肾病综合症的分类
肾病综合症的名词解释
肾病综合症的名词解释肾病综合症是指一组由不同病因引起的肾脏病变，其特征是肾小球滤过功能下降和尿液中出现蛋白尿。
该综合症通常会导致肾小球的损伤和肾小管功能障碍，进而引发一系列临床表现和病理变化。
首先，了解肾病综合症的发病机制是十分重要的。
正常情况下，肾小球是血液滤过的主要场所，通过尿液中有限的蛋白质丢失来实现血液尿滤过平衡。
然而，在某些情况下，肾小球的滤过屏障受到了破坏，导致正常情况下应保持在血液中的蛋白质渗漏到尿液中，形成蛋白尿。
这种情况通常是由于血管炎症、免疫复合物沉积、遗传因素、代谢失调等引起。
其次，不同类型的肾病综合症具有不同的临床特征。
最常见的类型是IgA肾病，其特征是肾小球间质中的IgA沉积，通常在发生上呼吸道感染后出现，表现为血尿和蛋白尿。
其他常见类型还包括膜性肾病、系膜增生性肾炎和脂膜性肾病等，它们各自具有不同的病理特征和表现。
随后，我们需要了解肾病综合症的诊断和治疗方法。
首先是诊断，通常会通过检查尿液中的蛋白质含量和肾小球滤过率来评估肾脏功能。
此外，进行肾脏活检可以进一步确定肾病的类型和病理变化。
在治疗方面，适当的药物疗法和生活方式改变是必不可少的。
例如，使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂来减轻炎症反应和免疫系统异常。
此外，控制高血压、血糖和血脂水平也是重要的治疗措施。
除了诊断和治疗，我们还需要了解肾病综合症对患者的健康影响。
肾病综合症不仅会导致肾功能衰竭，还会引发一系列并发症，如心血管疾病、骨代谢紊乱和贫血等。
此外，肾脏在调节体液平衡、电解质平衡和酸碱平衡方面起着重要作用，肾病综合症的患者可能发生液体过多、水电解质紊乱和酸中毒等问题。
最后，我们需要关注肾病综合症的预防和管理措施。
在预防方面，及早识别和治疗潜在的肾脏疾病风险因素是关键。
此外，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和避免药物滥用，也对预防肾病综合症起到积极作用。
对于已经患有肾病综合症的患者，定期复查和密切的医学监护是必要的。
肾病综合征(1)解答
微小病变
MPGN
【并发症】
1. 感染：
原因：水肿局部血液循环不良、蛋白质营养不良、皮质激素或 免疫抑制剂的应用。 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道 感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占 50％以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎 链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的 医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致 病菌以条件致病菌为主。
附子的作用？
注意：盖水之所制者脾，水之所行者肾也。故脾家得附 子，则或能生土，水有所归，肾中得附子，则坎阳鼓动， 水有所摄矣。
真武汤中白芍作用。
一者利小便、二者敛阴缓急。 水湿重加五苓散， 五苓散与真武汤均可利水，其不同之处？ 太阳表邪不解，内传太阳之腑，以致膀胱气化不 利，其为实证，是行有余之水；而本方真武汤为 肾阳不足水液内停，是为行不足之水。
⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时， 应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是 小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可 导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、 咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺 栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、 面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排 除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓 塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。
血清铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减 少则可发生低色素小细胞性贫血。
【临床诊断】
一、诊断要点 1.单纯性肾病：临床具备有四个特征。 ①大量蛋白尿（定性＋3～＋4、定量≥50mg/kg·d） ②低白蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L) ③高脂 血症 ( 血 浆胆固 醇：儿 童 >5.7mmol/L， 婴儿 >5.2mmol/L) ④不同程度的水肿为特征。水肿多为凹陷性，男孩常 有阴囊水肿。
肾病综合征医学课件PPT
营养不良处理
加强营养支持，给予高蛋白、 低盐、低脂的饮食，同时补充
必要的维生素和矿物质。
04
肾病综合征的康复与护理
康复指导
制定康复计划
根据患者的病情和个体差异， 制定个性化的康复计划，包括 饮食调整、运动锻炼、药物治 疗等。
定期复查与监测
定期进行肾功能检查、尿常规 检查等，监测病情变化，及时 调整康复计划。
适量运动有助于增强身体 免疫力，改善血液循环， 预防肾病综合征的发生。
保持良好心态
