抗核抗体谱临床意义

抗核抗体谱临床意义

1. 抗核RN抗体

抗核RNP（nuclear R N P , nR NP）抗体是诊断MCTD的重要血清学依据，

列入MCT的诊断标准。因其抗原为含有U 1RNA勺核蛋白复合物，故而称为UiRNP

其在MCT患者的阳性检出率可高达95 %。无论在疾病的活动期或是缓解期，高

滴度的抗RN抗体均可持续存在。

抗nRN抗体无疾病特异性，在其他自身免疫性疾病中阳性检出率如下：SLE 30%〜40%, SS20%，进行性系统性硬化（PSS 10%〜15%，皮肌炎（PM / 多发性肌炎（DM 10%，偶尔也可见于RA和药物诱发的狼疮，不过滴度均较MCTD 患者低。

由于Sn和RN是同一分子复合物（RNA-蛋白质颗粒）中的不同抗原位点，两种抗原具有相关性，故抗Sn抗体阳性常伴有抗RN抗体阳性，单一的抗Sn抗体或抗RN抗体阳性较少见。

2. 抗Sn抗体

抗Sm抗体仅发现于SLE患者中，是SLE的血清标志抗体，已列入SLE的诊断标准。约30%〜40%的SLE患者抗Sn抗体阳性，此抗体阴性不能排除SLE的诊断。相对抗dsDN航体而言，抗Sn抗体水平不与SLE疾病的活动性相关，亦不与SLE的任何临床表现相关，治疗后的SLE患者也可存在抗Sn抗体阳性。抗Sn抗体的检测对早期、不典型的SLE或治疗后的回顾性诊断具有很大帮助。

3. 抗SSAZ Ro抗体

抗SSA/ Rc抗体是SS患者最常见的自身抗体。其阳性检出率分别是70%〜80%，部分SLE患者也有抗SSA/Rc抗体检出，其阳性率分别为35%，约60%的亚急

性红斑狼疮（SCLE患者，补体缺陷的SLE患者和新生儿狼疮患者可出现抗SSAZ Rc 抗体阳性。抗SS/抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合征，出现典型的SLE皮损和不完全性心脏传导阻滞。另外，单独出现抗SSAZRo抗体阳性的SLE患者，其肾炎或血管炎的发生率较高。因抗SSA/ Rc抗体与SSAZRc抗原形成的免疫复合物，更易沉积于肾脏和血管壁，造成肾脏损伤及血管炎。

4. 抗SS —B :干燥综合征特异性较高，是SS标记抗体，阳性率为30 %〜50 %。系统性红斑狼疮的阳性率为20 %〜30 %

5 .抗Scl —70抗体

抗Scl —70抗体几乎仅在进行性系统性硬皮病（Progressive systemie sclerosis , PSS患者中检出，抗体相对应的抗原分子量为70kB故该抗体是PSS 的特

征抗体。在系统性硬化症的阳性检出率为20 %〜40 %，在PSS的阳性检出率为40 %

〜60 %。在其他自身免疫性疾病患者中极少有阳性检出，正常人均为阴性。

4.抗Jo —1抗体

该抗体最常见于多发性肌炎（polynyositis ，PM ，故又称为PM— 1 抗体。

具有抗Jo —1抗体特性的是分子量110kD和（或）80kD的多肽（核仁蛋白）。抗Jo —1抗体在P M的阳性检出率可达40%〜50%，在PM Z DM!者的阳性检出率为25%,单独皮肌炎中的检出率不足10%，在其他自身免疫性疾病中抗Jo—1抗体为

阴性，因而抗Jo—1抗体对诊断PMi有特异性。PMf硬皮病重叠的患者，抗Jo-1 抗体的阳性率可高达85%, PS》PM中为25%, PM伴肺间质纤维化者抗Jo—1抗体阳

性率可达60％。

5 .抗Scl —70抗体

抗Scl —70抗体几乎仅在进行性系统性硬皮病（Progressive systemie sclerosis , PSS患者中检出，抗体相对应的抗原分子量为70kB故该抗体是PSS 的特征抗体。在系统性硬化症的阳性检出率为20 %〜40 %,在PSS的阳性检出率为40 %〜60 %。在其他自身免疫性疾病患者中极少有阳性检出，正常人均为

阴性。

对系统性红斑狼疮（SLE有较高的特异性，但敏感度稍差，抗dsDNA抗体滴度的升降与SLE疾病的活动程度相关，因此可监测SLE的病情变化。其他结缔组织病患者，dsDNA亦可阳性。

抗核抗体（ANA）是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称。

ANA勺性质主要是IgG，也有IgM、IgA和IgD，其无器官和种属特异性，故该类抗体可与所有动物的细胞核发生反应。迄今已有二十余种抗核内不同成分的抗核抗体被相继发现。ANAt要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。

ANA在未治疗的SLE患者中的滴度较高，在大多数自身免疫性疾病中均可呈阳性，如SLE RA混合性结缔组织病（MCTD、干燥综合征（SS）、硬皮病、慢性活动性肝炎，正常老年人也可有低滴度的ANA ANA日性并不一定患有自身免疫性疾病。

由于细胞核成分的复杂性，不同成分的抗原性不同，因此可产生多种类型的ANA在其众多类型中，作为针对某一特定核成分的个别抗体，只在某一疾病中出现，成为诊断该疾病的血清标志性抗体。各种ANA在不同的自身免疫性疾病中出现不同组合，可形成各种疾病或疾病亚群的特征性抗体谱。因此，总的ANA检测在临床诊断与鉴别诊断中是一个极为重要的筛选试验，ANA日性者进一步检测

各亚类AN航体对明确诊断、临床分型、病情观察、预后及治疗评价都具有重要意义。

1 .均质性（homogeneous，H ）

细胞核均匀着染荧光，有些核仁部位不着色，分裂期细胞染色体可被染色出现荧光（彩图20 —1）。与均质型相关的自身抗体主要有抗不溶性DNP，抗组蛋白抗体，抗dsDNA抗体也可产生均质性。

高滴度均质型主要见于SLE 患者，低滴度均质型可见于RA 、慢性肝脏疾病、传染性单核细胞增多症或药物诱发的狼疮患者

2．斑点型（speckled ，S）

细胞核内出现颗粒状荧光，分裂期细胞染色体无荧光显色（彩图20 －2）。

与斑点型相关的自身抗体涉及抗核糖体核蛋白颗粒抗体，如抗Sm、抗RuiR NP、