先天性血管环(congenital_vascular_rings)
先天性血管环12例诊断与治疗分析
先天性血管环12例诊断与治疗分析崇梅;贺彦;李伟;韩玲;刘迎龙;金梅;顾虹;程沛;苏俊武;耿斌【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2012(7)3【摘要】Objective To study the clinical features, diagnosis and treatment of congenital vascular ring. Methods The clinical data(age, gender, age of onset, clinical manliestations, laboratory examinations ), imaging examinations (X-ray, echocardiography and multi-detector CT scan ), pulmonary function, bronchoscopy, diagnostic methods, treatment, surgery according to the pathologic types and follow-up of children identified as congenital vascular rings at Beijing Anzhen Hospital from July 2008 to December 2011 were retrospectively reviewed. Results Twelve cases diagnosed as congenital vascular rings were included into the study, including 3 males and 9 females, aged from 1 month to 21 years ( 7 cases less than 1 year of age ). Two cases were correctly diagnosed at the first hospital visit and 9 cases were misdiagnosed. Eleven cases had a history of recurrent cough and wheezing, 2 cases had difficulty in feeding, 3 cases had cyanosis, 10 cases had heart murmurs and 9 cases had growth retardation. The results of echocardiography were double aorta arch in 4 cases, right aortic arch with left ductus arteriosus in 1 case, pulmonary artery sling in 7 cases. Ten cases were combined with other heart malformations. Ten cases were given multi-detector CT airwayreconstruction and showed tracheobronchial stenosis in 9 cases ( 5 cases with trachea, 3 cases with right principle bronchus, 1 case with left principle bronchus ), esophagus stenosis in 2 cases. Two cases were given bronchoscopy to confirm the stenosis of trachea in 1 case, right principle bronchus in 1 case. Seven patients underwent surgery according to the pathologic types including 2 cases of cutting off the small arch, 1 case of cutting off the left patent ductus arteriosus and 4 cases of reimplanting of the left pulmonary artery. One of them died. The respiratory symptomsand growth in 6 cases gradually were improved in 3 to 6 months after operation. Conclusions The children with recurrent respiratory symptoms such as chronic cough and wheeze should be examined for the possible presence of congenital vascular rings. Echocardiography as a noninvasive technique combined with multi-detector CT can clearly show the anatomy of vascular rings. Early surgical management to remove the tracheal stenosis is vital for survival.%目的探讨先天性血管环的临床特征、诊断与治疗.方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为先天性血管环患儿的临床特征、影像学检查、诊断和治疗.结果 12例先天性血管环患儿进入分析,男3例,女9例.就诊年龄1个月至21岁,<1岁7例.反复咳喘11例,喂养困难2例,青紫3例,心脏杂音10例.12例超声心动图示主动脉双弓4例、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例、肺动脉吊带7例,其中10例伴其他心脏畸形.10例64排CT气道重建示主气管狭窄5例、左主支气管狭窄1例,右侧气管狭窄3例,食管狭窄2例;2例纤维支气管镜示主气管狭窄1例,右主支气管狭窄1例.7例行手术治疗,根据血管环的病理类型选择术式,包括2例切断双主动脉弓中的次弓、1例切断右位主动脉弓伴随的左位动脉导管、4例左肺动脉移植术.1例术后死亡,6例术后3～6个月呼吸道症状逐渐好转,生长发育改善.结论儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应考虑到先天性血管环的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,及早手术解除气管狭窄是改善预后的关键.【总页数】5页(P205-209)【作者】崇梅;贺彦;李伟;韩玲;刘迎龙;金梅;顾虹;程沛;苏俊武;耿斌【作者单位】首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029;首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,北京,100029【正文语种】中文【相关文献】1.成人先天性巨输尿管的诊断与治疗(附12例报告) [J], 汪官富;陈安屏;章灵芝;方夏玲;卢思保;王仙友2.先天性弧立肾的诊断与治疗附12例临床分析 [J], 陈荣山;纵斌;崔飞轮;徐获荣;董刚3.儿童先天性血管环41例多排螺旋CT诊断的回顾性分析 [J], 毕璐琳;杨辉4.单中心60例先天性血管环回顾性分析 [J], 范国清;张智睿;黎媛;陈应富;李静5.先天性输尿管瓣膜症16例诊断与治疗分析 [J], 朱大元因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性主动脉弓及其分支异常与部分血管环形成的产前超声诊断
