淋巴造血系统

淋巴造血系统

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第八章 淋巴造血系统疾病

一、教学大纲要求

１、掌握淋巴样肿瘤的类型。

2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 ３、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。

4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病

的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。

二、理论内容提要 （一)淋巴样肿瘤 1. 分类与比较

2

．霍奇金淋

巴瘤

（1） 基本特点：病变往往从一个活或一组淋分类 霍奇金淋巴瘤 非霍

奇金淋巴瘤

类型 结节型淋巴细胞为主型 Ｂ细胞

源性(80%～85%)

经典型：又分4个亚型: Ｔ细

胞源性

结节硬化型ﻩ ＮK 细胞源性

混合细胞型 ﻩ组织细胞源性 淋巴细胞减少型ﻩ

淋巴细胞为主型ﻩ

部位: 颈部和锁骨上淋巴结>纵隔、 颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位

ﻩ腹膜后主动脉旁淋巴结 的淋巴结和结外淋巴组织 组织学: 成分复杂，有肿瘤细胞 成分单一 成分和非肿瘤细胞成分

临床ﻩ无痛性淋巴结肿大，不规则发 无痛性浅表单个或多个

ﻩ热,夜汗，体重下降、瘙痒 淋巴结肿大，伴不规则发热

预后ﻩ5年生存率达75% 因细胞来源不同，预后不同，

ﻩ5年生存率70%

巴结开始,组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散;原发于

淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细

胞,常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。

（2）镜下表现:肿瘤性成分：Ｒ-Ｓ细胞,典型

者称为镜影细胞;变异的R-Ｓ细胞：腔隙型细胞（陷窝

细胞)，爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S细

胞。

反应性细胞:淋巴细胞，浆细胞,中性粒细胞，嗜酸性粒细胞,上皮

样细胞，组织细胞。

3．非霍奇金淋巴瘤

(1)Ｂ细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性Ｂ细胞淋巴瘤，B

ｕrｋｉtt 淋巴瘤等。

(2）T细胞性:外周T细胞性淋巴瘤，NK／T 细胞淋巴瘤等。

(二)髓样肿瘤:

1. 概念:骨髓造血干细胞呈单克隆性增生,取代正常骨髓细胞。

2．分类：分为三大类:①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾

病③骨髓异常增生综合症

分类形态评论

MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记,

但表达髓细胞系抗原占AＭＬ2％-3%

M１未分化型AML主要为极不成熟的髓母细胞，极少占A ＭL２０%，

粒细胞或Auer小体预后很差

Ｍ2分化型AＭＬ主要为髓母细胞和前髓细胞,占AM Ｌ30%，

常有Auｅr小体预后好

Ｍ3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%％,

白血病内有多个Auer小体

M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AMＬ20%-３0%%,

白血病周围血单核细胞增多预后较好

Ｍ5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占ＡML1０%，儿童

和青少年常见

Ｍ6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占ＡＭL５%，

细胞为主，也见髓母细胞老年人多见

M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主

抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化

３.急性髓母细胞白血病的临床与病理类型:其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。

4．骨髓异常增生综合症:概念、病理形态、临床表现和预后

5.慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病:①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症,③骨髓化生并骨髓纤维化，④原发性血小板增多症(三)慢性髓性白血病的病理与临床特点

1．发病年龄：主要为25-6０岁成人，4０-50岁为高峰。

２．发病率:占所有白血病的15%－20%。

3．来源:多能干细胞。

4．病变特征:瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞,骨髓和周围血中出现大量粒细胞。

５.临床表现:发展缓慢,主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏

肿大、外周血白细胞计数增高，超过100０0０／ul。

6.染色体异常：95%病人的染色体异常,既Ｒh染色体，造成Ｂ

CR-ABＬ基因融合。

７.治疗与预后:约50％的病人进入加速期,对治疗反应降低，50%的病人不需经过加速期突然发生急性白血病。治疗采用骨髓移植,可治愈７0%的病人,使用ST１－５71这种药物，使稳定期和加速期的CML得以缓解。

（四）组织细胞肿瘤:

概念,比较急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症与嗜酸性肉芽肿

的异同。

三、实验教学内容

标本

切片

1、颈淋巴结恶性淋巴瘤1、恶性淋巴瘤（NHL）

2、小肠恶性淋巴瘤2、霍奇金淋巴瘤

3、脾恶性淋巴瘤

4、肺恶性淋巴瘤

(一）大体标本观察

1、淋巴结非霍奇金淋巴瘤（malignant lｙｍpｈomaｉｎlｙm ｐh nodes）

标本为切除的肿大淋巴结，多个结节状，大小不等,部分结节融合成团，切面淡红色,鱼肉状。

２、小肠非霍奇金恶性淋巴瘤（maligｎａnt lymphoma oｆｓｍall inｔｅstinｅ）

标本见肿瘤环绕肠壁生长，致肠壁弥漫增厚,粘膜皱襞破坏、消失,肠腔狭窄,切面均呈淡红色。鱼肉状,伴灶性坏死。

3、脾脏非霍奇金淋巴瘤（malignaｎｔlyｍpｈoma of spｌeen)

标本为一片脾脏,脾脏高度肿大，切面见结节大小不等,淡红色。

4、肺非霍奇金淋巴瘤（pulｍｏnarｙmａlｉｇnant lympｈoma）

标本均为一片肺组织,切面大部分为瘤组织所占，灰白色,质地均匀，黑色者为有炭未沉着，两侧尚有少量肺组织。

(二)组织切片观察

1、霍奇金淋巴瘤(旧称Hodgｋin’ｓdiseaｓe，HＤ）

①低倍:淋巴结结构已破坏,为弥漫的瘤细胞取代。瘤细胞成分多样化,其中有坏死。

②高倍:瘤组织中可见单核或双核的巨细胞，双核者称R-S细胞,此外,可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。

２、非霍奇金淋巴瘤（ｎｏn-Hｏdｇｋin ｌｙmphoma）

①低倍:淋巴结结构消失，为弥漫的淋巴细胞所取代，细胞成分较单一。

②高倍:淋巴细胞处于某种分化状态,并可见异型性和核分裂像。

四、复习自测题

(一）名词解释

1、霍奇金淋巴瘤(Ｈｏdgkiｎlyｍｐhoｍａ)２、R－S细胞（Ｒｅｅd-Sｔembｅrg ｃell)