13章氨基酸的代谢 生物化学清晰易学版课件
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氨基酸代谢【生物化学课件】94页PPT
氨基酸代谢【生物化学课件】
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒
第十三章氨基酸的代谢问题 生物化学清晰易学版课件
2. 氨基酸的脱氨基作用（通常为氧化脱氨）
氨基氧化酶：L-氨基酸氧化酶（低活性，分布不广） D-氨基酸氧化酶（高活性，少）
脱氨基作用主要在肝脏中进行
L-谷氨酸脱氢酶的作用
NH2
NAD(P)H+H+ NH
CH COOH
C COOH
H2O
(CH2)2 COOH NAD(P)+ (CH2)2 COOH
➢体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，机体合成 非必需氨基酸的重要途径。
R1 1 氨基酸 H C NH2
COOH
(Donor amino acid)
(New keto acid) R2 1
α-酮酸
CO
COOH
R1 2 CO
α-酮酸
COOH (Accepter keto acid)
转氨酶
H
R2 2(New amino acid) C NH2 氨基酸 COOH
➢ 非必需氨基酸 人体自身可以合成的氨基酸
13.氨基酸生物合成起始材料
： • 三羧酸循环（ TCA），糖酵解（EMP），
磷酸戊糖途径中间代谢物
14.氨基酸生物合成途径中的反馈调节
• 单向途径终末产物的反馈抑制 • 顺序反馈抑制 • 酶的多重性抑制 • 酶的多重性抑制
8.尿素循环
➢ 哺乳动物氨的排泄形式
① ②
⑤
血液循环→肾脏
③ ④
➢原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个 来自天冬氨酸。 1个CO2
➢部位：2步线粒体中进行，3步在胞液中进行。 ➢耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 ➢延胡索酸：使尿素循环与三羧酸循环密切联系
➢关键酶的调节：N-乙酰谷氨酸是氨甲酰磷酸合成 酶I的别构激活剂。
【生化精品课件】氨基酸代谢
21
氨基酸、二肽、三肽如何进入细胞?
吸收主要在小肠。耗能的主动吸收过程。
• 至少五种类型转运氨基酸的载体 • γ－谷氨酰基循环 • 二肽、三肽转运体系（不同二肽吸收有竟争作用）
22
转运氨基酸或小肽进入细胞时，同时转运入Na+，三者形成三联体。 Na+借Na+泵排出细胞外，消耗ATP。
此吸收过程存在于小肠黏膜细胞，肾小管细胞和肌细胞等细胞膜上。
二章 氨基酸代谢
蛋白质、氨基酸代谢概况 食物来源蛋白质的消 体内蛋白质的降解 氨基酸的一般代谢 非营养必需氨基酸的合成
氨基酸的特殊代谢
第二篇
1
一般而言，蛋白质代谢与 糖/脂代谢有什么不同？
氮平衡
• 含N分子的代谢 • 体内没有储存形式的氨基酸/蛋白质
2
不同状态下的氮平衡
3
体内蛋白质处于不断合成与降解的动态平衡中，食 物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸与体内蛋白质降解产 生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸混在一起，分布 于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。
胰腺分泌的酶原...... 氨基酸，二肽，三肽
carrier protein
16
内肽酶
对Lys, Arg专一
小的不带电侧链
对非极性侧链和 芳香族侧链专一
弹性蛋白酶
胰蛋白酶
糜蛋白酶
连贯
17
外肽酶
C端是碱性氨基酸 残基组成的肽键
C端是除了Pro，Lys，Arg 的氨基酸参加组成的肽键
羧肽酶A
羧肽酶B
acids and other nitrogenous compounds ③ Surplus amino acids other than above tow usages are
《氨基酸的代谢》ppt课件
鸟氨酸循环
O H2N-C-NH2 + H2O
尿素合成的鸟氨酸循环学说
尿素合成的反应
尿素合成的调节
高血氨和氨中毒
（一）尿素合成的鸟氨酸循环学说
• 1932年Hanks Krebs和Kurt Hensleit 提出了鸟氨 酸循环学说
1. 鸟氨酸与氨、CO2结合生 成瓜氨酸
2. 瓜氨酸接受一分子氨生 成精氨酸
2. 转氨基作用的机制
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛， 起传递氨基的作用
R HO
CH2OH
H3C
N
吡哆醛：R= -CHO 吡哆胺：R= -CH2NH2 吡哆醇：R= -CH2OH
生化作用： 氨基酸转移酶的辅酶，起递氨基作用
ATP
ADP
CH2OH
吡哆醛
吡哆醛 激酶
氨基酸代谢
CH2O
磷酸吡哆醛
互 变
磷酸吡哆胺 CH2O
谷氨酰胺酶
❖ 肾脏产氨：Gln
Glu + NH3
氨的去路：
1. 肝脏合成尿素 2. 氨与谷氨酸合成谷氨酰胺 3. 氨的再利用 参与合成非必需氨基酸
或其它含氮化合物（如嘧啶碱） 4. 肾排氨 中和酸以铵盐形式排出
二、氨的转运
氨在血液中主要以两种形式运输：丙氨酸、谷氨酰胺
丙氨酸-葡萄糖循环 谷氨酰胺的运氨作用
羧基肽酶B (carboxypeptidase B)
