心脏疾病与能量代谢关系研究进展

葡 萄糖 。且 心 肌 脂 肪 酸 代 谢 紊 乱 可 导 致 心 肌 肥 厚 和心功 能 障碍 ｊ。心脏 中糖原 储 备 较 少 ，糖 代 谢 时 的 葡 萄糖 主要来 自外 源性 葡萄糖 。葡萄糖通 过 心肌细 胞 表 面胰 岛素依 赖性 葡 萄糖 转运 蛋 白 １／４（ＧＬＵＴ１／４）进 入 细胞 。心肌 能量 代谢 中脂肪 酸代 谢和 葡萄糖 代谢 相 互 制约 又相互 联 系 ，例 如 在 代偿 性 心 肌 肥厚 中脂 肪 酸 代谢 的减弱 常常伴 有糖 代 谢 的增 强 ，脂 肪 酸代 谢 增 强 也 会导 致糖代 谢减 弱 Ｊ，这 可 能 与胰 岛 素介 导 的糖代 谢 受损 时常 导致 循 环 中 ＦＡ 增 多 ，且 过 氧化 物 酶 增 殖 子激活受体 ａ（ＰＰＡＲａ）被激活 ，丙酮酸脱氢酶 （ＰＤＨ） 和丙 酮 酸脱氢 酶激 酶 ４（ＰＤＫ４）被抑 制 有关 ，但 具 体机 制仍有待于进一步阐明。综上所述 ，心肌的能量代谢 调控 是一 个精 细 的 网络 系 统 ，任 何 环节 出现 障碍 都 可 引起能量供应不足 ，导致心脏功能障碍，甚至心力衰竭 （ＨＦ）。当然 ，不同的心脏疾病 中能量代谢的变化和特 点并 不完 全相 同 ，不 同的 能量 代谢 改 变 也 可 引起 不 同
ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｒｅｎｍｉｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏ ｆ Ｗｕｈａｎ Ｕｎｗｅｎｉ￣，Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ Ｒｅｓｅａｒｃｈ ｍＭ把，Ｗｕｈａｎ ｅ ，Ｈｕｂｅｉ Ｋｅｙ Ｌａｂｏｒａ—
ｔｏｗ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｗｕｈａｎ ４３００６０，Ｃｈｉｎａ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：
ｓｔｒａｔｅ ｍｅｔａｂｏｌｉｃ ｃａｎ ｍａｋｅ ｔｈｅ ｃａｒｄｉａｃ ｑｕｉｃｋｌｙ ａｄａｐｔ ｔｏ ｔｈｅ ｍ ａｔｅｒｉａｌ ｃｏｎｃｅｎｔｒａｔｉｏｎ ｉｎ ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ ｔｏ ｍａｋｅ ｔｈｅ ｂｅｓｔ ｃｈｏｉｃｅ ｏｆ ｍｖ０一
ｃａｒｄｉｕｍ ｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ ｔｏ ｐｒｏｖｉｄｅ ａｄｅｑｕａｔｅ ＡＴＰ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｍｅｔａｂｏｌｉｃ ｃｈａｎｇｅｓ ａｐｐｅａ ｒ ｉｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎ ｔ ｈｅａｒ ｔ ｄｉｓｅａｓｅｓ，ｅｎｅｒｇｙ
疑 难 病 杂 志 ２０１８年 ２月 第 １７卷 第 ２期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｄｉｆｆ ｉｃ ａｎｄ Ｃｏｍｐｌ Ｃａｓ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１８。Ｖｏ１．１７ Ｎｏ．２
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【摘 要】 心脏 以糖类 、脂肪酸 、氨基酸等为底物氧化代谢 提供 能量 ，底物选择 随循 环中底物浓度 和应激状态 的 不 同而改变 。底物代谢的灵活性转变可使心脏迅速适应循环 中物质浓度 和氧气 的变化而做 出最 优的能量代谢选 择 ， 为心肌提供足量 ＡＴＰ。然而不 同的心脏疾病 中能量代谢变化也不相 同，能量代谢 改变 也可引起不 同的心脏疾病 ，为了 进一步 了解能量代谢与心脏疾病间 的关系及具体变化 ，本 文对 不同类 型心脏疾病 与能量代谢进行综述 。
，Ｅ—ｍａｉｌ：ｗｕｇａｎｇｍｄ＠ １６３．ｃｏｎ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｈｅａｒｔ ｐｒｏｄｕｃｅｓ ＡＴＰ ｂｙ ｏｘｉｄａｔｉｏｎ ｔｈｅ ｓｕｂｓｔｒａｔｅｓ ｏｆ ｃａｒｂｏｈｙｄｒａｔｅｓ，ｆａｔｔｙ ａｃｉｄｓ，ａｍｉｎｏ ａｃｉｄｓ ａｎｄ ＳＯ ｏｎ．Ｔｈｅ