积极乐观的心态有助于调 节身体机能，增强身体免 疫力，预防肾病综合征的 发生。
规律作息
保持规律的作息时间，避 免熬夜和过度劳累，有助 于维护肾脏健康。
THANK YOU
感谢聆听
心理支持与教育
01
02
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心理疏导
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和疏导， 帮助患者树立信心，积极 配合治疗。
健康教育
向患者及家属介绍肾病综 合征的病因、治疗和护理 知识，提高患者的自我管 理和预防意识。
社交支持
鼓励患者参加社交活动， 与病友交流经验，互相鼓 励支持，增强康复信心。
05
肾病综合征的预防与保健
02
肾病综合征的治疗方法
一般治疗
休息与饮食
保证充足的休息，避免过度劳累，饮食以低盐、低 脂、优质蛋白为主，控制水摄入量。
控制感染
预防和控制感染，避免使用肾毒性药物。
心理支持
关注患者心理状态，提供心理支持和疏导。
药物治疗
01
02
03
04
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用氢氯 噻嗪、呋塞米等。
糖皮质激素
肾病综合征
MsPGN的治疗
1. 肾脏病变化轻、肾功能正常的与微
小病变肾病综合征治疗相似
2. 肾脏病理变化重，出现明显慢性肾
功能不全，不用激素和细胞毒药物，
按非透析疗法处理
局灶节段肾小球硬化（FSGS）
Rich 1957年首先描述。FSGS不是单一的疾 病，而是多种病因通过多种发病机制引起的一种临 床病理综合征。临床特征是肾病综合征或非肾病综
治
激素的疗效评价
疗
激素敏感型：8周内病情缓解。 激素依赖型：停药或减量即复发。
激素抵抗型：服药5W无效。
治
激素抵抗的原因
疗
基因突变及多态性 病理类型
MCD DMP FSGS
激素敏感
激素抵抗
治
环磷酰胺(CTX)
用法：
疗
1. 静注：200mg/隔日
2. 静脉冲击疗法：0.5-1.0g/m2/m
药物治疗
疗
他汀类：降胆固醇
贝特类：降甘油三酯
血液净化治疗
分离LDL 2/w × 3w
治
四、抗凝治疗
疗
肝 素：
1000u/h VD 8~10h
低分子肝素： 5000u 皮下 2/d 抗凝目标： CT达到正常的2~3倍 KPTT达到正常的2倍
治
停用抗凝剂的指征
抗凝治疗
疗
>6个月
血清白蛋白 >30g/L
系膜细 胞增殖
脂质代谢异常及肾损伤机理
肾病综合征的并发症
高血压
重点
水钠潴留 RAS系统激活
高凝状态
低蛋白血症 凝血因子合成增加
肾病综合征.ppt
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征诊断治疗指南
肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现，其病因多种多样，对治疗的反应和预后也有很大的差异。
因此，在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断，还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断，以提高治疗的缓解率，改善患者的预后。
原发性肾病综合征的病理类型有多种，而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段，而可能发生在任何年龄。
在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。
此外，肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。
肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿，患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者甚至可能没有明显的临床症状。
除了水肿和蛋白尿外，肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。
肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可能增多，可见管型，肾功能可能正常或受损（GFR下降），还可能伴有免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）以及骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可以明确病理分型。
肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。
在治疗肾病综合征时，必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息，以制定出个性化的治疗方案。
1.感染：肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用，感染的风险增加。
肾病综合征教学查房
肾病综合征教学查房xx年xx月xx日CATALOGUE目录•肾病综合征的概述•肾病综合征的病因和病理机制•肾病综合征的诊断与治疗方法•肾病综合征患者的护理与康复•肾病综合征的预防措施•教学查房在肾病综合征中的应用01肾病综合征的概述肾病综合征（NS）是指由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、明显水肿。
肾病综合征的定义原发性肾病综合征由肾脏本身病变引起，占90%以上。
继发性肾病综合征由肾脏以外的病因引起，如感染、药物、毒素、遗传代谢性疾病等。