先天性主动脉弓及其分支异常与部分血管环形成的产前超声诊断摘要】目的分析18例主动脉弓及其分支异常病例的声像图特征，探讨三血管气管切面在产前诊断该类畸形中的价值。
方法对2010年1月至2011年6月间在我院行产前超声检查的19408例胎儿资料进行分析，所有胎儿均采用四腔心头侧偏转法快速筛查胎儿心脏畸形，对疑有主动脉弓及其分支走形异常的的病例，重点观察三血管气管切面的声像图表现，并对这些病例进行分类，分析其三血管气管切面的特征表现。
结果共发现18例主动脉弓及其分支走形异常的胎儿，其中：15例为右位主动脉弓，3例为左位主动脉弓。
9例为右位主动脉弓伴随左位动脉导管并迷走左锁骨下动脉形成完全型“U”型血管环，1例右位主动脉弓并双侧动脉导管开放并左锁骨下动脉迷走形成完全型“O”型血管环，5例形成“C”型血管环：其中3例左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉形成不完全型“C”型血管环，2例绕食道后方右位主动脉弓形成不完全型“C”型血管环，3例右位主动脉弓伴左位动脉导管未形成血管环，即15例形成血管环，3例未形成血管环。
结论三血管气管切面是诊断主动脉弓畸形的敏感且有效切面，其他切面是诊断与鉴别诊断的重要辅助切面。
可以有效提高该类异常的检出率。
【关键词】产前超声检查胎儿主动脉弓畸形血管环Prenatal sonographic diagnosis of fetal anomalies for aortic arch and branches and congenital vascular ringsWEN Gui-qiong，TANG Jian-hua,LIN Yi，LIU Man-rong，GAO Song，LIU Yuan-min. Department of Ultrasound,Affilicated Hospital of Guilin Medical University，Guilin 541001，China【Abstract】 Objectives Methods Results Conclusions Three-vessel trachea view is sensitive and effective for diagnosing congenital aortic arch and branches anomalies. Perinatal outcomes of these fetuses depend on the type of aortic arch and branches anomalies and whether combined with other cardiac and extra-cardic malformations.【Key words】 Prenatal Ultrasonography Fetal Aortic arch anomalies vascular ring 先天血管环是主动脉弓及其胸内的主要分支在起源、位置及径路上的先天发育异常，其病变包括双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉及右位主动脉弓伴左位动脉导管等[1]，占所有先天性心脏病的比率<1%[2]。
探讨三血管观多切面扫查对胎儿先天性血管环的超声诊断价值
探讨三血管观多切面扫查对胎儿先天性血管环的超声诊断价值发表时间：2017-08-21T15:39:21.433Z 来源：《中国误诊学杂志》2017年第10期作者：于会龙[导读] 血管环是指主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向的先天性发育异常。
呼玛县人民医院黑龙江大兴安岭 165100摘要：目的：探讨三血管观多切面扫查对胎儿先天性血管环的超声诊断价值。
方法：回顾性分析2016年1月～2016年12月我院经超声诊断的60例胎儿先天性血管环的产前超声表现及随访结果，总结其超声声像图特点。
结果：60例先天性血管环胎儿中38例为右位主动脉弓伴左侧动脉导管（63.33％），12例迷走右锁骨下动脉（20％），5例双主动脉弓（8.33％），3例肺动脉吊带（5％），2例合并其他心内外畸形。
结论：三血管观多切面扫查对产前超声诊断多种类型先天性血管环具有重要临床价值。
关键词：产前超声检查；三血管切面；先天性血管环Objective to investigate the value of three vessel view and multi section scan in the diagnosis of fetal congenital vascular ring Abstract：Objective：To investigate the three vessel view multi section scanning ultrasound in diagnosis of fetal congenital vascular rings. Methods：a retrospective analysis from January 2016 to December 2016 in our hospital by prenatal ultrasonography and follow-up results of ultrasound diagnosis of 60 cases of fetal congenital vascular rings，summarize the ultrasonographic characteristics. Results：60 cases congenital vascular ring in 38 cases of fetal right aortic arch with left artery catheter（63.33%），12 cases of aberrant right subclavian artery（20%），5 cases of double aortic arch（8.33%），3 cases of pulmonary artery sling（5%），and other 2 cases with heart malformation. Conclusion Three、vascular scan and multi section scan are of important clinical value for prenatal ultrasound diagnosis of various congenital vascular ringsKeyword：prenatal ultrasound examination；three vessel section；congenital vascular ring血管环是指主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向的先天性发育异常，在解剖上形成围绕气管和（或）食管而呈环状结构的一组血管畸形，较少见，约占先天性心脏病的0.8%～1. 3%。
《小动物疾病学》课件：05第五章 小动物的普通病(消化系统疾病)
3. 反流
食道阻塞；食管无力（肌无力、肾上腺皮质机能减 退、食道炎等）
一、消化道紊乱临床分析
（三）呕吐
药物性：地高辛、环磷酰胺、阿奇霉素、红霉素、非甾体消 炎药等