ｓｕｂｓｔｒａｔｅ ｓｅｌｅｃｔｉｖｉｔｙ ｏｆ ｔｈｅ ｈｅａｒｔ ｄｅｐｅｎｄ ｏｎ ｔｈｅ ｍａｔｅｒｉａｌ ｃｏｎｃｅｎｔｒａｔｉｏｎ ａｎｄ ｄｉｆｅｒｅｎｔ ｓｔｒｅｓｓ ｓｔａｔｅｓ．Ｔｈｅ ｆ ｌｅｘｉｂｉｌｉｔｙ ｃｈａｎｇｅｓ ｏｆ ｓｕｂ．
【关键词】 能量代谢；心肌肥厚；缺血性心脏病；糖尿病心肌病；心力衰竭 【ＤＯＩ】 １０．３９６９／．ｉ．ｉｓｓｎ．１６７１－６４５０．２０１８．０２．０２７
Ｒｅｓｅａｒｃｈ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｏｎ ｔｈｅ ｒｅｌａｔ源自文库ｏｎｓｈｉｐ ｂｅｔｗｅｅｎ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ ａｎｄ ｅｎｅｒｇｙ ｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ ＬｌＵ Ｂｅ／／ｅｉ，ＷＵ Ｇ０ｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
ｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ ｃａｎ ａｌｓｏ ｃａｕｓｅ ｄｉｆｅｒｅｎｔ ｈｅａｒｔ ｔｒｏｕｂｌｅｓ．Ｗ ｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ ｒｅｓｅａｒｃｈ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｏｎ ｔｈｉｓ ｔｏｐｉｃ ｔｏ ｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅ ｆｕｒｔｈｅｒ ｕｎｄｅｒ—
ｓｔａｎｄ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｂｅｔｗｅｅｎ ｅｎｅｒｇｙ ｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ ａｎｄ ｃａｒｄｉｏｐａｔｈｙ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｅｎｅｒｇｙ ｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ；Ｃａｒｄｉａｃ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ；Ｉｓｅｈｅｍｉｃ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｂｅｔｉｃ ｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ：Ｈｅａｒｔ ｆａｉｌｕｒｅ
心脏 是一 个 高耗 能 的器 官 ，每天 需 要 消耗 大 量 的 ＡＴＰ来满 足 心泵 功 能 。心脏 能 量 代 谢 底 物包 括 糖 类 、 脂 肪酸 （ＦＡ）、氨基 酸 、酮体 、乳 酸盐 等 。心脏 对 底物 的 选 择具有 极 高 的灵 活 性 ，可 随循 环 中底 物 浓 度及 含 氧 量 的变化 进行 灵活 转 换 ，这有 利 于心 脏 在 面对 压 力 超 负 荷和 氧化 应 激 时 维 持 足 够 的 ＡＴＰ产 出 １］。能 量 代 谢 主要分 为 葡萄 糖代 谢 和脂 肪 酸 代谢 。ＦＡ 氧化 占心 脏 有 氧代 谢 产 生 ＡＴＰ的 ７０％左 右 。然 而 心 脏合 成 和 储存 ＦＡ的能力有限 ，其 ＦＡ供应主要来 自血浆游离脂 肪 酸 （ＦＦＡ）和脂 蛋 白脂 肪 酶 （ＬＰＬ）以及 内源 性 三酰 甘 油 （ＴＡＧ）。ＬＰＬ水 解 脂蛋 白释放 出大 量 的 ＦＡ 被认 为 是 ＦＡ的主 要 来 源 ，且 ＬＰＬ是 水 解 脂 蛋 白 的关 键 酶 。 ＦＡ主要通 过三 种脂 肪酸转 运蛋 白被 摄人 心肌 细胞 ：脂 肪 酸转运 蛋 白 ＣＤ３６、ＦＡ转运 蛋 白（ＦＡＴＰ）和 ＦＡ结 合 蛋 白质质 膜 （ＦＡＢＰｐｍ）。研 究 表 明 ：特 异 性 敲 除 心 脏 中的 ＬＰＬ可 将 心 脏 能量 代 谢 的底 物选 择 偏 好 转 变 为