薄基底膜肾病
肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病.
肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病近年来，随着电镜和形态计量学检查在肾脏病理诊断中的应用，发现肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM) 变薄是部分无症状性血尿的唯一或主要病理改变，并提出了薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy, TBMN)这一新的诊断名词。
随后发现GBM变薄尚可见于多种疾病，现就此方面的有关进展简述如下。
(一)GBM厚度的变异由于完全正常的肾组织来源困难，故通常以尸体肾、移植供肾以确定正常的GBMW度［1］。
文献所报告的正常GBMW度差异较大，除因肾组织来源不同外，尚与下列因素有关： 1.年龄及性别［1, 2］:正常人出生时GBMW度约为100nm，2 岁以内增厚较快，9 岁以后则缓慢增厚，40岁左右达高峰。
儿童各年龄阶段GBM?度范围(均值)如下：1〜3岁100〜340(220) nm，〜5岁130〜380(260) nm，〜7 岁160〜410(280) nm，〜9 岁180〜430(300) nm，〜12 岁190〜440(310) nm。
男性GBMW度显著厚于女性，成年男性GBMW度为342〜494 nm,女性为315〜448 nm。
2.测量方法：GBM?度在同一肾组织的不同肾小球之间、同一肾小球的不同毛细血管袢之间可存在一定的差异［3〜5］，前者称为球间变异，后者称为球内变异。
因此，应测定2〜3 个肾小球的多个血管袢的GBM?度，求出均值以保证可靠。
测定GBMW度的方法目前有算术均数(arithmetic mean) 和调和均数(harmonic mean) 法二种。
算术均数法需选择适宜测量的GBM节段：同时见到内皮细胞窗孔紧贴GBM内层呈线状分布和上皮细胞足突间隙，此目的是为避开正切面(tangential cuts) ，以减少因切片与GBM可角度的变异而造成GBM增宽的假象，Dische ［1］认为这就增加了主观因素。
薄肾小球基底膜病护理课件
02
护理评估与诊断
评估内容与方法
01
02
03
04
评估患者病史
了解患者是否有家族遗传史、 免疫系统疾病史等，以及患者
的临床表现和病程。
评估患者身体状况
观察患者的生命体征、体重、 尿量等指标，以及是否有高血
压、蛋白尿等症状。
实验室检查
进行尿常规、肾功能、免疫学 等相关检查，以辅助诊断。
影像学检查
进行肾脏超声、CT等检查， 了解肾脏形态和结构。
提供社会支持
鼓励患者积极参与社交活动， 与病友交流经验，互相鼓励支
持，增强战胜疾病的信心。
04
并发症的预防与护理
感染的预防与护理
01
感染是薄肾小球基底膜 病常见的并发症之一， 预防感染对于患者的康 复至关重要。
02
保持室内空气流通，定 期开窗通风，减少细菌 滋生。
03
患者应勤洗手，避免接 触感染源。
告知患者及家属定期复查的重 要性，强调按时按量服药，避 免擅自停药或更改剂量。
指导患者学会自我监测病情， 如出现异常情况及时就医。
出院后的随访安排
制定详细的随访计划 ，包括随访时间、随 访内容、随访方式等 。
对随访结果进行分析 评估，根据病情调整 治疗方案和护理措施 。
提醒患者及家属按时 参加随访，如有特殊 情况及时告知医护人 员。
监测病情
记录症状
定期监测血压、尿常规、肾功能等指标， 以便及时了解病情变化。
留意病情变化，如出现水肿、尿量减少、 呼吸困难等症状，应及时就医。
饮食护理
控制盐摄入
限制饮食中盐的摄入量 ，以减轻水肿和高血压
的症状。
适量蛋白质摄入
在医生指导下，选择优 质低蛋白食物，以满足 身体需求，减轻肾脏负
薄基底膜肾病
者
可 按 肾 衰 治 疗 。
正 常 范 围 ； 已 有 慢
并 有 高 血 压 者 ， 应
病 综 合 征 者
可 用 激
疗 ； 而 对 于 出 现 大
功 能 正 常 的 患 者
无
于 仅 表 现 为 血 尿
而
性 肾 小 球 疾 病 过 程
疗 。 绝 大 部 分 薄 基
预 后
谢 谢 ！ ！ ！
薄基底膜肾病
十分秀气
基本介绍
