ADEM(急性播散性脑脊髓炎)
急性播散性脑脊髓炎
❖ 死亡率5%~30% ❖ 存活者常遗留明显功能障碍 ❖ 儿童恢复后常伴精神发育迟滞&癫痫发作
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2. 脑炎型首发症状头痛\发热&意识模糊, ➢ 严重者迅速昏迷&去脑强直发作, 可有痫性发作 ➢ 脑膜受累: 头痛\呕吐&脑膜刺激征
脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫&四肢瘫, 传导束型或下肢感觉障碍, 病理征&尿潴留
可见视神经\大脑半球\脑干\小脑受累神经体征, 背部中线疼痛为突出症状
临床表现
2. EEG常见q & d波, 亦可见棘波\棘慢复合波
辅助检查
3. 影像学检查
CT
T2
FLAIR
CT: 白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区 急性期明显增强
MRI: 脑&脊髓白质内散在多发T1WI低信号, T2WI高 信号病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
感染\疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害 脑膜受累&脊髓炎症状
用脑组织&弗氏完全佐剂 免疫动物可造成实验动物模型EAE
与人类MS小静脉周围脱髓鞘&炎性 病灶特征相同
推测为T细胞介导的免疫反应 ADEM可能是急性MS或变异型
病因&病理
2. 病理
脱髓鞘病变散布于脑&脊髓小\中等静脉周围 病灶自0.1mm~数mm(融合时), 脱髓鞘区可见小
神经胶质细胞, 淋巴细胞形成血管袖套 常见多灶性脑膜浸润
CSF-MNC↑ EEG广泛中度异常 CT\MRI: 脑&脊髓多发散在病灶
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。
发病高峰期在冬春季。
本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。
一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。
常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。
2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。
3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。
4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。
5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。
6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。
7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。
二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。
2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。
早期可发现抗奥夫曼菌抗体。
3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病灶分布不均，界限不清。
三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。
1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。
常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。
常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。
（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。
2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。
3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。
4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。
急性播散性脑脊髓炎
一名曾患急性播散性脑脊髓炎的成年患者，经过治疗后病情好转，但 仍有头痛、肢体无力等症状。
诊断过程
经过复查脑脊液和影像学检查，医生诊断为急性播散性脑脊髓炎的后 遗症。
治疗经过
患者接受了康复治疗和药物治疗，症状逐渐改善。
案例总结
急性播散性脑脊髓炎的后遗症严重影响了患者的生活质量，需要长期 的康复治疗和药物治疗，以改善症状和提高生活质量。
髓炎。
03
治疗经过
患者接受了免疫球蛋白治疗和 激素治疗，病情逐渐好转，最
终恢复良好。
04
案例总结
儿童急性播散性脑脊髓炎是一 种严重的神经系统疾病，需要 及时诊断和治疗，以免造成永
久性损害。
案例二：成人急性播散性脑脊髓炎
患者情况
诊断过程
一名28岁男性，因高热、头痛、呕吐等症 状就诊，查体发现意识障碍、言语不清、 肢体瘫痪等表现。
THANKS
诊断
诊断ADEM需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查结果。影像学检查显 示多灶性脱髓鞘病变，脑脊液检查可发现炎症反应和髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
02
急性播散性脑脊髓炎的治 疗
药物治疗
03
糖皮质激素
免疫球蛋白
抗病毒治疗
急性播散性脑脊髓炎常使用糖皮质激素进 行治疗，如地塞米松、甲基强的松龙等， 以减轻炎症反应和水肿。
心理护理
关注患儿的情绪变化，给予关爱和支持 ，帮助患儿树立战胜疾病的信心。
患者教育
疾病知识宣教
向患儿及家长介绍急性播散性脑脊 髓炎的病因、症状、治疗及预防等
方面的知识。
用药指导
指导患儿及家长正确使用药物，包 括药物的种类、剂量、用法及注意
