常见疾病诊疗指南

常见血液病诊疗指南
第一章缺铁性贫血
一、【概述】
缺铁性贫血（IDA）是最常见的一种贫血，属全球性疾病，是各种原因导致用来合成血红蛋白的贮备铁缺乏，使血红素合成减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。

其特点是骨髓、肝脾及其它组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。

成年男性发病率为10%，女性20%，孕妇40%，儿童高达50%。

二、【临床特征】
主要有贫血表现，如头晕、头痛、乏力、心悸、气短；组织缺铁表现，如发育迟缓、体重降低、易怒、烦躁、注意力差、感觉异常、性格改变等神经、精神异常及异嗜癖、吞咽困难。

还有口角炎、舌炎、胃炎等黏膜损害，皮肤干燥、毛发易脱、反甲，及原发病表现。

三、【辅助检查】
1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞；
2.血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度；
3.红细胞游离原卟啉；
4.血清铁蛋白；
5.骨髓涂片及铁染色；
6.血清可溶性转铁蛋白受体，红细胞铁蛋白；
7.大便潜血、虫卵；
8.胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）；
9.妇科检查(月经过多的患者)；
10.肝、肾功能。

四、【诊断要点】
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1.小细胞低色素性贫血：
MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L；
2.血清铁﹤50µg/dl，总铁结合力﹥350µg/dl，转铁蛋白饱和度﹤15%；
3.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%；
4.血清铁蛋白﹤14µg/L；
5.红细胞游离原卟啉﹥3.0µg/gHb；
6.有明确的缺铁病因和临床表现；
7.用铁剂治疗有效。

符合上述1~7条中任2条以上可诊断。

五、【常见并发症】
六、【治疗】
1.去除或治疗病因。

2.补充铁剂治疗：首选硫酸亚铁,每次0.1~0.3 g,每天3次；富马酸铁0.2 g，每天3次，琥珀酸亚铁0.1~0.3 g，每天3次或元素铁150~200mg/天。

于进食时或餐后服用，以减少药物对胃肠道的刺激。

铁剂忌与茶同服，否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀，不宜吸收。

注射铁剂：仅适用于口服不能耐受、有胃肠道疾患或严重肝肾疾病者。

使用剂量的计算公式：所需补充铁量（mg）=（150-患者Hb）×体重（kg）×0.33，首次注射50mg，如无不良反应，则自第2天开始每次100mg，以后每2天注射一次直至总剂量用完。

3.疗程：血象恢复正常后，继续服用铁剂治疗3~6个月或血清铁蛋白﹥30~50µg/L时再停药。

第二章巨幼细胞性贫血
一、【概述】
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia,MA)是叶酸和
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（或）维生素B12缺乏致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍而形成的一种大细胞性贫血。

形态特点为骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞，外周血全血细胞减少，可见大红细胞和嗜中性粒细胞分叶过多。

我国以营养不良引起的营养性巨幼细胞性贫血多见，且主要见于儿童和孕妇。

另一种类型为恶性贫血，以北欧和北美等地老年人多见，有遗传倾向和种族差异，我国罕见。

二、【临床特征】
贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红(牛肉舌)、表面光滑(镜面舌)，手足麻木、共济失调、下肢对称性深感觉消失、躁狂、抑郁、记忆力减退等神经精神症状。

叶酸缺乏者常有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。

维生素B12缺乏者常有素食或回肠疾患或胃手术切除史，恶性贫血者常有家族史或伴免疫性疾病。

三、【辅助检查】
1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞；
2.中性粒细胞分叶计数；
3.骨髓穿刺涂片检查；
4.生化检查：
（1）血清叶酸及维生素B12水平；
（2）红细胞叶酸水平；
（3）内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时)；
（4）血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)。

5.胃肠道钡餐或胃镜检查。

四、【诊断要点】
1.巨幼细胞性贫血：
外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%
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骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。

2.叶酸缺乏性巨幼细胞贫血：
除上述血象及骨髓象外，
血清叶酸﹤3.0ng/ml(6.81nmol/L)，
红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。

3.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血：
血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，
维生素B12﹤150pg/ml(111pmol/L)。