毒物： 阻塞：食道阻塞；胃阻塞（扩张变位、异物、占位病变、幽
门或 门狭窄或塞阻）；道肠异物、套叠、扭转、嵌顿、 肿瘤 胃肠炎症：胃炎；肠炎；细小病毒感染；出血性胃肠炎；寄 生虫感染 非消化道疾病：尿毒症、高血钙症、肝胆疾病、子宫蓄脓、 腹膜炎、胰腺炎、中枢神经系统疾病
二、口腔、咽和食道疾病
食道异物梗阻
原因 异物
部位 咽部 统病
三、胃病
胃炎： 急性胃炎（acute gastritis） 出血性胃肠炎（hemorrhagic gastroenteritis） 慢性胃炎（chronic gastritis）
常发部位： 下颌间皮下组织 颈前区皮下组织（颈前唾液囊，cervical mucocele） 舌下组织（舌下唾液囊，ranula）
颌下黏液囊肿
舌下唾液囊肿
2. 猫嗜酸性肉芽肿
猫嗜酸性肉芽肿（feline eosinophilic granuloma）
病因： 不清
症状： 中年猫唇或口腔黏膜无痛性溃疡 大腿内侧、腹部皮肤嗜酸性斑块 幼猫后腿背侧线性肉芽肿 舌、鄂、口腔黏膜肉芽肿 严重口腔溃疡或斑块：吞咽困难、口臭或厌食。
少、粪带黏液或血，
一、消化道紊乱临床分析
（六）便秘
医源性：抗胆碱药；钡剂 行为或环境因素 食物：骨块、毛发 肿瘤、骨盆损伤 结肠无力：系统性疾病（高血钙症、低血钾症、甲状腺 机能减退）；局部神经损伤（脊髓损伤） 严重脱水 特发性巨结肠病（尤其是猫） 直肠憩室 肛门及肛周疾病
一、消化道紊乱临床分析
儿科周围血管征名词解释
儿科周围血管征名词解释
儿科周围血管征是一种常见的儿科疾病，其特点是在小儿的皮肤、黏膜和内脏器官上出现血管扩张或异常。
这种病症与先天性血管畸形有关，常常遗传于家族中。
下面是儿科周围血管征常见的名词解释：
1. 红斑性毛细血管扩张症（CMTC）：这是一种罕见的血管疾病，特征是在皮肤和黏膜上出现红色或紫红色的毛细血管扩张。
该病可以单独发生，也可以与其他病症一起出现。
2. 多发性血管瘤综合征（Maffucci综合征）：这是一种罕见的
疾病，特征是皮肤和黏膜上出现多种类型的血管瘤。
该病还会引起骨骼瘤和其他骨骼疾病。
3. Sturge-Weber综合征：这是一种常见的血管疾病，特征是在脸部和头部出现血管扩张和皮肤色素沉着。
该病还会影响眼睛和大脑。
4. Kasabach-Merritt综合征：这是一种罕见的疾病，特征是在皮肤和内脏器官上出现巨大的血管瘤。
该病还会导致凝血异常和血小板减少。
5. Klippel-Trenaunay综合征：这是一种罕见的疾病，特征是
在皮肤、软组织和骨骼上出现血管扩张和肥大。
该病可能会导致腿部肿胀、疼痛和运动障碍。
儿科周围血管征的治疗应该根据病情和病因进行个体化的治疗
方案。
常用的治疗方法包括手术、激光治疗、放射治疗、药物治疗等。
同时，孩子们也需要注意保持身体健康，避免受到外伤和感染等因素
的影响。
先天性血管环相关知识
文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性血管环相关知识随着优生优育观念及产前诊断技术的不断提高，越来越多先天性畸形在胎儿期即可通过心脏彩超或心脏磁共振明确诊断，其中尤以血管畸形的检出率最高。
本文将介绍先天性血管环的发生与治疗。
化学物质接触史；孕妇有糖尿病、高血压等慢性病史，或者有吸烟、饮酒等不良嗜好；夫妻双方存在先天性心脏病家族史等。
对于存在以上高危因素的孕妇，一般建议在孕18~28周内至专科医院完善胎儿超声心动图检查。
限制，引起相关临床症状：管狭窄，主要症状包括喘鸣、气促、打鼾、仰头呼吸及频发呼吸道感染等；为吞咽困难、误吸及食欲不振等。
由于常规的线片、超声心动图及CT等影像学检查对血管环成像较为容易，因此临床诊断并不困难，胎儿期即可诊断，且检出率及准确率均较高。
如何治疗先天性血管环？由于先天性血管环本身不存在自愈可能，因此手术是唯一的治疗手段。
多数血管环患儿因出现气管或食管压迫症状而就诊，症状的严重程度与受压程度相关。
一般来说，出现因血管环导致青春护航Youth Escort的临床症状即存在手术适应证，手术时机的选择：①单纯的血管环手术年龄多选择在6个月至2岁之间，大部分此年龄段的患儿已经出现初发症状，但血管环对气管的压迫尚在可逆范围内（长期压迫会造成不可逆的气管切迹），且胸腔空间较浅，手术操作难度不大；②约15%~20%的血管环会同时合并其他先天性心血管畸形，手术时机可选择与其他畸形同时进行治疗。
先天性血管环的手术原则为在保证主动脉及其分支供血正常的情况下，离断血管环，解除其对气管及食管的压迫。
单纯血管环手术目前多采用侧开胸小切口的方式，根据解剖结构的不同选择不同入路：①右侧开胸；②左侧开胸。
对于合并其他心血管畸形需同时处理者，则需选择正中开胸切口完成手术。
部分仅需离断动脉导管韧带的患儿也可实施胸腔镜或机器人手术。
手术成功率方面，近30年，单纯血管环已无手术死亡率，合并其他心血管畸形的手术成功率达到95%以上，患儿术后生活质量与正常人无异。
先天性血管环99例病例系列报告
先天性血管环99例病例系列报告张新;吴晓云;吕铁伟;郑敏;计晓娟;冯川【摘要】目的：探讨先天性血管环（CVR）的临床表现、诊断及预后的相关因素。
方法回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例，从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息；根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组，行预后不良的危险因素分析。
结果99例CVR患儿进入本文分析。
男55例，女44例，中位年龄7.3月龄。
肺动脉吊带（ PAS）51例，双主动脉弓（ DAA）32例，右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例，左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。
入院时仅呼吸系统表现51例（51.5％），仅心血管系统表现8例（8.1％），仅消化系统表现2例（2.0％），呼吸+心血管系统表现33例（33.3％），5例无临床症状。
CVR+心内畸形64例（64.6％），其中单纯房间隔缺损（ ASD）31例、室间隔缺损（ VSD）2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他复杂心脏畸形22例。
气管狭窄69例，食管狭窄14例，喉软骨发育不良10例，先天性支气管肺发育不良9例。
超声心动图诊断CVR 54/99例（57.4％）， CT血管造影诊断CVR 87/95例（91.6％），超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断；26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄；14/17例（82.3％）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。
手术治疗57例，其中死亡4例，术后脱机困难放弃治疗6例；内科治疗42例，1例死亡，10例脱机困难放弃治疗。
死亡或放弃治疗患儿的PAS比例（17/21 vs 34/78）、年龄（6.2 vs 15.5月龄）及合并肺发育不良（6/21 vs 3/78）显著高于存活组。
结论超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率；PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。
胎儿心脏超声智能导航技术检查胎儿心脏先天性畸形的临床应用价值
