛋白血症的患者预后良好，但是在少数情况下，疾病可能会演变为更为严重的病变，例如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。
因此，定期随访和监测对于早期发现异常变化至关重要，以便采取适当的治疗措施。
总的来说，意义未明单克隆免疫球蛋白血症虽然通常是一种良性疾病，但仍需要定期随访和监测。
医生应根据每位患者的具体情况进行个性化的治疗和管理，以确保疾病不会进展或转变为更为严重的病变。
单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨
Tianjin Med J,August 2023,Vol.51No.8Incidence of thrombotic complications in critically ill ICU patients with COVID-19［J ］.Thromb Res ，2020，191：145-147.doi ：10.1016/j.thromres.2020.04.013.［6］王玉亮，王峰，耿洁.细胞因子与细胞因子风暴［J ］.天津医药，2020，48（6）：494-499.WANG Y L ，WANG F ，GENG J.Cytokine and cytokine storm ［J ］.Tianjin Med J ，2020，48（6）：494-499.doi ：10.11958/20200323.［7］中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组，中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会，全国肺栓塞与肺血管病防治协作组，等.新型冠状病毒肺炎相关静脉血栓栓塞症防治建议（试行）［J ］.中华医学杂志，2020，100（11）：808-813.Pulmonary Embolism and Pulmonary Vascular Disease Group ，Respiratory Society of Chinese Medical Association ，Pulmonary Embolism and Pulmonary Vascular Disease Working Committee of Respiratory Physician Branch of Chinese Medical Doctor Association ，National Cooperative Group on Prevention and Treatment of Pulmonary Embolism and Pulmonary Vascular Disease ，et al.Prevention and control recommendations of venous thromboembolism associated with COVID-19（trial ）［J ］.Natl Med J China ，2020，100（11）：808-813.doi ：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2020.0007.［8］BARBAR S ，NOVENTA F ，ROSSETTO V ，et al.A risk assessmentmodel for the identification of hospitalized medical patients at risk for venous thromboembolism ：the Padua Prediction Score ［J ］.J Thromb Haemost ，2010，8（11）：2450-2457.doi ：10.1111/j.1538-7836.2010.04044.x.［9］ROSENBERG D ，EICHORN A ，ALARCON M ，et al.Externalvalidation of the risk assessment model of the International Medical Prevention Registry on Venous Thromboembolism （IMPROVE ）for medical patients in a tertiary health system ［J ］.J Am Heart Assoc ，2014，3（6）：e001152.doi ：10.1161/JAHA.114.001152.［10］SIMONNEAU G ，LAPORTE S ，MISMETTI P ，et al.A randomizedstudy comparing the efficacy and safety of nadroparin 2850IU （0.3mL ）vs.enoxaparin 4000IU （40mg ）in the prevention of venous thromboembolism after colorectal surgery for cancer ［J ］.J Thromb Haemost ，2006，4（8）：1693-1700.doi ：10.1111/j.1538-7836.2006.02083.x.（2023-02-12收稿2023-05-12修回）（本文编辑李鹏）单纯膜性肾病与膜性肾病合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症的差异性探讨高歌，张鑫越，董奕君，程根阳△摘要：目的探究单纯膜性肾病（MN ）患者与MN 合并意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS ）患者的临床病理特征及短期预后的差异。