4.恶性贫血：
血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：
（1）内因子阻断抗体(+)；
（2）胃泌素﹥100pg/ml；
（3）维生素B12吸收试验阳性。

五、【常见并发症】
1.再生障碍性贫血
当巨幼细胞性贫血表现为全血细胞减少时应与再障鉴别，再障除贫血外常伴有感染和/或出血，骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多，叶酸、维生素B12治疗无效。

2.骨髓异常增生综合征
MDS是克隆性疾病，常表现为一至三系细胞减少，骨髓病态造血是其最显著特征，常规抗贫血药物疗效差。

3.溶血性贫血
黄疸较明显，多伴有脾大，网织红细胞及血清胆红素的增
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高均较巨幼细胞性贫血明显。

另有相应的溶血试验证据。

六、【治疗】
1.治疗基础疾病，去除病因。

2.补充治疗：缺什么补充什么。

叶酸：5~10mg每天3次，口服(单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用)；
维生素B12：100µg 每天1次，肌肉注射，每天一次，6~7天后改为隔天一次，2周后改为每周一次，以后每月一次。

恶性贫血患者需终生注射维生素B12 100µg，每月1次。

伴缺铁性贫血者应同时补铁。

部分恶性贫血患者可应用皮质激素。

第三章自身免疫溶血性贫血
【概述】
自身免疫溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是由于患者免疫系统功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体，导致红细胞破坏加速而发生的一种溶血性贫血。

抗人球蛋白试验多阳性。

【分类和病因】
AIHA根据其自身抗体作用于红细胞时所需的温度可分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA两大类。

温抗体型的温抗体为体温相关性抗体，一般在37℃时作用最活跃，主要为IgG，是一种不完全抗体。

冷抗体型的冷抗体为一种在冷温下起作用的抗体，在20℃下作用最活跃，主要为IgM，冷凝集素综合征中的冷凝集素为完全抗体。

AIHA根据病因可分为特发性和继发性两类，继发性较特发性更多见。

原发病中多见于血液系统肿瘤、结缔组织疾病和感染。

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【发病机制】
AIHA为自身免疫性疾病，发病机制未明，可能是致病因子作用于红细胞膜，改变了膜的抗原性，激发产生了抗红细胞抗体。

另外患者免疫功能可能有缺陷或遭到破坏（如淋巴组织感染或恶性病变）而失去免疫监视（识别作用），导致自身抗体的产生。

【实验室检查】
1.有关溶血性贫血的检查：
（1）血常规+网织红细胞；
（2）血胆红素；
（3）尿三胆；
（4）血浆游离血红蛋白；
（5）血清结合珠蛋白；
（6）尿潜血、尿Rous试验；
（7）骨髓象；
（8）肝、胆、脾B超；
（9）红细胞半寿命测定。

2.外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞。

3.抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)。

4.用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3。

5.冷凝集素测定（正常﹤1:64 ）。

6.必要时做冷热溶血试验(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查。

7.嗜异性凝集试验。

8.自身抗体测定。

【诊断标准】
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
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1.临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。

继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

2.实验室检查：
（1）贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。

血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。

偶有红细胞被吞噬现象。

网织红细胞增多。

（2）骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。

（3）再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。

（4）广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。

3.诊断标准：
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现
（2）直接Coombs试验阳性
（3）如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs 试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（4）需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如慢淋，淋巴瘤)引起的继发性自身免疫性溶血。

（5）近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。

（二）冷凝集素综合征
1.临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。

除贫血和黄疸外其他体征很少。

2.实验室检查：
（1）慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。

（2）冷凝集素试验阳性，4℃时效价可高至1:1000，甚至
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1:16000。

30℃时在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。

（3）抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。

3.诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高（>1:40），结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。

（三）阵发性冷性血红蛋白尿症
1.临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40℃)，全身无力及腰背痛。

随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

2.实验室检查：
（1）发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；
（2）反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。

（3）冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。

（4）抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。

3.诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。

【鉴别诊断】
1.遗传性球形红细胞增多症：为红细胞膜先天性缺陷，伴有红细胞形态异常的溶血性疾病。

有贫血、溶血性黄疸、脾肿大等表现，球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增高及自溶现象显著是其特征。