肾病综合征的分类肾病综合征的症状大量蛋白尿尿蛋白定量＞3.5g/d，常为低蛋白血症和水肿的原发因素。
水肿不同程度的水肿，常为肾病综合征最早出现的症状。
低白蛋白血症血浆白蛋白＜30g/L，肾病综合征最根本的病理生理改变。
肾功能损伤可表现为急性肾损伤或慢性肾衰竭。
高脂血症血胆固醇、甘油三酯明显升高，常与低蛋白血症并存。
02肾病综合征的病因和病理机制肾病综合征的病因部分患者有家族遗传倾向，可能与基因突变有关。
遗传因素系统性疾病肾小球疾病其他因素如系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织疾病。
如肾小球肾炎等。
如感染、药物、过敏等。
肾病综合征的病理机制导致血浆蛋白大量滤出，出现蛋白尿。
肾小球滤过屏障受损免疫炎症细胞及介质参与了肾病综合征的发生发展。
免疫炎症反应肾小管重吸收功能障碍，导致低蛋白血症。
肾小管损伤血液浓缩及血液粘稠度增加，导致血液高凝状态。
血液高凝状态长期大量蛋白尿、低蛋白血症导致肾功能逐渐减退。
肾功能减退水钠潴留及血容量增加导致高血压。
高血压低蛋白血症及免疫功能紊乱，易并发感染。
感染血液浓缩及血液粘稠度增加，易形成血栓、栓塞并发症。
血栓、栓塞并发症肾病综合征对肾脏功能的影响03肾病综合征的诊断与治疗方法尿蛋白大于3.5g/d低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L明显水肿高脂血症一般治疗药物治疗并发症处理糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫抑制剂高血压、高脂血症、感染、急性肾损伤等0302 01休息、饮食控制、预防感染尿蛋白小于0.3g/d，血浆白蛋白正常，血脂降低，水肿消失完全缓解尿蛋白小于3.5g/d，血浆白蛋白大于30g/L，血脂降低，水肿减轻部分缓解尿蛋白、血浆白蛋白、血脂均无明显改善，水肿未减轻无缓解04肾病综合征患者的护理与康复保持低盐、低脂、低糖、低嘌呤饮食，控制蛋白质摄入量，避免高脂食物诱发高脂血症。
肾病综合症
并发症
3.急性肾衰竭 NS并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理， 大多数患者可望恢复。可采取以下措施： （1）襻利尿剂 对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的 肾小管管型； （2）血液透析 利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以 维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿； （3）原发病治疗 因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治 疗； （4）碱化尿液 可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。
鉴别诊断
1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮 疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。
2.系统性红斑狼疮性肾炎
好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系 统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型 为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并 且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。
临床表现
1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表 现，也是肾病综合征的最基本的病理生理 机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量 >3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过 膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中 蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收 量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡 增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过 的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输 注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
治疗
治疗： （一）一般治疗 凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情 况好转后，可起床活动。 给予正常量0.8～1.0g/（kg· d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的 动物蛋白为主）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应 少于30～35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食 增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目 前一般不再主张应用。 水肿时应低盐（<3g/d）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱 和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸 （如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）的饮食。