论著胎儿心脏超声智能导航技术检查胎儿心脏先天性畸形的临床应用价值胡丽蓉，马晓娟，冯梦娟，罗瑜，黄丽琼基金项目：四川省卫健委科研项目（编号：16PJ065）作者单位：610041四川,成都市第一人民医院超声科作者简介：胡丽蓉（1985-）,女,医学硕士,主治医师,研究方向:妇产超声（E-mWi: 277373164@通讯作者：马晓娟（1974-），女，医学博士，主任医师，硕士研究生导师，研究方向：妇产超声。
**********************［摘要］目的探讨胎儿心脏超声智能导航技术检查胎儿心脏先天性畸形的临床应用价值。
方法选择2018-07-2019-12于成都市第一人民医院经胎儿超声心动图检查诊断为胎儿心脏先天性畸形的单胎11例。
于孕18.4~30.0（24.7±2.7）周应用胎儿心脏超声智能导航技术进行检查，分析先天性心脏畸形胎儿的心脏容积数据及9个胎儿心脏切面声像图表现，并与常规胎儿心脏超声的声像图进行对比。
结果11例心脏先天性畸形胎儿中血管环3例，共同动脉干3例,右心室双岀口1例,左心发育不良综合征1例,肺动脉瓣狭窄1例，单纯室间隔缺损2例。
11例均获取胎儿心脏容积数据，除1例胎儿的心脏容积数据因胎动特别明显致容积数据不稳定导致分析困难外，其余10例胎儿心脏容积数据可应用配套软件进行线下分析。
胎儿心脏超声智能导航技术检查所呈现的9个胎儿心脏切面的声像图为灰阶图，无彩色血流图，无频谱图，可显示或部分显示胎儿心脏先天性畸形的相应异常声像。
结论应用胎儿心脏超声智能导航技术获取胎儿心脏容积数据成功率高，对有明显解剖结构异常的胎儿心脏先天性畸形可提供具有临床价值的诊断信息,但对需要彩色血流图和频谱信息才能作出诊断的部分心脏畸形所能提供的信息有限。
［关键词］胎儿心脏；先天性畸形；超声检查；智能导航技术［中图分类号］R714.53［文献标识码］A［文章编号］1674-3806（2021）01-0060-05dW：10T969/jTw8t1674-3806.2021.01.11Clinical application value of fetal heart ultrasound interigert navigation techinque in detecting fetal heart congerital malformations HU Li-rong,MA Xiao-juan,FENG Meng-juan,et al Depafment of Ultrasound,Chengdu Fir s i People F Hospital,Sichuan610041,China+Abstract］Objective To explore the climcal application vWue of fetal heart ultrasound inulligent navigationtechnique in detecting fetal heart conyenital malformationsc Methods Eleven cases of singletons diagnosed with fetalheart conyenital malformations by fetal echocardiography were selected in Chengdu First People's Hospital from July2018to December2019.The fetal heart ultrasound inteFigent navigation technique was used fov inspection at18.4〜30.0（24.7±2.7）weeks of pregnancy,and the heart volume data of the fetuses with congenital heart malformations andthe sonographic appearances of9fetal heart sections were analyzed and compared with those of the conventional fetalcardiac ultrasound.Results Among the11fetuses with cardiac conyenital mWformahons,there were3cases of vascuCvring,3cases of huncus arteriosus,1case of double outlet right ventricle,1case of hypoplastic left heart syndrome,1case of pulmonay vWve stenosis and2cases of simple ventriculw septW defect.The fetW heart volume dfa were ob-thned in W l the11cases.The fetal heart volume data of1case were unstable and dCficult to analyze duo to obvious fe-hf movement,while those of the other10cases can be analyzed oWline using supporting software.The examination results of fetal heart ultrasound inulligent navigation technique showed that the sonograms of9feth heart sections weregrayscale images,no color blood low1x8/11/and no spectrogram,which could show or parVahy display the corresponding abnormW sonograms of the fetal heart conyenital malformations.Conclusion The success rate of obtaining fetalheaf volume data by feth heart ultrasound inulligent navigafon technique is high.It can pvvide climcafy valuable diag-nosicccneoemaicon eoeeeiaiheaeicongenciaimaieoemaiconswcih obecousanaiomccaiabnoemaicices.Howeeee,cican peoecdeicmcied cneoemaicon eoesomecaedcacmaieoemaiconswhcch need coioeeiowmappcngand specieaicneoemaicon iodcagnose.+Key worls］Fetal heart；Conyenital malformation；Ultrasonography；Inulligent navigahon technique超声检查在胎儿畸形产前筛查中具有重要价值，胎儿心脏超声检查是筛查胎儿心脏先天性畸形最重要的影像学检查方法+1"］。
胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展
胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展郭珍【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)009【总页数】3页(P1027-1029)【关键词】产前诊断;胎儿;先天性主动脉弓异常【作者】郭珍【作者单位】江西省妇幼保健院超声科,南昌 330000【正文语种】中文【中图分类】R714.5胎儿主动脉弓异常是指主动脉弓位置、长度、大小，及其分支的异常，其发病率约1%-3%[1，2]，通常与先天性心脏病、染色体缺陷以及出生后气管食管压迫有关[3，4]，严重者会导致死亡。
