生酮饮食操作流程2

副作用的解决方案
• 呕吐 • 过量的酮症和酸中毒（碳酸氢根水平低于 10毫克当量/升或者pH<7.2可能导致呕吐。 假如呕吐反复发生而且伴有嗜睡，静脉输 注无碳水化合物的液体，有时候添加一次 剂量的糖就可能终止呕吐。恶心/呕吐还有 可能的原因：脱水。但不限制水的方法使 脱水机会大大减少。 • 山莨菪碱 0.3mg/kg prn po。
副作用的解决方案
• 结石的预防： • 结石形成危险因素：低枸橼酸尿、高钙尿和酸性 尿。治疗前询问：有无尿路结石家族史，筛查有 无高钙尿症（尿钙/肌酐比例超过0.2为异常）。 枸橼酸盐预防：尿钙/肌酐比例高，血尿，或服用 碳酸酐酶抑制剂（托吡酯、唑尼沙胺，乙酰唑胺 ）并有尿路结石个人史或家族史。 • 尿路结石处理：增加饮水；碱化尿液；停用碳酸 酐酶抑制剂；必要时就诊泌尿科。
生酮饮食操作流程
Ketogenic diet
起源
难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代
对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边 不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了－－ －患者癫痫发作减少了。
生酮饮食结构
1、改变普通饮食中三大营养素的比例
2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食 ： 脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4:1 （重 量比） • 普通饮食: 脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为1:9
治疗中注意事项
目前已完善生酮饮食治疗癫痫过程中出 现的并发症或副作用相应处理措施及治疗过 中癫痫再发作决策树状图。
是
酮 症 状 态 ： 尿 酮 是 否 4+？
否
近来孩子是否减药？ 是 恢复从前药物。可 以以后再减药
孩子是否吃了计划 外的食物？
是
否
否
禁 食 1-2 餐 ， 直 到 酮症/尿酮恢复4+
副作用的解决方案
• 困倦 • 禁食24小时可能会引起低血糖。因此，儿童要在医院禁 食，以便观察。血糖在1.12－2.24mmol/L并非不常见， 而且实际上从来不需要医学上的处理。假如发现血糖低 于1.12mmol/L，1小时后要复查血糖。假如孩子有症状---过于困倦或者多汗----可给予30毫升的桔子汁，假如 需要，可以在30分钟后重复给予。 • 我们避免做需要镇静的检查，以免混淆可能的低血糖症 状。在禁食期间引起的酸中毒可能会改变某些抗惊厥药 物的蛋白质结合，最常见的是苯巴比妥结合血清蛋白。 所以，允许较高浓度的药物进入大脑。结果是引起一些 儿童的嗜睡。禁食引起的镇静作用可以帮助很多儿童和 家长渡过这24小时。
主要疗效指标
1、发作频率减少情况：治疗后与治疗前比较 ；教会家长或看护人6类癫痫发作的识别： 失神，肌阵挛，失张力，强直，强直-阵挛 ，局灶性发作。 2、标准化问卷了解饮食耐受性（可接受性）
副作用或合并症监测
每日：癫痫发作日记，家长要记录患儿每天 的发作次数和不良反应。 每周：测量身高、体重。 每月：复诊，血酮，感染登记。 每季：血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常 规，钙、磷等电解质，微量元素，胆 囊、泌尿系超声，左手含腕关节X片正 侧位片或骨龄。 每半年：脑电图，总结。
禁食准备
1、血糖维持在1.12－2.24mmol/L（20－ 40mg/dl），血酮﹥4mmol/L控制效果最好 ，有症状可用橙汁30毫升。 3、终止禁食：深度酮症，尿酮大于3-4+或血 酮﹥4mmol/L 。
饮食转换方式
日期 饮食比例 热卡
通常量 1/3
奇酮（ml）
0
普通饮食
通常量
第1天 1：9 第2天 4：1
是否有 其他应 激状 态： 开学，假期，家属亡故， 睡眠不足 否
是
孩子体重增加了吗 ？
是
不改变目前饮食， 尝试恢复孩子生活 环境
否
减 少 热 卡 ： 每 天 大 约减少100大卡
孩子生病了吗 ？
是
孩 子 液体 摄入 量达 到 最 大或每次超过120毫升吗？
是
副作用的解决方案
• 脱水 • 饥饿引起的酮症降低口渴的感觉，同时也可以引起镇静。 所以，液体入量可能达不到最佳标准。我们鼓励家长将分 配好的液体让儿童饮用，但是，假如儿童表现出了脱水的 症状，静脉输液或者是一次剂量的无碳水化合物的液体通 过胃管给予会有所帮助。脱水的表现：皮肤、口唇干燥（ 记住划皮肤有无痕迹），口渴，皮肤弹性较差，哭时眼泪 少，尿量减少（比通常少）；容易昏睡；严重时眼窝凹陷 ，肢体凉、冰冷，甚至青紫，休克。脱水的治疗，补充液 体，如果有困难，可用注射器；如果孩子拒绝饮水，则有 必要就诊当地急诊科输液。注意提醒医生：无糖输液。以 往每次液体限制在120ml（4Oz），但现在认为可以自由 饮水，所以脱水现象少多了。液体不包括奶油。液体包括 :△水，△食用苏打（不含咖啡因），△除去咖啡因的茶 或咖啡
副作用的解决方案