肾病综合症的分类和常见病因
肾病综合症的分类和常见病因肾病综合症是一组以蛋白尿、血尿和/或肾功能损害为特征的疾病。
它是肾脏疾病中最常见的类型之一，严重影响患者的生活质量和预后。
根据病因和病理特征，肾病综合症可分为多种类型，本文将详细介绍肾病综合症的分类及常见病因。
一、分析肾病综合症的分类肾病综合症根据病理特征，通常可以分为以下几种类型：1. 膜性肾病（Membranous nephropathy）膜性肾病是最常见的肾病综合症类型之一。
它的特点是肾小球基底膜的明显增厚，并伴有免疫复合物的沉积。
膜性肾病可分为原发性和继发性两种类型。
原发性膜性肾病的病因不明，而继发性膜性肾病通常是其他疾病（如肿瘤、系统性红斑狼疮等）的并发症。
2. 系统性红斑狼疮肾炎（Lupus nephritis）系统性红斑狼疮肾炎是由系统性红斑狼疮引起的一种肾病综合症。
它主要是免疫系统异常引起的，伴随着免疫复合物在肾小球中的沉积。
系统性红斑狼疮肾炎的严重程度各不相同，可以分为Ⅰ-Ⅴ型，其中Ⅴ型是最严重的类型。
3. 膜增殖性肾小球肾炎（Membranoproliferative glomerulonephritis）膜增殖性肾小球肾炎是一种以肾小球基底膜增厚和肾小球内细胞增生为特征的肾病综合症。
它是由免疫复合物的沉积引起的，可分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。
这种病情通常较为严重，容易导致肾功能损害。
4. 微小病变性肾病（Minimal change disease）微小病变性肾病是一种以肾小球滤过膜损伤为特征的肾病综合症。
它的主要特点是肾小球基底膜正常，光镜下无明显异常，需要通过电镜才能看到肾小球上皮细胞的变化。
这种类型的肾病综合症通常发生在儿童和青少年，临床表现为蛋白尿和水肿。
二、分析肾病综合症的常见病因肾病综合症的病因复杂多样，以下是常见的病因分类：1. 免疫系统异常免疫系统异常是导致肾病综合症的主要病因之一。
例如，系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、干燥综合症等免疫系统异常可以引起肾小球损伤和肾病综合症的发生。
肾病综合征病理
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理机制 • 肾病综合征的诊断与治疗 • 肾病综合征的预防与护理
01
肾病综合征概述
定义与特点
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
特点
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
病理变化
肾小球基底膜损伤
肾病综合征时，肾小球基 底膜受损，导致通透性增 加，血浆蛋白大量漏出。
肾小管间质损害
肾小管间质纤维化、肾间 质炎性细胞浸润等改变， 影响肾脏的正常功能。
血管病变
肾脏血管病变也是肾病综 合征的重要病理变化之一， 包括血管内皮细胞损伤、 血栓形成等。
03
肾病综合征的诊断与治疗
诊断方法
尿液检查
观察尿液中蛋白质、红细胞、 白细胞等指标，判断肾脏功能
状况。
血液检查
检测血肌酐、尿素氮等肾功能 指标，评估肾脏损伤程度。
病理学检查
通过肾活检获取肾脏组织样本 ，进行病理学检查，明确肾病 综合征的病理类型。
其他检查
如影像学检查、免疫学检查等 ，辅助诊断肾病综合征。
治疗方案
药物治疗
使用激素类药物、免疫抑制剂等药物，抑制 炎症反应，缓解症状。
肾病综合征的分类
原发性肾病综合征
由多种肾小球疾病引起，如膜性 肾病、局灶性节段性肾小球硬化 等。
继发性肾病综合征
由其他疾病或因素引起，如糖尿 病、系统性红斑狼疮等。
肾病综合征的症状
水肿
表现为全身性水肿，常见于下肢、眼睑等部 位。
高脂血症
表现为血浆中甘油三酯、胆固醇等水平升高。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
肾病综合征
0
儿童
青年白人
青年黑人
中老年白人
中老年黑人
临床表现
一、大量蛋白尿（albuminuria） 成人尿蛋白≥3.5g/d 儿童尿蛋白≥50mg/kg
蛋白尿形成机制
(一)肾小球滤过膜机械屏障破坏
生理状态下，肾小球机械屏障：
分子直径＜1.8nm， 自由滤过
分子直径1.8-4.2nm，选择性滤过
分子直径＞4.2nm，不能滤过
肾淀粉样变性：老年人、全身多器官受累的一部分
骨髓瘤性肾病：中老年、男性多见、骨痛、血清单株球蛋白增高、 蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象示浆细胞异常增生，并伴 有质的改变
肾病综合征
nephrotic syndrome
肾病综合症的由来
1932年, Christine 发现某些患者在水肿的同时 伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等
一组症状；
后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出 肾病综合征（nephrotic syndrome）的概念
定
1.