胎儿主动脉弓发育异常分类繁多，各种分类间的预后各不相同，而且各分类之间存在有重叠。
本文将对胎儿主动脉弓异常的胚胎发育、畸形特征以及产前诊断技术进行综述。
1 胎儿主动脉弓及其分支异常的胚胎发育和分型病理学家Edwards设想了一个假设模型，该模型可以帮助理解胎儿主动脉弓的正常和异常发育。
根据该模型，大多数主动脉弓异常可以理解为主动脉弓形成过程中不正常的退化。
早期胚胎动脉系统由腹主动脉和背主动脉组成，两侧腹主动脉融合成主动脉囊，背主动脉尾融合成降主动脉。
正常的主动脉弓发育过程中，左侧主动脉弓、动脉导管持续发育，而右侧锁骨下动脉与降主动脉之间的背主动脉、动脉导管退化。
最终，右侧主动脉弓近端发育为分叉成右侧颈总动脉、锁骨下动脉的头臂动脉。
正是由于发育过程中，6对鳃动脉弓的异常退化变异，才形成各种类型的主动脉弓先天发育异常。
主动脉弓发育异常胚胎学起源复杂，分类繁多，预后各不相同，并且各分类之间还存有重叠。
2017年李胜利等[5]在Stewart分型基础上，在Ⅳ组主动脉弓畸形中新增补了12个类型，总结分析主动脉弓异常的类型多达30多种，了解这些胚胎学发育概念和分类，对于理解先天性主动脉弓异常的发育有较大帮助[6]。
2 胎儿主动脉弓异常的畸形特点单纯主动脉弓缩窄胎儿在出生术后，健康状态良好。
而胎儿主动脉弓缩窄、右位主动脉弓常累计全身各器官，合并各种心外畸形。
先天性血管环的外科诊断与治疗
先天性血管环的外科诊断与治疗作者：李小兵王蓓妮沈立等来源：《中国医药导报》2016年第05期[摘要] 目的总结先天性血管环患儿的临床资料和外科手术治疗经验。
方法回顾性分析2011年3月～2015年10月在上海市儿童医院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料，34例合并不同程度气管狭窄，临床表现为反复肺炎、慢性咳嗽、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽困难和反复呕吐。
22例肺动脉吊带、6例双主动脉弓和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管患儿采用在非体外循环下手术治疗，6例肺动脉吊带患儿采用在体外循环下手术治疗。
所有患儿气管狭窄术中均未处理。
术后观察呼吸道症状、消化道症状、生长发育情况和气管狭窄的变化。
结果 35例患儿均顺利完成手术，术后呼吸机辅助时间为（47.80±133.19）h，监护室时间为（116.42±190.02）h，住院时间为（19.22±13.07）d；6例患儿体外循环时间为（125.16±29.99）min；3例患儿主动脉阻断时间为（70.00±13.00）min。
1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重，脱离呼吸机困难，术后10 d行气管内支架置入手术，术后顺利脱离呼吸机。
2例患儿拔出气管插管后呼吸困难，再次气管插管呼吸机辅助，经积极处理后顺利撤离呼吸机。
1例患儿术后42 d仍不能脱离呼吸机，最终家长放弃治疗。
全组34例患儿顺利出院，1例术后放弃治疗。
术后随访1个月～4年，患儿术后呼吸道症状完全消失17例，喉喘鸣症状明显好转14例，反复呕吐消失2例。
患儿生长发育改善，气管狭窄随访中。
结论先天性血管环患儿易出现呼吸道和消化道症状，临床上出现反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呕吐症状的患儿应怀疑血管环的可能，心脏超声和多排螺旋CT血管造影检查可确诊，早发现、早期手术治疗效果良好，合并心内畸形和局限性的气管狭窄并不需要同时纠治。
[关键词] 先天性；血管环；双主动脉弓；肺动脉吊带[中图分类号] R726.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2016）02（b）-0144-04Surgical diagnosis and treatment for congenital vascular ringLI Xiaobing WANG Beini SHEN Li XIE Yewei Z HANG Rufang▲Department of Cardiothoracic Surgery， Children's Hospital of Shanghai Children's Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University， Shanghai 200062， China[Abstract] Objective To summarize the clinical experience of surgical treatment and the clinical information of children diagnosed of congenital vascular ring. Methods The clinical information of 35 patients diagnosed of congenital vascular ring treated in Children's Hospital of Shanghai from March 2011 to October 2015 were analyzed retrospectively， among whom 34 patients suffered from different degree of tracheostenosis， clinical manifestation were repeated pneumonia， chronic cough， asthma wheezing， respiratory distress， dysphagia and repeated vomiting. 22 cases ofpulmonary artery sling， 6 cases of double aortic archard and 1 case of right aortic arch with left artery catheter accepted vascular repairation without extracorporeal circulation. 6 patients of pulmonary artery sling completed vascular repairation undergoing extracorporeal circulation. The tracheostenosis weren't dealt with in the operation. Respiratory symptoms， enteron symptoms，physical development and the change of tracheostenosis were observed postoperatively. Results All 35 patients received the surgery successfully. The mean mechanical ventilation time was（47.80±133.19） h， the mean ICU observing time was （116.42±190.02） h， the mean length of stay was （19.22±13.07） d. The mean time of 6 cases of extracorporeal circulation was（125.16±29.99） min. The mean time of 3 cases of aortic clamp was （70.00±13.00） min. 1 patient suffered from endotrachealgranulation tissue formation which aggravated the tracheostenosis. The patient accepted endotracheal metallic stents placement 10 d after surgery and weaned from ventilator after the placement. 