2A型多发性内分泌腺瘤临床特点分析

2A型多发性内分泌腺瘤临床特点分析

【摘要】目的分析2a型多发性内分泌腺瘤临床特点,探究治疗方法。方法对12例2a型men患者进行手术治疗。结果有9例切除肾上腺肿瘤,3例保留部分肾上腺组织。10例采用腹入路切除术,1例腹腔镜微创切除术,1例腰入路切除术。9例行甲状腺癌根治术、颈部淋巴结清除术,3例行单侧叶甲状腺切除术。结论此病比较罕见,由于此症的特殊性,采用检测血降钙素、24h尿vma检测、ct、mri和b超进行诊断检测,确诊后进行手术治疗。

【关键词】 2a型多发性内分泌腺瘤临床特点治疗

在临床治疗中,多发性内分泌腺瘤(men)是一种不同的几个内分泌

腺体在同一个腺体上发生功能亢进的遗传性疾病[1]。由于此病症比较少见,由此2a型多发性内分泌腺瘤在临床中更是少见,这就为临床治疗上带来经验上的困难,为此本文结合实际病历,对其特点

进行分析,以此希望提高对2a型men的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

我院采取近年收治的12例2a型men患者,男5例,女7例,年龄为21～53岁,平均年龄为(37.9±4.2)岁,病程为3个月～11年,平均病程(3.7±1.3)年。有8例表现为心悸、头晕、血压升高,经查体发现4例。所有患者经诊断均为嗜铬细胞瘤伴随甲状腺髓样癌,无甲状旁腺机能亢进。12例患者调查家族史,有5例患者有家系发病史。

1.2 方法

术前均进行24hvma检查,肾上腺b超检查,肾上腺ct检查,甲状腺b超检查。并视患者情况行甲状腺癌根治术、颈部淋巴结清除术和单侧叶甲状腺切除术。

2 结果

12例患者均进行手术治疗,有9例切除肾上腺肿瘤,3例保留部分肾上腺组织。手术方法有10例采用腹入路切除术,1例腹腔镜微创切除术,1例腰入路切除术。肿瘤大小为1cm×2cm×2cm～7cm×9cm×9cm,经过临床病理分析,均为嗜铬细胞瘤,且有4例为恶性倾向。9例行甲状腺癌根治术、颈部淋巴结清除术,3例行单侧叶甲状腺切除术。术后2a型men症状均消除,4例血压偏高,2例24h尿vma偏高,详见表1。

3 讨论

2a型men在临床中是一种非常罕见的疾病,有80%～90% 2a型men 患者是甲状腺髓样癌,其中伴有嗜铬细胞瘤约占70%～80%,甲状旁腺增生或腺瘤约占30%～64%[2]。该症具有家族遗传性,men是一种少见的常染色体显性遗传病,本文研究中,12例患者调查家族史,有5例患者有家系发病史,且发病年龄时间不同,有40%基因携带者在70岁之前,身体无异常症状表现。

2a型men临床中常以mtc为基本特征,由于mtc肿瘤细胞会产生降钙素、生长抑素、癌胚抗原等多种生物活性物质,所以临床中对降钙素等活性物质进行检测,也判断是否治愈,例如降钙素对术前诊

断、术中判断是否行完整切除术,以及术后检测肿瘤是否会再次复发提供了有效的依据。本文对12例患者进行血降钙素检测,发现有7例呈增高趋势,2例在术后随访中血降钙素增高,显示mtc复发。24h尿vma是诊断患者嗜铬细胞瘤主要的检测项目,本文12例患者检测24h尿vma中,有9例显示升高,3例为正常,表明有隐匿功能嗜铬细胞瘤。

肾上腺ct检测2a型men嗜铬细胞瘤具有定位准、平扫清晰的特点,定位准确率为85%,平扫肿块的时候,可将形状、密度、边界显像清晰度、包膜情况显现清楚。mtc在ct检测中,能显示形状为圆形或椭圆形,无包膜或包膜不完整低密度照影、边界显像不清晰。2a型men的mri表现为,嗜铬细胞瘤为椭圆或圆形、有完整包膜、边界清晰。

目前手术是2a型men治疗的唯一治疗方法,若mtc并发嗜铬细胞瘤,先行嗜铬细胞瘤切除术,术后2周后,视患者情况再做mtc手术,行全甲状腺切除术治疗,术中需要探查甲状旁腺和对侧甲状腺情况。同时在术后,每3个月对患者检测1次降钙素,为期1年,1年后每年均要持续检测1次,以观察了解mtc是否复发或转移。据国内外医学文献报导,目前对2a型men基因携带者最好的预防期就是早期预防性甲状腺全切,即最好在携带者5岁之前行此术式进行预防性治疗[3]。随着技术的进步,腹腔镜术式以其创伤小,术后恢复快为优势,迅速发展,本文中有1例2a型men患者行腹腔镜切除术,成功治疗肾上腺嗜铬细胞瘤。

参考文献

[1] 周瑜琳,宁光.多发性内分泌腺瘤2a型[j].中国实用内科杂志,2006,26(22):1831～1832.

[2] 史景峰,刘金钢,赵海鹰,等.遗传型甲状腺髓样癌1例分析[j].中国肿瘤临床,2007,34(5):292～293.

[3] 于洋,高明,冯影,等.甲状腺髓样癌外科处理与基因筛查原则探讨[j].中国肿瘤临床,2007,34(21):1226～1228.