• 发热/疼痛 • 泰诺用于疼痛和低热（婴儿滴剂或片剂， 不用合剂或咀嚼片
副作用的解决方案
• 感冒 • 药物治疗前试作①凉爽湿化器；②普通盐 水滴鼻或雾化；③午睡或睡眠时抬高头部 • 咳嗽/感冒症状临时缓解：可以稀释痰液或 支气管分泌物。
副作用的解决方案
• 水果和蔬菜替换 • 水果，冷冻或罐装无糖水果。不用干果。果汁应 称重，用10%水果或15%水果汁。可以选用的水 果有：苹果酱 (applesauce)，木瓜(papaya)，马 甜瓜(cantaloupe)，桃(peach)葡萄柚(grapefruit) ，草莓(strawberries)，葡萄 (grapes)，橘子 (tangerine)，甘汁 (honeydew)西瓜(wstermelon) ，橙(orange) • 患感染性疾病时，不能用葡萄糖注射剂，用盐水 替代。（可用注射用水与高钠配成1/4-1/5张液体 ）
副作用的解决方案
• 便秘 ─正常肠功能所需要的纤维成份缺乏 ─治疗：增加蔬菜量，莴苣叶，增加液体量 ，含镁牛奶，栓剂。
副作用的解决方案
• 补充营养 • · 由于其限制，生酮饮食在很多必须营养素 方面是不完善的，所以应该补充。 • · 无糖多种维生素；维生素D；三磷酸钙； • · 注意维生素和矿物质缺乏的表现。如：脱 发，毛发色素减退，疼痛，伤口愈合困难 ，皮肤干燥
治疗中注意事项
1、饮水：以不出现脱水症状为原则。液体全日均匀 给予，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态 太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食 盐，少量青菜。 2、尿酮监测：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙酰 乙酸）1次，达到3＋以上较好。 3、补充物：多种维生素和矿物质补充；钙每日600650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病，0.51克/天，分2-3次；如果有消化系统症状，可口服 山莨菪碱。
纳入前需要完成的检查
1、入院前需要完成遗传代谢筛查 2、身高、体重 3、脑电图（最近做过可不做） 4、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙 、磷等电解质，微量元素 5、胆囊及泌尿系超声 6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物 的血药浓度。（可在入院后完成）

病例收集流程
难治性婴儿痉挛症患儿 讲解治疗的目的和方法、程序，家属同意治疗 门诊完成遗传代谢筛查 收入病房，完善治疗前其余检查项目 病人家属签署治疗同意书，并填写临床观察表
16.6-22.13×Wt 0
第3天 4：1
第4天 4：1
2/3
33.2-44.27×Wt 0
全计算量 50.0-66.67×Wt 0
饮食治疗
1、饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质＋ 碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2 天，2/3；第3天，全额。
2、适应阶段：4－5天，可能有呕吐、腹泻、 低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量 盐，调味并补充身体所需盐分。
副作用的解决方案
• 在禁食结束的时候拒绝进食 • 生酮饮食开始于奇酮奶（深圳市儿童医院廖建湘 博士苦心专研的专利产品，由深圳晨光乳业生产 ），第一天进食计划内热卡的1/3，第二天增加到 2/3，第三天进食全量的热卡。大多数的儿童狼吞 虎咽对食物并不留意，而另一些儿童因为太过酮 症而不感到饥饿。这些儿童需要鼓励。奇酮奶可 以作为泡沫饮料饮用，可以冰冻成冰激凌，或者 使用微波炉将其做成“炒鸡蛋”。因为每一口在 内容上都是一样的，奇酮奶可以慢慢的持续饮用 数小时。
疗效监测
1、主要疗效指标：发作频率的减少。 2、酮症状态监测：住院期间每6小时监测血 糖、血酮、尿酮1次。 3、出院检查项目：血脂，尿酸，肝、肾功能 ，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元 素，胆囊、泌尿系超声。
出院后治疗流程
酮症状态监测 1、尿酮试纸每日2次测试（在家,药店可以购 买糖尿病病人用的尿酮试纸）； 2、门诊时进行血酮测定，可以用微量血测试 3、骨代谢情况：根据条件选用：钙、磷，碱 性磷酸酶；维生素D水平；左手含腕关节X 片；或超声骨龄/骨密度
专科医师及公司指导对家属进行治疗培训
病例收集流程
禁食 饮食结构转换
Βιβλιοθήκη Baidu
疗效判断
副作用检测
准备出院 出院后随访
禁食准备
• 入院当天予正常饮食，常规体检（身高、 体重）。中午12点吃饭后开始禁食，自由 饮水，晚上9点开始，每6小时监测血糖和 血酮（β- 羟丁酸 ）1次，直到酮体稳定（ 晚9点，凌晨3点，上午9点，下午3点…… ）；（住院期间每6小时监测血糖、血酮、 尿酮1次）