胰液蛋白酶的激活
避免胰腺组织的自身消化
胰腺细胞最初分泌的各 种蛋白酶、肽酶均以无活 性的酶原形式存在，分泌 到十二指肠或迅速被肠激 酶(enterokinase)激活。
二、氨基酸的吸收
主要部位：小肠 吸收机制：耗能的主动吸收过程
氨基酸代谢—氨的代谢(生物化学课件)
血中尿素渗入肠道后被细菌尿素 酶水解产生。
血氨的来源
2.肠道吸收
01 NH3比NH4+更易透过细胞膜而被吸收。
氨的吸收与肠道pH有关，当肠道pH较低时（pH＜6），NH3与
02 H+结合成NH4+，而减少氨的吸收。肠道pH较高时，NH4+转变
为NH3，氨的吸收增多。
03
临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析就是为了减 少氨的吸收，促进氨的排泄。
• 机体代谢产生的氨，正常情况下由体内解氨毒的代谢途径排出，使血氨 的来源和去路保持动态平衡。因此，正常人血氨浓度维持在较低水平， 不引起中毒。
• 正常人血氨浓度一般不超过 0.06mmol/L。
血氨的来源
1.氨基酸脱氨基作用
血氨的来源
2.肠道吸收
两个 来源
肠道内的蛋白质、氨基酸经肠道 腐败作用产生。
氨的来源
生物化学 B i o c h e m i s t r y
氨中毒案例
案例
某年7月21日，某厂酮苯脱蜡车间3号氨冷冻机开车时，由于液氨进入缸体 使二段缸打碎。爆裂碎片击伤在场协助开车的电工臀部，该电工当即摔倒在 地，大量氨逸出，使其中毒死亡。
案例分析
分析：导致伤者死亡的真正原因是氨中毒。
• 氨，也称“氨气”，氮和氢的化合物，分子式为NH3，是一种无色气体， 密度小，沸点高，易溶于水。广泛应用于化工、轻工、化肥、制药等。
血氨的来源
3.肾脏中谷氨酰胺分解产生氨
肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺在谷氨酰 胺酶催化下水解， 生成谷氨酸和NH3。
肾小管中氨的去路 主要取决于肾小管 液的pH值。
血氨的来源
思考
为什么临床上对肝硬化腹水的病人不宜 使用碱性利尿剂？
血氨的来源
2.肠道吸收
01 NH3比NH4+更易透过细胞膜而被吸收。
氨的吸收与肠道pH有关，当肠道pH较低时（pH＜6），NH3与
02 H+结合成NH4+，而减少氨的吸收。肠道pH较高时，NH4+转变
为NH3，氨的吸收增多。
03
临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析就是为了减 少氨的吸收，促进氨的排泄。
• 机体代谢产生的氨，正常情况下由体内解氨毒的代谢途径排出，使血氨 的来源和去路保持动态平衡。因此，正常人血氨浓度维持在较低水平， 不引起中毒。
• 正常人血氨浓度一般不超过 0.06mmol/L。
血氨的来源
1.氨基酸脱氨基作用
血氨的来源
2.肠道吸收
两个 来源
肠道内的蛋白质、氨基酸经肠道 腐败作用产生。
氨的来源
生物化学 B i o c h e m i s t r y
氨中毒案例
案例
某年7月21日，某厂酮苯脱蜡车间3号氨冷冻机开车时，由于液氨进入缸体 使二段缸打碎。爆裂碎片击伤在场协助开车的电工臀部，该电工当即摔倒在 地，大量氨逸出，使其中毒死亡。
案例分析
分析：导致伤者死亡的真正原因是氨中毒。
• 氨，也称“氨气”，氮和氢的化合物，分子式为NH3，是一种无色气体， 密度小，沸点高，易溶于水。广泛应用于化工、轻工、化肥、制药等。
血氨的来源
3.肾脏中谷氨酰胺分解产生氨
肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺在谷氨酰 胺酶催化下水解， 生成谷氨酸和NH3。
肾小管中氨的去路 主要取决于肾小管 液的pH值。
血氨的来源
思考
为什么临床上对肝硬化腹水的病人不宜 使用碱性利尿剂？
氨基酸的代谢课件
（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
《氨基酸的代谢》PPT课件
尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
《氨基酸的代谢》PPT课件
1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
《氨基酸的代谢》PPT课件
《氨基酸的代谢》PPT课件
（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
《氨基酸的代谢》PPT课件
2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
《氨基酸的代谢》PPT课件
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
《氨基酸的代谢》PPT课件
氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA
《氨基酸代谢》课件
《氨基酸代谢》PPT课件
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
氨基酸代谢—氨基酸的分解代谢(生物化学课件)
丙酮酸 + 谷氨酸
（2） 天冬氨酸氨基转移酶又称为谷草转氨酶 ➢谷草转氨酶催化天冬氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反应， 为可逆反应。