2. 3. 4.
膜增生性肾炎（MPGN）
第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细胞增生不如Ⅰ
型明显。典型的免疫荧光表现为C3称线样和条带状
在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜
可见电子致密物在GBM中条带状沉积，故也称为“致
密物陈疾病(DDD)”。
膜增生性肾炎（MPGN）
第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，电镜下
光镜：肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生。 免疫荧光： IgA肾病：以IgA沉积为主 非IgA肾病：以IgG、IgM沉
积为主
电镜：系膜增生，系膜区 可见到电子致密物。
肾病综合症
转铁蛋白
小细胞性贫血
铜兰蛋白
铜缺乏
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高
B因子、IgG 易感染
其他补体成分
25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成
抗凝血因子III 血栓形成
锌结合蛋白
锌缺乏
脂蛋白酶
原发性肾病综合征 分类
二、按病理分类
微小病变型肾病(MCN)：（<4岁 90%，青春期 50%） 系膜增生性肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
原发性肾病综合征
分类
二、按对激素的反应分类
激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)：
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
湖北医药学院第三临床学院儿科教研室 周艳梅
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria
低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
实验室检查
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
原发性肾病综合征
其他检查
积极及时治疗感染
肾病综合症的名词解释
肾病综合症的名词解释肾病综合症是一种涉及多个病因和病理过程的肾脏疾病，其特点是肾小球滤过膜的结构和功能紊乱，导致尿液中蛋白质的大量丧失，同时伴随高血压、水肿和血尿等症状。
这种疾病的发病机制复杂，临床表现各异，因此在医学界引起了广泛的关注和研究。
在肾病综合症中，最常见的病理类型是膜性肾病，其特点是肾小球滤过膜的免疫反应性沉积物引起的损伤。
另外，还有许多其他类型的肾小球肾病，如微小病变型、系膜增生型和局灶节段性肾小球硬化等。
这些类型的肾小球肾病根据其不同的病因和病理改变而被进一步分类和命名，以便为患者提供更准确的诊断和治疗方案。
肾病综合症的发病机制涉及多个因素，其中免疫系统失调、遗传因素、环境因素和炎症反应是最为重要的影响因素之一。
例如，某些患者可能具有免疫反应异常，导致异常的免疫球蛋白在肾小球滤过膜沉积并引起炎症反应。
此外，遗传因素也被认为是某些特定类型的肾病综合症的主要原因，其中最典型的例子是Alport综合症。
除了病因和病理过程的复杂性之外，肾病综合症的临床表现也多种多样。
蛋白尿是最常见的症状之一，其严重程度可以从微量蛋白尿到大量蛋白尿不等。
尿液中蛋白质的丧失会导致血浆胶体渗透压下降，进而引起水肿。
高血压也是肾病综合症患者普遍存在的症状之一，其发生机制可能与体液潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活以及血管功能紊乱等因素有关。
肾病综合症的诊断通常是通过尿液检查、血液检查和肾脏活检来确定。
尿液检查可用于评估尿液中蛋白质的丧失和红白细胞的排泄情况，而血液检查则可以检测血清肌酐、尿素氮和肾小球滤过率等指标，以评估肾功能的损害程度。
肾脏活检不仅可以确定肾小球的病理类型，还可以评估肾小球滤过膜的病理改变程度，从而为患者制定最合适的治疗方案。
根据不同类型的肾病综合症，治疗方案也各不相同。
一般情况下，控制高血压和减少尿液中蛋白质的丧失是治疗的首要目标。
通过使用降压药物，如血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，可以有效降低患者的血压，并减少肾小球滤过膜的损伤。
肾病综合征分级诊疗规范指南规范
肾病综合征分级诊疗规范指南规范肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和（或）高脂血症为基本特征的临床综合征。