本病又称为良性家族性血尿，以反复血尿、肾功能正常、阳性家族 史为临床特点。本病病理以电镜下肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄为 特征的遗传性肾脏疾病。近年来，随着对该病认识的提高和研究的 进展，证实了本病是一种较常见的肾小球疾病，仅部分患者有阳性 血尿家族史，临床上除血尿外，还可表现为蛋白尿、高血压、甚至 肾功能不全，而且发现GBM变薄还可见于其他多种疾病。有关本病 的确切发病机制尚未完全阐明，有待进一步研究。本病病理特点是 肾小球基膜变薄。
诊断
根据家族史、临床特点、化验， 以及无其他明显异常，长期随 诊病情稳定可确诊，凡单纯性 血尿伴或不伴轻度蛋白尿,肾 功能正常和血压正常,若家族 中有镜下血尿成员,临床上应 高度怀疑本病。肾活检免疫荧 光阴性或C3、IgM 在系膜区 呈较弱阳性,光镜检查正常或 轻度异常,电镜下可见弥漫性 GBM 变薄而无电子致密物沉积, 诊断可成立。
二． 免疫荧光检查：大多数患者肾活检标本免疫荧光检查阴性,仅少数患者在系膜区有微量免疫球蛋白 和补体C3沉积,提示免疫因素在该病的发生中不起主要作用。早年的研究表明抗GBM 抗体可与TBMN 患者的GBM相结合,而不能与Alport综合征患者的GBM 结合,利用抗GBM抗体可以鉴别TBMN 和 Alport综合征。
肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病.
肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病近年来，随着电镜和形态计量学检查在肾脏病理诊断中的应用，发现肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)变薄是部分无症状性血尿的唯一或主要病理改变，并提出了薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy, TBMN)这一新的诊断名词。
随后发现GBM变薄尚可见于多种疾病，现就此方面的有关进展简述如下。
(一)GBM厚度的变异由于完全正常的肾组织来源困难，故通常以尸体肾、移植供肾以确定正常的GBM厚度［1］。
文献所报告的正常GBM厚度差异较大，除因肾组织来源不同外，尚与下列因素有关： 1.年龄及性别［1，2］：正常人出生时GBM厚度约为100 nm，2岁以内增厚较快，9岁以后则缓慢增厚，40岁左右达高峰。
儿童各年龄阶段GBM厚度范围(均值)如下：1～3岁100～340(220) nm，～5岁130～380(260) nm，～7岁160～410(280) nm，～9岁180～430(300) nm，～12岁190～440(310) nm。
男性GBM厚度显著厚于女性，成年男性GBM厚度为342～494 nm，女性为315～448 nm。
2.测量方法：GBM厚度在同一肾组织的不同肾小球之间、同一肾小球的不同毛细血管袢之间可存在一定的差异［3～5］，前者称为球间变异，后者称为球内变异。
因此，应测定2～3个肾小球的多个血管袢的GBM厚度，求出均值以保证可靠。
测定GBM厚度的方法目前有算术均数(arithmetic mean)和调和均数(harmonic mean)法二种。
算术均数法需选择适宜测量的GBM节段：同时见到内皮细胞窗孔紧贴GBM内层呈线状分布和上皮细胞足突间隙，此目的是为避开正切面(tangential cuts)，以减少因切片与GBM间角度的变异而造成GBM增宽的假象，Dische［1］认为这就增加了主观因素。
儿童与成人薄基底膜肾病临床病理对比分析
管灶状萎缩、 肾间质炎性细胞浸润、 肾间质灶状纤维化 、 肾小动
脉壁增厚 ， 儿童 比成人少 ， 差异有统计学意义 。
表 ２ 两组免疫荧光镜结果 比较
［ （ ］ 例 ％）
临床诊断 ： 童 ： 儿 隐匿性 肾炎 ２ ０例 、 无症状 性血尿 ５例 、 肾 小球性 血尿 ２例 、 急性 肾炎 ３例 、 肾病综合 征 ３例 。成人 ： 隐匿 性 肾炎 ２ 尿 待 查 肾 慢 血 ２例 、 尿路感染 １例 。 排 除 了紫癜性 肾炎 、 狼疮 性 肾炎 、 Ａ 肾病 、 Ｉ ｇ 乙肝相 关性 肾 炎 、 ｌｏｔ Ａｐｒ综合 征。
薄 基 底 膜 肾 病 （ｈｎ ｂ ｓｍ ｎ ｍ ｒｎ ｅｈｏ ａ ｙ ｔ ａｅ ｅｔｍｅ ｂａｅ ｎｐ ｒｐｔ ， ｉ ｈ
表 ３ 。
Ｔ ＭＮ） Ｂ 在儿 童与成 人并非 少见 ， 临床 上易误 诊为无 症状 血尿 、 隐匿性 肾炎 、 急性 肾炎 ， 肾活检 光镜 检查 ： 易误诊 为轻度系 膜增 生 性肾炎 ， 肾小球 轻微病变 。现将我们收 治的 ３ ３例儿童 Ｔ ＭＮ Ｂ 和３ ７例成人 Ｔ ＭＮ的临床 病理 进行 对 比分 析 ， Ｂ 旨在 了解其 差
