苏州大学生物化学第七章-氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢
一、名词解释
1.γ-谷氨酰基循环：指通过谷胱苷肽的代谢作用将氨基酸吸收和转运到体内的过程。

2.尿素循环：指氨与CO2 通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。

3.生糖与生酮氨基酸: 指在体内既能转变成糖又能转变成酮体的一类氨基酸。

4. 甲硫氨酸循环：甲硫氨酸循环指甲硫氨酸经S腺苷蛋氨酸、S腺苷同型半胱氨酸、同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。

5.高氨血症：肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

6.食物蛋白质互补作用：指两种或两种以上营养价值较低的蛋白质食物混合食用，则必须氨基酸间可相互补充，从而提高营养价值。

7. 一碳单位：指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。

8．必需氨基酸：指体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的一类氨基酸。

9.苯酮酸尿症：指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。

10．丙氨酸-葡萄糖循环：指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。

11.泛素化标记:是一种依赖ATP参与在胞浆中进行的蛋白质标记过程，标记多个泛素化分子后由蛋白酶体将其标记蛋白分解成多肽小分子物质。

补充：
1.LDL 受体：广泛地分布于体内各组织细胞表面，能特异地识别和结合LDL，主要生理功能是摄取降解LDL并参与维持细胞内胆固醇平衡
二、填空题
1．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是（线粒体）和（胞浆）。

2.甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是（S腺苷甲硫氨酸），甲硫氨酸合成酶的辅酶是（维生素B12）。

3.血液中转运氨的两种主要方式是：（丙氨酸）和（谷氨酰胺）。

4. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于( )的合成，该物质是( )的辅酶。

5.肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于（氨），第二个氮直接来源于（天冬氨酸）。

6. 氨基酸参与合成肽链的活化形式为（氨基酰-tRNA）,催化活化过程的酶是（氨基酰-tRNA 合成酶）。

7. 一碳单位主要来源于（丝氨酸）、（甘氨酸）、（组氨酸）及（色氨酸）的代谢。

8．正常情况下，体内苯丙氨酸的主要代谢途径是经羟化作用生成（酪氨酸），催化此反应的酶是（苯丙氨酸羟化酶）。

9.转氨酶的辅酶是（磷酸吡哆醛）；氨基酸脱羧酶的辅酶是（磷酸吡哆醛）。

10.肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。

肠道pH偏（碱）时，氨的吸收增加；尿液pH 偏（酸）时，有利于氨的分泌与排泄。

11.心脏组织中含量最高的转氨酶是（谷草转氨酶）；肝组织中含量最高的转氨酶是（谷丙转氨酶）。

12.肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成（尿素）和（嘧啶核苷酸）。

13.酪氨酸经（酪氨酸）酶作用生成黑色素，白化病时（酪氨酸）酶缺陷。

14.酪氨酸代谢可生成儿茶酚胺，其包括（多巴胺）、（去甲肾上腺素）和肾上腺素。

15.催化氨与谷氨酸生成谷氨酰胺的酶是（谷氨酰胺）合成酶；催化谷氨酰胺分解成氨与谷氨酸的酶是（谷氨酰胺）酶。

16.谷氨酸脱羧基后生成（γ氨基丁酸），是抑制性神经递质；组氨酸脱羧基后生成（组胺），具有舒张血管的作用。

17.体内某些氨基酸脱羧基后可生成多胺类物质。

例如鸟氨酸脱羧基生成的腐胺，可进一步转变成（精脒）和（精胺），具有舒张血管的作用。

18.体内有三种含硫氨基酸，他们是甲硫氨酸、（半胱氨酸）、（胱氨酸）
补充：
1.寡酶素可抑制ATP的生成和（呼吸链电子传递）。

2．LDL受体能识别和结合载脂蛋白（B100）和载脂蛋白（E）的脂蛋白。

3.植物中含有β-胡萝卜素，它可被小肠粘膜的（β胡萝卜素15，15，加氧酶）酶作用，使其分子中部加氧断裂，分解为（视黄醛），后者
再还原为（视黄醇）。

4.ApoCⅢ能抑制（LPL）酶的活性和肝脏（apoE受体）的功能。

5.体内的维生素D3在肝及肾脏被羟化为（1，25-（OH）2D3），这也是维生素D3的（活化）型。

6.线粒体内膜有多种物质的转运蛋白，常是两种物质反向交换，例如ATP和ADP、苹果酸和α-酮戊二酸。

除此之外，还有①（Glu）与（Asp）、②（脂酰肉碱）与（肉碱）借转运蛋白反向交换。

三、问答题
1.为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？
答：正常时体内多种转氨酶主要存在于相应组织细胞中，血清含量极低，如谷丙转氨酶（GPT）在肝细胞中活性最高，而谷草转氨酶（GOT）在心机细胞中活性最高，当肝细胞或心机细胞损伤时上述转氨酶分别释放入血。