根据病因，肾病综合征分为原发性和继发性两类。
其中，原发性肾病综合征又分为普通型和难治型，难治型包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征。
频繁复发型肾病综合征是指半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。
诊断肾病综合征需要符合以下标准：尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症。
其中，前两项为必需项。
诊断应包括三个方面：确诊肾病综合征、确认病因（首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性肾病综合征）、判断有无并发症。
肾病综合征的鉴别诊断需要注意以下几点：过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜；系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体；乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病；糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者；肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分；骨髓瘤性肾病也是一种肾病综合征，需要注意鉴别。
对于这些疾病的鉴别诊断，需要结合病史、临床表现、实验室检查和肾活检等多种方法来进行。
多发性骨髓瘤是一种多见于中老年男性的疾病，其特征性临床表现包括骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。
如果病变累及肾小球，可能会导致肾病综合征。
这些特征性表现可以帮助医生进行鉴别诊断。
肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应该积极防治。
其中包括感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭以及蛋白质及脂肪代谢紊乱等。
对于感染，通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则可能会诱发真菌二重感染。
一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。
肾病综合征
三、水肿： （一）低蛋白血症降低了血浆胶体渗透压，白蛋白
< 25g/L，间质水肿;<15g/L 腹水胸水 （二）血容量减少，刺激固酮，抗利尿激素增加
水再吸收增加。 （三）低血容量使交感神经兴奋性增高Na+吸收增 加 （四）肾内因子改变肾小管管内液体平衡机制，使
Na+吸收增加
四、血清IgG、补体系统B、D因子丢 失，免疫功能降低；转铁蛋白降 低至低色素小细胞贫血。 高凝状态
注意激素副作用：
骨质疏松
生长抑制
肾上腺皮质危象：氢考5-10mg/kg/ 日
五 复发、反复及对皮质激素耐药的治疗 环磷酰胺：2mg/kg/日 甲基泼尼松龙冲击疗法15-30mg/kg/
次
[ 预后 ]
与病理类型有关 MCD型：>90%对激素敏感
谢谢！
（三）激素疗效判断： 1、激素敏感：8周内尿蛋白转阴，水肿退； 2、激素部分敏感：8周内肿消，但尿蛋白++； 3、激素耐药：8周尿蛋白仍>++以上者；
4、激素依赖：敏感，用药缓解，减量或 停药2周内复发，再用药或恢复用量又缓 解，重复2—3次
5、复发或反复：复发指停激素>4周， 尿蛋白>++ 。反复：指在使用激素过程 中尿蛋白又>++ 。频复发和频反复:半 年内复发或反复>2次,1年内>3次
（四）血栓形成：高凝状态和高脂血症促 进血管栓塞（1.8%）。
（五）急性肾衰竭：多为低血容量致肾前 性肾衰。
[实验室检查]
尿蛋白定性+++ - ++++ 24h尿蛋白定量>50mg/kg 一次尿蛋白/肌酐>2 可见透明或颗粒管型，一般无血尿 血浆总蛋白下降，白蛋白<25g
肾病综合征
中老年
膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性
乙型肝炎病毒相关肾 过敏性紫癜肾炎 炎
系统性红斑狼疮肾炎 乙型肝炎病毒相关性 肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿 瘤性肾病
病理生理
大量蛋白尿
正常尿中有少量蛋白质：30～130mg/24h NS：定性≥+++ ; 定量>3.5g/24h
