ANCA相关性血管炎肾损害病理表现
ANCA相关性小血管炎
Microscopic Polyangiitis
Alveolar hemorrhage in microscopic polyangiitis
ANCA相关性血管炎临床特征
特征
WG
MPA
CSS
ANCA阳性率 80~90%
70%
50%
ANCA抗原
PR3>>MPO
MPO>PR3
MPO>PR3
肉芽肿病变
1
• 发热（＜38.5） 1
• 发热（＞38.5） 1
• 过去一月内体重下 2 降（1~2Kg）
• 体重下降（＞2Kg）3
• 2.皮肤表现
6（最高总分）
•无
0
• 梗死
2
• 紫癜
2
• 其他皮肤血管炎 2
• 溃疡
2
• 坏疽
4
• 多发肢端坏疽
6
3.粘膜/眼 无 口腔溃疡 生殖器溃疡 结膜 葡萄膜炎 视网膜渗出 视网膜出血
ANCA相关的疾病
• 韦格纳肉芽肿（WG-GPA） • 显微镜下多血管炎（MPA） • Churg-Strauss综合征（CSS-EGPA）
• 局限性肾脏血管炎 (Renal Limited Vasculitis) • 炎性肠病、全身免疫性疾病和感染 • 药物诱导的ANCA相关性血管炎
疾病特点
• 疾病构成与纬度相关
71%
血管炎病情活动情况的评估
• 伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS） • Olsen等制定的血管炎活动指数（VAI） • Kallenberg等制定的韦格纳肉芽肿的疾病活动评
分标准
伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）(4周内)
• 1.系统性表现
ANCA相关性血管炎的病例分析
ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关性血管炎得病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Str ａuｓs综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。
ANＣA就是其血清学诊断工具。
C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。
我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。
一、临床与病理特点1、谭XX,男,６１岁,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天,发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、?２、患者于３0年前反复消失腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规章诊治。
２０13年1月份消失双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无具体诊治。
20１3年4月20日消失浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,赐予护肾等治疗,浮肿加重,并消失咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日消失发热,伴畏寒,遂转我院治疗。
?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前削减,体力下降,体重下降2公斤。
?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规章诊治。
?５、家族史:否认家族类似疾病史。
6、体格检查?T ３7。
6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/8４mmHg?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。
ANCA相关小血管炎
髓过氧化物酶 （myeloperoxidase,MPO） 弹力蛋白酶（neurophil elastase） 乳铁蛋白（lactoferrin） 溶菌酶（lysozyme） 组织蛋白酶G(cathepsin)
BG
15
ANCA在血管炎中的作用
BG
16
ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
BG
11
BG
12
BG
13
ANCA介导血管炎的发生过程
BG
14
ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋 白酶3（Proteinase 3,PR3） 少部分为杀菌/通透性增 强蛋白 （bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
BG
5
系统性血管炎的分类
BG
6
系统性血管炎的分类
BG
7
系统性血管炎的分类
BG
8
ANCA相关性血管炎的易感因素
BG
9
ANCA相关性小血管炎
BG
10
ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织 的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生 的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变 的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉 芽肿病变
BG
21
BG
22
ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线 可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。
ANCA相关性血管炎
– 局限于单个器官的AAV