医师学分：多发性骨髓瘤的诊治规范及常见误区分析答案
多发性骨髓瘤的诊治规范及常见误区分析1、血清蛋白电泳分成（C ）个不同的区带A、3B、4C、5D、62、骨穿刺下细胞形态，错误的是（B ）A、细胞浆呈灰蓝色，可见多核（2-3个核）B、嗜酸性球状包涵体或大小不等的空泡非常常见C、初浆区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒D、比较有特色的是核染色质疏松，有时凝集成大块3、骨髓瘤病变始于红骨髓，瘤细胞常聚集成堆，阳性率近（C ）A、80%B、70%C、100%D、50%4、多发性骨髓瘤的患者，其血常规检查的表现，错误的是（D ）A、在起病初期血小板往往是正常的，随着疾病的进展血小板逐渐减少B、在起病初期，白细胞是可以正常的，随着疾病的进展，白细胞逐渐减少C、可发现贫血D、在起病初期血小板往往是正常的，随着疾病的进展血小板逐渐增多5、骨髓瘤染色体核型最常见（B ）号染色体异常A、3和4B、13和14C、5和8D、23和146、骨髓瘤的骨穿刺，国外最低标准为异常浆细胞≥（C ）或组织活检证实A、20%B、15%C、10%D、8%7、下列对于免疫固定电泳的认识，错误的是（A ）A、是定量的检测B、是一种电泳加沉淀反应技术C、可用于各种蛋白质的鉴定D、是定性的检测8、骨髓瘤在临床上主要分（D ）型A、4B、6C、7D、89、M蛋白的诊断标准，形式是不一样的，其中不包括（B ）A、IgG≥35g/L，IgA ≥ 20g/LB、IgM ≥ 25g/L，IgD ＞1.0g/LC、IgE ＞2.0g/LD、本-周蛋白阳性＞1.0g/24h10、在血液生化检查中，（A ）是病人判断预后的一个非常重要的指标A、血清β2微球蛋白B、碱性磷酸酶C、血清钙D、血液粘滞度多发性骨髓瘤临床表现1、多发性骨髓瘤的首发症状是（ C）A、贫血B、感染C、骨痛D、骨折2、临床上（D ）型多发性骨髓瘤最多见A、IgAB、IgGC、IgED、IgM3、POEMS综合征描述错误的是（A ）A、主要表现为中枢神经受损B、脏器肿大，以肝、脾肿大多见C、内分泌病，糖尿病多见D、皮肤病变以多毛、色素沉着多见4、多发性骨髓瘤骨病变描述错误的是（A ）A、骨髓瘤细胞在骨髓腔内无限制增生，侵犯骨骼和骨膜，引起弥漫性骨质破坏B、当侵袭骨髓的骨髓瘤细胞粘附到骨髓基质细胞的微环境时，可导致骨重吸收发生障碍C、骨髓瘤细胞是从骨髓向外浸润，可侵及骨皮质或骨膜D、骨肿块常为多发性，也可单发5、多发性骨髓瘤引起高粘滞血症描述错误的是（A ）A、眼底检查可见视网膜静脉呈连续性扩张，视乳头水肿B、由于血容量扩张可导致心功能不全C、异常的免疫球蛋白使血液粘滞性增加D、异常免疫球蛋白可使红细胞之间电荷的排斥力减少，导致红细胞聚集6、多发性骨髓瘤引起贫血描述错误的是（C ）A、几乎所有患者最终都会出现贫血B、贫血程度与疾病的进程相平行C、多为小细胞低色素性贫血D、由于骨髓腔被骨髓瘤细胞侵占，正常造血组织受到排挤，使红细胞系统生成受到抑制7、下列哪项不是多发性骨髓瘤引起肾功能损害的原因（A ）A、骨髓瘤细胞合成异常免疫球蛋白的重链过多，重轻链比例失调B、早期导致肾小管损伤，夜尿增多C、M蛋白与游离钙在肾小管内结合，并沉淀在肾小管内，使肾脏受损D、轻链的沉积使肾单位受损8、多发性骨髓瘤描述错误的是（B ）A、是一种血液系统常见的恶性肿瘤B、由于血液中淋巴细胞克隆性增生引起C、可导致体内多器官损害D、起病隐匿，容易误诊漏诊9、多发性骨髓瘤引起出血倾向描述错误的是（B ）A、骨髓瘤细胞使血小板生成减少导致出现B、M蛋白的产生使血小板第Ⅷ因子释放发生异常，导致凝血障碍易发生出血C、淀粉样变性及高粘滞综合征均可造成血管壁的损害引起或加重出血D、化疗药物对骨髓有抑制作用，引起血小板数量减少10、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症描述正确的是（D ）A、血清中出现单克隆免疫球蛋白但无浆细胞病或其它相关疾病存在的一种病态B、可发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症C、是一种癌前病变D、以上都是多发性骨髓瘤的诊断1、多发性骨髓瘤根据轻链的类型可以分为（ C）A、IgG型、IgA型B、轻链型、双克隆或多克隆型C、κ、λ型D、IgM型、IgE型2、ISS国际分期标准主要是根据（A ）两个临床常用的指标，把骨髓瘤病人分为低、中和高危三期A、白蛋白、b2微球蛋白B、血红蛋白、M蛋白C、M蛋白、b2微球蛋白D、血清钙、尿轻链3、关于髓外浆细胞瘤描述错误的是（C ）A、血或尿中无 M-蛋白B、无终末器官损害C、骨髓象异常D、正常的骨骼检查4、传统的细胞遗传学研究表明只有1/3的MM患者存在异常核型。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症诊断标准-解释说明
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，简称MGUS）是一种常见而又具有挑战性的血液疾病，其临床和发病机制仍然不完全清楚。