病理类型 临床特征
膜性肾病（病理）
光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿沉肾小球毛细血管壁积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
病理类型 临床特征
膜性肾病（病理）
病理类型 临床特征
膜性肾病（病理）
minimal change glomerulonephritis
微小病变型肾病 (MCNS)
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
mesangial pro1iferative glomerulonephritis
系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN)
mesangial capillary glomerulonephritis
病理类型 临床特征
常见病理类型的临床表现
MCNS 儿童 电镜 20% 少见 少见 少见 激素 少 MsPGN 青少年 系膜IF 30% 多见 少见 少见 联合用药 少 MPGN 青少年 双轨征 15% 多见 多见 多见 差 低补体 MN 中老年 基底膜 25% 少见 少见 少见 部分有效 血栓 FSGS 青少年 肾小球 较少 多见 多见 多见 较差 肾损
病理生理
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继发性肾综主要有
1.过敏性紫癜肾炎：少儿多见,伴皮疹、 关节痛、腹痛、黑便，皮疹1-4周后出 现肾损害 2.SLE：青年女性多见,发热、皮疹、口腔 溃疡、关节痛、浆膜炎及多器官系统损 害，IgG增高C3减低 3.糖尿病肾小球硬化症：中老年人好发， DM6-10年后出现尿改变，尿蛋白由少 至多,10年后至肾综,直至肾衰
原则: 1 起始用量要足 1mg/kg 8-12周
十、护理
1、按肾内科疾病护理常规护理 2、心理护理。
3、饮食护理：进食低盐低脂高维生素营 养丰富饮食。
4、休息与活动：应卧床休息，卧床时间用药的观察和护理 （1）泼尼松 （2）应用利尿剂 （3）使用免疫抑制剂（如环磷酸胺）治疗 时 （4）使用抗凝药物时
儿童
微小病变病
青少年
中青年
中老年
膜性肾病
系膜增生性 系膜毛细血管 肾炎 性肾炎 局灶性节段性 肾小球硬化
继发性
过敏性紫癜 肾炎 先天性肾病 综合征
狼疮性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤性 肾病
三 病理生理
（一） （二） （三） （四） 大量蛋白尿 血浆蛋白减少 水肿 高脂血症
肾病综合征
北京华坛中西结合医院
一、概念
肾病综合征由以下临床表现组成： １ 尿蛋白〉３．５ｇ／天 ２ 血浆白蛋白＜３０ｇ／Ｌ ３ 水肿 ４ 血脂升高 其中第１、２条为诊断所必须
二、分类
１ 原发性肾综 ２ 继发性肾综 成都肾康肾病研究院专家 赵忠献介绍
原发性
7、皮肤护理：保持皮肤清洁、干燥，避 免擦伤和受压，定时翻身。
8、预防感染：:感染是肾病综合征的最常 见的井发症. 保持室内空气新鲜，每日至 少开窗通风2次，限制探视陪床人数，减 少对外界的接触以防外源性感染。
9、健康指导：使病人及家属知道感染是 本病最常见的合并症及复发的诱因，因 此采取有效措施预防感染至关重要出院 后应继续保持良好的休息，合理饮食。 定期门诊复诊。预防各种感染的发生。 讲解激素治疗对本病的重要性，使病人 及家属主动配合与坚持按计划用药;
四
原发性肾综的病理分型
（一）微小病变病
（二）系膜增生性肾炎
（三）系膜毛细血管性肾炎
（四）膜性肾病
（五）局灶性节段性肾小球硬化
五
并发症
(一)感染
(二)血栓及栓塞性并发症
(三)急性肾功能衰竭
(四)蛋白质及脂肪代谢紊乱
六
诊断及鉴别诊断
1.是否符合肾病综合症
2.确定病因:原发性还是继发性(排除继发性即为 原发性) 3.判定有无并发症.
４.肾淀粉样变：中老年人多见 原发性：病因不清 侵犯心、肾、 消化道（舌、直肠）、皮 肤、神经 继发性：见于慢性化脓性感染及恶 性肿瘤。主要累及肾、脾 特点：肾体积增大，确诊需活检
５.骨髓瘤肾病 女，多有骨痛
多见于中老年人
男〉
骨Ｘ线片呈穿凿样空洞 血浆单株球蛋白增高 血浆电泳出现M峰（单株峰） 尿本周式蛋白（凝溶蛋白阳性）
骨髓检查可见大量骨髓瘤细胞（浆细胞
2 减少尿蛋白 (1) 非类固醇消炎药:吲哚美辛及布洛芬 已少用 (2) ACEI 卡托普利 苯那普利,应注意高 血钾
.
(三)糖皮质激素
作用: 1 抑制免疫
2 抑制炎症 3 抑制醛固酮和抗利尿激素 2 减撤药要慢 每2-3周减原量的10% 3 维持用药要久 10-15mg/d 维持半 年至1