事项等。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。
以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。
ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。
典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。
临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。
45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。
常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。
癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。
ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。
诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。
既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。
因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。
临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。
既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。
轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。
国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。
该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。
一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。
1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。
急性播散性脑脊髓炎
治疗
• 肾上腺皮质类固醇：早期、足量应用。甲 基强的松龙500~1000mg/d，3~5天，以后 逐渐减为强的松口服。 • 血浆置换 皮质类固醇无效者 • 免疫球蛋白冲击治疗
预后
• 单相病程，死亡率5%~30%，存活着常遗 留明显神经功能障碍。
谢谢
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（ADEM)
• 是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症 性脱髓鞘疾病，也称感染后、出疹后或疫 苗接种后脑脊髓炎
病因和发病机制
• 一般认为是机体在感染病毒后、疫苗接种 后或服用某些药物后，这些致病因子侵犯 了中枢神经系统，改变了其抗原性，是一 种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
病理
• 大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓 鞘改变，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心， 小静脉周围有炎性细胞浸润形成血管袖套， 静脉周围白质髓鞘脱失，常见多灶性脑膜 浸润。Fra bibliotek临床表现
⒈多见于儿童和青壮年 ⒉感染或疫苗接种后1~2周急性起病 ⒊全脑症状：发热、头痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障 碍、脑膜刺激征阳性等症状； 局灶症状：大脑损害出现偏瘫，智能减退、言语障碍、精 神行为异常等。脑干出现颅神经损害和交叉性感觉运动障 碍；锥体外系出现不自主运动，如震颤和舞蹈样动作；小 脑损害者可有共济失调；脊髓损害截瘫或四肢瘫痪。 ⒋急性坏死性出血性脑脊髓炎：又称急性出血性白质脑炎， 认为是ADEM暴发型。起病急，病情凶险，死亡率高。
诊断
感染或疫苗接种后1~2周急性起病 脑实质弥漫性损害、脑膜受累、脊髓炎症状 CSF-MNC增高；
脑电图广泛异常； CT或MRI显示脑、脊髓内弥散性、多灶性病变。
鉴别诊断
• 单纯疱疹病毒性脑炎：高热、抽搐较常见， 脑脊液检查单纯疱疹病毒抗体滴定度增高， 大脑颞叶额叶损害为主。 • MS：全脑症状不明显，局灶功能损害为主； 病程反复发作。而ADEM全脑症状明显，病 程单相。
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是由感染或免疫反应引起的。
对ADEM的早期诊断至关重要，因为早期干预和治疗可以改善患者的预后。
在本文中，我们将讨论ADEM的诊断检查方法以及相应的临床表现与治疗方法。
临床表现ADEM的典型临床表现包括头痛、发热、呕吐、视觉障碍、感觉障碍、运动障碍和意识障碍。
这些症状通常在感染或免疫刺激后出现，且进展迅速。
患者可能会出现明显的神经系统损害症状，如步态异常、震颤、共济失调等。
诊断检查1. 磁共振成像（MRI）MRI是一种常用的诊断手段，可用于检测中枢神经系统的异常。
在ADEM患者中，MRI通常显示多发性脑和脊髓的炎症性病变，这些病变呈现为多发性、对称性和水肿性改变。
同时，MRI还可以帮助排除其他疾病诊断，如多发性硬化等。
2. 脑脊液检查脑脊液检查对于ADEM的诊断也非常重要。
在ADEM患者中，脑脊液常常呈现为轻度淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高以及无细胞因子增加。
这些改变与其他炎症性脑疾病的鉴别诊断有重要意义。
3. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估患者的神经系统功能是否受损。
在ADEM中，神经电生理学检查常显示多发性的神经传导缓慢或阻滞，这有助于诊断和监测疾病进展。
4. 免疫学检查ADEM患者的免疫学检查结果常显示一些异常，如自身抗体阳性或炎症性因子升高。