该疾病是指在血液中存在单一免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白），但没有特定的相关症状或并发症。
尽管MGUS本身通常没有明显的临床表现，但它与多种恶性血液病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等的发生密切相关。
本文将探讨MGUS的定义、相关病因和发病机制、临床表现以及诊断标准的重要性。
特别地，本文将重点关注MGUS诊断标准的历史发展，包括早期的诊断标准、现行的诊断标准以及对这些标准的改进和争议。
此外，还将探讨未来这一领域可能的发展方向。
通过本文的撰写，旨在提高对MGUS的认识和理解，并进一步探讨MGUS诊断标准的意义和影响。
只有通过建立准确、规范的诊断标准，才能更好地帮助医生进行MGUS的早期筛查和诊断，从而及时干预并降低其进展为恶性疾病的风险。
同时，对MGUS诊断标准的改进和未来的发展方向的探讨也将有助于推动该领域的研究和临床实践的进一步发展。
在本文最后的结论部分，将对MGUS诊断标准的意义和影响进行总结，并对未来的研究方向进行展望。
通过本文的撰写，希望能够为相关领域的研究者和临床医生提供参考和启示，推动MGUS领域的进一步研究和发展，为患者提供更好的诊疗服务。
1.2 文章结构2.正文：2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义2.2 病因和发病机制2.3 症状和临床表现2.4 诊断标准的重要性2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种免疫系统相关的疾病，其特征是体内存在单克隆免疫球蛋白。
该疾病通常由于免疫系统中出现异常克隆B细胞的增生导致，这些B细胞产生的免疫球蛋白只有一种免疫球蛋白重链和轻链的组合，称为单克隆免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin，M-protein）。
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展李国刚;杨林;高琦;刘泽兵;彭龙;吴晓敏【摘要】具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一.异常增殖的MIg导致永久性肾损害.MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定和完备的肾脏病理学检查,早期诊断有利于指导MGRS的治疗及改善预后.本文主要就MGRS治疗的相关进展进行综述.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2019(030)004【总页数】5页(P518-522)【关键词】具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症;单克隆免疫球蛋白;浆细胞病;肾脏损害;治疗【作者】李国刚;杨林;高琦;刘泽兵;彭龙;吴晓敏【作者单位】三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003;三峡大学第一临床医学院,湖北宜昌 443003【正文语种】中文【中图分类】R553单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy)是一组B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin，MIg)而导致的疾病，以中老年发病为主，随着年龄增长发病率逐渐上升。
临床上大多数患者表现为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)，其特征是血清中单克隆免疫球蛋白＜3g/dL及骨髓浆细胞比例＜10%，并且重要的器官未出现损害，未达到多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症(WM)、慢性淋巴细胞白血病或恶性淋巴瘤的诊断标准。
关于骨髓瘤的研究
对本病诊断的新观点：
多发性骨髓瘤早期诊断困难，极易误诊。常被误诊为骨科疾病、神经系统疾病及肾脏病等，多数病人于晚期方被确诊，失去了早期治疗的时机。 如有不明原因的乏力、贫血、血沉增快、背痛、骨质疏松或溶骨性损害或病理性骨折、免疫球蛋白异常、高钙血症、本周蛋白尿、肾病综合征或肾功能不全、反复不愈的感染、周围神经病、腕管综合征、肝大及难治性充血性心力衰竭等均应想到本病的可能。
其他实验室检查
血清生化检查： 血清钙：明确有无高钙血症 白蛋白 血清BUN（血尿素氮）和血清肌酐－ 评价肾功能 乳酸脱氢酶 (LDH) C反应蛋白 2微球蛋白 (2M)
病理性骨折
2、高钙血症(Hypercalcemia)
典型的症状 恶心、呕吐、厌食 多尿、脱水 神志模糊，甚至昏迷
3、髓外浸润 部位：头、胸骨、锁骨多见、胸壁、椎体旁也可见。
（二）血浆蛋白异常引起的表现
1、感染(Infection)
体液免疫缺陷 细胞免疫下降
最多见的是肺炎，其次为尿路感染。 病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾希菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。
鉴别诊断
