少见病的支气管镜下表现

检查


非特异性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等 自身免疫性指标：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭 窄伴局部肿胀 支气管镜下：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分 泌物，坏死物
耳 廓
鼻樑塌陷
支气管中心性肉芽肿病


支气管中心性肉芽肿病（bronchcentric granulomatosis，BG）是一种免疫性疾 病，其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮 喘者。 病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞 的非干酪性肉芽肿。
支气管结石

支气管结石指位于支气管腔内或侵蚀到腔内 的钙化团块可引起严重的支气管刺激和阻塞 症状。 形成结石的原因： 肺门淋巴结钙化或肺内钙化灶侵蚀支气管并 进入支气管腔内形成，临床最多见。

支气管腺样囊性癌
左主支气管腺样囊性癌
畸 胎 瘤
气道放疗后粘膜坏死
气道放疗后粘膜坏死
曲 菌 球
支气管淀粉样变

病因不明，考虑与自身免疫反应相关 临床表现：咳嗽、咳痰、咯血，气促 CT表现可为单/多结节，或肺间质弥漫病 变 支气管镜下：粘膜肿胀、充血，局部血管 显露，可见黄斑存在，局部管腔狭窄。

大动脉炎

病因不明，可能自身免疫性疾病 临床表现：咳嗽、咯血、低热 镜下改变：气管、支气管粘膜充血、肿胀 ，多发小结节，表面覆盖坏死物质，触之 易出血。
Castleman病

Castleman病又称“血管滤泡性淋巴组织增生”属 原因不明、少见的反应性淋巴结病之一,1954年 由Castleman首先报道,是一种介于良、恶性之间 的“不典型淋巴结增生症”，有可能转化为淋巴瘤 。 临床表现：多部位淋巴结肿大、肝脾肿大 ；肿 块压迫症状；全身症状：发热、贫血、消瘦等；

临床特征

பைடு நூலகம்
50年~60岁以上 咳嗽、咯痰、痰中带血或血痰、声嘶、活动后气促 等，并可有反复呼吸道感染的症状 体检常无阳性体征，合并呼吸道感染时有相应的体 征 CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或 斑点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内， 粘膜呈波浪起伏状，同时也可显示管腔情况、有无 管腔外肿块压迫


支气管镜下表现

特异性，具有诊断意义 气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔，无 蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、质硬 粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变，触之 易出血 管腔可正常，也可表现为不规则、前后径>左右径、狭窄甚 至阻塞等 病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶可见结 节 气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节
支气管结核
气管结核
结节病
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粘膜相关淋巴组织 淋巴瘤
临床诊断标准
Harris等（1999）报告


1、结外淋巴瘤（通常在粘膜组织 但可在非粘膜组织）。 2、病变局限性症状。 3、惰性过程。 4、先存慢性炎症／自身免疫性疾 病。
临床表现


发热 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳 痰 支气管镜下：粘膜粗糙、肿胀、局部管 腔狭窄

复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis）


一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节 等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫 有关。 抗软骨抗体 与SLE，RA等疾病混合存在
常见受类部位

耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和气管（70%） 肋软骨（47%） 其它（内耳，关节等）
呼吸系统少见病 支气管镜下的表现
广州呼吸疾病研究所 广州医学院第一附属医院 钟长镐
骨化性气管支气管病 tracheobroncheopathia osteochondroplastica

气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软骨 组织结节状增生并突向管腔的良性病变 病因不明 支气管镜检查的阳性率为0.4％
病理改变

局部充血肿胀，肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减 少，纤维组织代替软骨
临床表现



与受类部位有关，早期无症状 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等， 最终导致气道严重阻塞 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着， 关节软骨肿胀变形等。 气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双 下肺支气管呼吸音增强等