①
解放军 第 ２ １ ８ 医院肾脏病科
（ 北戴河 ０ ６ ０ ） ６ １５
・
１ ８・ ５
４ Ｔ ＭＮ诊 断 标 准 正 常 成 年 人 肾 小 球 基 底 膜 厚 度 Ｂ
２ ０～ ８ ｍ， 性平 均 为 ３３ ｎ 女性 为 ３ ６ ｎ 新 生 儿 为 ７ ３ ０ｎ 男 ７ ｍ， ２ ｍ， １０ｎ １岁时为 １４ ａ １ ５ ｍ， ９ ｍ，１岁时 为 ２ ７ｎ ９ ｍ…。 （ ） １ 电镜是诊
断 Ｔ ＭＮ唯 一标 准 ， Ｂ 电镜下 Ｇ Ｍ弥漫性 变薄 ， 当于同龄人 的 Ｂ 相 １２～１３２；２ 除外 Ａｐ ￣综合 征 。 ／ ／［ （） ３ ｌｏ ５ 统计学方 法 用 检验 ， 用 Ｓ Ｓ １． 采 Ｐ Ｓ １ ５软件完 成 ， 以 Ｐ＜００ ．５为差异有统计学 意义 。
表现为大量蛋白尿的薄基底膜肾病病例报告并文献复习
表现为大量蛋白尿的薄基底膜肾病病例报告并文献复习张丹丹;李俊华;姚颖【摘要】目的探讨以大量蛋白尿为主要临床表现的薄基底膜肾病的诊断、治疗及预后.以期提高对该病的认识和重视,早期获得正确、合理的治疗.方法回顾性分析我院1例以大量蛋白尿、血尿为主要临床表现的患者的临床资料,经口服黄葵胶囊、双嘧达莫片、复方肾炎片等治疗数月无效,入院后经肾穿刺病理活检,病理诊断为薄基底膜肾病,总结临床资料并对相关文献进行复习.结果给予对症及糖皮质激素治疗1年,蛋白尿、血尿均转阴.结论薄基底膜肾病临床上除多数表现为血尿外,也可表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征,且对激素治疗敏感.%Objective To explore diagnosis,treatment and prognosis of thin basement membrane nephropathy with heavy proteinuria so as to improve the understanding of the disease,and get the correct and reasonable treatment early.Methods The clinical data of one case were analyzed retrospectively,in which the heavy proteinuria and hematuria were the patient''s manifestation.Heoral Huang Kwai capsule,dipyridamole tablets,compound kidney inflammation tablets were orally administered for several months,but the treatment is invalid.The kidney puncture biopsy pathological examination revealed the diagnosis of thin basement membrane nephropathy.According to the above clinical data we summarized literatures.Results Glucocorticoid treatment was given for one year,and proteinuria and hematuria were negative.Conclusions Althou ghematuria was its predominantfinding,TBMN also manifested heavy proteinuria,even nephrotic syndrome,and had good response to hormone therapy.【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2017(017)006【总页数】3页(P349-351)【关键词】大量蛋白尿;薄基底膜肾病;治疗【作者】张丹丹;李俊华;姚颖【作者单位】430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科【正文语种】中文薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy，TBMN）主要表现为持续的多形性镜下血尿，偶可在上呼吸道感染或剧烈运动后出现肉眼血尿［1］，成人患者中有45%～60%合并轻度蛋白尿［2］，但也有少数患者可表现为大量蛋白尿甚至肾病综合征［3］。