1、反映性浆细胞增多症：由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常。 2、巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致，Ｍ蛋白为IgM，无骨质破坏。 3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有Ｍ蛋白外并无临床表现，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显 4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症 5、骨转移癌
尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液化.它究竟含有什么物质? Thomas Watson 1845年11月1日 星期六
肾意义单克隆免疫球蛋白血症的诊治
肾意义单克隆免疫球蛋白血症的诊治单克隆免疫球蛋白血症 (monoclonal gammopathy of undeter mined significanees，MGUS）指浆细胞异常单克隆增殖并在血清中产生M蛋白的一组疾病。
疾病进展可累及肾脏。
2012年，国际肾脏病与单克隆免疫丙种球蛋白病研究组[1]将MGUS疾病中因单克隆浆细胞异常增殖分泌M蛋白所致的肾脏损害命名为“肾意义单克隆免疫球蛋白血症”(monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS) 。
1.发病机制、风险分层评估MGRS直接证据是肾组织中发现MIg。
[2]M蛋白可通过经典途径及旁路激活途径影响肾组织。
[3,4]见图1。
美国Mayo临床医学中心认为需从临床变化特点和流行病学，围绕血清蛋白电泳进行风险分层评估，血清游离轻链比值异常(<0.26或>1.65)、高M蛋白水平(>15g/L)和非IgG型MGUS是疾病进展的3个危险因素。
[5]均无危险因素为低危组，每6个月进行随访并复查血清蛋白电泳、血常规、血肌酐、血清钙，如处于稳定状态，可每2-3年复查，当提示为浆细胞恶性肿瘤症状出现时则需密切随访，国际骨髓瘤工作组[6]也是如此建议。
有其中1个危险因素的患者为中危组，具有全部危险因素的则是高危组，20年的疾病进展风险率分别为21％、58％，这类患者一经确诊除要行血液学实验室相关检查外，还需行骨骼影像学检查、骨髓细胞遗传学、骨髓荧光原位杂交检测，以后每年复查以上项目。
[6]图1.肾意义单克隆免疫球蛋白血症分类Fig1.The classification of monoclonal gammopathy of renalsignificance2.MGRS的诊断MGRS临床表现可缺如也可多样，缺乏特异性，肾脏损害可以血尿、蛋白尿等尿检异常为主，也可呈肾炎或肾病、肾功能综合征不全、终末期肾病等表现，以尿检异常、肾功能不全常见。
内科主治医师-310专业知识-多发性骨髓瘤二
内科主治医师-310专业知识-多发性骨髓瘤二[单选题]1.有关多发性骨髓瘤，下列哪项是错误的A.血黏度增高可以成为血栓的原因B.骨髓瘤细胞是异常增生的浆细胞C.本周蛋（江南博哥）白是免疫球蛋白重链出现在尿中所致D.骨质破坏主要为溶骨性E.常有出血倾向正确答案：C参考解析：本周蛋白的主要成分是免疫球蛋白的轻链。
[单选题]2.下列哪项不是单克隆免疫球蛋白增高的常见原因？A.骨孤立性浆细胞瘤B.原发性巨球蛋白血症C.重链病D.慢性活动性肝炎E.淋巴瘤正确答案：D参考解析：慢性活动性肝炎引起的免疫球蛋白增高为多克隆性。
[单选题]3.男性，50岁，腰痛半年来诊。
化验：Hb85g/L，尿蛋白（+++），尿本-周蛋白阳性，血清蛋白电泳可出现M蛋白，IgG升高，骨髓异常浆细胞50%。
诊断多发性骨髓瘤。
下列关于该患者的治疗不正确的是A.血浆置换B.P方案化疗C.防治高钙血症D.改善贫血E.充分饮水，保证足够尿量正确答案：A参考解析：血浆置换可用于有症状的高黏滞综合征。
血清中M蛋白增多，使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织缺血缺氧，被称为高黏滞综合征，在中枢神经系统、视网膜、心血管中最明显，表现为头晕、眼花、耳鸣、冠脉供血不足、意识障碍等。
本患者无高黏滞综合征相关表现，不需用血浆置换。
[单选题]4.多发性骨髓瘤大多发生的年龄段是A.20岁以下B.40岁以下多见C.40～50岁D.50～60岁E.60岁以上正确答案：D[单选题]5.可确定M蛋白的性质并对骨髓瘤进行分型的检查是A.血清免疫球蛋白定量测定B.肾功能检查C.白细胞介素D.免疫电泳E.蛋白电泳正确答案：D[单选题]6.对多发性骨髓瘤患者为避免诱发急性肾衰竭，应禁止进行的检查是A.肾功能的检查B.尿常规的检查C.双肾B超D.X线静脉肾盂造影E.腹部平片正确答案：D[单选题]7.多发性骨髓瘤最具有诊断意义的是A.肾功能损害B.骨髓检查发现骨髓瘤细胞C.血清球蛋白增高D.肋骨的病理性骨折E.原因不明的贫血正确答案：B[单选题]8.多发性骨髓瘤常见类型是A.IgG型B.IgD型C.IgM型D.轻链型E.不分泌型正确答案：A[单选题]9.女，65岁，腰痛6个月，脊椎正侧位X线片见L3、L4呈压缩性骨折，骨髓检查见浆细胞35%，有双核、三核浆细胞和火焰状浆细胞，血清蛋白电泳见β与γ之间有一M带。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症名词解释