这些检查结果有助于确定ADEM的免疫病理机制，并指导相应的治疗方案。
治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是ADEM的常规治疗药物，可以抑制炎症反应，减轻症状并减少病变进展。
通常采用静脉注射甲泼尼龙或泼尼松进行治疗，随后逐渐减量。
2. 免疫抑制剂在某些情况下，ADEM患者可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或长效多聚胺。
这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减轻症状并减少病变发展。
3. 康复治疗康复治疗在ADEM的全面治疗中也非常重要。
康复治疗包括物理治疗、职业治疗和语言治疗等，可以帮助患者康复神经系统功能和提高生活质量。
急性播散性脑脊髓炎课件
免疫系统攻击正常组织和髓鞘，导致神经纤维传导障碍和神经系统症状。
症状和临床表现
多样性症状
ADEM的症状各异，包括脑膜 炎、癫痫发作、肢体无力等。
脱髓鞘损伤
髓鞘受损导致神经冲动传导障 碍，出现感觉异常、运动障碍 等症状。
神经影像学检查
脑MRI扫描是诊断ADEM的重 要工具，显示典型的病变分布。
3
康复治疗
康复训练有助于恢复神经系统功能，改善患者的生活质量。
预防措施
加强免疫力
保持良好的饮食和生活习惯，加强锻炼，提高免疫力。
预防感染
注意个人卫生，避免接触病原体，减少感染风险。
接种疫苗
按照相关程序和指南接种疫苗，预防相关疾病。
结论和要点
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的炎症性疾病，影响中枢神经系统。 • 疾病特征包括中枢神经系统症状和脱髓鞘损伤。 • 诊断依靠临床表现和神经影像学检查。 • 治疗包括免疫抑制治疗和支持性治疗。 • 加强免疫力和预防感染是预防措施。
急性播散性脑脊髓炎课件
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一种 罕见的自身免疫性疾病，影响中枢神经系统。本课件将介绍这种疾病的病因、 病理特征以及诊断、治疗和预防方法。
疾病介绍
中枢神经系统受累
ADEM是一种免疫介导的炎症 性疾病，影响大脑和脊髓，导 致炎症和破坏。
脱髓鞘
疾病导致免疫细胞攻击髓鞘， 导致神经纤维传导障碍。
神经系统症状
常见症状包括脑膜炎、昏迷、 谵妄、共济失调等神经系统症 状。
疾病病因和发病机制
免疫反应异常
ADEM是由免疫系统过度反应引起的，可能与病毒感染或疫苗接种后的异常免疫反应有关。
优质课件ADEM急性播散性脑脊髓炎
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
*
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%）
*
影像学特点 CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显 MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强
*
ADEM磁共振丘脑枕症
20岁
15月
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ20岁
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丙肝病毒感染致ADEM磁共振
入院时
2个月
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H1NI病毒感染致ADEM磁共振
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ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面） 1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
*
简 介 定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变 病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累 分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型 流行病学：主要发生于热带地区的小儿
25岁
*
MRI 1）扫描技术 使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶 2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利 3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童 以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度 典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现 大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。
急性播散性脑脊髓炎演示课件
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
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控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
急性播散性脑脊髓炎患者的护理
急性播散性脑脊髓炎患者的护理急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染、出疹或疫苗接种后，故又被称为感染后、出疹后、疫苗接种后脑脊髓炎，主要病理特点为多灶性或弥漫性脱髓鞘。
好发于儿童及青壮年，无季节性，散发病例多见，通常为单项病程。
急性出血性白质脑炎（acute haemorrhagic leucoencephalitis，AHLE）被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，起病急骤，病情凶险，死亡率较高。
一、专科护理（一）护理要点监测患者的生命体征，密切观察患者瞳孔、意识的变化，患者有无痫性发作、脑膜刺激征、脑疝等的发生。
急性期特别关注患者有无呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅，维持生命功能，加强安全护理，避免患者受伤。
（二）主要护理问题1.急性意识障碍（acute confusion）与大脑功能受损有关。
2.体温过高（hyperthermia）与感染、免疫反应等有关。
3.低效性呼吸型态（ineffective breathing pattern）与呼吸肌麻痹有关。
4.有皮肤完整性受损的危险（risk for impaired skin integrity）与脊髓受累所致瘫痪有关。
5.躯体活动障碍（impaired physical mobility）与脊髓受累所致瘫痪有关。
（三）护理措施1.一般护理（1）生活护理：急性期指导患者卧床休息，保持病室安静。
满足患者的生理需要，做好各项清洁卫生工作，如皮肤的护理、头发的护理、口腔护理、会阴护理等。
（2）饮食护理：给予高蛋白、高维生素，易消化吸收的食物，保证水分的摄入。
患者不能经口进食时，给予肠外营养或留置胃管，并做好相关护理工作。
（3）病情观察：密切观察患者的意识、瞳孔及生命体征变化并详细记录。
出现病情变化时及时报告医生，并配合抢救。
《急性播散性脑脊髓》课件
体征
脑膜刺激征阳性，可有病 理征阳性，部分患者有视 乳头水肿。
并发症
可出现肺部感染、褥疮等 并发症，严重者可导致死 亡。
02
急性播散性脑脊髓炎的诊断
诊断标准
临床表现
急性起病，出现头痛、 发热、呕吐、意识障碍 、惊厥和瘫痪等表现。
脑脊液检查
脑脊液压力升高，白细 胞计数轻度升高，蛋白
含量升高。
头部MRI
显示脑和脊髓多发异常 信号。
排除其他疾病
排除其他原因引起的脑 脊髓炎和感染性疾病。
鉴别诊断
其他原因引起的脑脊髓炎
如病毒性脑脊髓炎、自身免疫性脑脊髓炎等。
其他感染性疾病
如脑膜炎、脑炎、脊髓炎等。
其他神经系统疾病
如癫痫、重症肌无力等。
辅助检查
01
02
03
血常规
白细胞计数和分类。
生化检查
血糖、肝肾功能、电解质等。
针对病毒感染引起的急性 播散性脑脊髓治疗
心理治疗
通过物理疗法，如电刺激、按摩、针 灸等，促进肌肉功能的恢复和预防肌 肉萎缩。
针对患者的心理问题，如焦虑、抑郁 等，进行心理疏导和支持，帮助患者 建立积极的心态。
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行有 针对性的康复训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
免疫学检查
自身抗体、病原抗体等。
04
其他检查
心电图、X线胸片等。
03
急性播散性脑脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
急性期可使用糖皮质激素 ，如地塞米松、甲基强的 松龙等，以减轻炎症和水 肿。
免疫球蛋白
对于病情较重或糖皮质激 素治疗效果不佳的患者， 可考虑使用免疫球蛋白治 疗，以调节免疫功能。
小儿急性播散性脑脊髓炎护理课件
随访护理
定期随访评估恢复情况，及时调整护理计划。
确保患者在家中也能得到适当的支持和照顾。
谁参与护理？
谁参与护理？
医护团队
由医生、护士、康复治疗师和心理咨询师等 组成的专业团队，提供全面的护理。
团队成员需保持良好的沟通与协作，以确保 患者得到最佳护理。
谁参与护理？
家庭成员
家属在护理中扮演重要角色，需参与日常护 理和情感支持。
心理干预可以促进患者的康复，减少焦虑和 抑郁。
何时进行护理？
何时进行护理？
急性期
在急性发作阶段，需密切观察病情变化，进行基 础护理。
包括保持患者舒适，提供适当的营养和水分。
何时进行护理？
恢复期
在康复阶段，进行功能训练和心理疏导，促进患 者恢复。
可结合物理治疗和言语治疗，以提高生活质量。
何时进行护理？
ADEM主要影响儿童，可能导致严重的神经系统 损害。
什么是小儿急性播散性脑脊髓炎？ 病因
ADEM的确切病因尚不清楚，但与病毒感染（如 流感、麻疹）有关。
在感染后几天至几周内，可能出现症状。
什么是小儿急性播散性脑脊髓炎？ 症状
常见症状包括头痛、发热、呕吐、意识模糊和运 动障碍。
症状可能迅速加重，需及时就医。
为什么需要护理？
为什么需要护理？ 保护神经功能
护理可以帮助保护和恢复受损的神经功能， 减少并发症。
早期的干预和支持性护理对康复至关重要。
为什么需要护理？ 监测病情
通过定期监测症状变化，为医生提供必要的 信息，以调整治疗方案。
包括观
心理支持
提供情感支持，帮助患者和家属应对疾病带 来的压力。
教育家属了解病情，帮助他们更好地支持患 者。
急性播散性脑脊髓炎影像诊断
定义
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
一种由病毒感染或疫苗接种（如麻风、风疹、百日 咳等）诱发的中枢神经系统脱髓鞘疾病。
任何年龄都可发病，好发于儿童。
临床表现
起病急骤，常以发热、头痛、呕吐为首发症 状，严重者表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等 神经系统严重受损的症状
一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史，且常 在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2周发病，男： 女比例为2.3:1
❖脊髓病变：局灶或长节段（超过3个椎体）
灶
❖多发性硬化
ADEM
鉴别诊断
MS
❖多发性硬化
鉴别诊断
鉴别诊断
❖ 视神经脊髓炎）是一种以免疫介导的
以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床
上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓 炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率 及致残率高。
❖
病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体（NMO-IgG）相
关，是不同于多发性硬化（MS）
❖ 的独立疾病.