常有家族史，自幼发病。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：有晨起血红蛋白尿、溶血性贫血等临床表现，Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)阳性，糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59-)≥10%。

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3.微血管性溶血：可有溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿、发热、黏膜出血及原发病表现，外周血涂片出现较多碎裂红细胞（>3%以上）是其特征。

六、【治疗】
1.治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多。

2.肾上腺皮质激素：为温抗体型AIHA首选治疗，强地松1~1.5mg/kg/d，分次口服。

3.免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用。

如硫唑嘌呤2~2.5mg/kg/d或环磷酰胺1.5~2mg/kg/d。

4.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。

5.输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予浓缩的洗涤红细胞输入为宜。

6.其他治疗：
（1）Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用。

作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。

（2）大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/天。

（3）血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用。

（4）环孢素A(CsA)在其他药物治疗无效时可试用。

（5）瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。

【疗效标准】
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
1.缓解：临床症状消失。

红细胞、血红蛋白及网织红细胞
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数均正常。

血清胆红素正常。

抗人球蛋白试验阴转。

2.部分缓解：临床症状基本消失。

血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。

3.无效：未达部分缓解标准者。

二、冷凝集素综合征
1.痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。

此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常(1:40)。

2.完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。

症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。

3.显效：症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%。

4.进步：有所好转，但达不到显效指标。

5.无效：临床表现及实验室检查无好转或加重。

三、阵发性冷性血红蛋白尿征
1.痊愈：继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。

此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。

2.完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。

3.显效：临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升≥20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳性。

4.进步：症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，
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冷热溶血试验阳性。

5.无效：症状及实验室检查无好转或恶化。

第 5章再生障碍性贫血
【概述】
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭、临床上呈全血细胞减少的一组综合病症。

分原发性和继发性两类，前者的确切病因至今仍不肯定，继发的因素包括某些药物、化学物品、放射线接触、免疫因素及病毒感染。

原发性稍多于继发性，以青壮年患者居多，男性略高于女性。

【病因】
1.药物：抗肿瘤细胞毒药物、抗菌药物等。

2.化学物质：苯、砷、四氯化碳、杀虫药。

3.物理因素：电离辐射、放射线核素。

4.病毒感染：肝炎病毒。

5.其他因素，如PNH、SLE、肿瘤、妊娠等。

【发病机制】
1.造血干细胞受损。

2.造血微环境异常。

3.免疫功能紊乱。

【临床表现】
1.轻型再生障碍性贫血：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。

2.重型再生障碍性贫血：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。

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3.纯红细胞再生障碍性贫血：仅有贫血症状，无出血倾向或感染。

【实验室检查】
1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。

2.骨髓穿刺涂片及活检病理检查。

3.肝、肾功能。

4.必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59-细胞，以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。

【诊断标准】
一、轻型再生障碍性贫血
1.临床表现符合。

2.实验室检查：
(1) 全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L。

(2) 骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。

(3) 能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。

二、重型再生障碍性贫血
1.临床表现符合。

2.实验室检查：
(1) 血红蛋白下降速度快。

(2) 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。

(3) 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。

(4) 血小板<20×109/L。

(5) 骨髓增生呈重度减低。

三、纯红细胞再生障碍性贫血
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1.临床表现符合。

2.实验室检查：
（1）血象：血红蛋白低于正常，而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常，网织红细胞低于正常。

（2）骨髓象：红细胞系各阶段明显减少，甚或缺如；粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现。

部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。

【鉴别诊断】
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：
PNH不发作型临床表现酷似AA，但出血较轻，网织红细胞绝对值高于正常值，骨髓红细胞系增生，以中幼红细胞为主。

尿含铁血黄素阳性。

糖水试验及酸溶血试验可呈阳性。

中性粒细胞碱性磷酸酶活性正常或降低，糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59-)≥10%，可与再障鉴别。