天冬氨酸 + -酮戊二酸 谷草转氨酶 草酰乙酸 + 谷氨酸
2、临床意义
在正常情况下，转氨酶主要分布在细胞内，在各种组织中以心脏 和肝脏的活性最高，血清中的活性很低。
2、蛋白质转换 人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡。
（二）蛋白质更新的生理意义
一方面，某些调节蛋白质的转换速度可以直接影响代谢过 程与生理功能。
另一方面，某些异常或损伤的蛋白质也必须通过更新而被 清除。
二、氨基酸代谢库
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸） 体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）
（2）通过腺嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用
在骨骼肌和心肌中，由于L-谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺 苷酸脱氨酶的活性较高，能催化腺苷酸加水、脱氨生成次黄嘌呤 核苷酸。
氨基酸
-酮戊二酸
天冬氨酸
次黄嘌呤
核苷酸
NH3
腺苷酸代
琥珀酸
H2O
-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸
延胡索酸
腺嘌呤 核苷酸
苹果酸
目前认为腺嘌呤核苷酸循环是骨骼肌和心肌中氨基酸脱氨的 主要方式。这种形式的联合脱氨是不可逆的，因而不能通过其逆 过程合成非必需氨基酸。
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH α-酮戊二酸
催化氨基酸氧化脱氨基的酶有：L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸 氧化酶和L-谷氨酸脱氢酶等。 ➢L-氨基酸氧化酶在体内分布不广，活性不高； ➢D-氨基酸氧化酶在体内普遍存在，但量极少。 ➢L-谷氨酸脱氢酶在肝、肾、脑等组织中普遍存在，活性也较强。 ➢在体内，谷氨酸脱氢催化的反应可逆。谷氨酸脱氢酶是一种变 构酶，其活性受ADP、GDP的激活，受ATP、GTP的抑制。
生物化学 氨基酸代谢PPT幻灯片
色氨酸 酪氨酸
色胺 酪胺
赖氨酸
尸胺
② 氨(ammonia)的生成
氨基酸 脱羧基作用
氨(肠) 尿素 尿素酶
血氨 氨(肝)
尿素
* 降低肠道PH，NH3转变为NH4+，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依
据。
③ 其它有害物质的生成
酪氨酸
苯酚 半胱氨酸
硫化氢 色氨酸
吲哚
* 假神经递质 ( false neurotransmitter )
主要反应：
1.水解反应 2.脱羧反应 3.脱氨反应 4.还原作用
主要产物：
* 对人体有用的产物（较少）：如 脂肪酸、维生素等； * 对人体无用的产物（较多）：如 胺、氨、苯酚、吲
哚，H2S，硫醇等。 * 产物中还有一种CO2，它既有用又有害。
① 胺类(amines)的生成
组氨酸
组胺
蛋白质 蛋白酶 氨基酸 脱羧基作用 胺类
4、氧化供能：
蛋白质在体内氧化分解释能约17kJ(4kcal)/克。 人体每日18%能量由蛋白质提供。
蛋白质代谢概况 食物蛋白质
一部分经酶 水解消化
胃肠道
一部分
以氨基酸形式吸收
多
主要
余
的
氨
参与组织蛋白质的
基
合成、修复、更新
酸
NH3
而后分解
α-酮酸
未消化蛋白 质、氨基酸
粪排
氧化供能 脂肪 糖
以含氮终产物（主要为尿素和铵盐）的形式从尿中排出
R1
R2
R3
R4
R5
R6
二肽酶
氨基酸 + H2N-CH-CO-NH-CH-COOH
R
R
氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)
CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化 酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为 酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸 进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙 酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
**
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
氨基酸代谢课件
04
氨基酸的合成与分解平 衡对于生物体的生长发 育、免疫功能、疾病发 生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消 耗能量，通过转运 蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要 消耗能量，通过转 运蛋白将氨基酸转