鉴别诊断
❖视神经脊髓炎
❖
脊髓病变：超过3个椎体节段，大于1/2
脊髓横断面积
❖
视神经病变：单侧或双侧，长度超过1/2
视神经总长，或累及视交叉
❖
颅内病变：通常位于AQP4富集区（三脑
室旁、四脑室旁、下丘脑、胼胝体、中脑导水
影像学表现
双侧大脑半球弥漫多发、不对称病灶（>1-2cm） ，CT上呈低密度影，MRI上呈T1低信号、T2及T2 flair 高信号影，边界不清。
近皮质的白质及深部灰质受累较脑室旁白质多见。 30%出现强化，增强无强化说明病变区域尚无炎性 肉芽组织形成。 约1/3有脊髓受累，呈局灶性或节段性，多数表现 为较长脊髓节段（>3个节段）甚至全脊髓受累
ADEM(急性播散性脑脊髓炎)
目 录
• 介绍 • 症状与诊断 • 治疗方案 • 预防与护理 • 案例研究
01 介绍
定义与概述
定义
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一 种急性或亚急性起病的、以多灶性或 弥散性脑和脊髓炎性脱髓鞘为主要特 征的自身免疫性疾病。
概述
ADEM通常在感染或疫苗接种后发生 ，以儿童和青壮年多见，临床表现多 样，包括头痛、意识障碍、肢体瘫痪 、视力障碍等。
03 治疗方案
药物治疗
糖皮质激素
免疫球蛋白
抗生素
急性期可使用糖皮质激 素，如甲泼尼龙，以减 轻炎症反应和脑水肿。
对于糖皮质激素治疗无 效或病情严重的患者， 可考虑使用免疫球蛋白。
如有感染症状，应根据 病原体选用适当的抗生
素进行治疗。
其他药物
如抗病毒药物、抗癫痫 药物等，根据病情需要
选用。
康复治疗
脊髓症状
截瘫、感觉障碍、尿潴留 等。
脑膜刺激征
颈项强直、克氏征和布氏 征阳性等。
诊断标准
临床诊断
根据急性起病、脑和脊髓的炎症 表现，以及脑脊液中白细胞增多
等表现，可初步诊断。
确诊标准
需要病理活检或电镜检查，发现脑 和脊髓的炎症病灶，或找到病原体 的证据。
鉴别诊断
需要与多发性硬化、脑脊髓炎等其 他神经系统疾病相鉴别，根据临床 表现和实验室检查进行鉴别。
干细胞移植
对于重症患者，可考虑进行干细胞移植治疗，以修复受损的脑组织。
04 预防与护理
预防措施
接种疫苗
避免接触传染源
根据国家免疫规划，及时接种相关疫 苗，预防病毒感染和传染病。
避免接触患有传染病的人或动物，注 意个人卫生和环境卫生，保持室内通 风。
急性播散性脑脊髓
鉴别诊断
1、病毒性脑炎
2、多发性硬化（multiple sclerosis, MS）
3、白质脑病
4、其他先天性代谢异常所致脑部病变
鉴别诊断
病毒性脑炎
病毒学 血清学 免疫学 病理学检查：神经细胞广泛变性、坏死、小软化灶 形成，胶质细胞细胞增生形成结节等 MRI检查：临床有重要价值。
68例ADEM症状统计（复旦大学儿科医 院）
发热40 惊厥30 精神症状28 颅神经异常15 意识障碍27 肢体瘫痪33 认知障碍27 头痛或头晕25 锥体外系症状28 共济失调20 排便障碍22
ADEM几种类型
再发性ADEM 多相性ADEM 激素依赖性ADEM
急性播散性脑脊髓炎
山东省立医院小儿神经科
孙文秀
定义
急性播散性脑脊髓炎(acute
disseminated encephalomyelitis,ADEM) 是以中枢神经系统急性炎性脱髓鞘为特征、细胞免 疫介导的自身免疫性疾病，广泛累及脑和脊髓。主 要见于儿童和青少年。本病死亡率可达 10%～ 25%，致残率高达 25%～40% 。
实验室检查
3、脑MRI检查 显示病变较CT敏感清楚，可见脑 白质多发性散在的长T1长T2信号病灶，以脑室周 围为著，也可侵犯基底节、丘脑、脑干、小脑及脊 髓。
4、脑电图 重者背景节律明显变慢，可呈δ或θ节 律；轻者背景波轻度慢化。部分病人见癫痫波。异 常波形出现与病变部位有关。
诊断
主要诊断依据： ①急性或亚急性起病； ②起病前1月内多有前驱感染症状或疫苗接种病史； ③有中枢神经系统脑或/和脊髓损害的症状和体征； ④脑脊液正常或非特异改变； ⑤影像学显示以白质异常为主的炎性病灶； ⑥糖皮质激素治疗效果较明显； ⑦排除其它原因所致的中枢神经病变。
急性播散性脑脊髓炎
ADEM的临床异质性
• 多相型DEM（MDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现了新的ADEM事件
– 而且新的事件不管在时间上，还是在空间上 都与第1次不同，因此症状、体征以及影像学 检查都有新的病灶发现