ANCA相关性血管炎
6
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性
• 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
ANCA相关性血管炎
AAV临床特点
• AAV常累及全身多个器官和系统，也可以 局限于某一个器官，以肾脏和肺部受累最 为常见
ANCA相关性血管炎
15
AAV临床特点
受累系统
全身 肌肉骨骼 皮肤 神经系统 呼吸系统 泌尿系统
表现
发热、体重下降、乏力 肌痛、关节痛 高出皮肤的紫癜、荨麻疹 周围神经病变 咳嗽、咯血、呼吸困难、肺部浸润、间质性肺病、肺出血 蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
ANCA相关性血管炎
2
抗中性粒细胞胞浆抗体
• 最主要的靶抗原为髓过氧化物酶（MPO） 和蛋白酶3（PR3）
• C-ANCA——PR3
ANCA相关性血管炎
9
中国 AAV 的流行病学
• 虽然所有年龄段的个体都可能罹患 AAV，但 40% 患者是老年人。与年轻患者相比，老年患 者更容易罹患 MPA 而不是 GPA，肺受累更常 见更严重。
ANCA相关性血管炎
10
AAV发病机制
• AAV的发病机制至今尚未完全阐明…… • 由多种体内外因素导致了致病性ANCA的产
血管炎肾脏损害课件
02
血管炎肾脏损害的病理改变
肾小球肾炎
肾小球肾炎是血管炎肾脏损害最常见的病理类型之一。 炎症反应导致肾小球内皮细胞和系膜细胞受损，进而引起蛋白尿、血尿等症状。
随着病情发展，肾小球硬化和纤维化逐渐加重，最终导致肾功能衰竭。
肾间质肾炎
肾间质肾炎是血管炎肾脏损害 的另一种常见病理类型。
炎症反应主要累及肾间质，导 致肾小管上皮细胞和间质细胞 受损，进而引起肾性糖尿、低 比重尿等症状。
糖皮质激素
糖皮质激素可以抑制炎症反应， 减轻肾脏损害。但长期使用会有 一定的副作用，如骨质疏松、血
糖升高等。
免疫抑制剂
免疫抑制剂可以抑制免疫反应， 减轻肾脏损害。但长期使用会有 一定的副作用，如感染、肝功能
异常等。
利尿剂
利尿剂可以促进排尿，减轻水肿 症状。但过度使用会导致电解质
紊乱和肾功能恶化。
透析与移植治疗
定期检查
定期进行肾功能检查和尿 液分析，及时发现和处理 肾脏损害，避免病情恶化 。
合理用药
避免使用肾毒性药物，合 理使用免疫抑制剂和激素 等治疗药物，有助于预防 和治疗血管炎肾脏损害。
患者教育与自我管理
饮食管理
保持低盐、低脂、低糖的 饮食习惯，控制饮食中蛋 白质的摄入量，有助于保 护肾功能。
运动管理
ANCA相关性血管炎肾损害主要表现为肾小球肾炎、肾间质 炎和肾血管炎，患者可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全等症 状。该病多见于中老年人，男性多于女性。
案例三：IgA肾病肾损害
总结词
IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病 ，主要累及肾小球，肾脏受累是其主要 表现主要表现为肾小球肾炎， 患者可出现蛋白尿、血尿、高血压等症状 ，部分患者可出现肾功能不全。该病多见 于青少年，男性多于女性。
ANCA血管炎多脏器损伤一例报告
诊 断 。抗 中性 粒细 胞 咆浆 抗 体 （ ＡＮＣ Ａ） 勾其 重
要 的血 清 学 诊 断 依 据 ， 故 原 发 性 小 血 管 炎 又 称 为
不 洋） ２粒后 ， 患 者 脸部 出现 散 在 出血 点 ， 未 予 重视 ， 第 ２日全 身 出 出血点 、 肉眼血 尿 ， 在 当地 县 医院 查
尿 。血 常 规 白细 胞计数 １ １ ． ５ ７ Ｘ １ ０ ／ ｉ 。 血红蛋白 ５ ６
ｇ ／ Ｉ ， 血小 板计 数 ２ ０ ×１ ０ 。 ／ ｉ ， 尿常规 尿 蛋 白 １ ０ ０ ａｇ ｒ ／
ＡＮＣ Ａ 血 管 炎多 脏 器
ｄ ｌ ， 潜 血 ＋ 十 ＋， 肝 功 能谷 丙 转 氨 酶 ９ ６ ｕ ／ ｉ ， 谷 草 转 氨酶 １ ４ ２ ｕ ／ ｉ …总胆红 素 ４ １ ． ４ ７肚 ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 直接 胆 红 素 １ Ｏ ． ３ ７￣ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，肾 功 能 肌 酐 ４ ５ ８ ． ９ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 尿 素 ３ ５ ． １ ４ ｔ ． ｃ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，行骨髓 穿 刺 活检 术 ， 我 院 联 合 会诊 、 综合病 情 ， 患者 属于 ＡＮＣ Ａ相关 性 血管 炎 （ Ｐ型） ， 病 情 发 展快 ， 三 系减 低， 急性 肾功 能衰 竭 ， 肝功 能 损 害 。 诊断 ： （ １ ） ＡＮＣ Ａ血 管炎 ； （ ２ ） 急性 肾功 能 衰竭 ； （ ３ ） 血 小饭减 少 ； （ ４ ） 溶血性 贫血 ； （ ５ ） 肝 功能 损 害 ； （ ６ ） 忡 部 感染 。治 疗上 给 予输 血 小 板及 洗 涤 红 细 胞。 同 时 给 予大剂 量 甲强 （ ８ ０ ０ ｍｇ ） 、 血 并碱 化水 化治 疗 并 把
损 伤 一 例 报 告
ANCA相关性血管炎肾脏损害的临床和病理相关性分析
1252017.10临床经验ANCA 相关性血管炎肾脏损害的临床和病理相关性分析王 丽 刘迎九山西医科大学公共卫生学院 山西省太原市 030001【摘 要】目的：系统分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者的临床特点，肾脏病理特征，揭示患者的的临床相关性，旨在有效改善提升临床医务工作者对该种疾病的认识和理解水平，且借由为展开及时有效的治疗处置，确保患者顺利获取最佳治疗效果。