儿童基底膜变薄诊断标准
儿童基底膜变薄诊断标准
儿童基底膜变薄诊断标准是指在光学显微镜下，儿童的基底膜（即肾小球基底膜）变得比正常情况更薄。
这是一种病理改变，通常与肾小球肾炎等肾脏疾病相关。
在诊断儿童基底膜变薄时，医生通常会考虑以下因素：
1. 肾小球基底膜的厚度：儿童的肾小球基底膜厚度应该大于30纳米，如果小于这个数值，则可能存在基底膜变薄的情况。
2. 肾小球基底膜的结构：正常的肾小球基底膜应该呈现出网状结构，而变薄的基底膜可能会失去这种结构。
3. 肾小球基底膜的免疫荧光表现：在光学显微镜下，可以观察到免疫荧光染色呈现的肾小球基底膜的抗原表达情况，如果抗原表达减弱或消失，则可能存在基底膜变薄的情况。
需要注意的是，儿童基底膜变薄是一种病理改变，通常需要结合其他检查结果和临床表现进行综合诊断。
如果您对孩子的健康状况有任何疑虑，请及时咨询专业医生进行诊断和治疗。
薄基底膜肾病学习课件
通过心理干预，如认知行为疗法、放松训练等，帮助患者调整心态 ，积极面对疾病和治疗，从而提高生活质量。
促进康复
良好的心理状态有助于患者更好地配合治疗和护理，促进身体康复。
家属参与和角色定位
提供情感支持
01
家属是患者最重要的情感支持者之一，他们的关心和支持有助
于患者减轻心理负担，增强战胜疾病的信心。
部分患者可能出现高血压，增 加心血管疾病风险。
肾功能衰竭
严重情况下，薄基底膜肾病可 能导致肾功能衰竭，需要透析
或肾移植治疗。
预防措施建议
定期检查
建议薄基底膜肾病患者定期进 行尿液分析、肾功能检查等， 以便及时发现并处理并发症。
饮食调整
保持低盐、低脂、优质蛋白质 的饮食，减轻肾脏负担。
控制血压
对于高血压患者，积极控制血 压，降低心血管疾病风险。
病理学特征
薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜呈现弥漫性变薄，且缺乏致密层，这一病理学特征为疾 病的诊断和鉴别诊断提供了重要线索。
临床表现与预后
薄基底膜肾病患者多表现为血尿、蛋白尿等肾功能异常，部分患者可发展为肾功能不全。 疾病的预后因个体差异而异，部分患者病情稳定，而另一些患者则可能逐渐恶化。
新技术、新方法应用前景
年龄和性别分布
TBMN可在任何年龄发病，但通常 在儿童期或青少年期出现症状。男 性和女性均可患病，发病率无明显 性别差异。
临床表现及分型
临床表现
TBMN患者主要表现为血尿、蛋白尿、高血压和肾功能减退等症状。血尿通常为镜下血尿，也可表现 为肉眼血尿。蛋白尿程度轻重不一，可为轻度、中度或重度。部分患者可伴有高血压和肾功能减退。
体内，替代病变的肾脏。
生活方式调整
薄肾小球基底膜病诊断与治疗
薄肾小球基底膜病诊断与治疗
简介
薄肾小球基底膜病（thin basement membrane disease，TBMD）是一种常见的肾小球疾病，通常表现为孤立性或多发性薄肾小球基底膜。
本文将介绍薄肾小球基底膜病的诊断与治疗方法。
诊断
薄肾小球基底膜病的诊断主要包括以下几个方面：
1. 临床表现：TBMD患者通常无症状或仅有微量血尿，罕见出现高血压或蛋白尿。
2. 肾活检：肾活检是确诊TBMD的关键方法，光镜显示肾小球基底膜明显变薄。
3. 遗传学检测：部分患者可做遗传学检测，发现COL4A3或COL4A4基因突变。
治疗
薄肾小球基底膜病通常是一种良性疾病，大多数患者无需治疗，仅需定期随访。
对于少数合并高血压、蛋白尿或慢性肾病的患者，则可以考虑以下治疗方法：
1. 对症治疗：控制高血压和蛋白尿，保护肾功能。
2. ACEI或ARB：对于合并蛋白尿或高血压的患者，可考虑使用ACEI或ARB降低蛋白尿和保护肾功能。
3. 饮食控制：限制盐分和蛋白质摄入，有助于减轻肾脏负担。
4. 随访：定期监测肾功能、尿常规和血压，及时调整治疗方案。
结语
薄肾小球基底膜病是一种常见的肾小球疾病，多数患者表现为无症状或仅有微量
血尿。
对于无症状的患者，仅需定期随访；对于合并高血压或蛋白尿的患者，则需对症治疗并定期监测肾功能。
早期诊断和积极治疗对于延缓疾病进展具有重要意义。
这就是关于薄肾小球基底膜病的诊断与治疗的一些基本信息，希望对您有所帮助。
薄基底膜肾病PPT
此处加标题
薄基底膜肾病
(Thin Basement Menbrane Nephropathy，TBMN)
眼镜小生制作
概述
病因病机
临床表现及病 理表现
诊断及鉴别 诊断
治疗及预 后
主要内容