精选ppt
ADEM的临床异质性
• RDEM和MDEM的发病机制尚不清楚，目前 认为可能与以前受损部位的抗原暴露或分子 模拟学说有关
– 胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病 变更易出现在多发性硬化患者
– 有11%~30%的患者可出现强化病灶
精选ppt
急性播散性脑脊髓炎 注射腮腺炎疫苗8天后出现症状
精选ppt
急性播散性脑脊髓炎 激素治疗后复查， 白质病灶明显减少
精选ppt
M/2（000256527） 2007-5-4
急性播散性脑脊髓炎（累及基底节区） 精选ppt 注射麻疹疫苗10余天后出现嗜睡，行走不稳
– 脊髓MRI显示境界清楚的髓内病变，可有不 同程度的增强
精选ppt
ADEM的临床异质性
• 复发型DEM（RDEM）
– 在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素 治疗1个月之后，出现新的ADEM事件
– 但是新事件只是时间上的复发，没有空间的 多发，症状和体征与第1次相同，影像学发现 仅有旧病灶的扩大，没有新的病灶出现
– 分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质 与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共 同抗原，触发自身免疫反应
– 炎症瀑布反应理论：微生物引起神经组织损 伤，导致封闭抗原通过受损的血脑屏障逸出 到外周循环系统，继发自身免疫反应，反过 来损害CNS
精选ppt
病因与发病机制
• 有研究报道1484例造血干细胞移植者有3例发 生ADEM，其病因不清，可能与长期应用免 疫抑制/免疫调节药物有关
急性播散性脑脊髓炎
MRI
鉴别诊断
ADEM
ADEM VS AVE
AVE
前驱症状
临床表现 头颅MRI
发病前一般有前驱感染，神 经症状出现时常已无发热等 感染症状 神经系统表现常更加多样化
可有灰质受累，但以白质为 主。
脑炎多伴有发热，且 发热与神经系统症状 常相平行。
主要表现为惊厥及意 识障碍 以灰质受累为著
脑脊液病原 学检查
3.多相型DEM(MDEM)：第1次ADEM事件3个月后或完
整激素治疗 1 个月后，出现新 ADEM 事件，且新事件在 时间与空间上均不同于第1次，症状、体征及影像学都 有新病灶。
MRI特点
脑部病灶：累及广泛，多发、大片状（直径多＞1cm），
双侧不对称，边界的灰白质交界），可累及深部灰
The end
题目
急性播散性脑脊髓炎
subject
急性播散性脊髓炎 （ADEM）
定义：属于特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的 一种，急性或亚急性起病的伴脑病表现（行为 异常或意识障碍）、影响中枢神经系统多个区 域的首次发生的脱髓鞘疾病
发病情况
儿童多见（80%＜10岁），但亦可发生于任何年龄 多为数周前有感染或疫苗接种史 （麻疹疫苗接种后发病率最高） 医源性因素也可引起（如肾移植等）
均为阴性
可为阳性结果
鉴别诊断
ADEM
ADEM VS NMO
NMO
共同点
临床表现
均可累及双侧视神经，均有脊髓和脑干受累。
除了上述受累引起的症状与 体征之外，往往还有意识障 碍及精神行为异常 病灶累及大脑半球皮质、皮 质下白质及基底节，界限不 清楚。 均为阴性 没有意识障碍和精神 行为异常。 NMO多累及水通道 蛋白周围脑室-导水 管-中央管旁组织 阳性
ADEM(急性播散性脑脊髓炎)课件
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
影像学特点
CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急 性期增强明显
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
• 简介
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
• 临床表现 • 影像特征 •治 疗 •预 后
最新 PPT
简介
定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变