2.骨髓增生异常综合征(MDS)：
为克隆性疾病，MDS-RA型易与再障混淆。

三系细胞减少，但骨髓病态造血为本病特征，可见红细胞巨幼样变，核浆发育不平衡，幼稚粒细胞不减少，可见淋巴样巨核细胞等。

3.低增生性白血病：
可表现为三系细胞减少，骨髓增生减低，易误诊为再障，但浓缩外周血涂片可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞增多，可与再障鉴别。

4.急性造血功能停滞：
多数为慢性溶血性疾病突然加重，发热、血象三系细胞骤降，网织红细胞减少或消失。

早期骨髓有核红细胞减少，数日后可见巨型原红、早幼红、中幼红细胞，1~2周后各阶段有核
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红细胞恢复正常，与再障危象相似。

【治疗】
一、轻型再生障碍性贫血
1.康力龙2mg每天3次口服，共3~6个月。

或长效复方睾丸酮250 mg每周2次肌肉注射，共3~6个月。

疗效好时还可延长疗程。

2.抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)5~10 mg/kg/天，
i.v. 5天为一疗程。

(详见有关说明)。

或口服环孢素A （CsA）5~10 mg/kg/天3~6个月，疗效好，可延长疗程。

3.视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血。

4.监测血清铁蛋白及肝功能。

二、重型再生障碍性贫血
1.抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA，同上。

2.对症治疗。

3.有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。

三、纯红细胞再生障碍性贫血
1.去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除术。

2.强地松30~40mg/天,口服,有效后逐渐减药维持治疗。

3.对症治疗(输血等)。

4.免疫抑制剂(如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素 A 5~10mg/kg/天，根据血药浓度调整剂量)。

5.必要时试脾切除术。

【疗效标准】
1.基本治愈：临床症状消失，血象基本正常，随访1年以上无复发。

2.缓解：临床症状消失，血红蛋白和白细胞基本正常，血
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小板数有一定增长，随访3个月病情稳定。

3.明显进步：临床症状明显好转，3个月内可以不输血，血红蛋白较治疗前增加30g/L，并能维持3个月以上者。

4.无效：经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者。

第 6章骨髓增生异常综合征
【概述】
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，简称MDS)是骨髓造血细胞增殖与分化发生异常的一种干细胞克隆性疾病。

主要表现为外周血细胞减少，骨髓出现病态造血，贫血常伴有感染和（或）出血，部分病人最后发展为急性白血病。

【病因和发病机制】
MDS分原发性和继发性，原发性MDS病因不明，继发性MDS 可能与病毒、烷化剂、放射性核素及苯等有机溶剂密切接触有关，淋巴瘤和浆细胞瘤可伴发MDS。

目前研究表明病毒、烷化剂、放射性核素及苯类化合物可能对原癌基因的启动有关，或使造血干细胞受损，而形成异常克隆细胞，进而凋亡。

另外上述因素也使骨髓造血微环境发生改变。

【临床表现】
以贫血为主，少数有出血、发热、骨痛。

肝、脾、淋巴结可肿大，对治疗反应较差，部分病人转化为急性白血病。

【实验室检查】
1.血象；
2.骨髓象及活检；
3.骨髓干细胞培养常见CFU-E，CFU-GM；
4.染色体：核型分析；
5.骨髓核素显象。

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【诊断标准及临床分期】
一、诊断标准(1986年全国关于MDS的讨论会诊断标准)
1.骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。

2.外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。

3.除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。

诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及CMMoL。

但是慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)，是否列入MDS尚有争议。

当RA或RAEB 伴单核细胞增多(外周血单核细胞>1×109/L)时可在诊断时分别注明。

[附] 病态造血表现：
（1）红系：骨髓红系过多(>60%)或过少(<5%)，或有环状铁粒幼细胞>15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。

血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。

（2）粒系：骨髓中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。

血象中有幼粒细胞或与骨髓相同的形态异常。

（3）巨核系：骨髓中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。

二、FAB分型标准
1.难治性贫血(RA)：
血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。

红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或<1%。

骨髓：增生活跃或明显活跃。

红系增生长有病态造血现象。

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粒系及巨核细胞系病态造血较少见。

原始细胞<5%。

2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)：
骨髓中环形铁粒幼细胞数占有核红细胞总数的15%以上，其余同RA。