￭ 概念——薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy, TBMN)是以持续性镜下 血尿为主要表现的一种遗传性肾脏疾病，因其呈 家族遗传，预后良好，又称之为良性家族性血尿 (benign familiar hematuria，BFH)或良性再发 性血尿（benign recurrent hematuria，BRH)。
研究进展
￭ 1966年，McConcille首次报道此病 ,描述了 一组表现为持续性血尿, 而无高血压 、水肿及 肾功能不全的患者；其中大部分患者进行了肾 活检,在光镜下除个别病例显示系膜细胞轻度 增生外无其它异常发现；而家系调查发现大部 分患者有明确的血尿家族史，故称为“良性家 族性血尿” 。
￭ 1973年，Rogers也报道了一良性家族性血尿 （BFH）的家系，该家系34例成员中6例作了肾 活检、光镜检查、免疫荧光检查均无异常发现， 唯一的病理改变是电子显微镜下观察到肾小球 基底膜(GBM)弥漫性变薄。这一研究首次揭示 了BFH的病理特征。 ￭ 近年来多数报道指出并非所有TBMN患者 都有血尿家族史，甚至有极少数患者以单 纯性蛋白尿为临床表现，故而目前多主张 用超微结构病理特征替代“良性家族性血 尿”的命名，称之为“薄基底膜肾病”或 类似的命名，如薄基底膜病，薄基底膜综 合征。
￭ 发病率——TBMN并不少见，是小儿血尿常见的 原因之一。据国外文献报道，TBMN的发病率较高， 学龄前儿童的发病率可达0.5%～2.0%，是较常见 的肾脏疾病。英国伯明瀚儿童医院 Piqueras等 报道322例小儿血尿肾活检，诊断TBMN者50例， 占15%。Hall等报道89例无症状镜下血尿患者肾 活检，TBMN占43%。国内报道TBMN的发病率也较 高，但低于国外，可能与国内肾活检的比例较低 及以往对该病的认识不足有关。
薄基底膜肾病
薄基底膜肾病薄基底膜肾病以往认为是一种临床表现为良性家族性血尿，病理以电镜下肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病。
60年代首次报道了一组持续性血尿患儿，经详尽检查均无异常发现。
有明确家族史又称“良性家族性血尿”。
可发生在任何年龄，最小1岁，最大年龄为86岁。
绝大部分病人表现为血尿，其中多数病人（尤其成人）为持续性镜下血尿。
上呼吸道感染期间或感染后，偶尔在剧烈运动后部分病人均呈现肉眼血尿。
1/3病人有红细胞管型。
患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞。
儿童以无症状单纯性血尿多见，成人可合并轻度蛋白尿，血压正常，绝大部分预后良好。
病因1 基因突变以往认为80％一100％的薄基底膜肾病患者有阳性血尿家族史，而且部分家系调查表明，薄基底膜肾病的遗传方式为常染色体显性遗传，但近期研究显示薄基底膜肾病中仅有43％的患者被证实有阳性血尿家族史。
提示除遗传因素外还有其他原因。
有报道在一良性家族性血尿家系中(先证者证实为薄基底膜肾病)，证实有编码α4（IV）链的基因COL4A4的897位甘氨酸(Gly)被谷氨酸（Glu)替代的突变，因此推测薄基底膜肾病可能因编码IV型胶原的基因突变所致。
但Piccini等通过基因连锁分析除外了薄基底膜肾病的基因定位于常染色体2q35－37，此处正是编码α3(1V)和α4(1V)链的基因CoL4A3和COL4A4所在。
有关COL4A4或CoL4A3基因是否为致薄基底膜肾病的唯一的或主要的基因以及薄基底膜肾病的确切发病机制仍未阐明，有待今后进一步研究。
2 获得性GBM变薄GBM主要由肾小球脏层上皮细胞合成，当脏层上皮细胞功能受损时可引起IV型胶原合成和分布异常而影响GBM厚度。
有学者报道类风湿性关节伴有尿异常的病人中，接受金制剂--硫代苹果酸全钠治疗者的GBM厚度较未接受治疗者明显变薄．而且肾小球上皮细胞内有金颗粒沉着者GBM最簿，提示类风湿性关节炎病人GBM变薄与金制剂治疗有关。
薄肾小球基底膜病应该做哪些检查？
薄肾小球基底膜病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介薄肾小球基底膜病应该做哪些检查，常用的薄肾小球基底膜病检查项目有哪些。
以及薄肾小球基底膜病如何诊断鉴别，薄肾小球基底膜病易混淆疾病等方面内容。