方法：择取2009年9月-2016年12月期间，我院收治的79例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者作为研究对象，针对全部患者的临床病例记录资料展开系统的回顾性分析，分析揭示患者临床症状、实验室检查数据，以及肾脏病理检查结果之间的相互关联性特征。
结果：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害的发病年龄分布范围相对广泛，男性患者与女性患者之间在关节疼痛症状发生状态、镜下血尿发生状态、肾病综合征表现例数等方面均存在显著差异。
结论：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害具有复杂多样的临床症状表现特征，通常呈现出多系统性病理损害特点，并且在患者所处的不同年龄阶段均有可能临床发病，该病在男性患者和女性患者之间的病理表现具有显著差异，肾脏病理检查证实局灶型为患者的主要病理表现类型。
【关键词】ANCA 相关性血管炎肾脏损害；临床和病理；相关性分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）相关性血管炎，是临床中常见的在影响小动脉组织、小静脉组织，以及毛细血管组织基础上，对人体内部多个生理系统和多个主要脏器均能造成明显损害的一种人体自身性免疫系统疾病。
最近几年的临床医学研究成果表明，ANCA 相关性血管炎患者在临床病程发生发展演进过程中，通常会发生复杂多样的临床症状表现特点，并且也会对患者的肾脏生理组织造成显著的干预和破坏作用。
本次研究以2009年9月-2016年12月时间阶段，我院临床中收治的79例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者的临床病理资料作为研究对象，系统分析了抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者的临床特点，肾脏病理特征，并在此基础上揭示了患者的的临床相关性，现简要报告如下：1 资料与方法1.1 一般资料择取2009年9月-2016年12月期间，我院收治的79例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者作为研究对象，全部患者均系自愿参与本次调查研究过程，实验室化验检查P-ANCA 指标和MPO-ANCA 指标结果均呈现阳性，且经由肾脏器官穿刺取样病理检查明确确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾脏损害患者，全部患者中共计包含男性患者25例，女性患者54例，年龄分布取值区间介于11-79岁之间，平均年龄测算报告数值为（45.2±3.2）岁。
ANCA相关性血管炎教学课件ppt
02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛 和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑 和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌 肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉 加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症， 血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变 化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感 基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素 ，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该 病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生 起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神 紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等 。
ANCA相关性血管炎肾损害临床诊断治疗路径
ANCA相关性血管炎肾损害临床诊断治疗路径一、定义ANCA相关性血管炎是成人原发性小血管血管炎的最常见类型，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关。
它包括显微镜下多血管炎（MPA）、Wegener肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿血管炎，某些药物也可诱导ANCA相关性血管炎的发生。
血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎所致的肾损害，ANCA相关性血管炎肾损害病理表现主要为局灶节段坏死性肾小球肾炎，临床可出现血尿、蛋白尿及急、慢性肾功能不全等肾脏受累表现。
二、诊断依据血管炎临床表现变化多端，可累及各器官，易被误诊，需要临床医生提高警惕性。
对于年龄比较大，临床表现为肾炎综合征（血尿、蛋白尿）的患者，特别是有肾外病变和肾功能急剧恶化的患者，应注意本病的可能。
临床上表现有系统性血管炎、呼吸道肉芽肿性炎症及肾小球肾炎三联征，实验室检查cANCA阳性，考虑诊断为Wegener肉芽肿。
病变组织活检无肉芽组织形成，实验室检查pANCA阳性，考虑诊断为MPA。
患者出现系统性血管炎表现的同时出现哮喘者应高度怀疑变应性肉芽肿血管炎，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴嗜酸性粒细胞浸润则可以确诊。