2 patients suffered from dyspnea when weaned from ventilator， they accepted intubation immediately and were able to the remove the trachea cannula successfully. 1 patient wasn't able to be weaned from ventilator 42 d after surgery and the parents gave up treatment.34 patients were discharged successfully and 1 case gave up treatment after operation. Postoperative follow-up lasted for 1 month to 4 years. In 17 cases， respiratory symptoms subsided completely. In 14 cases， asthma wheezing subsided. In 2 cases， recurrent vomitting subsided. Pediatric physical were improved and the tracheostenosis was under follow-up visit. Conclusion Patients suffered from congenital vascular ring are easily to have respiratory and enteron symptoms. Patients with manifestation of recurrent pneumonia， dyspnea， asthma wheezing， dysphagia and recurrent vomiting should be considered to be congenital vascular ring. Echocardiography and MSCTA can confirm the diagnosis. The outcome of surgery can be good if diagnosed early. Congenital vascular ring associated with intracardiac anomalies and focal limited tracheostenosis do not need to be treated simultaneously.[Key words] Congenital； Vascular ring； Double aortic arches； Pulmonary artery sling先天性血管环属于先天性主动脉弓血管畸形，尽管有些畸形并不形成一个完整的环，但都可形成血管包绕和压迫气管或食管。
血管环
先天性血管环畸形胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。
血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。
一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。
胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。
此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。
以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。
正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。
因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。
最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。
血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。
(一)双主动脉弓双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。
通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。
约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。
(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。
儿童喘息
毛细支气管炎
➢婴幼儿期常见的下呼吸道感染 ➢常见于2岁以内，尤其2~6个月 ➢病原体：呼吸道合胞病毒、人类偏肺病毒、副流感病 毒(III最常见）、腺病毒、流感病毒、肠道病毒、鼻病 毒、肺炎支原体等 ➢病变主要侵及75~300um的小气道 ➢临床表现：中低热或无热、气促、喘息、呼吸困难、 轻重不一 ➢胸部影像学：不同程度梗阻性肺气肿、支气管周围炎 ➢治疗：主要是对症治疗，吸氧、补充液体，平喘(激 素、沙丁胺醇或特布他林、异丙托溴铵、氨茶碱、高渗 盐水雾化）、抗病毒（利巴韦林、干扰素、帕丽珠单抗）
➢其他：免疫缺陷病、囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍等
儿童喘息的病因
➢毛细支气管炎——婴幼儿时期最常见的喘息性疾病 ➢支气管哮喘——儿童时期最常见的喘息性疾病 ➢喘息性支气管炎——泛指有喘息表现的婴幼儿急性支气管感染 ➢支气管肺发育不良 ➢气管内异物 ➢支气管淋巴结结核 ➢胃食管返流 ➢心源性哮喘 ➢纵膈疾病 ➢囊性纤维性变 ➢肺嗜酸性粒细胞浸润症 ➢肉芽肿性肺部疾病 ➢气管食管瘘 ➢气管支气管软化 ➢先天性气道狭窄 ➢血管环 ➢闭塞性细支气管炎
➢此类疾病平喘效果差，心电图、超声可示心律失常、心脏 增大等，与哮喘急性发作难鉴别时，可静脉用氨茶碱，禁用 肾上腺素、吗啡
纵隔疾病
➢恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、胸腺 瘤、支气管囊肿、胸腺肥大等纵膈疾病均可出 现喘息症状
➢纵膈肿瘤是儿童胸部最常见的肿瘤，胸片、 胸部CT有助于诊断
囊性纤维性变（CF）
A
B
肺脏组织切片图（HE 100×） 对照组如A所示肺脏组织结构正常，RSV组如 B所示 可见灶状炎症浸润，炎症区可见毛细支气管、毛细血管周围炎症细胞浸润
细
A
B
支
气
管
胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析