*薄肾小球基底膜病常见检查：常见检查：血清化学检查、尿液细胞学检查、肾脏切片、血浆渗量检查、尿钠、抗双链DNA抗体*一、检查血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氨，肝酐均正常，患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。
但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
肾活检组织检查：1.光镜检查通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型。
偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义。
也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。
2.免疫荧光检查免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小量IgG、IgM、IgA和C3沿肾小球基底膜沉积。
与抗肾小球基底膜的自身抗体的结合，以及与针对古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的单克隆抗体的结合能力，均属正常或轻微减少。
3.超微结构主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。
电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄，GBM厚度仅为正常厚度的1/3～2/3，甚至更薄。
并无增厚、劈裂的GBM节段出现。
在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常，而家族的其他成员肾小球基底膜变薄。
在一些表现为家族性良性血尿的家族，肾小球基底膜厚度正常。
即使在存在肾小球基底膜变薄的家族，并非所有的血管襻管壁都变薄。
在所有年龄的本病患者都可发现系膜旁的增厚，和局灶性毛细血管壁破裂有关。
在少数病例可发现血管轮廓节段性不规则及系膜颗粒状物质沉积。
*以上是对于薄肾小球基底膜病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看薄肾小球基底膜病应该如何鉴别诊断，薄肾小球基底膜病易混淆疾病。
薄肾小球基底膜病
临床表现
大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有 明显的蛋白尿。Dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显 的蛋白尿，蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关，或与两者都 有关。
现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用， 这显然不妥。应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜 肾病，但是，约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家 族性血尿。薄基底膜肾病是一电镜病理诊断，它并非是某个临 床综合征。
诊断
成年后，男性基底膜厚约(373±42)nm，超过了女性的厚度 (326±45)nm。 现在已在回顾性研究的基础上建立了薄肾小球基底膜病诊断 原则，Stelles等和Tiebosch等报道用250nm作为界值，而有些实 验室正常值较高，为330nm，用于诊断成人薄肾小球基底膜病； 对儿科患者，肾小球基底膜低于250nm就被认为是变薄，故在 儿童患者中作薄肾小球基底膜病的诊断要谨慎。Tiebosch等报 道薄肾小球基底膜病患者不同部位的基底膜厚度有变化，应当 测定2～3个肾小球以获得最准确的结果。
其他辅助检查
3.超微结构 主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。电镜下 可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄，GBM厚度仅为正 常厚度的1/3～2/3，甚至更薄。并无增厚、劈裂的GBM节段出 现。在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常，而家 族的其他成员肾小球基底膜变薄。在一些表现为家族性良性血 尿的家族，肾小球基底膜厚度正常。即使在存在肾小球基底膜 变薄的家族，并非所有的血管襻管壁都变薄。在所有年龄的本 病患者都可发现系膜旁的增厚，和局灶性毛细血管壁破裂有关。
