淋巴瘤基础知识 PPT

播散性受累
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分组： A组：无全身症状 B组：有全身症状，包括无感染原因的发热（38℃
以上，连续3天以上）； 体重减轻（6个月内体重减 轻10%以上）；盗汗（入睡后出汗）。13源自家好霍奇金淋巴瘤实验室检查
1. 血象示贫血多见于晚期患者。偶见溶血性贫 血，少数病例可出现中性粒细胞增多，合并 免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见 于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周 血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、 血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。 生化检查可见高血钙、高血糖等。
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非创伤性检查 1. 实验室检查包括全血细胞计数、血沉、乳酸
脱氢酶、β2微球蛋白和肝肾功能等。 2. 影像学检查包括全身CT、磁共振、正电子发
射型断层扫描技术（PET/CT）等。
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其他：全身一般状况评估性检查。
➢ 以上诸多检查手段中，以淋巴结活检及影像学
检查的意义最大和最为常见。
（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）
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Ann Arbor 临床分期法 Ⅰ期： 一个淋巴结区（I）或单一器官（IE）受累 Ⅱ期： 横膈同侧两个或更多淋巴结（Ⅱ）、
器官（Ⅱ E） Ⅲ期：膈上下（Ⅲ）、伴脾（Ⅲ S）、
器官（ⅢE）、脾＋器官（Ⅲ S E） Ⅳ期：一个或多个器官组织弥漫性受累、
C期
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NCL皮肤淋巴瘤评分
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非霍奇金淋巴瘤检查
创伤性检查 1. 浅表肿大淋巴结直接穿刺；或在超声、CT定位
引导下经皮进行深部淋巴结及占位病变穿刺针 吸细胞获取标本。此种方法价值存在一定的争 议。 2. 根据病变部位可在支气管镜、纵隔镜、胃镜、 结肠镜等内镜辅助下取组织细胞标本。 3. 各种手术方式获取淋巴结或病变部位细胞标本。 4. 骨髓穿刺和活检。 5. 腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查。
渗血、妇女月经量过多或严
重吐血、咯血、便血、尿血
等症状，并发颅内出血是本
病的致死病因。
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霍奇金淋巴瘤影象学检查
X线平 • 通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。 片 • 可显示多发的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描后 CT 强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。 • 可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀 MR 信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。
4. 遗传因素 5. 其他因素
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非霍奇金淋巴瘤临床表现
1. 局部表现 淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。特点为无
痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现 局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿 大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大 在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部 位常表现为跳跃性的，无一定规律性。 淋巴结外器官受累主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢 神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔 部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与 淋巴结共同存在，也可单独存在。临床表现复杂而多 样性。
器官（Ⅱ E） Ⅲ期：膈上下（Ⅲ）、伴脾（Ⅲ S）、
器官（ⅢE）、脾＋器官（Ⅲ S E） Ⅳ期：一个或多个器官组织弥漫性受累、
播散性受累
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分组： A组：无全身症状 B组：有全身症状，包括无感染原因的发热（38℃
以上，连续3天以上）； 体重减轻（6个月内体重减 轻10%以上）；盗汗（入睡后出汗）。
导致NHL发病率增高的原因尚不明确，应是多种 因素共同作用的结果
1. 免疫功能异常：不论是先天性或后天性免疫功 能失调均是相关因素。
2. 病毒感染：包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病 毒、人疱疹病毒8型等
3. 细菌感染：目前已知NHL中的胃黏膜相关组织 淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。
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霍奇金淋巴瘤临床表现
淋巴结肿大是霍奇金淋巴 瘤最常见的临床表现。淋 巴结肿大常呈无痛性、进 行性肿大。淋巴结肿大可 以压迫邻近器官组织造成 功能障碍和相应临床表现。 如一侧肢体水肿、胸腹水、 少尿等。
淋巴结外器官受累，常见 部位是小肠、胃和咽淋巴 环。可累及神经系统造成 截瘫、累及骨骼出现病理 性骨折，可侵犯骨髓、乳 腺、甲状腺等。
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非霍奇金淋巴瘤的治疗
单药化疗方案 联合化疗方案 a) 方案1（COP方案）：即环磷酰胺（C）+长春新
碱（0）+强的松（P），完全缓解率为39%～ 50%。 b) 方案2（CAOP方案）：即方案1加入阿霉素 （A），完全缓解率为67%。 c) 方案3（M-BACOD方案）：即氨甲蝶呤（M）+ 争光霉素（B）+阿糖胞苷（A）+环磷酰胺（C） +长春新碱（0）+地塞米松（D），完全缓解率 达80%。
