甲状旁腺功能减退症PPT课件

肾小管磷重吸收↑ 尿磷排出↓
肠道钙吸收↓
低血钙
高血磷
病理生理ห้องสมุดไป่ตู้
低血钙 高血磷
神神经经肌肌肉肉 兴兴奋奋性性↑↑
手足搐搦 惊 厥
白内障
影响儿童智力 体格发育
基底神经 节钙化
皮肤毛发指甲 等外胚层改变
临床表现
神经肌肉应激性增加 精神、神经系统表现 外胚层组织营养变性 其他 甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、 持续时间以及下降速度
病例讨论
男性 48岁 发作性手足抽搐 2 年 诊断？ 进一步检查？
临床资料
血钙 1.3mmol/l, 血磷1.1mmol/l 血ALP 97 u/l 血 PTH 54 pg/ml 头颅CT: 双侧基底节钙化
诊断？
甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺的解剖
甲状旁腺的解剖
约80%正常人有4个甲状旁腺，13%有3个， 6%有5个，少数人可达10个之多。
神经肌肉应激性增加
血总钙<1.88mmol/l或游离钙<0.95mmol/l,肢端或口 唇麻木刺痛→手足、面部肌肉痉挛→手足搐搦→手 足搐搦伴喉痉挛与喘鸣
面神经叩击征（Chvosteck sign）阳性
•束臂加压试验（Trousseau sign）阳性
手足搐搦诱发实验
钙离子的生理作用之一是维持神经肌肉组织的正常 兴奋性，缺钙时兴奋性升高，肌肉收缩痉挛。血清 钙降低时，神经、肌肉组织钙供应不足，如再阻断 血流，停止局部钙供应，缺钙会进一步加重，诱发 肌肉痉挛。
经治疗可好转或恢复
外胚层营养变性
•低钙性白内障 •出牙延迟、牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈
黄点、横纹、小孔等病变
皮肤角化过度、头发稀疏脱落
•指（趾 ）甲变脆、粗糙和裂纹 •念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌
感染、甲旁减、Addison病）
• 血钙纠正后，逐渐好转
其他改变
•骨骼疼痛，以腰背和髋部多见 •骨密度正常或增加 •假性甲旁减有掌骨和跖骨变短 •对骨骼有反应者有纤维性囊性骨炎
甲状旁腺一般位于甲状腺侧叶的后面和甲 状腺囊之间。
甲状旁腺素的分子结构
PTH由主细胞和嗜酸性细胞 分泌和合成。完整的人PTH 为一单链蛋白质，含84个
氨基酸残基，分子量 9500Da。血循环中的PTH包 括多种PTH肽段。PTH活性 主要集中在1~34位肽链上。
PTH1-84 5%-20% PTH1-34(PTH-N) 很少量
•心电图QT时间延长 •脑电图——癫痫样波
转移性钙化
•多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核） •常对称性分布 •重者小脑、豆状核、脑额叶、顶叶可见钙化 •软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化
+ 口轮匝肌抽动
++ 口轮匝肌+鼻翼抽动
+++ 口轮匝肌+鼻翼+眼轮轧机抽动
++++ 整侧面肌抽动
（2）束臂加压试验（Trousseau征：陶瑟 征）：捆缚充气袖带（与测量血压的方法 相同），充气加压至收缩压以上 （20mmHg）处。多数要求持续3min，亦 有要求达5分钟者，若诱发出手足搐搦则为 阳性反应。
甲状旁腺破坏
为最常见原因，分为特发性和继发性
——家族性和散发性 ——伴性遗传或常染色体隐性、显性遗传 ——多发内分泌缺陷、自身免疫及念珠菌病综合征 ——可伴艾迪生氏病、糖尿病和恶性贫血等
甲状旁腺破坏
继发性
甲状腺术后发生率 0.2-5.8% 甲旁亢术后发生率0.5% 颈部放疗后 甲状腺I131治疗后罕见
手足搐搦在不发作时，给予下列刺激可以证明神经 肌肉兴奋性增加，从而有助于隐性手足搐搦的诊断。 叩击肌肉时可能引起肌肉的收缩。
（1）面神经叩击征（Chvostek征）：用叩 诊锤或手指叩击面神经，位置在耳前2-3cm 处，相当于面神经分支处，或口角与耳垂 联线的外1/3，可引起口轮匝肌、眼轮匝肌 及鼻翼抽动为阳性反应。
最后发生生理效应
任何环节障碍 甲旁减
甲旁减的病因：PTH生成减少
PTH分泌受到抑制
PTH作用障碍
临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作
低钙血症、高磷血症
长期口服维生素D制剂和钙剂能控制病情
PTH生成减少
手术、放疗破坏 特发性甲旁减 甲状旁腺发育障碍
甲状旁腺发育障碍
DiGeorge综合症——兔唇、腭裂、不同种的先 天性心脏病、位于染色体22 q11.21-q11.23 第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏 四联症 Barakat综合症——神经性耳聋、肾病和其他异 常 Kearns-Sayre综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、 视网膜变性和心肌传导缺陷
促进肠道吸收钙磷
血钙↑ 血磷↓
甲旁减（Hypoparathyroidism）
甲状旁腺素产生减少或靶器官对PTH不反 应造成的钙磷代谢和其他器官功能异常
病因
PTH生成减少 PTH分泌受抑制 靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷
甲状旁腺功能减退症 假性甲状旁腺功能减退症
概述
PTH 合成
释放
与靶器官受体结合
靶组织对PTH作用的抵抗
假性甲状旁腺功能减退症
继发于低镁血症：镁离子为PTH释放所必需， 严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致
PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响 PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减
PTH缺乏
破骨作用 肾小管钙重吸收↓
减弱，骨
尿钙排出↑
吸收降低
1，25-（OH）2D3↓
惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞
蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠
道、胆道、膀胱平滑肌痉挛
精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病
脑电图异常见于严重低钙血症
Trousseau征阳性是由于充气袖带使压迫处 缺血，局部神经的缺钙更明显而兴奋神经 所致，而不是由于前臂缺血。作双袖带试 验可证明此点，并对诊断有帮助。
Trousseau征阳性： 手部肌肉强直性 收缩，拇指内收， 其他手指并紧， 指间关节伸直， 掌指关节及腕关 节屈曲（助产士
手或握拳手）
神经、精神症状
PTH56-84(PTH-C) 75%~95%
PTH-M
甲状旁腺激素的作用
PTH
骨细 胞骨 盐溶 解释
放
刺激破骨 细胞活动 增强，使 骨组织溶 解，钙与 磷大量入
血
轻度抑 制近曲 小管重 吸收钙、
镁
促进远 曲小管 重吸收
钙
抑制近 曲小管 重吸收
磷
激活1-α羟化酶
25-（OH）D3 1，25-（OH）2D3