鉴别诊断
因此，此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄肾小球基底膜病 可与耳聋同时存在，因此应作肾活检，明确肾小球基底膜致密 层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者，出现明显的蛋白尿，尤 其当伴有高血压或肾功能不全时，提示患者不是良性家族性薄 肾小球基底膜病，应考虑为进展性薄肾小球基底膜病；或提示 患者可能是其他疾病，如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。 需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改 变。
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薄基底膜肾病
薄基底膜肾病以往认为是一种临床表现为良性家族性血尿，病理以电镜下肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄为特征的遗传性肾脏疾病。
60年代首次报道了一组持续性血尿患儿，经详尽检查均无异常发现。
有明确家族史又称“良性家族性血尿”。
可发生在任何年龄，最小1岁，最大年龄为86岁。
绝大部分病人表现为血尿，其中多数病人（尤其成人）为持续性镜下血尿。
上呼吸道感染期间或感染后，偶尔在剧烈运动后部分病人均呈现肉眼血尿。
1/3病人有红细胞管型。
患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞。
儿童以无症状单纯性血尿多见，成人可合并轻度蛋白尿，血压正常，绝大部分预后良好。
病因
1 基因突变
以往认为80％一100％的薄基底膜肾病患者有阳性血尿家族史，而且部分家系调查表明，薄基底膜肾病的遗传方式为常染色体显性遗传，但近期研究显示薄基底膜肾病中仅有43％的患者被证实有阳性血尿家族史。
提示除遗传因素外还有其他原因。
有报道在一良性家族性血尿家系中(先证者证实为薄基底膜肾病)，证实有编码α4（IV）链的基因COL4A4的897位甘氨酸(Gly)被谷氨酸（Glu)替代的突变，因此推测薄基底膜肾病可能因编码IV型胶原的基因突变所致。
但Piccini等通过基因连锁分析除外了薄基底膜肾病的基因定位于常染色体2q35－37，此处正是编码α3(1V)和α4(1V)链的基因CoL4A3和COL4A4所在。
有关COL4A4或CoL4A3基因是否为致薄基底膜肾病的唯一的或主要的基因以及薄基底膜肾病的确切发病机制仍未阐明，有待今后进一步研究。
2 获得性GBM变薄
GBM主要由肾小球脏层上皮细胞合成，当脏层上皮细胞功能受损时可引起IV型胶原合成和分布异常而影响GBM厚度。
有学者报道类风湿性关节伴有尿异常的病人中，接受金制剂--硫代苹果酸全钠治疗者的GBM厚度较未接受治疗者明显变薄．而且肾小球上皮细胞内有金颗粒沉着者GBM最簿，提示类风湿性关节炎病人GBM变薄与金制剂治疗有关。
对一例临床表现为血尿、咯血而酷似肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)的病人行连续肾活检，发现在疾病活动期其GBM厚度变薄，疾病恢复期GBM增厚，即GBM厚度呈可逆性改变。
晚近又分别有学者报道了主动脉炎综合症及Crohn病合并有薄基底膜肾病。
这些疾病与薄基底膜肾病是否有关，是否纯属巧合仍未知。
临床表现
可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，但以青中年最为常见。
男女比例约为1∶2～3。
绝大部分患者以血尿为主要临床表现，其中大多数患者为持续性镜下血尿。
肉眼血尿并不常见，少数患者偶在上呼吸道感染或剧烈运动后可呈现肉眼血尿。
绝大多数患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性血尿，少数病人可有红细胞管型。
多数患者为无症状性单纯性血尿，约有1/3患者，女性多见，有腰部钝痛或酸痛感。
成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多数为轻、中度蛋白尿，少数为大量蛋白尿或肾病综合征。
多数研究表明，薄基底膜肾病患者通常血压正常，但有报道部分成人患者(＜20%)可有轻度高血压。