2. 简述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2与水的主要代谢过程。

答：①谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的作用下生成α酮戊二酸、NADH+H+和NH3；②α酮戊二酸经三羧酸循环产生草酰乙酸、CO2、FADH2、NADH+H+；③草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸和CO2；④磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸激酶的作用下生成丙酮酸，在丙酮酸脱氢酶的作用下生成乙酰辅酶A；⑤乙酰辅酶A经三羧酸循环生成2CO2、1FADH2、3 NADH+H+和ATP；经氧化呼吸链生成ATP和H2O。

⑥NH3+CO2+ATP生成氨基甲酰磷酸，经鸟氨酸循环生成尿素。

3. 简述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径。

答：天冬氨酸+α酮戊二酸在谷草转氨酶作用下生成草酰乙酸和谷氨酸，草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸经糖异生生成1，6-二磷酸果糖，最后生成葡萄糖。

4. 说明高氨血症导致昏迷的生化基础。

答：高氨血症时，脑中的反应为：
①氨+α-酮戊二酸→谷氨酸；②氨+谷氨酸→谷氨酰胺；脑内α-酮戊二酸减少导致了三羧酸循环减慢，从而使ATP生成减少，脑组织供能缺乏表现为昏迷。

5.叙述呼吸链的组成与排列，这样排列的依据是什么？
答: 1．机体氧化呼吸链有两条，分别为NADH氧化呼吸链与琥珀酸氧化呼吸链，其组成与排列顺序于下图：
NADH→复合体I↘
CoQ→复合体Ⅲ→Cytc→复合体Ⅳ
琥珀酸→复合体Ⅱ↗
这两条呼吸链的排列顺序是由一系列的实验及其结果确定的：①根据呼吸链各组分的标准氧化还原电位，由低到高的顺序排列；②在体外将呼吸链拆开和重组，鉴定四种复合体的组成与排列；③利用呼吸链特异的抑制剂阻断某一组分的电子传递，在阻断部位以前的组分处于还原状态，后面则处于氧化状态；④根据吸收光谱的改变进行检测；以离体线粒体无氧时处于还原状态作为对照，缓慢给氧，观察各组分被氧化的顺序。

当然，有些组分的具体位置还有待进一步研究确定。

6.给动物以丙氨酸，它在体内可转变为哪些物质？写出可转变的代谢途径名称。

答：(1)丙酮酸转氨基丙酮酸
（2）丙酮酸无氧酵解乳酸
（3）丙酮酸糖异生葡萄糖
（4）丙酮酸酵解逆行磷酸二羟丙酮甘油
（5）丙酮酸氧化脱羧乙酰CoA 呼吸链 CO2+H2O
（6）丙酮酸氧化脱羧乙酰CoA 脂肪酸合成脂肪酸
（7）丙酮酸氧化脱羧乙酰CoA 酮体合成酮体
（8）丙酮酸氧化脱羧乙酰CoA 胆固醇合成胆固醇
（9）丙酮酸羧化草酰乙酸
7.说明高氨血症导致昏迷的生化基础。

答：高氨血症时，脑中的反应为氨+α-酮戊二酸生成谷氨酸(3')，氨+谷氨酸生成谷氨酰胺，脑内α-酮戊二酸减少导致了三羧酸循环减慢(4')，从而使ATP生成减少，脑组织供能缺乏表现为昏迷(3')。

8.讨论鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环、甲硫氨酸循环的基本过程与生理意义。

答：鸟氨酸循环：经鸟氨酸、瓜氨酸及精氨酸等步骤合成尿素后，又重新回到鸟氨酸的一种循环过程。

不断地将体内有毒性的氨转变成尿素，达到解除氨毒的作用。

丙氨酸-葡萄糖循环：将肌肉蛋白分解的氨经丙酮酸转氨基生成丙氨酸后随血液转运到肝，丙氨酸经肝脱氨基生成丙酮酸和氨，丙酮酸经肝糖异生形成葡萄糖，而氨经肝鸟氨酸循环合成尿素，葡萄糖经血液回到肌肉经肌肉经酵解过程再生成丙酮酸。

将肌肉中代谢产生的氨通过丙酮酸形式转运到肝而合成尿素。

甲硫氨酸：甲硫氨酸经SAM、同型半胱氨酸等中间代谢，进而重新生成甲硫氨酸的循环过程。

为体内甲基化反应提供活性甲基的供体（SAM）
9.概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。

答：体内氨基酸主要来源：食物蛋白质的消化吸收；组织蛋白质的分解；经转氨基反应合成非必需氨基酸。

主要的去路有：合成组织蛋白质；脱氨基作用产生的氨合成尿素；α-酮酸转变成糖和/或酮体，并氧化产能；脱羧基作用生成胺类；转变为嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物。

10.简述多肽链生物合成的延长过程。

答：肽链延长在核蛋白体上连续性循环。

（1）进位：氨基酰-tRNA进入核蛋白体A位；（2）转肽酶催化成肽；（3）转位：由EF-G转位酶催化，新生肽酰-tRNA-mRNA位移入P位，A 位空留，卸载tRNA移入E位并脱离。