临床医学研究与实践2021年6月第6卷第17期DOI :10.19347/ki.2096-1413.202117044作者简介：王曦曦（1980-），女，汉族，北京人，主治医师，硕士。
研究方向：超声诊断学。
*通讯作者：王丽梅，E -mail :lmwangtrhos@.Prenatal ultrasound diagnosis and image analysis of fetal congenital vascularringWANG Xixi 1,WANG Limei 2*(1.Image Department,Beijing Yayuncun Amcare Women's and Children's Hospital,Beijing 100101;2.Ultrasound Department,Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital,Capital Medical University,Beijing 100026,China)ABSTRACT:Objective To investigate the types of fetal congenital vascular ring (CVR)and the characteristics of prenatal ultrasound images.Methods A total of 17cases of CVR fetuses were found in pregnant women undergoing systematic prenatal ultrasound examination in our hospital from December 2012to June 2020.The sonographic data of the fetuses were retrospectively analyzed and the fetuses were followed up.Results Among 17cases of CVR diagnosed by prenatal ultrasound,there were 13cases of complete CVR (12cases of U-shaped CVR and 1case of O-shaped CVR);there were 4cases of partial CVR (3cases of C-shaped CVR and 1cases of pulmonary artery sling).Among the 17fetuses,6cases were complicated with other congenital heart diseases (2cases with tetralogy of Fallot,1caseswith absence of proximal leftpulmonary artery,2cases with ventricular septal defect,1cases with complete endocardial cushion defect and multiple organ malformation),and the remaining 11cases were not complicated with other malformations.Conclusion Three vessels and trachea view (3VT)and three vessels and pulmonary arterial branches view (3VP)planes are the most importantsections for diagnosing CVR in prenatal ultrasound examination.When vascular ring malformation is found,it is suggested to investigate the chromosomal abnormalities of the fetus clinically,and the fetus should be closely observed and followed up after birth.KEYWORDS:prenatal ultrasound diagnosis;congenital vascular ring;double aortic arch;pulmonary artery sling胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析王曦曦1，王丽梅2*（1.北京亚运村美中宜和妇儿医院影像科，北京，100101；2.首都医科大学附属北京妇产医院超声科，北京，100026）摘要：目的探讨胎儿先天性血管环（CVR ）的类型与产前超声图像特征。
胎儿先天性血管环的产前超声诊断现状
胎儿先天性血管环的产前超声诊断现状马佳宁; 孙雪; 雷文嘉; 赵雷生; 李静静; 张颖【期刊名称】《《临床超声医学杂志》》【年(卷),期】2019(021)008【总页数】3页(P610-612)【关键词】超声心动描记术; 弓动脉畸形; 血管环; 胎儿【作者】马佳宁; 孙雪; 雷文嘉; 赵雷生; 李静静; 张颖【作者单位】110004 沈阳市中国医科大学附属盛京医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R540.45; R714.53先天性血管环是弓动脉的畸形，临床罕见，占胎儿先天性心脏病的0.8%～1.3%［1］。
主动脉弓位置、数目及分支异常，动脉导管位置异常，以及肺动脉分支发出异常均可形成不同种类的血管环畸形。
不同类型血管环预后不同，部分弓动脉畸形可能合并染色体异常，有时也可能产生压迫症状。
因此产前准确诊断具有重要意义。
由于血管环畸形涉及成环的血管数目较多，且需准确判断相关大血管的空间关系，因此，超声诊断较困难。
本文就胎儿血管环的二维及三维超声诊断特点、检查技巧，以及该病的鉴别诊断等进行综述。
一、血管环的胚胎发育血管环解剖结构复杂，准确诊断血管环畸形，需了解其胚胎学发育机制，明确不同类型血管环的不同吸收位置，有助于掌握不同类型血管环的解剖结构特点以便熟练应用于胎儿心脏超声诊断中。
胚胎发育最初由主动脉囊发出6对弓动脉，并分别连接双侧背主动脉并于脊柱前方汇合。
随之部分弓动脉退化，仅剩第3、4、6对弓动脉分别参与颈动脉、主动脉弓及动脉导管的发育。
按照Edward提出的双主动脉弓的假说，双侧第4、6弓动脉不同位置退化吸收，最终可使保留的主动脉弓位于气管左侧或右侧并合并部分头臂动脉的发出异常，动脉导管也可位于气管的左侧或右侧［2］。
某些情况下，左侧肺原基动脉无法与左侧第6弓相连时致使左肺动脉异常起源于右肺动脉，引起肺动脉分支发出异常［2］。
上述部分情况可使大血管完全或部分包绕气管和/或食管，形成完整/部分型血管环。
血管环和血管带
血管环和血管带第一节血管环血管环是大动脉（主动脉弓及其分支）的畸形，压迫气管和 / 或食管。
【简史】1737年， Hommel首次描述双主动脉弓畸形（后为Turner引证），一个世纪以后Von Siebold再次描述。
1939年，Wolman报道双主动脉弓压迫气管和食管综合征。
1794年，Bayford 发表了一篇据他认为由于迷走右锁骨下动脉引起吞咽困难的报道，但他描绘的血管走行于食管和气管之间，而不是食管后方的实际位臵。
1945年，Gross施行双主动脉弓矫治手术，成为现代外科治疗的首次尝试。
此后，他开创了血管环外科治疗的其他多种术式。
血管环X线诊断方法最初是由Neuhauser 报告的。
1922年，Congdon观察了人体胚胎期主动脉弓的复杂发育过程，但是直到Gross开创手术疗法以后，才得到临床应用。
