(仅供参考)复发性多软骨炎临床病例分析

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来氟米特30mg P.O QD及柳氮磺胺吡啶0.25g P.O TID,患者病情好 转。 出院后建议规律服药: 来氟米特 20mg(2片)QD 柳氮磺胺吡啶 0.25g(1片) TID
缬沙坦胶囊 80mg(1片)QD 倍他乐克 25mg(2片)BID
出院随诊
患者诉全身关节肌肉酸痛不适明显缓解,未再发热,右 足皮疹明显消退。查体:右眼视力下降,双踝关节略肿 胀,无压痛,双下肢略水肿。
入院后行气管支气管CT检查及三维重建:气管支气管
管壁增厚。
辅助检查:实验室检查示(20160114):CRP 65.4 mg/L↑,血沉 51mm/h↑。心脏彩超(20160119):左
室舒张功能减低
左上为正常气管对照
病例3 现病史
患者男58岁 因“反复双眼疼痛、充血5年,低热伴 全身酸痛半月余”入院。
患者自发病以来,大便干燥,小便正常,饮食较前略减少,体 重减轻约1.5kg。
病例4既往史
既往体健
查体
T36.6℃患者中年男性,全身皮肤无黄染、无瘀点、无 出血点。眼睑无水肿,结膜无充血,巩膜无黄染,耳 无异常,鼻翼塌陷、压痛,咽部无充血,扁桃体无肿 大。双侧肋软骨、双腕、双膝、右肘关节活动度略减 低、压痛,无肿胀,腰5骶1关节处轻压痛.
病例5既往史
既往体健。
病例5 诊疗经过
患者于2016-02-11以“复发性多软骨炎 肺炎”入住我 科。
查体:双肺呼吸音粗糙,双肺闻及细小湿性啰音。心 前区无隆起及凹陷,心界无扩大,心率106次/分,节 律规整,各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。
辅助检查 :
2016.2.9 WBC 7.8*109/L, N 9.6%, CRP 32.52 mg/L, ESR 9.9mm/h。
辅助检查:实验室检查示(20160129):IgG 17.1 g/L ↑,CRP 98.8 mg/L ↑, ANA测定 1:100弱阳性 ,抗核抗体核型 胞浆颗粒型 ,血沉 109 mm/h ↑, 红细 胞计数 3.43 *10^12/L↓ ,血红蛋白 90.0 g/L↓ ,平均血红蛋白含量 26.20 pg↓ ,血小板计数 451 *10^9/L↑ , HLA-B27 阴性
多次就诊于省立医院及齐鲁医院,诊断为“巩膜 炎”,予激素治疗,短期效佳,停药复发,多因 发热或进食海鲜诱发。
诊疗经过
患者因巩膜炎在本省多家医院就诊,后就诊于同仁医 院,CRP43mg/l,耳鼻喉检查示听力下降,前庭功能减 退。CT发现双肺间质性改变。
眼科医生高度怀疑全身病变,介绍给风湿病科。喉CT 示气管软骨密度不均,气管壁增厚,前庭功能受损, 结合巩膜炎表现,考虑“复发性多软骨炎”确诊后予 泼尼松龙及环磷酰胺冲击,好转出院,强的松8片、 来氟米特30mg QD口服,未再发作。停用激素半月后 出现低热,全身关节肌肉酸痛,双踝关节肿胀,遂入 我院。
以上,至肥城市人民医院就诊,予“阿奇霉素、依替米星、头孢类”抗生素治疗无 效,体温逐渐上升,且持续不退,后渐出现咳嗽,以干咳为主,咳少许白色粘液痰, 无胸闷、憋喘。 入住本院血液病科,查体双下肢皮肤散在红色皮疹,压之褪色。颈部触及多枚肿大 淋巴结,最大约红枣大小,压痛,质地偏软,活动度差。其余无异常。 化验:CRP129mg/l,LDH417RU/L,ANA 1:160,U1-snRNP+++,其余均正常。 颈部彩超示双侧颈部及锁骨上区淋巴结肿大,左腋下淋巴结肿大,胸部CT提示双 肺炎症。
