最新肾病综合征的鉴别诊断与治疗

分

类
原发性肾病综合征 Primary 占75%
单纯性肾病 肾炎性肾病

继发性肾病综合征
Seconary 占25%
常见病因

分类 儿童 原发性 MCNS
青少年 MsPGN MPGN FSGS
中老年 MN


继发性 紫癜肾炎 狼疮肾炎 乙肝相关肾炎 紫癜肾炎 狼疮肾炎 乙肝相关肾炎
治疗


一般治疗 对症治疗 免疫抑制治疗 调脂药物 抗凝治疗及抗血小板药 中医药治疗
一般治疗


休息 饮食：盐和蛋白，量？ 热量充足,量？ 低脂饮食 防止感染 激素治疗中不接种疫苗
对症治疗

肾病综合征的鉴别诊断与治疗
石家庄肾病医院、同济大学附属同济医院肾内科 孙秀丽
定
义



过量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 浮肿
Proteinuria hypoalbuminemia hyperlipidemia edema
发病情况

占住院泌尿系统疾病21％，居第二位 易发生于HLA－B8、B12、B13、B18 及 DRWT 男 >女
肾静脉血栓形成最常见
急性肾衰竭
肾综最严重的并发症，Leabharlann Baidu见病因：



血流动力学改变 肾间质浮肿 蛋白管型堵塞远端肾小管 药物引起的急性间质性肾炎 双侧肾静脉血栓形成 急进性肾小球肾炎 肾炎活动
肾小管功能减退



机制：肾小管对滤过蛋白的过量重吸收 造成肾小管上皮细胞损害 表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、 肾小管性失钾和高氯性酸中毒 意义：提示预后不良
肾脏潴Na+* ↓ 血浆容量↑ 低蛋白血症
渗透压↓ 浮肿形成
浮肿形成
*肾功能正常病人
肾病综合征高脂血症机理

低蛋白血症 肝细胞间胶体渗透压↓
脂质合成↑
LDL受体↓

清除 降解

甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑

尿丢失脂代谢 辅助物质 (LPL,LCAT等)
肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化
机械屏障
肾内血管紧张素Ⅱ增加

过量蛋白尿
微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为 主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白


低蛋白血症病理生理
尿中丢失蛋白
肝脏合成白蛋白增加
低蛋白血症
肾小管摄取白蛋白增加
Diagnosis


1。确诊肾病综合征 2。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗 传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最 好能进行肾活检，做出病理诊断 3。判定有无并发症 肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导 治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。
鉴别诊断


过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
易感的病因
免疫抑制剂的长期使用 尿中丢失过量IgG B因子的缺乏 营养不良造成免疫应答减弱 转铁蛋白和锌过量从尿中丢失 局部因素
重视感染
感染是肾综的首位死因
感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因
由于应用激素其感染的临床征象不明显 感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等
疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组 织感染、原发性腹膜炎、结核病
常见病理类型的临床表现
MCNS 年龄 儿童 病理 电镜 NS 20% 血尿 少见 高血压 少见 肾损 少见 治疗反应 激素 并发症 少

MsPGN 青少年 系膜IF 30% 多见 少见 少见 联合用药 少
FSGS MN MPGN 青少年 中老年 青少年 肾小球 基底膜 双轨征 较少 25% 15% 多见 少见 多见 多见 少见 多见 多见 少见 多见 较差 部分有效 差 肾损 血栓 低补体
高凝状态和静脉血栓形成
a大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子↑大分子凝血 因子（ Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN ）难经尿丢失 b小分子抗凝因子过量丢失：AT-Ⅲ、α-抗胰蛋白酶。 c.血小板聚集功能增强 d.纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因 子增加（纤溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纤溶 酶丢失少） E其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等
原发性肾病综合征的临床表现



以单纯肾病综合征为主 MCD 轻型MsPGN MN FSGS 以肾病综合征伴血尿为主，后期血压↑、肾功↓ 中、重型MsPGN、FSGS 、MPGN
并发症（ Complication ）


感染 高凝状态和血栓栓塞 急性肾衰竭 肾小管功能减退 骨和代谢异常 内分泌及代谢异常
胃肠道吸收能力下降 后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊 乱\抵抗力低下)
浮肿病理生理
Underfill mechanism
过量尿蛋白→低蛋白血症 ↓ 胶体渗透压↓ ↓ 有效动脉血容量↓ ↓ RAAS，交感N激活 ANP分泌↓ AVP↑ ↓ Na+及水潴留 ↓
Overfill mechamism
糖肾病 肾淀粉样变 肿瘤
继发NS常见病因

全身性疾病 ： SLE 过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV 家族遗传性疾病 ： Alport 综合征 药物、中毒 代谢性疾病 肿瘤 其它：肾动脉狭窄等
过量蛋白尿病理生理


产生机理：
电荷屏障
肾小球血流动力学改变

滤过膜通透性异常
骨和钙及内分泌代谢异常



1，25(OH)2VitD3 下降 低钙血症 甲状腺激素变化 血清铜、铁、锌浓度下降 代谢性碱中毒
实验室检查

尿蛋白定量 24h >50mg/kg 尿蛋白/肌
酐> 3.5 Alb 10～20 g /L, Chlo↑,ESR ↑2 ↑B ↑ γ↓ 肾炎性 肾病部分病例 C3↓
脂类 血浆脂质 增加 胆固醇 甘油三酯 磷脂 LDL，VLDL HDL3，Lp(a) B，CⅢ， E CⅢ/CⅡ比值 减少 不变 游离脂肪酸

脂蛋白 载脂蛋白
HDL AI，AⅡ
原发性肾病综合征的病理类型

微小病变肾病(MCNS) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)