病理改变
一、光镜检查没有明确的具有诊断意义的病理学指标。
以往文献多报道肾小球、肾小管间质常属正常，晚近的一些研究指出，薄基底膜肾病常有些非特异性病理改变。
Aarons 对110例薄基底膜肾病患者进行详尽的病理学观察，多数患者肾小球系膜细胞及基质有不同程度增生，但一般程度较轻，部分患者肾小动脉有某种程度的透明样变或内膜呈斑片样增厚，
个别患者有单个新月体形成或出现局灶、节段分布的类似膜增殖性肾炎的双轨征。
一般无局灶节段性肾小球硬化，也有报道观察到≤10%的硬化肾小球。
肾小管间质可完全正常，也可呈小灶性肾小管萎缩和间质纤维化，间质中通常无明显炎症性细胞浸润，也无泡沫细胞存在。
晚近有研究报道薄基底膜肾病患者间质纤维化较为常见，且与正常或轻度肾小球损伤不相平行，并推测产生的原因与约10%薄基底膜肾病患者有膀胱输尿管返流相关，这一观察有待更多的研究证实。
二、免疫荧光通常为阴性，偶尔可见IgM和(或)C3在系膜区沉积，但强度一般较弱。
有时可见C3在肾小动脉壁沉积。
三、电镜电镜检查对于该病诊断起关键作用。
弥漫性GBM变薄是该病唯一的或最重要的病理特征。
正常人GBM厚度各家报道有所差异，成人通常在310～380nm之间，男性稍厚于女性；而薄基底膜肾病患者GBM厚度通常为206～280nm，最薄的GBM仅为110nm，约为正常人GBM厚度的1/3～2/3。
部分节段GBM十分纤细，几乎达到不复存在的地步。
部分作者强调，在超微结构观察中发现GBM有断裂之处，并推测GBM这种结构异常与血尿产生有关。
根据GBM变薄程度可分为中、重度变薄和轻度变薄两种类型。
GBM中、重度变薄者约占65%，GBM厚度为214±39nm，GBM呈弥漫性严重变薄者肾小球毛细胞血管绊常出现不规则的扩张或有时塌陷，GBM呈节段性多层状结构和电子透亮的絮状样改变常可存在；GBM轻度变薄者约35%，GBM厚度为268±28nm(与正常人GBM厚度比，有高度显著性差异，P＜0.01)。
部分病例可观察到非特异性的节段性肾小球上皮细胞足突融合等变化。
薄基底膜肾病肾小球内(包括系膜区：毛细血管袢)一般无电子致密物沉积
诊断
诊断的必备条件是GBM变薄，但何谓变薄尚未统一，应用各种有病变的肾组织，或以往他人的资料，无性别及年龄匹配的GBM厚度作对照是不妥的。
Dische建议各单位应尽可能用标准方法建立自己的正常GBM厚度范围。
Cosio等采用的GBM变薄标准如下：
(1)弥漫或节段性GBM变薄，平均厚度＜200 nm；
(2)GBM变薄的区域占血管袢滤过膜的50%以上；
(3)有一个以上的血管袢GBM变薄。
TBMN诊断标准应以严格为宜，因：
GBM变薄在普通人群中发生率可达5.2%～9.2%，当在血尿患者中发现GBM变薄时，尚难确定其就是病因；(2)GBM变薄可为后天获得性病变(见后述)。
Abe等提出的成人诊断已被部分学者所接受。
具体如下：
(1)光镜下肾小球正常或轻微异常；
(2)GBM弥漫性变薄，厚度＜200 nm或更薄；
(3)免疫荧光检查未见免疫球蛋白和补体沉积；
(4)除外Alport综合征(Alport syndrome, AS)和其他系统性疾病。
儿童病例可借鉴此标准，但应根据各年龄段的GBM正常范围以确定GBM是否变薄。
TBMN 应与IgA肾病、系膜增殖性肾炎、AS相鉴别，其中与前二者区分相对较易。
当AS有典型临床表现(肾功能减退、神经性耳聋、眼异常)及特征性病理改变GBM致密层不规则增厚及广泛撕裂)时与TBMN鉴别不难。
但儿童病例可缺乏典型症状而仅表现为单纯性血尿，GBM变薄亦可是唯一病理改变。
因此，仅根据临床表现及电镜检查易将早期AS误诊为TBMN，此时，免疫组织化学或荧光检查有助于二者的区别。
简言之：X连锁显性遗传(X-linked domine ant, XD)的AS(约占总AS的85%)，其GBM缺乏Goodpasture(GP)抗原，即缺乏胶原Ⅳα3链的非胶原结构区的28 000单体，用
Goodasture综合征患者血清或多克隆抗GP抗原兔血清孵育肾标本，XD-AS的肾组织均不着色。
而TBMN均可正常着色；同样，针对α5(Ⅳ)链胶原区域的单克隆抗体不能着染XD-AS 肾标本，而TBMN染色正常，TBMN肾小球对GP抗原单克隆抗体染色亦正常。
治疗与预后
绝大部分薄基底膜肾病呈良性肾小球疾病过程，无需特殊治疗。
避免感冒和过度劳累，加强对少数有高血压患者的血压控制，避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用，无疑对该病是有益的。