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症名词解释篇一：意义未明的单克隆免疫球蛋白血症，这听起来可真是个挺复杂的名字呢。
咱就把它想象成身体里的一个小谜题。
这单克隆免疫球蛋白啊，就像是身体里一群特殊的小士兵，本来它们应该乖乖地执行任务，可在这种病症里，就有点让人捉摸不透了。
你看啊，正常的免疫球蛋白就像是一群训练有素、分工明确的工人，各自在身体的防御体系里干着自己的活。
有的负责抵抗外来的病菌，有的负责清理身体里的垃圾啥的。
可单克隆免疫球蛋白呢，就像是突然冒出来的一群不知道从哪来的工人，而且只听一个“小头目”的指挥，这个“小头目”就是单克隆的那部分。
这时候，身体就有点懵了。
这一群特殊的“工人”在身体里出现了，但是又不知道它们到底是来帮忙的还是来捣乱的。
它们在血液里游荡，就像一群没有明确目的地的旅行者。
有时候呢，可能身体感觉不到啥异样，就像家里多了几个不怎么出声的客人，你都没怎么注意到他们。
可是呢，又担心他们突然干出点啥不好的事儿。
这意义未明的单克隆免疫球蛋白血症，它不像那些大家一听就知道很严重的病，像癌症啥的。
它就这么悄悄地存在着。
很多人可能都是在做一些常规的血液检查的时候才发现的。
就好比你本来是去检查房子有没有漏水，结果发现墙角有一群小蚂蚁在活动，但是你又不知道这些小蚂蚁是来帮忙清理残渣的还是来破坏房子结构的。
它在血液里的状态啊，就像是一种隐藏在人群中的小秘密。
也许你看着这个人好好的，能跑能跳能干活，可是身体里面却有着这么一种特殊的情况。
这就告诉我们啊，身体这个大机器可复杂着呢。
有时候我们以为自己很健康，说不定身体里就有着这样的小状况在悄悄潜伏着。
在医学上呢，这可真是个让人头疼的情况。
医生们就像侦探一样，要通过各种线索去判断这到底是个啥情况。
是会慢慢发展成更严重的病呢，还是就这么一直维持着这种意义未明的状态。
这就好比你发现了一个神秘的包裹，你不知道里面是宝贝还是炸弹，只能小心翼翼地去研究它。
我觉得这意义未明的单克隆免疫球蛋白血症啊，就是身体给我们的一个小提醒。
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1962 1983 1984 1986 1996 1998 1999 2000+ 2002 2003/4 2005
Primary induction therapy for transplant candidates (NCCN2007)
VAD 地塞米松 反应停＋地米 DVD 雷诺利度胺＋地米(category 2B) 万珂＋地米(category 2B) PAD (category 2B)
病理生理和临床表现（一）
髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 神经浸润。 浆细胞白血病。
贫血表现：除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血 组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营 养因素等有关。
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现：
感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。 也可有病毒感染。
Primary induction therapy for nontransplant candidates
MP MPT (category 1) VMP (category 2B) VAD 地米 反应停＋地米 DVD (category 2B)
鉴别诊断
需与下列疾病鉴别：
反应性浆细胞增多。 意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。 原发性巨球蛋白血症。 其他疾病引起的单株Ig如慢性肝炎、结缔组织病、淋
巴瘤、白血病等。 骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒
及甲状旁腺功能亢进症鉴别。
MM治疗的发展历程
ABMT
多发性骨髓瘤概况
概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见。 男女比例为3:2。
病因及发病机制
实验室和其他检查（二）
M蛋白测定
血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的 单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、 IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某种Ig呈单株性增高， 而其他Ig合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不 分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于 正常。
病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）