病例2既往史
患者30年前因左膝关节肿痛,10余年前开始间断出现
双腕、双手掌指关节、近端指间关节及远端指间关节
肿痛,1年来未再出现关节肿痛。诊断高血压病10年,
发现血糖升高半年。
病例2诊疗经过
患者于2015年5月17日以“复发性多软骨炎”收入 本科。给予氨基苯砜(DDS)50~200mg/d治疗,激 素仍难以减量,于2016年1月开始联合生物制剂益 赛普50mg/w治疗。
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马鞍鼻
左:气管壁肥厚(2015-12-04齐鲁医院) 右:气管壁轻度肥厚(2016-01-03高唐县人民医院)
左:治疗前(1月28日) 右:治疗后(2月11日)气管壁肥厚减轻
病例5现病史
患者女,44岁,因“耳肿痛4年余,心慌、胸闷7天”入 院。
患者4年余前无明显诱因出现右耳疼痛,为局部红肿热 痛,按压痛,无发热,无咳嗽、咳痰,无声音嘶哑, 无鼻部按压痛,无胸闷,无关节疼痛,在当地医院诊 断为“耳软骨膜炎”给予对症治疗后好转。1年前患者 无明显诱因出现腰部疼痛,应用“消炎止痛类药物( 具体不详)”,后查肝功异常,就诊于协和医院,考 虑为“自身免疫性肝炎”,给予激素及忧思弗等药物 治疗后疼痛渐缓解,激素最初用量为15片,后渐减为8 片/日维持,症状控制可。
病例4诊疗经过
1 .患者存在鼻、气管、肋骨等多软骨受累,出现马鞍鼻、 嗓音嘶哑改变等;2.既往体健;3.辅助检查及查体同上。 综上病例特点,考虑患者目前诊断为“复发性多软骨 炎 双肺炎症”,但患者并无双侧耳部软骨受累,嘱加 用激素、环磷酰胺以抑制免疫,左氧氟沙星抗感染治 疗,辅以奥美拉唑护胃治疗,继观患者病情变化。
病例4诊疗经过
患者于2016年1月28日以“1,发热、关节肿痛待查;2,复发性多软 骨炎?3,双肺炎症?”收入本科。
入院后行胸部CT示:1、右肺中叶局灶性炎症,部分纤维化;2、左肺下叶异常密 度影,不除外炎症,占位性病变待排,建议短期复查;3、气管及主支气管管壁增 厚伴声门区结构显示欠清,符合复发性多软骨炎CT表现,建议进一步检查。 。
胸部CT:双肺炎症(以上检验结果均来自肥城市中医 院)
肝功(20160215): 谷草转氨酶 36.0 ↑ U/L,
病例5诊疗经过
入院后完善相关辅助检查(20160211): PH7.47 二氧化碳分压37.00 mmHg, 氧分压 49.00 mmHg, 钾离子 2.40 mmol/L, 标准碳酸氢根27.10 mmol/L, 白细胞计数 6.02*10^9/L,中性粒细胞百分比 0.867 , 总蛋白 44.3 g/L, 蛋白 27.1 g/L,
后就诊于高唐县人民医院,查血沉99mm/h,C反应蛋白 83.98 mg/L,给予对症治疗后好转不明显,未系统诊治。
病例4
20余天前无明显诱因出现发热,体温最高约39.8℃,伴咳嗽,咳 白色黏痰,活动后憋喘,无咳血,无胸闷、心慌等不适,在当 地医院就诊查白细胞 8.82*10^9/L,中性粒细胞比率0.798,血沉 69mm/h,C反应蛋白48.16mg/L,降钙素原阴性,抗结核抗体阴 性,给予“头孢及输液治疗(具体不详)”后好转不明显。
病例1诊疗经过
患者反复发热,使用多种抗生素无效, 骨髓穿刺未见异常,请风湿病科会诊 协助诊治。
患者双耳廓红 肿,触痛明显!