量，通过转运 蛋白将氨基酸与其 他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导 致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合 脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基 转移到α-酮戊二酸上，生 成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下， 将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的 氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢 异常可能导 致蛋白质合 成障碍，影 响细胞功能
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢紊乱，影 响体内氨基 酸平衡
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢酶缺陷， 影响氨基酸 代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢产物积累， 影响细胞功 能
氨基酸的一般代谢 教学PPT课件
氨基酸的一般代谢
从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α羧 基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R基团的代谢。 氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨和相应的α酮酸；氨基酸的 另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。
一、氨基酸的脱氨基作用
脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α酮酸的过程。这 是氨基酸在体内分解的主要方式。主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和 非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。
②嘌呤核苷酸循环
4.非氧化脱氨基作用 某些氨基酸还可以通过非氧化脱氨基作用将氨基脱掉。
(一)氨的来源 1.组织中氨基酸分解生成的氨 2.肾脏来源的氨 3.肠道来源的氨
(二).氨的去路
(三). 1.葡萄糖－丙氨酸循环
2.氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血液运输至 肝或肾，再经谷氨酰酶水解成谷氨酸和氨。
1.氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指 在酶的催化下氨基酸在 氧化脱氢的同时脱去氨 基的过程。
2.转氨基作用
转 氨 基 作 用 ( Tr a n s a m i n a t i o n ) 指 在 转 氨 酶 催 化 下 将 α - 氨 基 酸 的 氨 基 转 给 另 一个α－是酮酸，生成相应的α酮酸和一种新的α-氨基酸的过程。
(四)尿素合成
肝脏是尿素合成的主要器官，肾脏是尿素排泄的主要器官。 1932年Krebs等人利用大鼠肝切片作体外实验，发现在供能的条件 下，可由CO2和氨合成尿素。若在反应体系中加入少量的精氨酸、 鸟氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而这种氨基酸的含量并不减少。 为此，Krebs等人提出了鸟氨酸循环学说。
2.氧化生成CO2和水
3.转变生成糖和酮体
若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此氨基酸为称生糖氨基酸； 若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸。尿中二者都增多者称为生糖 兼生酮氨基酸。
从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α羧 基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R基团的代谢。 氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨和相应的α酮酸；氨基酸的 另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。
一、氨基酸的脱氨基作用
脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α酮酸的过程。这 是氨基酸在体内分解的主要方式。主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和 非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。
②嘌呤核苷酸循环
4.非氧化脱氨基作用 某些氨基酸还可以通过非氧化脱氨基作用将氨基脱掉。
(一)氨的来源 1.组织中氨基酸分解生成的氨 2.肾脏来源的氨 3.肠道来源的氨
(二).氨的去路
(三). 1.葡萄糖－丙氨酸循环
2.氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血液运输至 肝或肾，再经谷氨酰酶水解成谷氨酸和氨。