病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累
3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于
ADEM急性播散性脑脊髓炎PPT
避免接触感染源
避免接触感染急性播散性 脑脊髓炎的病人，特别是 儿童和老年人。
家庭护理
休息与活动
保证患者有足够的休息时 间，协助进行适当的活动 ，以促进康复。
饮食护理
提供营养丰富、易于消化 的食物，保持足够的水分 摄入。
心理支持
关注患者的情绪变化，给 予关心和支持，帮助患者 保持良好的心态。
注意事项
观察病情变化
密切观察患者的病情变化，如出现异常症状应及 时就医。
定期复查
在康复期间，定期进行身体检查和复查，以便及 时发现和处理问题。
避免过度劳累
避免过度劳累和剧烈运动，以免加重病情。
05
CATALOGUE
案例研究与经验分享
案例一
患者情况概述
患者为中年男性，因突发高热 、头痛、呕吐等症状就诊，经 诊断为adem急性播散性脑脊
03
该病主要影响儿童和年轻人，但任何年龄段的人都 可能患病。
adem急性播散性脑脊髓炎的病因
01
ADEM通常由某些感染引发，如水痘、风疹、感冒等病毒感染 ，或疫苗接种后。
02
这些感染导致免疫系统产生针对神经系统的异常反应，引发
ADEM。
尽管确切的发病机制尚不完全清楚，但免疫系统的异常反应被
03
认为是主要原因。
治疗与康复
药物治疗
糖皮质激素
急性期可使用糖皮质激素，如甲泼尼龙冲击 治疗，以减轻炎症和水肿。
免疫球蛋白
对于糖皮质激素治疗无效或病情严重的患者 ，可考虑使用免疫球蛋白治疗。
抗病毒治疗
对于由病毒感染引起的adem，应使用抗病 毒药物进行治疗。
抗生素
如有感染症状，应根据病原体选择适当的抗 生素进行治疗。
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25岁
MRI 1）扫描技术 使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶 2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利 3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童 以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度 典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现 大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
病
分
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
2
临床特征
1）肿瘤样 2）中风样
3）脑炎样
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中 度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
影像学特点
CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急 性期增强明显 MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶， 病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶 周水肿及明显 的病灶增强
•
简
介
• 病 理 急性播散性脑脊髓炎（ ADEM） • • • 临床表现 河科大一附院神经内科 影像特征 治 疗 翟明明
•
预
后
简 定
介
义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
ADEM磁共振丘脑枕症
20岁
15月
20岁
丙肝病毒感染致ADEM磁共振
2个月
入院时
H1NI病毒感染致ADEM磁共振
ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面）
1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差