起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基 因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性 浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高 与骨髓瘤的发病有关。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常 导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症 状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少 受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病 特征。
尿本-周蛋白
5900~~6100℃0℃
室温
50~60℃
实验室和其他检查（四）
X线检查
有四种改变： 溶骨性改变。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。
骨质破坏
诊断依据
骨髓中浆细胞＞15%，常有形态异常； 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白
免疫电泳
实验室和其他检查（三）
血钙、磷பைடு நூலகம்定
因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血 磷增高。
血尿酸增高 血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋
白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查
90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾 功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。
高剂量化疗联合 ASCT
蛋白酶体抑制剂 和其它免疫调节
药物
硼替佐米 2003年5月美
国上市 2004年4月欧
盟上市
VAD
高剂量马法兰 MP
双磷酸盐
沙利度胺
高剂量Dex
1998硼替 佐米临床
试验
Lenalidomide 临床试验
2005
硼替佐米用于治 疗初次复发MM 美国 (3月) & 欧
洲 (4月)批准
游离轻链（本周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管； 高血钙； 高尿酸血症等。
实验室和其他检查（一）
血象
有正常细胞和正常色素性贫血，血涂片中红细胞有缗 钱现象；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆 细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。
实验室和其他检查（一）
骨髓象 浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核 内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。
Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜6.0mg/L，血清白蛋白＞ 30g/L；
Ⅱ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋白＞ 30g/L；
Ⅲ期：血清β2微球蛋白＞6.0mg/L，血清白蛋白＜ 30g/L。
多发性骨髓瘤Durie-Salmon分期
I期：符合以下各项标准 1．血红蛋白>100 g/L 2．血钙正常 3．X线检查正常或只有孤立的溶骨性病变 4．M蛋白水平：IgG< 50 g/L IgA< 30 g/L 尿中轻链<4 g/24 h III期：符合下列至少任何一项 1. 血红蛋白<85 g/L 2．血钙>2.98 mmol/L 3. X射线多发性溶骨性病变 4.M蛋白水平：IgG> 70 g/L IgA>50 g/L 尿中轻链>12 g/24 h II期介于I期和III期之间
高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心 绞痛和慢性心功能不全等。
出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常， 凝血功能障碍，还有血小板减少等。
淀粉样变性和雷诺现象。
病理生理和临床表现（三）
肾功能损害：临床出现蛋白尿、管型尿、 急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原 因。肾功能损害的发生机制是：
1g/24h，而正常Ig低于正常； 溶骨病变或广泛的骨质疏松。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有 ①、③两项者属不分泌型；仅有①、②两 项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明 单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。
分期
血清β2微球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密 切相关，血清白蛋白浓度与骨髓瘤细胞生 长因子IL-6的活性呈负相关。据此 Bataille提出简易分期如下：