确诊:复发性 多软骨炎
病例1诊疗经过
转风湿科诊疗:气管支气管CT扫描后三维重建:未见异 常。
足量激素后第三天耳廓红肿消失,体温持续正常。 出院后强的松逐渐减量,至5mg/d时患者消化道症状明显:
该病为少见疾病,非特异性表现突出,如发热、关节 炎等较为多见,容易漏诊,现将本科2015年经治的五 例进行汇总,期望对临床有所帮助。
如果临床表现不确定,必须除外其他原因引致的 软骨炎,尤须除外感染性疾病,须做活检和培养 或其他必要的试验,以除外梅毒、麻风、真菌或 其他细菌感染。
耳及其他部位的软骨活检患者难以接受。 影像学检查对确诊尤为重要。
第一次拟讨论病历摘要
山东省千佛山医院免疫病科 王占奎
复发性多软骨炎(RP)
RP是一种少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发 作和缓解的进展性炎性破坏性病变。
累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关 节、呼吸道和心血管系统等。
临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前 庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
反酸、呃逆、食欲下降,自行停用。一月后再次高热,耳 廓红肿,于2015年10月再次住院治疗,使用激素后上述表 现完全消失。现在联合CTX0.6g/2w,强的松持续减量中。
病例2现病史
患者男 49岁 患者因“间断发热、胸闷并咳嗽1年,加重12天”于2015年 5月27日第一次入院。
患者1年前无明显诱因出现发热,体温最高达38.7℃,多下午体温升高, 夜间10时可自行降至正常,伴咳嗽、咳白色粘痰,无咳血、胸痛及呼 吸困难,夜间平卧时较重,就诊于当地医院,血RT示:白细胞11 *10^9/L,ESR 67,胸部CT示:气管、左右主支气管狭窄,予庆大霉 素等抗感染无缓解,后痰涂片及痰培养未见异常。后渐出现呼吸困难, 吸气相为主,平卧及活动时加重,休息后或吸氧缓解,2014年6月15日 于当地医院行支气管镜检,见气管及左右主支气管广泛气道粘膜增厚、 水肿,考虑“淀粉样变性?复发性多软骨炎?”病理示:“小块支气 管粘膜”。
钾 2.63 mmol/L, C反应蛋白 55.7 mg/L, 肺炎支原体抗体 1:80阳性 血沉、降钙素原、BNP及结核菌素抗体未见异常。 葡聚糖(G试验):485.2pg/ml(2月11日)、
病例2
后就诊于北京大学第一医院呼吸内科,胸部增强CT示气管 及支气管壁弥漫增厚,双肺陈旧病变。诊断为“复发性多 软骨炎”,予强的松60mg qd、环磷酰胺0.5g qow静滴及 抗感染治疗,病情好转后出院。其后患者规律应用激素及 环磷酰胺,反复住院,但每次激素撤减到40mg/d时出现咳 喘、胸闷。
病例3既往史
高血压病史2年,糖尿病史1年半,冠心病、心律失常 史半年。
查体
T36.4℃,眼睑无水肿,结膜无充血,巩膜无黄染、无 充血,右眼视力下降,咽部无充血,扁桃体无肿大。 右足部皮疹边缘散在皮屑,双侧踝关节有肿胀,无压痛, 活动正常。双下肢轻度凹陷性水肿。
病例3辅助检查
血细胞分析: 单核细胞百分比 0.127 ↑ ,单核细胞计数 0.81 ↑ 10^9/L,血红蛋白 126.0 ↓ g/L,红细胞压积 0.388 ↓ ESR: 血 沉 19 ↑ CRP: 4.99 ↑ 肝功^肾功: 总蛋白 59.4 ↓ g/L,白蛋白 39.3 ↓ 尿酸 512.4 ↑ 甘油三酯 2.62 ↑ mmol/L。
后就诊于山东省立医院给予对症治疗后好转不明显,未系统诊 治。
4天前患者出现双膝、双腕、右肘多关节疼痛,活动时加重,休 息后减轻,夜间腰部疼痛,翻身困难,活动后减轻,伴鼻翼塌 陷、疼痛,仍发热,体温最高约38.3℃,伴咳嗽,咳白色黏痰, 活动后憋喘,近两日未再发热。现患者为进一步诊治;来我院 ,门诊以“发热、关节肿痛待查”收入我科。
病例4 现病史
患者男58岁 因“双侧肋软骨痛2月余,发热20余天,多关节疼
痛4天”入院。
患者2月余前无明显诱因出现双侧下肋骨外缘疼痛,活动或深吸 气后加重,休息后缓解,后由双侧肋骨外缘渐发展为双侧肋软 骨部位疼痛,行胸部CT示双肺少许炎症、脾大。随后出现声音 嘶哑,偶有饮水呛咳,于聊城市人民医院诊断为“咽喉炎”, 给予药物治疗(具体不详)后好转不明显,同时出现双侧肋软 骨疼痛加重。
CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现可见到支持性 软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
治疗
1.病情较轻的患者 可选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
2.中重度的患者 可选糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.其他治疗 手术、金属支架
病例1
患者女 35岁,因“反复咳嗽发热10余天、外耳肿痛4天”于2015年3月16日入院。 患者于7月前受凉后出现发热,开始体温37.5℃左右,后逐渐升高,最高体温40℃
心电图示:窦性心律,大致正常心电图。腹部彩超:轻度 脾大(约46mm)。泌尿系彩超:双肾、双侧输尿管、膀 胱、前列腺未见明显异常。
入院诊断
1. 复发性多软骨炎 2.高血压病(3级,极高危) 3.冠状动脉粥样硬化性心脏病 4.心律失常 5.2型糖尿病
病例3治疗
病情较轻,患者表示暂不用免疫抑制剂及慢作用药,继续观察。 予倍他乐克及缬沙坦控制血压,左卡尼汀改善营养心肌细胞,
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