三、鉴别诊断注意与一些临床表现或肾脏病理表现相似的疾病鉴别，包括：1．急性肾小球肾炎2．抗GBM抗体引起的急进性肾炎3．狼疮肾炎4．过敏性紫癜肾炎5．药物诱发的血管炎6．类风湿性关节炎、Goodpasture综合征，冷球蛋白血症等7．肺部受累有时需要与结核、肺部肿瘤相鉴别。
四、一般检查（一）常规必查项目：尿液分析血液分析大便常规＋潜血尿红细胞位相生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项凝血四项血管炎四项乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。
（二）选查项目：血沉CRPRFC3抗核抗体抗双链DNA 抗体抗肾小球基底膜抗体（暂无项目：血冷球蛋白测定）五、辅助检查（一）常规必查项目1.泌尿系超声检查2.胸部X线检查3.心电图检查（二）选查项目1.胸部CT检查2.血气分析3.鼻或喉部活检五、治疗（一）治疗原则积极诱导缓解；防治并发症；维持治疗、防止复发；注意药物治疗的副反应。
ANCA相关性血管炎肾损害病理表现培训课件
免疫荧光-寡免疫性
IgG×40 0
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免疫荧光
Fibrin×40
左：纤维素样坏死
Hale Waihona Puke 0右：从一个纤维素样坏死病灶蔓延至相邻小新月体
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2011 Chapel Hill C处o，ns请e联ns系u网s 站Co或n本fe人re删n除ce。 Vasculitis Nomenclature
Large Vessel Vasculitis Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis
• 免疫病理和电镜—微量或阴性
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毛细血管袢纤维素样坏死
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ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防
ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防ANCA相关性血管炎是欧洲和美国最常见的自身免疫性疾病之一，病史悠久。
它是炎症细胞浸润在血管壁和血管周围，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞和肌细胞坏死的炎症，也被称为脉管炎。
该疾病的临床特征是发热、贫血、肺和肾功能损伤、血液沉积增加等。
血管炎的致病因素直接作用于原发性血管炎，在血管炎症的基础上产生一定的临床症状和体征为血管炎疾病；相邻组织炎症病变影响血管壁的继发性血管炎，只是各组织的病理变化之一，其基本病理变化为坏死性小血管炎。
主要表现为：多系统损伤、活动性肾小球肾炎、缺血或血瘀症状和体征，特别是年轻人、隆起等结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎和不明原因的发热。
一般来说，有疲劳、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可能有不规则的发热，但也可能没有上述症状。
因此，特别是在年轻人、隆起性和其他结节性坏死性皮疹、多发炎和不规则性单神经炎和不规原因。
本病多数病因不明，少数病因较明确。
属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
由于白细胞的病变导致的血液能力的降低，继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。
ANCA相关性血管炎诊疗进展
近年来，随着生物制剂的发展，如抗肿瘤坏死因子、抗CD20单克隆抗体等，为治疗提供了更多的选择 ，使治疗效果得到了显著提升。
预后和复发预测的进展
预后因素
近年来研究发现，疾病活动度、肾脏受累 、高龄、肺受累等是影响anca相关性血 管炎预后的主要因素。
VS
复发预测
通过监测ANCA滴度和抗体水平，可以预 测疾病复发的风险，从而提前调整治疗方 案，减少复发。
01
完善诊断标准
探索病因
02
03
发展新的治疗方法
未来需要进一步研究和探讨 ANCA相关性血管炎的诊断标准 ，以提高诊断的准确性。
了解ANCA相关性血管炎的病因 是制定有效治疗策略的关键，未 来需要加强对此方面的研究。
针对现有治疗方法的不足，需要 积极研发新的治疗方法，以提高 治疗效果。
临床实践建议和展望
04
挑战与展望
诊疗面临的挑战
疾病诊断标准不统一
01
目前缺乏统一的ANCA相关性血管炎的诊断标准，导致临床诊
断存在一定的困难。
病因不明
02
ANCA相关性血管炎的病因尚不明确，这给治疗带来了很大的
挑战。
治疗效果不佳
03
目前的治疗方法尚不理想，部分患者对治疗反应不佳，需要进
一步探索更好的治疗方法。
未来诊疗发展方向
感谢பைடு நூலகம்的观看
THANKS
anca相关性血管炎诊疗进 展
2023-11-05
目录
• 疾病概述 • 诊疗现状 • 诊疗进展 • 挑战与展望 • 参考文献
01
疾病概述
定义和分类
定义
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV ）是一组自身免疫性疾病，以血管壁的炎症性破坏和全身多 器官受累为主要特征。
ANCA相关性血管炎-gw
Wegener’s Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
• 过敏性肉芽肿性血管炎. • 中年发病, 平均年龄 44岁. • 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%),
神经病变 (手套和袜套样,单/多发). • 肺(哮喘, 咯血, 浸润). • 血管炎通常发生在哮喘的头3年. • 60%-70%的患者p-ANCA阳性.