1.氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指 在酶的催化下氨基酸在 氧化脱氢的同时脱去氨 基的过程。
2.转氨基作用
转 氨 基 作 用 ( Tr a n s a m i n a t i o n ) 指 在 转 氨 酶 催 化 下 将 α - 氨 基 酸 的 氨 基 转 给 另 一个α－是酮酸，生成相应的α酮酸和一种新的α-氨基酸的过程。
(四)尿素合成
肝脏是尿素合成的主要器官，肾脏是尿素排泄的主要器官。 1932年Krebs等人利用大鼠肝切片作体外实验，发现在供能的条件 下，可由CO2和氨合成尿素。若在反应体系中加入少量的精氨酸、 鸟氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而这种氨基酸的含量并不减少。 为此，Krebs等人提出了鸟氨酸循环学说。
2.氧化生成CO2和水
3.转变生成糖和酮体
若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此氨基酸为称生糖氨基酸； 若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基酸。尿中二者都增多者称为生糖 兼生酮氨基酸。
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天冬氨酸-精氨琥珀酸旁路
延胡索酸
精氨酸
苹果酸
精氨琥珀酸
鸟氨酸
柠檬酸循环的天冬氨酸
-精氨琥珀酸旁路 天冬氨酸
瓜氨酸
α-酮戊二酸
草酰乙酸
谷氨酸
氨甲酰磷酸
氨基酸分解代谢概貌
胞内蛋白
食物蛋白
合成氨基酸、核 苷酸、生物胺
氨基酸
碳骨架
氨基甲酰磷酸
α-酮酸
尿素循环
三羧酸循环的天冬氨 酸-精氨琥珀酸支路 尿素（氮排泄产物）
→加快尿素合成 精氨酸 + 水（精氨酸酶）→鸟氨酸+尿素 鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸结构关系
（1） 氨甲酰磷酸的合成
•反应在线粒体中进行，尿素第一个氮原子的获取 •*N-乙酰谷氨酸为氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ激活剂
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ （调节酶）
（N-乙酰谷氨酸*） O
H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨甲酰磷酸
（2） 瓜氨酸的合成
•反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
NH2 (CH2)3
+
CH NH2 COOH
NH2
鸟氨酸转氨甲酰酶
CO
O ~PO32-
H3PO4
鸟氨酸
氨甲酰磷酸
NH2 CO
NH (CH2)3
CH NH2 COOH
瓜氨酸
泛素活化酶
泛素
泛素携带蛋白 泛素蛋白连接酶
泛素C端羧基与靶蛋白Lys 的ε氨基形成异肽键
蛋白酶体
泛素蛋白酶体途径
26S 蛋白酶体是一 个巨大的多亚单位 的蛋白酶复合体
第二节 氨基酸的分解代谢
氨基酸分解代谢概貌
胞内蛋白
食物蛋白
合成氨基酸、核 苷酸、生物胺
氨基酸
碳骨架
氨基甲酰磷酸
α-酮酸
尿素循环
➢原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个 来自天冬氨酸。 1个CO2
➢部位：2步线粒体中进行，3步在胞液中进行。 ➢耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 ➢总反应：
NH3+ + CO2 + 3ATP + 天冬氨酸 + 2H2O → 尿素 + 延胡索酸 + 2ADP + AMP +4Pi ➢延胡索酸：使尿素循环与三羧酸循环密切联系
H2O
腺苷酸 代琥珀酸
草酰乙酸
腺嘌呤 核苷酸
(AMP)
延胡索酸
苹果酸 回补TCA循环 主要在肌肉、肝、脑组织进行 （骨骼肌缺一般回补酶）
4. 氨基酸的脱羧基作用
R H C NH2
COOH
氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛
RCH2NH2 + CO2
氨基酸
胺类
二、氨的排泄
➢ 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 ➢ 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。 ➢ 血氨浓度增高可引起大脑功能障碍。 ➢ 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
R CO COOH
COOH CH2 CH2 CH NH2 COOH 谷氨酸
H2O + NAD+
转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
氨 基
α-酮戊 二酸
酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
谷氨酸 α-酮酸
腺苷酸代琥 珀酸合成酶
天冬氨酸
GTP GDP+Pi
次黄嘌呤 核苷酸
(IMP)
NH3 腺苷酸 脱氢酶
2. 尿素的合成——尿素循环
➢ 哺乳动物氨的排泄形式 ➢ 生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 ➢ 生成过程
鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环 (urea cycle)。
尿素循环概貌
尿素循环的发现
Hans Krebs & Kunt Henseleit （1932） 悬浮肝脏切片之缓冲液 + 鸟氨酸/瓜氨酸/精氨酸
磷酸吡哆醛
S c h i f f碱
HOOC C O + H2N
R1
CH2OPO3H2
－ H2O
CH2
N ＋ H2O
HO
CH3
HOOC
CH2OPO3H2 H
C NC
N
R1 H
HO
CH3
磷酸吡哆胺
Schiff碱 异 构 体
氨基酸 α-酮酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
重要转氨酶：GGPOTP：：丙天氨门酸冬氨氨基酸转氨移基酶转（移谷酶丙（转谷氨草酶转）氨酶）
毒性反应。
消化过程
胃中的消化作用
蛋白质
胃酸、胃蛋白酶
多肽碎片
小肠中的消化（蛋白质消化的主要部位）
胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶
多肽
氨基酸
羧基肽酶、氨基肽酶
➢ 胰凝乳蛋白酶/糜蛋白酶（chymotrypsin）： 芳香族氨基酸的羧基端 ( Phe，Tyr， Trp ， 不于Pro相连)
➢ 胃蛋白酶（pepsin）：断裂键的两端均为疏水 氨基酸( Leu-Val)
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
组织
GOT GPT
心
156000 7100
肝
142000 44000
骨骼肌 肾
99000 91000
4800 19000
组织 胰腺
脾 肺 血清
GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
• 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
1. 氨的转运——肝外组织→肝
（1）谷氨酰胺的运氨作用
• 反应过程
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
H2O+NAD+
联合脱氨基作用（transdeamination）：转氨 基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。
谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨
氨基酸
COOH
CH2
R
CH2
H C NH2
CO
COOH
COOH
转氨酶 α-酮戊二酸
NH3 + NADH + H+
谷丙转氨酶（GPT/ALT）
COOH
CH2
Glu
CH2
CH NH2
COOH
α-Ketoglutarate (α-KG)
COOH CH2 CH2 CO COOH
CH3 CO COOH
Pyruvate
GPT
CH3 CH NH2 Ala COOH
谷草转氨酶
GOT
3. 氨基酸的联合脱氨基作用
氨基酸
转氨酶
NH2 CN
COOH CH
NH2 C NH
NH
CH2
精精氨氨琥酸珀代酸琥酶 NH
珀酸裂解酶
(CH2)3 COOH
(CH2)3
+
CH NH2
CH NH2
COOH
COOH
COOH CH CH HOOC
精氨琥珀酸
精氨酸
延胡索酸
（5）尿素的形成
H2O
精氨酸
尿素
鸟氨酸
① ②
⑤
血液循环→肾脏
③ ④
3. 尿素循环小结
蛋白质泛素降解途径
➢ 泛素：76氨基酸，8.5 Kd ，蛋白质降解的标签 ➢ 蛋白质的泛素化： • 酶1：泛素活化酶（Ubiquitin-activating enzyme） • 酶2：泛素携带蛋白（ubiquitin-carrier enzyme） • 酶3：泛素蛋白连接酶（ubiquitin-protein ligase） ➢ 泛素化的靶蛋白由蛋白酶体（25条肽链）降解
氨基酸的吸收
吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程
二、组织蛋白质的胞内降解
➢溶酶体 （lysosome）蛋白质降解途径： 无选择的降解蛋白质 ，长半寿期蛋白
➢依赖于ATP的泛素（ubiquitin）降解途径： 给选择降解的蛋白质加以标记 ，再降解。短半 寿期蛋白（真核 细胞）
鸟
CO2 + NH3 + H2O
氨
2ATP
酸
2ADP+Pi
氨甲酰磷酸
线粒体
Pi
循 环
鸟氨酸
瓜氨酸
产
物
瓜氨酸
ATP
鸟氨酸
尿素
胞液
AMP + PPi
天冬氨酸
精氨酸 H2O
精氨 琥珀酸
草酰乙酸
延胡索酸 苹果酸
α-酮戊 二酸
谷氨酸
氨基酸 α-酮酸
尿素—柠檬酸双循环（Krebs bicycle）
草酰乙酸亦可进入三羧酸循环
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
谷氨酰胺
在脑、肌肉合成谷氨酰胺（中性无毒、易 透过细胞膜），经血液循环运输到肝脏后再分 解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
• 生理意义
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储 存及运输形式，还可为其他合成反应供氨基。