1948年，Edwards提出双主动脉弓病因的假说，形成了主动脉弓多种复杂畸形的理论，Stewart、Kincaid 和Edwards进一步作了阐述。
1951年，Barry 对Congdon的基础理论进行了透彻的总结和回顾。
【形态学】血管环病人升主动脉、主动脉弓和降主动脉及其分支排列的变异很多。
有几种变异形式可使气管或食管，甚至两者都受压，并具有外科意义。
可分类为：完全性血管环；-部分性血管环；?无名动脉或左颈总动脉压迫。
一、完全性血管环（一）双主动脉弓双主动脉弓病人的升主动脉起源正常，但在出心包后分成两个分支，即左、右主动脉弓，两弓向后汇合成降主动脉。
左前弓经气管前延伸至气管正常位臵的左侧，与动脉导管（动脉韧带更多见）汇成降主动脉。
右后弓越过食管右后方汇入左侧降主动脉，从而形成血管环可加重喘鸣。
颈部伸展时常使喘鸣缓解。
婴儿哭声嘶哑，没有症状明显的喘鸣和呼吸响声，常有持续性犬吠样咳嗽。
可发生窒息、严重紫绀和意识丧失。
气管梗阻严重时，有明显的吸气凹陷。
常反复发生呼吸道感染，并加重呼吸道梗阻。
梗阻较轻时，只有在呼吸道感染时有明显的梗阻症状。
先天性血管环的产前产后诊治现状
先天性血管环的产前产后诊治现状顾殊能;吴鹏飞;武育蓉【期刊名称】《上海交通大学学报:医学版》【年(卷),期】2022(42)11【摘要】先天性血管环(congenital vascular ring,CVR)是一种罕见的先天性血管畸形。
主动脉弓发育的过程中,可能发生各种血管的先天性变异,部分变异形成血管环包绕气道和/或食管造成压迫,引起一系列呼吸道及消化道的症状。
并且,CVR可能伴发多种染色体及基因异常和其他心内外结构畸形。
由于CVR解剖结构及压迫程度的不同,各种类型CVR的治疗方法及预后也不尽相同。
随着胎儿大畸形排查中心脏筛查的规范和普及、产后评估方法的多样化以及新术式的应用,CVR的产前检出率有所提高、产后评估更加精确、部分病种术后预后有所改善。
但是临床诊疗中对于CVR的认知仍欠完善,缺少有关该病治疗及预后的专业咨询,造成孕妇及家庭的过度焦虑,甚至不必要的引产。
同时,各类型血管环的手术指征、治疗方案及预后仍待形成共识。
该文总结了CVR各个分型的解剖结构特点、诊断方法、临床表现、治疗及预后现状,以期完善并更新对于该病的认识,指导孕妇妊娠过程中做出更为合理的选择,并为制定诊疗及随访方案提供参考。
【总页数】7页(P1620-1626)【作者】顾殊能;吴鹏飞;武育蓉【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院儿心脏中心【正文语种】中文【中图分类】R725.4【相关文献】1.胎儿先天性心脏病分娩风险分级在产前产后一体化诊治策略中的作用分析2.胎儿先天性心脏病分娩风险分级在产前产后一体化诊治策略中的作用分析3.胎儿先天性血管环的产前超声诊断现状4.先天性心脏病产前产后诊治一体化管理初步经验5.产前超声三血管多切面和主动脉冠状及矢状切面诊断胎儿先天性血管环因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
11例胎儿完全性血管环的超声图像分析
11例胎儿完全性血管环的超声图像分析陈琳;周柳英;邹晓蓉;刘春燕【期刊名称】《实用医院临床杂志》【年(卷),期】2013(010)004【摘要】目的分析胎儿完全性血管环的超声图像特征,探讨产前超声诊断胎儿完全性血管环的应用价值.方法对11例经引产后尸检或产后超声心动图证实的胎儿完全性血管环的超声声像图特点进行分析与总结.结果 11例完全性血管环中8例为右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管,3例为双主动脉弓伴左弓发育不良.声像图表现为三血管-气管切面显示8例主动脉弓走行于气管右侧,与左位动脉导管在气管后方交汇,呈“U”形动脉环包绕气管；3例主动脉弓在气管前呈“Y”形分支走行在气管两侧并在气管后方汇合,构成“O”形动脉环包绕气管.结论产前超声诊断胎儿完全性血管环有很好的临床应用价值,三血管-气管切面是诊断的重要切面.【总页数】2页(P87-88)【作者】陈琳;周柳英;邹晓蓉;刘春燕【作者单位】成都市妇女儿童中心医院超声科,四川成都610032;成都市妇女儿童中心医院超声科,四川成都610032;成都市妇女儿童中心医院超声科,四川成都610032;成都市妇女儿童中心医院超声科,四川成都610032【正文语种】中文【中图分类】R514.1;R445.1【相关文献】1.产前超声诊断胎儿完全性血管环的临床价值 [J], 甄本山;李刚;叶启迪;汪卫东;刘文江2.胎儿孤立完全性血管环常见类型产前超声诊断研究 [J], 张烨;何怡华;孙琳;赵映;谷孝艳;刘晓伟;朴雪梅;李烨;郝晓艳3.胎儿孤立完全性血管环常见类型产前超声诊断研究 [J], 朱靖4.STIC-HD live flow技术诊断胎儿完全性血管环的价值探讨 [J], 陈琳;周柳英;杨林华;舒娜;沈祥君;伍芸;程桂静;陈桦;刘凤琴5.胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析 [J], 王曦曦;王丽梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
二、胎儿双主动脉弓
Fetal doble aortic arch
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
谢 谢！
异常血管环包括以下畸形
1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）
双主动脉弓模式图
右位主动脉弓合并 ALSA+左PDA韧带
肺动脉悬吊模式图
胎儿主动脉弓判定
a
b
c
3-vessel view (3VV)+trachea
胎儿先天性血管环的超声诊 断 （Fetal echocardiography for Congenital vascular rings）
首都医科大学附属安贞医院 北京市儿童心血管病中心 耿斌 张桂珍
概述：先天性血管环是指胚胎期：
原始动脉弓系统发育异常 主动脉 弓及其相关血管形成的异常血管环样 结构 包绕、压迫气管和食管 从而产生相应压迫症状的一种先天性 心血管畸形。 异常血管环可以为完整或也可不完 整。先天性血管环非常少见，发病率 低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。
R-arch+ALSA+L-PDA （Ligament）
一、胎儿异常血管环
Anterior
一、胎儿异常血管环
Kommerell´s diverticulum
↘
RSA PA
LSA
AO↖
↖
Kommerell´s diverticulum
Trachea
一、胎儿异常血管环(Case1)
胎儿异常血管环
3-VT切面（R-arch ring）
右位主动脉弓
先天性血管环 胎儿期诊断
【超声心动图表现】 1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构 消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字 形、6或9形 4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流
三、右ห้องสมุดไป่ตู้主动脉弓合并ALSA +L-PDA（或韧带） 右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷 走+左侧动脉导管（或韧带）是胎 儿期最多见的一种异常血管环。但 生后大部分无临床症状，且导管已 闭合，所以出生后检出率较低。