生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识
丙戊酸钠缓释片结合生酮饮食治疗老年痉挛发作类癫痫的临床效果
丙戊酸钠缓释片结合生酮饮食治疗老年痉挛发作类癫痫的临床效果【摘要】本研究旨在探讨丙戊酸钠缓释片结合生酮饮食治疗老年痉挛发作类癫痫的临床效果。
通过对丙戊酸钠缓释片的作用机制和生酮饮食在治疗癫痫中的应用进行综合分析，评价了该治疗方案对患者的影响。
临床试验结果分析显示，该治疗方案在改善老年痉挛发作类癫痫患者的症状和控制发作频率方面取得了显著效果。
安全性评估表明该治疗方案具有较好的耐受性和安全性。
综合研究结果表明，丙戊酸钠缓释片结合生酮饮食对治疗老年痉挛发作类癫痫具有显著的临床效果，为今后相关研究提供了有益的参考。
展望未来研究将进一步探讨该治疗方案的机制，为临床治疗提供更多有效手段，有望在临床中得到更广泛的应用。
【关键词】丙戊酸钠缓释片、生酮饮食、老年、痉挛、癫痫、临床效果、作用机制、试验结果、安全性评估、治疗、研究方向、应用前景。
1. 引言1.1 研究背景研究背景：癫痫是一种常见的神经系统疾病，特别是在老年人群中更为突出。
老年痉挛发作类癫痫是老年人中常见的一种类型，常表现为突然发作的痉挛和抽搐，给患者和家人带来极大的困扰和危险。
目前，对于老年痉挛发作类癫痫的治疗主要是以抗癫痫药物为主，但药物治疗效果有限且常伴有较为严重的副作用。
丙戊酸钠是一种抗癫痫药物，已被广泛用于治疗癫痫和其他神经系统疾病。
丙戊酸钠缓释片是其一种剂型，通过缓慢释放药物成分，可以减少药物的毒副作用并保持较稳定的药物血药浓度。
生酮饮食则是一种低碳高脂饮食方式，已被证实在治疗癫痫中具有一定的效果。
本研究旨在探讨丙戊酸钠缓释片结合生酮饮食对老年痉挛发作类癫痫的临床疗效，希望通过该疗法为老年痉挛发作类癫痫患者提供更有效的治疗方案。
通过本研究，我们也将为未来更深入的研究提供一定的参考和借鉴。
1.2 研究目的本研究旨在探讨丙戊酸钠缓释片结合生酮饮食对老年痉挛发作类癫痫的临床疗效及安全性，评价其在临床应用中的可行性和有效性。
具体目的包括：1. 评估丙戊酸钠缓释片和生酮饮食在治疗老年痉挛发作类癫痫中的联合应用是否能够显著减少癫痫发作次数和减轻癫痫发作的严重程度。
癫痫持续状态中国专家共识课件
癫痫发作的误诊
如过度换气综合征、低血糖症等 ，可能被误诊为癫痫发作。
癫痫持续状态相关检查
脑电图
是诊断癫痫持续状态的 重要手段，可记录脑内
癫痫样放电。
影像学检查
如CT、MRI等，有助于 发现脑部结构异常与病
灶。
血液检查
包括血糖、电解质、肝 肾功能等，以排除其他 代谢性疾病引起的抽搐
。
脑脊液检查
在特定情况下，可能需 要进行脑脊液检查以排 除感染或炎症等病因。
提高患者生活质量
心理支持
为癫痫持续状态患者提供心理支持，帮助他们克服恐惧、焦虑等情 绪问题。
健康教育和指导
向患者及其家属提供关于癫痫持续状态的健康教育和指导，帮助他 们了解疾病知识和自我管理技巧。
社会支持
为患者提供社会支持，帮助他们融入社会，减轻社会隔离感。
THANKS
感谢观看
缺乏睡眠、精神压力过大等。
合理饮食和锻炼
03
保持合理的饮食和适度的锻炼，有助于增强身体免疫力和预防
疾病。
预后评估
评估病情严重程度
通过评估癫痫持续状态患者的病情严重程度，可以预测其预后情 况。
观察治疗效果
通过观察患者接受治疗后的效果，可以评估预后的好坏。
长期随访
对患者进行长期随访，可以了解其预后情况，并提供必要的支持和 指导。
癫痫持续状态的危害
短期危害
癫痫持续状态可能导致脑部缺氧、代 谢异常、脑水肿等，进而引发意识障 碍、脑功能损害、甚至死亡。
长期危害
癫痫持续状态可能导致认知功能障碍 、行为问题、抑郁等心理问题，以及 增加患其他神经系统疾病的风险。
02
癫痫持续状态的病因与发病机制
原发性癫痫持续状态病因与发病机制
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识 (3)
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共
识
生酮饮食疗法是一种低碳水化合物、高脂肪的饮食模式，被广泛应用于癫痫及相关神经系统疾病的治疗中。
以下是关于生酮饮食疗法在该领域的应用专家共识：
1. 生酮饮食疗法对癫痫的治疗有效性已经得到多项研究证实。
特别是对于难治性癫痫患者，生酮饮食可以降低癫痫发作的频率和严重程度。
2. 对于癫痫的儿童患者，生酮饮食疗法是一个有效的治疗选择。
研究表明，生酮饮食可以减少孩子们的癫痫发作次数，并提高他们的认知和行为表现。
3. 对于癫痫患者中的一些特殊亚群，如癫痫发作频繁的婴幼儿和癫痫与发育迟缓相关的患者，生酮饮食也显示出显著的治疗效果。
4. 在一些相关神经系统疾病中，如帕金森病、阿尔茨海默病和脑震荡后遗症等，生酮饮食疗法可能具有潜在的治疗作用。
然而，对于这些疾病的研究还比较有限，需要进一步的临床研究来验证其有效性。
总的来说，生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用具有一定的科学依据和临床经验支持。
然而，由于该饮食模式的严格限制和个体差异，患者在开始该疗法前应咨询专业的医生和营养师，并进行全面评估和监测。
癫痫患者规范化药物治疗2024
癫痫患者规范化药物治疗2024癫痫用药原则癫痫是严重危害患者身心健康的神经系统常见疾病之一，在我国的患病率约为7%oβ在现代医学快速发展的背景下，绝大多数癫痫患者可以通过不同的治疗方法最终实现完全控制发作。
常用的治疗方法包括药物治疗、外科治疗、神经调控和生酮饮食等，其中药物治疗是最重要、最基本的治疗方法，通过合理的抗癫痫发作药物治疗，70%左右的新诊断癫痫患者可以完全控制发作。
近十余年来，国内外已制定出多项针对癫痫药物治疗的专家共识和指南,有力推动了癫痫诊治的规范化。
国内尚无面向癫痫患者W家属的药物治疗相关的规范化指导性建议。
因此，北京医学会脑电图与神经电生理学分会组织多家癫痫中心神经内科、JLM、神经外科和神经电生理专业等相关领域专家，讨论并撰写了《癫痫患者规范药物治疗的专家指导意见》。
这是国内首个面向癫痫患者和家属的专家指导意见，旨在推进癫痫患者规范化药物治疗，提升患者和家属对药物治疗的正确认知，更好地促进疾病早日康复。
一、抗癫痫发作药物治疗时机1•患者出现癫痫发作，不宜自行用药，需经过正规医院癫痫专业医生系统性评估后进行。
2•患者通常在2次明确的无诱因癫痫发作之后开始药物治疗，但即使是首次发作，在以下特殊情况下也可以在癫痫专科医生指导下考虑药物治疗:并非真正的首次发作；虽然为首次发作，但专科医生判断再次发作的风险很高；患者本人及监护人认为再次发作的风险难以接受等。
3.针对癫痫病因的治疗也非常必要，一部分遗传及代谢疾病导致的癫痫对特定的治疗有良好的效果，而免疫性病因需要启动免疫治疗。
但对于经过必要检查目前尚未明确病因的患者，不能因为一味地查找病因而耽误抗癫痫发作药物治疗。
二、选择正规的抗癫痫发作药物由于癫痫包括了多种类型,目前我国可用的抗癫痫发作药物有10种以上。
在准确诊断系统评估后，根据患者的不同癫痫发作和癫痫综合征类型，癫痫专科医生同时兼顾患者的年龄、性别、共患病、合并用药、经济条件等因素，给予适合患者的个体化药物治疗方案，包括抗癫痫发作药物种类的选择、药物服用方案的制定以及可能的药物配伍等。
抗癫痫药物应用专家共识
坐堡挫丝叠盘查垫！！笙！旦筮坐鲞筮！翅￡堕！』盟！坠翌！：』塑！！盟垫！！：Ｙ丛丝：塑些！即首选药物。
（２）药物评价标准：一线药物：专家选为７～９分（非常情况下更合适和通常情况下合适）；－－线药物：专家选为４～６分；三线药物：专家选为ｌ一３分（通常不合适和非常不合适）。
结果一、基本信息共发出问卷５０份，回收４９份（９８％）。
４９名专家中，男性３８名（７７．６％），女性１１名（２２．４％）；年龄３５～８ｌ岁，平均（５３．９±１０．８）岁。
平均从事神经科专业时间为（２９．２±１０．５）年（１１—５１年）。
其中，癫痫专业医生４３名（８７．８％），平均从业时间（１７．９４－１０．２）年（３—４５年）。
曾经从事过其他医学专业有：内科学、老年痴呆专业、脑电图专业、基础医学与预防医学。
４６名（９３．８８％）所在单位系综合性医院神经内科，２名为癫痫专科医院医生，１名为神经科专科医院医生。
所有专家每月诊治癫痫患者２０—８００例（中位数１００例），其中４３例（８７．７６％）近５年参加或主持过癫痫的临床或基础研究。
完成本问卷所花费的时间为３５～２８８０ｍｉｎ（中位数１６５ｍｉｎ）。
二、总体治疗策略有关２种癫痫发作类氆的首选治疗，１００％的专家选择单药。
其他步骤治疗策略分别见图１、２（问卷设计中共有７个步骤，但仅少数专家完成丁最后２步，故此处仅归纳第１—５步的结果）。
三、初始用药１．新诊断特发性全面性癫痫：丙戊酸是３种发作类型（伞身强直一阵挛发作、失神发作和肌阵挛发作）的一线药物且是惟一的首选药物。
全身强直一阵挛发作的一线药物除丙戊酸外，还有托吡酯和拉莫三嗪。
当丙戊酸治疗失败后，用于全身强直阵挛发作的首选药物拉莫三嗪，一线药物有拉荧三嗪、托吡酯与左乙拉西坦。
失神发作的首选与一线药物均为拉莫三嗪。
肌阵挛发作无首选药物，一线用药足左乙拉西坦。
拉英三嗪或托吡酯治疗失败后的３种全面性发作的首选药物均为丙戊酸（表１）。
生酮饮食演示ppt课件
不同人群适用性讨论
孕妇和哺乳期妇女
对于孕妇和哺乳期妇女来说，生酮饮食可能不适合，因为 它可能影响胎儿或婴儿的生长和发育。
儿童和青少年
儿童和青少年的营养需求与成年人不同，生酮饮食可能不 适合他们，因为它可能导致营养不均衡和影响生长发育。
患有特定疾病的人群
如患有脂肪代谢障碍、胰腺炎、肝肾功能不全等疾病的人 群，生酮饮食可能不适合，因为它可能加重病情或影响治 疗效果。
留意身体反应
在调整饮食过程中，留意身体的反应和变化，如出现不适或反弹现 象，应及时调整饮食计划。
寻求专业指导
在退出生酮饮食过程中，可寻求专业医师或营养师的指导，以确保 平稳过渡和保持健康。
04
营养学角度下的生 酮饮食
宏量营养素比例调整
高脂肪
生酮饮食要求脂肪摄入量占总能量的70%～90%，以提供足够 的能量并促进酮体生成。
• 注意食物搭配：在生酮饮食中，应注意将不同营养素的食物进行合理搭配，以 确保摄入足够的营养素并维持良好的健康状况。例如，可以将高脂肪食物与富 含蛋白质和维生素的食物搭配食用，如坚果配酸奶或鱼肉配蔬菜等。
05
生酮饮食在医学领 域应用
癫痫治疗中的应用
癫痫控制
生酮饮食通过模拟饥饿状态，促使身体产生酮体，进而改变大脑的 能量代谢方式，减少癫痫发作的频率和严重程度。
06
生酮饮食挑战与争 议
长期安全性问题探讨
长期生酮饮食可能导致营养不均衡
生酮饮食强调高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的摄入，长期坚持可能导致膳食纤维、 维生素、矿物质等营养素的缺乏。
对肝脏和肾脏的潜在负担
高脂肪饮食可能增加肝脏和肾脏的代谢负担，长期下来可能对肝肾功能造成不良影响。
胃肠道不适
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识ppt课件
03 生酮饮食疗法在其他神经 系统疾病中的应用
头痛
缓解偏头痛
生酮饮食可降低血糖波动，稳定能量 供应，有助于减少偏头痛的发作频率 和疼痛程度。
控制颅内压
生酮饮食通过减少葡萄糖代谢，降低 颅内压，从而减轻头痛症状。
帕金森病
改善症状
生酮饮食疗法可通过提供替代能源，改善帕金森病患者的症状，如震颤、僵硬 和运动迟缓。
患者的依从性
生酮饮食疗法对患者的饮食习惯有较大调整，患 者的依从性和坚持度也是影响疗效的重要因素。
3
个体差异
不同患者对生酮饮食疗法的反应可能存在个体差 异，这也会影响疗效的评价和判断。
05 安全性与风险管理
不良反应与并发症
01
Байду номын сангаас
胃肠道反应
生酮饮食疗法可能导致胃肠道不适，如恶心、呕吐和腹泻等。这些症状
。
脑电图改善
脑电图是评价癫痫治疗效果的客观 指标之一，生酮饮食疗法后脑电图 的改善也是评价标准之一。
生活质量提高
生酮饮食疗法对患者的生活质量有 重要影响，如体重控制、认知功能 改善等，这些方面的改善也应纳入 评价标准。
疗效分析
总体疗效
根据研究数据和临床实践，生酮饮食疗法在癫痫患者中总体疗效 显著，大部分患者能够实现癫痫发作频率的减少。
阿尔茨海默病：研究表明，生酮饮食可以降低阿尔茨海默病的风险，改善认知功能和记忆力 。
请注意，虽然生酮饮食疗法在神经系统疾病中具有潜在的治疗作用，但并非适用于所有患者 。在实施生酮饮食疗法前，应咨询专业医生，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
04 疗效评价
评价标准
癫痫发作频率减少
生酮饮食疗法的主要目标是减少 癫痫发作的频率，因此，发作频 率的减少是评价疗效的重要指标
癫痫持续状态中国专家共识
癫痫持续状态中国专家共识
第5页
前言
撰写组织:
1. 中华医学会神经病学分会神经重症协作组(神经科医师,神 经重症医师,临床药师)
撰写方法:
1. 来自MEDLINE1962-.10癫痫连续状态(成人)文件
2. 采取版牛津循证医学中证据分级标准进行证据级别确认和 推荐意见确认*
• 丙戊酸钠（valproate，德巴金）
对70%~85%SE有很好控制效果。首次剂量10-15mg/kg静脉推 注，以后按1--2mg/kg/h速度静脉滴注，总量20~30mg/kg 。它含有广谱、耐受性好特点，无呼吸抑制及降压副作用 。
• 咪哒唑仑（midazolam，咪唑安定，力月西）
是一个新型水溶性BZDs，水溶性稳定，刺激性小，吸收快速 ，但作用时间短。它不但可用于静脉，也能够肌肉注射。 剂量：0.15mg-0.2mg/kg 静脉注射后，0.1~0.6mg/kg/h维 持静脉点滴。
癫痫持续状态中国专家共识
第15页
终止CSE相关证据-RCT研究
RCT 研究 （CSE）
1998美国 (n=384)
• 美国
给药方案
劳拉西泮(0.1mg/kg静脉注射) 或地西泮(0.15 mg/kg静脉注射)后续苯 妥英钠(18mg／kg静脉注射) 或苯巴比妥(15mg/kg静脉注射) 或苯妥英钠(18mg/kg静脉注射)
Misra UK，Kalita J，Patel R．Sodium valproate vs phenytoin in status epilepticus：a pilot study [J] Neurology,，67：340-342
癫痫健康教育中国护理专家共识2024(全文)
癫痛健康教育中国护理专家共识2024（全文）癫病(epilepsy)是最常见的神经系统疾病之一，全球约有5000多万例癫病患者，患者大多需终生服药[1]。
患者及照顾者对癫痛知识的缺乏可能导致病耻感或对该病感到悲观[2]。
医护人员有责任为患者以及照顾者提供清晰、准确、及时和适当的疾病信息和建议，且在患者整个病程中宣教内容是动态变化的[3]。
信息支持或患者教育的重要性在国际上也达成共识，然而目前我国各级医疗机构癫痛健康教育存在参差不齐、内容更新不及时、针对性不强、教育效果不佳等问题。
如何有效利用信息化时代的新技术、新载体，满足公众日益增长的多样化健康知识需求，有效评估健康教育的效果，需要达成共识，规范癫痛健康教育综合管理，以促进全国各级医院癫痛健康教育工作的同质化、规范化、有效化。
鉴千此，中国抗癫痀协会护理专业委员会专家团队参考国内外癫痛诊疗指南、文献，结合我国临床实践经验，撰写了癫痛健康教育护理专家共识，以期指导临床癫病护理健康教育实践。
l共识的形成1.1 成立共识制定小组«共识〉〉编写小组由癫痛护理专家、循证护理实践成员、癫病临床专家组成。
癫痛护理专家主要负责拟定共识主题、确定共识内容、遴选函询专家、分析讨论函询结果以及形成共识终稿；循证实践成员负责文献检索及筛选、证据总结与评级、共识撰写等；癫病医疗专家负责审核共识终稿等。
1.2证据检索、筛选、质量评价与证据综合根据“6S”证据模型，依次检索国内外数据库、指南网及相关协会网站，包括英国国家卫生与临床优化研究所、苏格兰院际指南网、国际指南协作网、加拿大安大略注册护士协会、国际抗癫痀联盟、美国神经病学会、医脉通等指南制定或发布网站；以及PubMed、Web of Science、Cochrane Library、EMbase、CINAHL、Joanna Briggs Institute (J BI)循证卫生保健数据库、中国知网、万方数据库、维普网等数据库。
生酮饮食相关问题解答
生酮饮食相关问题解答我国最新流行病学调查数据显示，癫痫的患病率为7‰，目前我国约有1000万癫痫患者。
儿童难治性癫痫是指经2种以上抗癫痫药物的正规治疗，仍未能完全控制发作的癫痫，也称为药物难治性癫痫；在所有儿童癫痫患者中，有20%～30%的癫痫患儿最终会发展为难治性癫痫。
1.生酮饮食的历史1910年法国报道了第一个有关生酮饮食（ketogenicdiet，KD）的疗法，随后1921年美国梅奥诊所的Wilder医师也报告了生酮饮食，Wilder医师提出“酮体是当脂肪和葡萄糖的含量比例不适当的情况下，有可能由脂肪和蛋白质形成的，利用高脂肪和低碳水化合物的饮食可以刺激酮体的生成，从而将这种饮食的效果试用于癫痫患者。
”但是，随后由于新型抗癫痫药物的不断问世，抗癫痫药物治疗更加简单方便，人们对KD疗法的热情开始减低，KD疗法的使用逐渐减少。
国际上普遍认为新型抗癫痫药物仅对30%～40%的难治性癫痫患儿有效（发作减少50%以上）；而生酮饮食对50%～80%的难治性癫痫患儿均有效，对30%的患儿可减少90%的发作，对10%～20%的患儿可完全控制发作。
因此其疗效类似或略高于当下任何一种新型抗癫痫药，于是生酮饮食疗法作为一种有效的补充疗法又得到了人们的重视。
通常接受生酮饮食治疗的年龄是1～10岁，但不排除其他年龄患者试用。
许多患者能减少抗癫痫药的应用，减少药物副作用，并能改善认知和行为障碍；但是由于大多数患者无法耐受生酮饮食或半途而废，生酮饮食在世界范围内仍未能被普遍推广应用。
2.什么是生酮饮食治疗？生酮饮食（KD）治疗是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食疗法，通过让癫痫患者进食脂肪：（蛋白质十碳水化合物）的比例为4：1的饮食来控制癫痫发作（饮食中脂肪的热量占约90%，蛋白质和碳水化合物的热量占约10%），同时需要添加无糖的多种维生素、钙离子、叶酸等机体生长发育和生理活动的必需物质。
KD模拟人体饥饿状态，其脂肪代谢中产生的酮体作为另一种身体能量的供给源，可以产生抗癫痫作用。
生酮饮食治疗Dravet综合征
生酮饮食治疗Dravet综合征生酮饮食（Ketogenic diet, KD）是一种脂肪高比例，碳水化合物低比例，蛋白质和其它营养素合适的配方饮食。
这种饮食不仅是一种健康饮食，而且能够防病治病。
最早用于治疗癫痫，但近年来在神经系统炎症、损伤等疾病，在治疗癌症、线粒体病、老年痴呆等方面也取得很多有效的证据。
现就生酮饮食治疗Dravet综合征的经验与证据和大家分享。
生酮饮食用于Dravet综合征，有报告部分病人肌阵挛发作、非典型失神发作减少，癫痫持续状态改善，脑电图改善与发作控制平行。
另外也发现部分患儿多动和注意力缺陷改善、行为问题--冲动和攻击改善。
所有有效者表现出明显发育和行为进步，而停止饮食发作复发，所以应持续治疗。
2015年奥地利维也纳医科大学Dressler A 等的观察表明，32例SCN1A 基因突变确诊为Dravet综合征得患者，生酮饮食治疗3个月时70%有效，12个月时60%有效，治疗期间未发生癫痫持续状态，长时间大发作和肌阵挛发作减少。
没有出现严重副作用而需要停用生酮饮食疗法。
疗效和开始启动饮食治疗的年龄大小没有关系，但需要更好配合，大孩子（固体生酮食物为主）因为配合不如婴儿（液体配方生酮食物为主）好，效果稍逊色一些。
经过科学统计学比较，作者发现其效果和目前其他药物治疗及迷走神经刺激等方案比较毫不逊色。
因此，这些专家认为控制Dravet综合征的癫痫发作中，生酮饮食要排在有效治疗措施之列。
由于生酮饮食对伴发的癫痫持续状态和长时间癫痫发作有效，婴儿液体配方又容易实施，应该作为婴儿Dravet综合征早期选择的治疗措施。
国内我们很多医生都有这方面的经验，像上海复旦大学附属儿童医院周水珍教授有深刻的体会，有些用多种药物无效的，只有用生酮饮食才有效，所以我们很同意上述维也纳医科大学专家的观点。
动物实验研究也证实生酮饮食减少SCN1A 小鼠（Dravet综合征的模型小鼠）的惊厥发作。
SCN1A 基因敲除小鼠：用普通饮食，Dravet小鼠惊厥阈值低，容易癫痫发作；而用生酮饮食，Dravet 小鼠惊厥阈值高，不容易癫痫发作。
2024癫痫诊疗指南共识——国内外指南共识要点汇总
2024癫痫诊疗指南共识——国内外指南共识要点汇总2024癫痫诊疗指南共识——国内外指南共识要点汇总一、国内癫痫诊疗指南要点1、癫痫的诊断应依据病史、症状、体征、影像学、脑电图等进行的综合诊断。
2、癫痫的治疗应以药物治疗为主，辅助以生活方式干预和心理支持治疗。
3、药物治疗应依据患者的年龄、病情严重程度、并发症等因素进行个体化治疗。
4、药物治疗的目的是控制癫痫发作，提高患者的生活质量。
在治疗过程中，应注意观察患者的病情变化，及时调整药物剂量和种类。
5、手术治疗应依据患者的病情和影像学检查结果进行评估，仅在药物治疗无法有效控制发作时考虑。
二、国际癫痫诊疗指南共识要点1、癫痫的诊断应依据病史、症状、体征、影像学、脑电图等进行的综合诊断，同时也应考虑患者的社会经济状况和医疗保障等因素。
2、癫痫的治疗应以药物治疗为主，辅助以生活方式干预和心理支持治疗，对于部分患者可以考虑手术治疗。
3、药物治疗应依据患者的年龄、病情严重程度、并发症等因素进行个体化治疗，同时也应注意观察患者的病情变化，及时调整药物剂量和种类。
4、手术治疗应依据患者的病情和影像学检查结果进行评估，手术治疗的风险和收益应进行充分评估，仅在药物治疗无法有效控制发作时考虑。
5、对于女性患者，应在治疗前考虑其生育需求，尽可能选择对生育影响较小的药物。
6、癫痫的预防应综合考虑患者的生活方式、社会环境、遗传因素等因素，同时应注意避免诱发因素，降低发病率。
三、国内外癫痫诊疗指南共识的异同点1、国内外癫痫诊疗指南共识在诊断和治疗方面基本一致，但在具体治疗方案上可能存在差异，例如药物治疗的具体方案、手术指征等。
2、国内外癫痫诊疗指南共识都强调了综合诊断和个体化治疗的重要性，但具体实施过程中可能存在差异，例如诊断和治疗的流程、医疗保障等。
3、国内外癫痫诊疗指南共识都强调了女性患者的特殊情况，但在具体处理方式上可能存在差异，例如药物选择、生育计划等。
4、国内外癫痫诊疗指南共识都提到了预防的重要性，但在具体预防措施上可能存在差异，例如生活方式干预的具体措施、遗传咨询等。
生酮饮食法是怎么样的
生酮饮食法是怎么样的癫痫是目前来说很重要的一个疾病，癫痫对一个人的伤害是很大的，对于治疗癫痫疾病来说是可以利用生酮饮食法，那么对于生酮饮食法应该怎么样来做呢，对于这样的饮食方法怎么样进行的呢，其实面对生酮饮食法是怎么样的一个治疗方法呢，应该怎么样来做呢，对于这个内容下面就详细的介绍一下。
生酮饮食是为数不多的几种治疗癫痫的方法之一，其他的治疗方法包括：抗癫痫药物，癫痫手术，迷走神经刺激术。
对于一个癫痫患儿，大多数神经科医生首先都会选择药物治疗。
一般来讲，除了部分特殊情况外，生酮饮食不会作为治疗癫痫的首选方案。
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案，机体主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应能量。
它通过模拟饥饿疗法来治疗脑部疾病。
在临床上主要用来治疗两类疾病，它们是癫痫和有关葡萄糖利用障碍的先天代谢性疾病。
本文将简要综述其历史、生理学、疗效、作用机制、适应症、禁忌症、缺陷、副作用、以及一些在治疗的起始和维持过程中的实际问题。
生酮饮食减少癫痫发作的机制还不是很清楚。
适应症：生酮饮食有两个基本的适应症。
第一、那些通过常规的抗癫痫药物治疗不能控制发作的儿童可以选择生酮饮食治疗。
虽然生酮饮食能有效治疗多种形式的癫痫发作，但由于它很难实施和坚持，长期的效果也缺乏很好的研究，因此仍然不能作为癫痫的一线治疗手段。
第二、某些先天代谢缺陷的儿童，如葡萄糖转运体综合症和丙酮酸脱氢酶缺乏，也是生酮饮食的适应症。
尽管生酮饮食疗法对癫痫可能有益，但小儿神经内科医生在推荐生酮饮食治疗前，对每个儿童需要进行仔细的评估。
禁忌症：生酮饮食的内科禁忌症包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病。
这包括β-氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺乏，肉毒碱循环障碍，电子转运链障碍，生酮、解酮障碍，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺乏性疾病。
一些抗癫痫药物可能加重生酮饮食的某些副作用，因此当用生酮饮食时，我们需要注意这些药物。
它们包括乙酰唑胺、妥泰、唑尼沙胺，它们都可能导致酸中毒以及肾结石。
癫痫持续状态中国专家共识
07
参考文献
参考文献
参考文献1
癫痫持续状态诊断和治疗中国专家共识(2015版)，中华神 经科杂志，2015年12月第48卷第12期：881-887。
参考文献2
中国癫痫持续状态诊治专家共识(2018版)，中华神经科杂 志，2018年11月第51卷第11期：807-813。
参考文献3
癫痫持续状态诊断和治疗中国专家共识(2019版)，中华神 经科杂志，2019年12月第52卷第12期：977-983。
。
05
癫痫持续状态的最新研究 进展
新型抗癫痫药物的研究
总结词
新型抗癫痫药物在癫痫持续状态的治疗中具有重要价值，其研究进展为临床治疗提供了更多选择。
详细描述
近年来，越来越多的新型抗癫痫药物被应用于临床治疗，如左乙拉西坦、拉莫三嗪等。这些药物具有 较高的疗效和安全性，为癫痫持续状态的患者带来了新的治疗选择。
结论
癫痫持续状态的定义
癫痫持续状态是指癫痫发作持续时间超过5分钟， 或在过去5分钟内连续多次发作，期间意识无恢复 或发作间期意识障碍。
癫痫持续状态的治疗
癫痫持续状态应尽早使用药物终止发作，首选静 脉注射地西泮等苯二氮䓬类药物。若单一药物无 效，可联合使用其他抗癫痫药物或采用神经电刺 激等治疗措施。
联合治疗
药物治疗和非药物治疗的联合应用
在药物治疗的同时，应配合非药物治疗措施，如生酮饮食、神经调控治疗等。
不同治疗方法的联合应用
根据患者的具体情况，可采用不同的治疗方法联合应用，以达到最佳治疗效果 。
04
癫痫持续状态的预防
预防性药物治疗
长期规律用药
对于有癫痫病史的患者，应坚持 长期规律服药，避免频繁发作，
生酮饮食介导肠道菌群在癫痫中的研究进展
生酮饮食介导肠道菌群在癫痫中的研究进展
卢豫
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)3
【摘要】癫痫是最常见的神经系统疾病之一,影响着全球约7000万人。
多数癫痫患者经药物治疗病情可得到控制,但约30%的患者对抗癫痫药物(AED)治疗反应差,癫痫发作难以控制,称为耐药性癫痫(DRE)。
生酮饮食(KD)是一种含有高脂肪、适量蛋白质和极低碳水化合物的饮食,它作为DRE的替代疗法,安全且有效。
基于菌群–肠–脑轴学说在癫痫中的兴起,以及饮食对肠道菌群调控的重要作用,本综述将主要从肠道菌群与癫痫的关系、KD如何调控肠道菌群以及其抗癫痫的关联机制方面总结研究进展。
【总页数】7页(P1097-1103)
【作者】卢豫
【作者单位】山东大学医学融合与实践中心济南;济南市中心医院儿科济南
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.肠道菌群介导生酮饮食治疗作用的研究进展
2.生酮饮食调控肠道菌群在疾病治疗中的研究进展
3.生酮饮食疗法对难治性癫痫患儿免疫炎性反应及肠道菌群的影响
4.糖尿病与宿主肠道菌群的关系及饮食介导的菌群调控作用研究进展
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2023年癫痫病诊治中国专家共识(全文)
2023年癫痫病诊治中国专家共识(全文)导言本文是由中国专家团队于2023年共同拟定的癫痫病诊治中国专家共识。
该共识总结了当前国内和国际上关于癫痫病的最新研究成果和经验，并针对中国的特殊情况提出了相应的诊治策略和建议。
癫痫病的定义和分类定义癫痫病是一种由于大脑异常神经元放电引起的慢性脑功能障碍性疾病。
分类根据癫痫发作类型和病因，将癫痫病分为以下几个大类：1. 部分性癫痫发作2. 大发作3. 小发作4. 特殊类型的癫痫发作癫痫病的诊断临床表现癫痫病的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：1. 癫痫发作2. 精神运动发作3. 癫痫病的相关症状辅助检查诊断癫痫病时，除了临床表现外，还需要进行以下辅助检查：1. 脑电图（EEG）2. 血液检查3. 影像学检查（MRI、CT等）癫痫病的治疗非药物治疗对于某些特定类型的癫痫病，非药物治疗可能是有效的选择，例如：1. 手术治疗2. 神经刺激疗法3. 生活方式干预措施药物治疗药物治疗是最常见和主要的癫痫病治疗方式。
治疗时应注意以下几个方面：1. 考虑患者的发作类型和病因2. 遵循逐步增量药物剂量的原则3. 定期评估药物疗效和不良反应孕期管理和儿童癫痫病治疗针对孕妇和儿童患者，癫痫病的治疗需要特别注意以下问题：1. 孕期药物治疗的安全性和风险评估2. 儿童患者的药物选择和剂量控制结语本文所述的2023年癫痫病诊治中国专家共识旨在为临床医生提供参考和指导，以便更好地诊断和治疗癫痫病。
由于癫痫病的复杂性和个体差异，具体治疗方案应根据患者的具体情况而定。
成人癫痫持续状态护理专家共识2023全文
作者： 2023.06.23
目录
01 前言介绍 02 《共识》形成 03 结果 04 讨论
1
前言介绍
概述
癫痫持续状态（status epilepticus，SE）是神 经科常见的急危重症，发作时患者可出现肢体 强直阵挛发作、意识障碍等表现，病情加重可 进展为难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE），1/3～1/2 的 SE 患者将 发展为 RSE，同时易合并高热、呼吸衰竭、循 环不稳定甚至猝死等危及生命的合并症，具有 潜在致死性，2/5的患者最终死亡。
部感染防控的内容较多，建议整合，重点突出 SE 患者肺部感染防控的专科特点； 深静脉血栓形成（DVT）中建议增加护士的观察要点； 建议在脑电监护中，添加培养 ICU 护士对 SE 患者脑电图简单的识别能力。
Байду номын сангаас
结果
3.专家函询结果： 2轮函询专家积极系数均为 100.00%。
（2）第 2 轮函询修改意见。 在恢复期护理评估中删除口服 ASMs 用药指导； 将恢复期护理评估修改为终止 SE 效果评价，并凝练内容。
2
《共识》形成
《共识》形成
2.文献检索方法：：依据 6S 模 型自上而下的原则进行检索，检 索成人 SE 医疗和护理干预策略， 包括 SE 识别、急救、监护与支 持、并发症防控、终止SE 效果 评价等相关临床实践指南、最佳 实践信息册、证据总结及系统评
价等。
4.文献排除标准：（1）计划书或
报告书、摘要、信息不全且无法 6.编写《共识》初稿：经全面、
结果
3.专家函询结果： 2轮函询专家积极系数均为 100.00%。
难治性癫痫全营养配方食品临床试验技术指导原则
难治性癫痫全营养配方食品临床试验技术指导原则1 使用原则生酮饮食疗法是一种高脂肪，低碳水化合物，合适个体营养需求的蛋白质和其他营养素的饮食治疗技术。
本指导原则适用于出生至1岁以内药物难治性癫痫及癫痫发作的特定全营养配方食品临床试验。
本指导原则主要包括临床试验的试验目的、研究参与者选择、退出和终止标准、试验样品要求、试验方案设计、观察指标、结果判定、数据统计与管理等，为难治性癫痫全营养配方食品的临床试验设计、实施、评价提供指导。
本指导原则是药物难治性癫痫全营养配方食品临床试验研究时需要考虑的一般性原则，供各方参考。
除《特殊医学用途配方食品注册管理办法》、《特殊医学用途配方食品临床试验质量管理规范（试行）》、《儿科人群药物临床试验技术指导原则》等相关法规文件中所规定的，不要求申请人必须强制执行。
如果申请人根据所申请注册难治性癫痫全营养配方食品的产品配方、营养特点、特殊医学临床效果和前期研究基础，提出优于本指导原则的研究设计，并且能够有充分的科学依据说明其科学性和合理性，符合医学伦理，同样可进行临床试验研究并获得认可。
本指导原则不具有强制性的法律约束力，需要根据科学研究的进展不断完善本指导原则中的相关内容。
鼓励申办者、研究者与市场监督管理部门积极沟通和讨论，促进我国儿科饮食治疗难治性癫痫食品的研发，满足癫痫饮食治疗食品需求。
2 试验目的难治性癫痫全营养配方食品是为满足难治性癫痫研究参与者对营养素或膳食的特殊需要，专门加工配制而成的食品。
产品配方特点是在1 岁以内年龄段全营养配方食品基础上，依据癫痫的病理生理特点，对营养素的特殊需要适当调整，可以作为单一营养来源满足癫痫研究参与者的营养需求。
试验目的主要是：评价饮食疗法所用食品对不同病因导致的难治性癫痫、癫痫综合征、葡萄糖转运体1缺陷综合征、丙酮酸脱氢酶缺乏症和癫痫持续状态的安全性、营养素摄入的充足性和治疗效果。
2.1安全性研究主要识别产品使用过程中（采用经口喂养或管饲喂养）由于产品本身造成的不良反应，以及产品和（或）相关的其他不良事件或严重不良事件。
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生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识本文刊于：中华儿科杂志2019,57(11):820-825作者：中华医学会儿科学分会神经学组中国抗癫痫协会中华儿科杂志编辑委员会摘要生酮饮食疗法治疗癫痫在国外已有近100年历史，国内2004年开始用于治疗药物难治性癫痫。
近年来生酮饮食疗法用于治疗孤独症谱系障碍等其他相关神经系统疾病的研究报道越来越多，但多数临床医生对生酮饮食疗法经验不足，管理水平普遍不高，在适应证选择、患者起始治疗年龄、基本治疗方案等方面缺乏规范。
参考最新的临床研究证据和国外发表的相关专家共识并密切结合我国实际，讨论并提出中国专家共识，以更好地指导生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的临床应用。
生酮饮食疗法（ketogenic diet therapy, KDT）是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食，在国外已有近100年的应用历史[ 1] ，国内2004年开始用于治疗癫痫[ 2,3] 。
近年研究表明，KDT用于孤独症谱系障碍等其他神经系统疾病也有一定效果[ 4] ，但在选择适应证、患者年龄、介入时机乃至具体实施方案等方面均有待规范。
近10余年来，陆续有不同国家或国际学术组织发表了相关专家共识[ 5,6,7,8] 。
为进一步规范和指导KDT在我国的临床应用，中华医学会儿科学分会神经学组、中国抗癫痫协会及中华儿科杂志编辑委员会于2018年共同组织专家组，通过问卷调查了解了我国KDT的开展情况及专家意见，并通过多次集中讨论最终完成了本专家共识的制订。
一、KDT的适应证、禁忌证和介入时机（一）适应证KDT自20世纪被正式引入癫痫治疗领域以来，其有效性不断得到验证，现已成为药物难治性癫痫公认的常用治疗方法。
凡符合药物难治性癫痫诊断标准[ 9] ，不能或暂时不愿实施切除性手术治疗，且不存在后面提及禁忌证者，均适用KDT。
基于现有临床经验及研究证据，推荐KDT的适应证如下[ 7,10,11,12] 。
1．可以作为首选治疗方案的包括葡萄糖转运蛋白1（glucose transporter protein-1, Glut-1）缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症（pyruvate dehydrogenase deficiency, PDHD）[ 13,14] 。
2．目前预后较差，但生酮饮食疗法有效率70%左右，应尽早考虑的例如严重婴儿肌阵挛型癫痫（Dravet综合征），West综合征（婴儿痉挛症），结节性硬化症，发热性感染相关癫痫综合征（febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES），大田原综合征，Angelman综合征，超级难治性癫痫持续状态，线粒体复合酶Ⅰ缺乏症。
管饲的癫痫儿童或婴儿。
3．效率50%左右，适时考虑的例如腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症，儿童失神癫痫，皮层发育不良，CDKL5基因变异脑病，婴儿游走性局灶性癫痫，伴睡眠中持续棘慢复合波的癫痫性脑病，糖原累积症Ⅴ，少年肌阵挛癫痫，Lafora病，Lennox -Gastaut综合征，Landau-Kleffner综合征，磷酸果糖激酶缺乏症，Rett综合征，亚急性硬化性全脑炎以及其他病因不明的难治性癫痫。
4．有证据提示可能有效，尚待进一步探索及研究的包括孤独症谱系障碍以及其他多种非癫痫类疾病（例如各种炎性疾病、肿瘤、肥胖病、糖尿病、脑和脊髓损伤、各种精神障碍及神经退行性疾病等精神行为问题）[ 4] 。
（二）禁忌证1．绝对禁忌证：主要是脂肪酸代谢障碍和生物氧化异常的相关疾病。
包括β-氧化缺陷、卟啉病、丙酮酸羧化酶缺乏症、长链3-羟基酰基辅酶A缺乏症、中链3-羟基酰基辅酶A缺乏症、长链酰基脱氢酶缺乏症、中链酰基脱氢酶缺乏症、短链酰基脱氢酶缺乏症、肉碱缺乏症（原发性）、肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ或Ⅱ缺乏症、肉碱转位酶缺乏症。
2．相对禁忌证：包括KDT不能维持适量营养或不配合者、适合实施切除性手术（如致痫灶明确且可切除）的患者、合并使用异丙酚（KDT增加异丙酚输注综合征的发生风险）者等。
（三）KDT介入时机对于药物难治性癫痫患者尝试其他抗癫痫药物，达到完全控制（1年无发作）的比例不超过3% [ 9] 。
关于KDT介入时机，专家调查意见显示大部分专家[56%（29/52）]建议启动KDT应在第2种抗癫痫药失败后；其次[21%（11/52）]认为应在第3种药物失败后；再次[17%（9/52）]认为可以首选；只有4%（2/52）认为可以作为最后的疗效手段。
对于有明确手术切除指征者，建议术前等待期间或手术失败后可尝试KDT。
二、KDT启动前的准备责任医生及营养师应对患者进行系统地健康教育、咨询和评估，充分了解患者心理预期包括对KDT疗效、药物调整和行为认知改善的期望值，使患者和（或）监护人充分了解KDT相关知识、可能的风险或不良反应及获益，排除禁忌证，评估共患病，签署知情同意书。
启动KDT前需要进行相应的实验室检查排除禁忌证。
一般需开展以下检查：（1）血液及血生化检查，包括血细胞计数、肝肾功能、空腹血脂、空腹血糖、血清氨基酸及肉碱分析、血电解质、微量元素（可包括硒元素）。
（2）对于使用抗癫痫药物者，可行血浓度检查。
（3）完善尿常规及尿有机酸筛查。
（4）骨代谢、骨龄及骨密度检查也需要在启动前完善。
对于有肾结石家族史的患者，还需要进一步完善肾脏超声明确有无肾脏病变。
对于有心脏病家族史的患者，心脏超声尤其重要。
此外，如有必要，还需要完善脑电图及磁共振成像检查。
对于病因不明者，可酌情进行脑脊液检查。
三、KDT的类型临床目前常用4种类型的KDT：（1）经典KDT（classic KDT）；（2）中链甘油三酯（medium chain triglyceride, MCT）饮食或改良的MCT饮食；（3）改良阿特金斯饮食（modified Atkins diet, MAD）；（4）低血糖生成指数治疗（low glycemic index treatment, LGIT）[ 7] 。
近来有人提出静脉KDT用于消化道功能障碍，或抢救超级难治性癫痫持续状态，国内尚乏经验。
经典KDT中80%~90%的能量由脂肪提供，主要为长链甘油三酯（long chain triglyceride,LCT），比例为4∶1，目前最常用，疗效也最肯定[ 15] 。
与LCT相比，相同热量下MCT产酮率更高，但由于MCT水解较快，容易导致患者出现胃肠道反应,故起始时MCT比例不能太高,一般建议自30%比例开始。
MAD不限制饮食的脂肪比例，也不严格限制热量，但限制糖类总摄入量，通常儿童第1周，每日10 g，第1~3个月后增加到每日15 g，以后根据疗效可增加到每日20~30 g。
成人开始每日15 g，1个月后每日20~30 g。
通常比例为1∶1~1.5∶1，少数患者可用到4∶1 [ 16] 。
由于脂肪比例、热量以及蛋白质和液体没有严格的限制，该方案比较便于操作和执行，且患者依从性高于经典KDT。
LGIT饮食允许来自低血糖生成指数食物（每百克食物中蛋白质和碳水化合物总量不超过50 g）的碳水化合物摄入量是40~60 g/d。
四、KDT在不同年龄段人群中的应用KDT无明确年龄限制，可用于从新生儿期到成年期的各年龄段[ 17] 。
国内外已可制作不同类型、适用于不同年龄段的KDT专用食品，还可通过自制配餐，使KDT的食物种类更加多样化[ 10] 。
液体产品也适用于需管饲喂养的患者。
五、KDT的启动与管理（一）启动方案KDT启动阶段一般需1~2周，可采用2种方案。
启动比例通常从2∶1逐渐增加到4∶1，2∶1的饮食方案便于患者接受，可以提高其依从性。
而4∶1可以提高机体的酮体水平，更有利于控制癫痫发作[ 8] 。
婴幼儿、难治性癫痫持续状态的患者，从4∶1启动，起效一般更快。
儿童、青少年可以从2∶1启动，逐渐过渡，过渡期为1~2周。
具体的启动方案可以灵活调整。
经典的KDT必须由经验丰富的医生和营养师进行监督。
KDT期间需监测血糖、血酮和尿酮；其中1周以后查血酮、血糖至少每个月2次以上，尿酮至少每周2次以上。
患者和（或）家属应正确实施KDT并记录。
应参考各年龄段推荐热量需要量制定启动计划，最终个体的热量需要量需摸索调整，以达到正常生长发育和新陈代谢要求。
儿童一般每日每公斤体重需要热量为251.22~334.96 kJ(60~80 kcal）。
血清的β-羟丁酸（β-hydroxybutyrate,BOH）有效参考浓度1.2~4.9 mmol/L,但如果效果不理想，而BOH处于较低水平时可以通过调整饮食提高到4~5 mmol/L后观察疗效。
1．禁食启动：禁食能更快进入酮症状态，起效更快。
禁食一般12~24 h，最长不超过48 h，期间自由饮水，患者需6 h左右监测1次血糖、血酮值。
当血酮≥2.5 mmol/L或尿酮达到+++后，终止禁食。
食品从1/3的参考热量开始，次日2/3，第3日增加至全量。
禁食期间，需要及时观察并处理患者可能出现的不良反应，如低血糖和高血酮等，出现这类情况可以给患者30 ml的橙汁或适量10%的葡萄糖水。
禁食对快速控制癫痫发作更有利，对难治性癫痫持续状态的患者更有益。
2．不禁食启动：可以在门诊开展，更利于患者接受和适应。
患者直接从总热量的1/3开始，1~2周内逐日增加至全量，期间出现体重减轻、低血糖和酮症酸中毒的情况较少。
（二）精细调节、长期随访及管理KDT启动后2周至6个月称为滴定阶段[ 10] ，通过饮食调整尽量使干预效果和生活质量达到最佳。
KDT 3~6个月后，食谱及疗效稳定，则进入巩固期。
鉴于KDT的实施相对比较复杂和精细，建立包括专科医师、护士和营养师的KDT团队，进行综合的长程管理，重视对患者进行持续的随访和饮食指导对于KDT的疗效和饮食维持至关重要[ 18,19,20] 。
KDT期间的随访评估项目如下[ 21,22] ：（1）KDT质量评估一般由营养师执行。
包括每周检查身高、体重，评估饮食方案（热量、蛋白质和液体），评估酮症状态、饮食完成情况及治疗依从性，指导膳食摄入量、维生素和矿物质补充物，记录食物过敏、不耐受、厌食等。
（2）临床评估由医生完成。
包括KDT的疗效结果（如癫痫发作的变化），患者其他方面的疗效（如行为、注意力、言语、运动、智力和认知功能的改善），是否继续接受KDT治疗，是否需要调整当前治疗药物如抗癫痫药物。
（3）实验室检查包括血电解质、微量元素、血细胞、尿液分析、肝肾功能（包括白蛋白、球蛋白、天冬氨酸转氨酶、血清谷氨酸-丙酮酸转氨酶、血尿素氮、肌酐、尿酸）、血脂、尿钙和血清肌酐比值、肾脏超声、其他专科检查等，必要时查左旋肉碱、抗癫痫药血液浓度、骨龄或骨密度检查（每3个月复查1次）、脑电图、生活质量量表及发育行为认知量表测试以及其他必要的专科检查。