3.难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：
血象：2系或3系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。

骨髓：增生明显活跃，粒系及红系都增生。

2系或3系有病态造血现象。

原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。

4.慢性粒、单核细胞白血病(CMMoL)：
血象：单核细胞绝对值﹥1×109/L。

粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger huet异常，原始粒细胞<5%。

骨髓：同RAEB，原始细胞5%~20%。

5.转变中的RAEB(RAEB-T)：
血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一：
(1) 血中原始细胞>5%；
(2) 骨髓中原始细胞20%~30%；
(3) 幼细胞有Auer小体。

三、WHO新分类（2000年）
1.难治性贫血(RA)
伴有环形铁粒幼细胞（RAS）；
不伴有环形铁粒幼细胞（RA）。

2.难治性血细胞减少伴有多系增生异常（RCMD）；
3.难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）；
4.5q-综合征；
5.骨髓增生异常综合征，不能分类。

【鉴别诊断】
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1.巨幼细胞贫血：
MDS患者的骨髓象常有红细胞系的“类巨幼样变”应与巨幼细胞贫血鉴别，单凭骨髓涂片常难以鉴别。

巨幼细胞贫血一般有导致叶酸、维生素B12缺乏的原因，血清叶酸、维生素B12含量减低，用叶酸、维生素B12治疗有效，与MDS显著不同。

2.再生障碍性贫血：
MDS的骨髓可有三系细胞减少，且少数患者骨髓增生低下，应与再障鉴别，MDS的骨髓小粒中主要是造血细胞，有时可见一小簇不典型的原始细胞，而再障的骨髓小粒中主要是非造血细胞，无病态造血。

3.红白血病：
部分MDS-RAEB或RAEB-T的临床表现及血象与急性白血病相似，特别是红白血病骨髓象亦似病态造血，应与之鉴别，急性白血病骨髓中原始细胞≥30%。

4.骨髓纤维化：
可有贫血、脾肿大、外周血涂片有幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞，骨髓增生低下，骨髓活检病理显示胶原纤维明显增生为其特征。

【治疗】
1.RA及RAS型治疗：
(1) 刺激造血剂：①康力龙 6~12mg/日，连用至少3个月以上；②丹那唑 0.6/日，3个月以上。

(2) 皮质激素：用于有出血倾向或并发免疫异常者。

①强的松 40~60mg/日，3个月以上；②甲基强的松龙冲剂治疗1g/日，连用3-4天后逐渐减量。

(3)促红细胞生成素(EPO)：用于EPO水平低下，中重度贫血，1~2万u/日。

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(4)G-CSF和GM-CSF：100g~300g/日，适用于粒细胞减少合并感染。

(5) 诱导分化剂：①全反式维甲酸：10-40mg/日，4~8周一疗程；② VtD3：0.25~15μg/日,8~24周一疗程；③干扰素：100~150万u/日，连用3个月。

2.RAEB及RAEB-T型治疗：可先试用康力龙+全反式维甲酸，3个月无效者，试用其它药物。

(1) 诱导分化剂：用法同上。

(2) 对RAEB用小剂量Ara-C、HHT,对RAEB-T小剂量Ara-C，亦可用DA、HA、HE方案。

(3) 骨髓移植：适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者。

3.支持治疗：
(1)成分输血；
(2)使用抗生素控制感染。

【疗效标准】（采用欧洲MDS协作组标准）
1.完全缓解：血红蛋白>120g/L，中粒>1.5×109/L，Plt>100×109/L，BM中原粒<5%，病态造血消失，染色体畸变消失。

2.部分缓解：网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加50%或/和中粒较疗前增加50%或/和血小板较疗前增加50%及BM中原粒明显减少或至少不增加，脏器肿大缩小>50%。

3.微效：符合以下条件3个或3个以上者，(其中第5条为必备条件)。

(1) Hb较疗前增加20g/L；
(2) 中粒较疗前增加1.0×109/L；
(3) 血小板较疗前增加20×109/L；
(4) 输血量减少50%以上；
(5) BM中原始细胞无增加。

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