ANCA相关性血管炎的诊治
2012-10-24
A NCA 相关小血管炎(ANCA- associated vasculitides, AAV )主要指韦格纳肉芽肿病, 现称肉芽肿性多血 管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA )、显微 镜下型多血管炎(MPA )和Churg-Strauss 综合征, 现 称为嗜酸粒细胞性GPA( EGPA)。ANCA 是其血清 学诊断工具。C-ANCA 多见于GPA, 其靶抗原为蛋 白酶3 (PR3 ),P-A NCA 主要见于MPA, 其主要靶抗 原为髓过氧化物酶(MPO )。
相比较而言, MPA的肾脏受累发生率更高、肾脏受 累较重,而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变 不经治疗病情可急剧恶化。
EGPA国内发病率相对低, 常于哮喘后平均3 年内 发生, 相隔时间短则提示预后不良, EGPA伴高滴度 ANCA 者, 肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。
肾外表现中最值得注意的是肺部病变, 临床症状可 有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血, 严重者因肺泡 广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸 片显示双侧中下野小叶性炎症, 或因肺泡出血呈密 集的细小粉末状阴影, 由肺门向肺野呈蝶形分布。 CT下检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可 见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞; 其它 可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。
ANCA相关性血管炎肾损害病理表现ppt课件
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4
毛细血管袢纤维素样坏死
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5
新月体形成
细胞性新月体
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纤维细胞性新6月体
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死
肾间质大量炎症细胞浸润
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7
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死，内膜水肿伴炎症细胞浸润
肾间质大量炎症细胞浸润
可表现：小叶间动脉管腔内水肿，炎症细胞浸润
血管腔内膜和肌层均纤维化
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9
小管间质病变-炎细胞浸润
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10
小管间质病变-炎细胞浸润
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11
小管间质病变-炎细胞浸润
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12
小管间质病变-坏死性肉芽肿形成
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13
Polyarteritis Nodosa
Kawasaki Disease
Small Vessel Vasculitis
ANCA-Associated Vasculitis（AASV）
Microscopic Polyangiitis
Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s)
免疫荧光-寡免疫性
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IgG×40 0
14
免疫荧光
Fibrin×40
左：纤维素样坏死
0
右：从一个纤维素样可坏编辑死课病件P灶PT 蔓延至相邻小新月体
15
电镜
毛细血可管编辑袢课件基PPT 底膜断裂
16
电镜
血管袢基底膜中断，纤维蛋白从破裂的毛细血
管袢漏入右边鲍曼可囊编辑腔课件。PPT
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ANCA相关小血管炎肾损害病理表现
• 光镜 – 肾小球 ✓节段性毛细血管袢纤维素样坏死 ✓新月体性肾炎，多新旧不等 – 肾小动脉 ✓10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可 有中等动脉受累 – 肾间质-小管 ✓炎症，偶见肉芽肿样病变 ✓偶见髓质小管周围炎
• 免疫病理和电镜—微量或阴性
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毛细血管袢纤维素样坏死
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新月体形成
细胞性新月体
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纤维细胞性新月体
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死 肾间质大量炎症细胞浸润
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小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死，内膜水肿伴炎症细胞浸润 肾间质大量炎症细胞浸润
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小动脉纤维素样坏死
慢性化表现：小叶间动脉管腔内水肿，炎症细胞浸润 血管腔内膜和肌层均纤维化
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小管间质病变-炎细胞浸润
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小管间质病变-炎细胞浸润
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小管间质病变-炎细胞浸润
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小管间质病变-坏死性肉芽肿形成
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免疫荧光-寡免疫坏死
Fibrin×40 0
右：从一个纤维素样坏死. 病灶蔓延至相邻小新月体
电镜
毛细血管袢. 基底膜断裂
电镜
血管袢基底膜中断，纤维蛋白从破裂的毛细 血管袢漏入右边鲍曼囊. 腔。
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2011 Chapel Hill Consensus Conference Vasculitis Nomenclature
Large Vessel Vasculitis Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis
Medium Vessel Vasculitis Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease
ANCA相关性血管炎肾损 害
病理表现
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Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA)
C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3 PR3-ANCA
P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA
Small Vessel Vasculitis ANCA-Associated Vasculitis（AASV） Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss) Immune Complex Vasculitis Anti-GBM Disease IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) Cryoglobulinemic Vasculitis Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis)