生酮饮食治疗癫痫持续状态 PPT课件

Febrile infection–related epilepsy syndrome (FIRES): Pathogenesis, treatment, and outcome -----A multicenter study on 77 children
Uri Kramer, yChing-Shiang Chi, zKuang-Lin Lin,et al.
难治性SE的治疗中，对癫痫的控制满意。
生酮饮食食品种类
KD治疗难治性癫痫的疗效
起效时间----1-12个月； 20-30%完全控制，60%左右减少发作频率。 不能坚持治疗：3-32%。
Ketogenic diet in 3 cases of childhood refractory status epilepticus
大多数惊厥发作的持续时间在5 min 内，当惊厥发作 持续时间超过5 min 时，发作自行终止的可能性非常 小，而且随着持续时间的延长，发作会越难控制。 因此，将惊厥发作持续5 min 以上或数次惊厥发作之 间无完全的意识恢复持续5 min 以上者定义为惊厥持
续状态。
新的SE定义一方面强调了长时间的癫痫发作将伴随 着并发症增加的危险性，另一方面对于临床治疗也
Rune Sorta, Alfred P. Born, Karen N. Pedersen,et al.
Ketogenic diet in refractory status epilepticus:priviously published cases
癫痫持续状态的治疗，分析文献
Ketogenic diet in refractory status epilepticus:priviously published cases
Ketogenic diet for adults in super-refractory status epilepticus
---------Patient outcomes and follow-up
发热感染相关癫痫综合征(febrile infection–
related e来自百度文库ilepsy syndrome ,FIRES)
总结
KD对难治性癫痫有效 KD对SE、FIRES等癫痫急危重症有效。
生酮饮食治疗癫痫持续 状态
癫痫持续状态(status epilepticus,SE)的 定义
既往：一次发作持续30分钟以上或发作反复 30分钟以上，发作间期意识不恢复。
新的定义：超过不同发作类型大多数患者的 发作时限而没有终止迹象者，或反复的癫痫 发作在发作间期意识水平没有恢复到基线期。
儿童癫痫发作持续时间较成人更长
968;Neurology 1996,46:1029-1035
生酮饮食(ketogenic
diet,KD)
KD是近年来开始应用在难治性SE的治疗方法， 具体抗癫痫机制仍不清楚。
在国内，我院较早应用生酮饮食治疗难治性
癫痫，已获一定经验。同时，生酮饮食应用 于2例发热感染相关癫痫综合征(FIRES)诱发的
FIRES临床特征：
(1)发病前发育正常，无癫痫或热性惊厥家族史；急性 起病； (2)发热诱发频繁癫痫发作和难治性SE； (3)有特定年龄范围(4～11岁)； (4)急性期头颅MRI检查正常或累及海马区； (5)慢性期出现的难治性癫痫影响认知功能恢复； (6)常规AEDs 无效。 (7)脑脊液（CSF）和血液学检查：无明显异常。 (8)发作时EEG提示主要累及颞叶，有时累及额叶，表现为高幅慢波， 部分患儿提示广泛放电。发作间期EEG主要表现为弥漫性慢波。
是一个更加切实可行的定义。
儿童SE流行病学
发病率10-58/100,000/年（1-19岁） 31600/year(7300-41600,美国，18岁以下)
1岁以下发病率更高 156/100000/year
癫痫患儿中SE的发生率 9.1-27%
7岁以前为主要儿童SE人群
Neurology 2006,67:1542-1550;Neurology 2000,55:693697;Epilepsia 2001,42:714-718;Epilepsia 2003,44:964-