I期 0期伴淋巴结肿大
II期 0-I期伴脾大、肝大或肝脾 大 III期 0-II期伴Hg＜110g/L或RBC压积＜ 33%
IV期 0-III期伴血小板＜100*109/L
低危 中危 中危 高危 高危
RAI分期
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BINET分期
• 少于3个累及区域
A期
• 3个或以上累及区域
B期
• 伴有贫血或/和血小板减少
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放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放
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方案1（MOPP或COPP方案）：为经典方案，即氮芥 （M）或环磷酰胺（C）+长春新碱（0）+甲基苄肼 （P）+强的松（P）, 在MOPP方案的基础上加入第 五种药物，如加博莱霉素成B-MOPP方案；加VP-16 成E-MOPP方案等，可提高5年生存率及完全缓解率。
方案2（ABVD方案）：即阿霉素（A）+博莱霉素 （B）+长春新碱（V）+氮烯脒胺（D），ABVD方 案完全缓解率为62%，与MOPP方案无交叉耐药。近 年推荐将MOPP与ABVD二方案交替应用，疗效较佳。
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霍奇金淋巴瘤国际预后评分（IPS）
目前采用IPS来判断进展期患者的预后： ① 白蛋白 ＜40g/L ② 血红蛋白＜105g/L ③ 男性 ④ 年龄≥45岁 ⑤ Ⅳ期病变 ⑥ 白细胞增多 ≥15x10^6/L ⑦ 淋巴细胞减少 少于0.6x10^6/L或总数少于8% 上述因素中每增加一项则5年无进展生存率下降
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临床分期及分组
Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计， 但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。
TNM分期系统对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴 瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导 治疗和预测预后更有价值。
Lugano分期常用于原发胃肠淋巴瘤分期 Rai和Binet分期常用于慢性淋巴细胞白血病
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放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放
疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及 移植时辅助治疗。
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造血干细胞移植： 适应症：<55岁，重要器官功能无异常，中、 高度恶性或缓解期短，难治易复发 方式： 自体骨髓移植 自体外周血干细胞移植 自身骨髓体外净化 异基因骨髓移植
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生物免疫治疗 干 扰 素： 抗增殖及生长调节作用
2. 免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷，表 现迟发性皮肤免疫反应低下，CD4+细胞减少。
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附：免疫性血 免疫性血小板减少性紫癜其
小板减少性紫
症状是肝、脾肿大、腹水、 黄疸。外周血小板显著减少，
癜有什么症状？ 骨髓巨核细胞发育成熟障碍，
临床以皮肤黏膜或内脏出血
为主要表现，严重者可有其
它部位出血如鼻出血、牙龈
2. ESR（正常值附图）≥50mm/1h 3. 超过三个部位 4. B症状 5. 结外病变
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ESR正常值
魏氏法 <50岁：男性 0~15mm/h，女性 0~20mm/h; >50岁：男性 0~20mm/h，女性 0~30mm/h; >85岁：男性 0~30mm/h，女性 0~42mm/h; 儿童：0~10mm/h。
7%。总体生存率由84%下降至42%。
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非霍奇金淋巴瘤病理分类（附图）
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B细胞淋巴瘤分类的免疫表型及鉴别
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B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤鉴别诊 断
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常见的染色体易位及其相应的基因改变
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非霍奇金淋巴瘤的病因
复发、难治的低度恶性NHL应用 单克隆抗体：针对B细胞 有效率50％
低度恶性、造血干细胞移植后病 人应用
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手术 仅用于活检、脾原位淋巴瘤、脾亢
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初治霍奇金淋巴瘤的不良预后因素
1. 巨块病变：纵隔肿物（胸部X线）：肿物最 大径线/胸内最大径线>1/3；肿物超过在T5-6 胸内径的35%；CT显示任何肿物直径>10cm
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霍奇金和非霍奇金比较
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霍奇金淋巴瘤的病理分类及特点
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霍奇金淋巴瘤发病原因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因 研究最受关注，约50%患者的RS细胞中可检出 EB病毒基因组片段；已知具有免疫缺陷和自 身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增 加；单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的 发病危险增加99倍，可能是由于对病因存在相 同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常；其他 因素。