生酮饮食操作流程ppt课件

可以作为泡沫饮料饮用，可以冰冻成冰激凌，或
者使用微波炉将其做成“炒鸡蛋”。因为每一口
在内容上都是一样的，奇酮奶可以慢慢的持续饮
用数小时。
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副作用的解决方案
结石的预防： 结石形成危险因素：低枸橼酸尿、高钙尿和酸性
尿。治疗前询问：有无尿路结石家族史，筛查有 无高钙尿症（尿钙/肌酐比例超过0.2为异常）。 枸橼酸盐预防：尿钙/肌酐比例高，血尿，或服用 碳酸酐酶抑制剂（托吡酯、唑尼沙胺，乙酰唑胺） 并有尿路结石个人史或家族史。 尿路结石处理：增加饮水；碱化尿液；停用碳酸 酐酶抑制剂；必要时就诊泌尿科。
副作用的解决方案
呕吐 过量的酮症和酸中毒（碳酸氢根水平低于
10毫克当量/升或者pH<7.2可能导致呕吐。 假如呕吐反复发生而且伴有嗜睡，静脉输 注无碳水化合物的液体，有时候添加一次 剂量的糖就可能终止呕吐。恶心/呕吐还有 可能的原因：脱水。但不限制水的方法使 脱水机会大大减少。 山莨菪碱 0.3mg/kg prn po。
饥饿引起的酮症降低口渴的感觉，同时也可以引起镇静。 所以，液体入量可能达不到最佳标准。我们鼓励家长将分 配好的液体让儿童饮用，但是，假如儿童表现出了脱水的 症状，静脉输液或者是一次剂量的无碳水化合物的液体通 过胃管给予会有所帮助。脱水的表现：皮肤、口唇干燥 （记住划皮肤有无痕迹），口渴，皮肤弹性较差，哭时眼 泪少，尿量减少（比通常少）；容易昏睡；严重时眼窝凹 陷，肢体凉、冰冷，甚至青紫，休克。脱水的治疗，补充 液体，如果有困难，可用注射器；如果孩子拒绝饮水，则 有必要就诊当地急诊科输液。注意提醒医生：无糖输液。 以往每次液体限制在120ml（4Oz），但现在认为可以自 由饮水，所以脱水现象少多了。液体不包括奶油。液体包 括:△水，△食用苏打（不含咖啡因），△除去咖啡因的 13
门诊完成遗传代谢筛查 收入病房，完善治疗前其余检查项目 病人家属签署治疗同意书，并填写临床观察表 专科医师及公司指导对家属进行治疗培训
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病例收集流程
禁食
饮食结构转换
疗效判断
副作用检测
准备出院 出院后随访
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禁食准备
入院当天予正常饮食，常规体检（身高、 体重）。中午12点吃饭后开始禁食，自由 饮水，晚上9点开始，每6小时监测血糖和 血酮（β- 羟丁酸 ）1次，直到酮体稳定 （晚9点，凌晨3点，上午9点，下午3 点……）；（住院期间每6小时监测血糖、 血酮、尿酮1次）
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副作用的解决方案
在禁食结束的时候拒绝进食
生酮饮食开始于奇酮奶（深圳市儿童医院廖建湘 博士苦心专研的专利产品，由深圳晨光乳业生
产），第一天进食计划内热卡的1/3，第二天增加 到2/3，第三天进食全量的热卡。大多数的儿童狼 吞虎咽对食物并不留意，而另一些儿童因为太过
酮症而不感到饥饿。这些儿童需要鼓励。奇酮奶
生酮饮食操作流程
Ketogenic diet
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起源
难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代 对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边 不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了－－ －患者癫痫发作减少了。
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生酮饮食结构
1、改变普通饮食中三大营养素的比例 2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食：
脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4:1 （重量比） 普通饮食: 脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为1:9
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副作用的解决方案
便秘 ─正常肠功能所需要的纤维成份缺乏 ─治疗：增加蔬菜量，莴苣叶，增加液体 量，含镁牛奶，栓剂。
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副作用的解决方案
补充营养 ·由于其限制，生酮饮食在很多必须营养素
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副作用的解决方案
困倦 禁食24小时可能会引起低血糖。因此，儿童要在医院禁
食，以便观察。血糖在1.12－2.24mmol/L并非不常见， 而且实际上从来不需要医学上的处理。假如发现血糖低 于1.12mmol/L，1小时后要复查血糖。假如孩子有症状---过于困倦或者多汗----可给予30毫升的桔子汁，假如 需要，可以在30分钟后重复给予。
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禁食准备
1、血糖维持在1.12－2.24mmol/L（20－ 40mg/dl），血酮﹥4mmol/L控制效果最好， 有症状可用橙汁30毫升。
3、终止禁食：深度酮症，尿酮大于3-4+或血 酮﹥4mmol/L 。
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饮食转换方式
日期 饮食比例 热卡
奇酮（ml）
普通饮食
第1天 1：9
通常量 0
通常量
第2天 4：1 第3天 4：1 第4天 4：1
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治疗中注意事项
1、饮水：以不出现脱水症状为原则。液体全日均 匀给予，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态 太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食 盐，少量青菜。
2、尿酮监测：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙 酰乙酸）1次，达到3＋以上较好。
3、补充物：多种维生素和矿物质补充；钙每日 600-650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病， 0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系统症状，可 口服山莨菪碱。
我们避免做需要镇静的检查，以免混淆可能的低血糖症 状。在禁食期间引起的酸中毒可能会改变某些抗惊厥药 物的蛋白质结合，最常见的是苯巴比妥结合血清蛋白。 所以，允许较高浓度的药物进入大脑。结果是引起一些 儿童的嗜睡。禁食引起的镇静作用可以帮助很多儿童和 家长渡过这24小时。
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源自文库
副作用的解决方案
脱水
3
纳入前需要完成的检查
1、入院前需要完成遗传代谢筛查 2、身高、体重 3、脑电图（最近做过可不做） 4、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙、
磷等电解质，微量元素 5、胆囊及泌尿系超声 6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物
的血药浓度。（可在入院后完成）
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病例收集流程

难治性婴儿痉挛症患儿 讲解治疗的目的和方法、程序，家属同意治疗
1/3
16.6-22.13×Wt 0
2/3
33.2-44.27×Wt 0
全计算量 50.0-66.67×Wt 0
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饮食治疗
1、饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质＋ 碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2 天，2/3；第3天，全额。
2、适应阶段：4－5天，可能有呕吐、腹泻、 低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量 盐，调味并补充身体所需盐分。