神经梅毒病例分享

脑膜血管型合并脑膜型 右侧额叶、颞叶和岛叶见稍短T1长T2信号灶，FLAIR序列高信号，增 强后见脑膜样强化，双侧额叶、顶叶大量点状稍长T1长T2信号灶，不强化。
脊髓痨
脊髓痨： • 此型起病隐匿，潜伏期较长，多发生于梅毒螺旋体感染后 8 ～ 12 年。 • 临床主要表现为下肢脊神经根支配区疼痛和感觉异常，随着病情进展，可
脑（脊）膜梅毒
脑（脊）膜梅毒头部 CT 增强扫描可见脑膜线样强化； MRI 表现为脑膜和脑表面 T1WI 呈较脑脊液略高信号， T2WI 弥漫性线 样高信号，增强扫描呈明显强化伴脑积水。
脑膜血管型合并脑膜型 右侧额叶、颞叶和岛叶见稍短T1长T2信号灶，FLAIR序列高信号，增 强后见脑膜样强化，双侧额叶、顶叶大量点状稍长T1长T2信号灶，不强化。
毒。
脑脊膜血管梅毒
脑膜血管梅毒头部 MRI 呈现急性脑梗死表现，累及额叶、颞叶、基底 节区、放射冠、顶叶、半卵圆中心等多部位，且病灶散在，不完全符合血管 分布；CTA、MRA 和DSA检查提示受累动脉呈短的节段性不规则狭窄、节段性 扩张或“腊肠”样改变。
脊膜血管梅毒的 MRI 表现，多为长节段脊髓受累，胸段或颈胸段多见， 甚至累及全部脊髓，MRI 特点为等T2或长T1、长T2信号，多伴有脊髓水肿， T1可有点状或片状病灶强化。
梅毒性树胶肿
梅毒性树胶肿 包括脑树胶肿和脊髓树胶肿，前者临床症状类似脑肿瘤、 脑脓肿或脑结核 ；后者即为脊膜肉芽肿。
梅毒性树胶肿常见多发性不对称性大脑半球梗死灶，主要位于皮质下和深 部脑白质，可见脑内类圆形长 T1、长 T2异常信号，中心呈“干酪”样坏死而 呈现混杂信号，周围大片脑水肿，表现出占位效应，增强扫描呈明显环形强化， 中心坏死区未见强化。
脑（脊）膜梅毒
• 此型多发生于梅毒螺旋体感染未经治疗的二期，主要为青年男性患者。 • 临床表现为急性梅毒性脑膜炎，伴明显头痛、呕吐和脑膜刺激征，严重
者可出现意识障碍、抽搐发作、精神异常和脑神经麻痹；呈亚急性或慢 性发病者以颅底脑膜受累最为常见，病变主要累及第 2 ～ 6 和 8 对脑神 经，影响脑脊液循环者还可出现颅内高压。 • 累及脊膜早期表现为下肢无力和腿部感觉异常，进而出现下肢轻瘫或截 瘫，大小便失禁。最常见的感觉异常为下肢位置觉和震动觉丧失。
• 体征表现为手部、唇部、舌部的细小或粗大震颤，言语模糊，腱反射亢进， 病理征阳性。
麻痹性痴呆
麻痹性痴呆头部 MRI 表现为弥漫性脑萎缩，脑室系统对称性扩大，脑 沟、脑裂增宽，以颞叶和海马多见，其次为额叶。
分别为 FLAIR 、T２WI 序列 ，均显示脑沟脑池加深加宽 ，脑室系统扩大 ，萎缩以双侧颞叶内侧为主（箭头）
脑脊膜血管梅毒
• 此型多发生于梅毒螺旋体感染后 2 ～ 10 年。 • 神经系统症状缓慢或突然出现，体征与闭塞的血管有关，可出现偏瘫、偏
身感觉障碍、偏盲、失语等，偶可见部分性癫痫 、脑积水和脑神经麻痹。 • 累及脊髓出现脊髓横断症状，通常在胸髓水平，尤其是T4～T8水平，突发
性双下肢迟缓性截瘫，受损水平以下感觉丧失和大小便潴留等。 • 青年脑血管病患者若无高血压、糖尿病、吸烟等危险因素，应注意筛查梅
张功能减低（I级）。
• 肝胆脾超声示脂肪肝。
主诉：
病例特点
病例特点：
1.中老年女性，慢性病程，逐渐进展。 2.表现为四肢麻木无力，下肢较重。 3.查体：周围神经病变表现。 4.梅毒血清学试验阳性。 5.MRI提示髓内、髓外长节段异常信号
诊断：神经梅毒可能性大
随访
驱梅治疗1个月后，患者双下肢无力症状较前改善，可独立缓慢行走， 未痊愈。
旋体抗体检测阳性，即既往感染；
பைடு நூலகம்
✓两种检测方法均阳性即提示现症感染。
采用聚合酶链反应（PCR）对血浆、皮 肤破损部位组织液、淋巴穿刺液和脑脊 液等标本进行梅毒螺旋体核酸检测。特 异性高，是最有潜力的诊断方法。
生化指标敏感性、特异性低，辅助诊断 神经梅毒。 常用检测方法包括脑脊液 RPR 试验、 TPPA 试验、TPHA 试验、脑脊液 VDRL 试验等。
神经梅毒
神经梅毒是梅毒螺旋体（TP）感染脑脊髓实质、脑 脊膜及血管导致的慢性神经系统损害。 可发生于梅毒的各个时期，临床表现复杂多样。
流行病学
临床表现：
➢ 一期梅毒：感染部位的溃疡、硬下疳 ➢ 二期梅毒：梅毒疹、皮肤黏膜病变、淋巴结肿大 ➢ 三期梅毒：心脏梅毒、神经梅毒
分
无 脑 脑 实神
症 （ （ 质经
➢ 普鲁卡因青霉素 2.40 × 10 6 U/d 肌肉注射，同时丙磺舒 2 g（4 次/d） 口服，连续治疗 10 ～ 14 天。
➢ 上述治疗方案结束后继续肌肉注射苄星青霉素 2.40 × 106 U（1 次/周）， 连续治疗 3 周。
➢ 为抑制赫氏反应，可以在应用青霉素前1天服用泼尼松（10 mg/次、2 次/d， 连续 3 天）。
左侧小脑半球见混杂T1、T2信号灶，增强后见结节样强化，周围不强化的水肿带，相邻脑膜强化。
实验室检查
包括暗视野显微镜检查、直接免疫荧
光非法梅和毒梅螺毒旋螺体旋抗体体镀滴度银可染能色与疾病活动度 病原体检查 【相检关出，率并低可，用费于时预，后评费价力；】而梅毒螺旋体
抗体在多数患者体内可呈终身阳性，与治 疗无关。
治疗
2015 年，美国疾病预防控制中心推荐，头孢曲松钠可以作为青霉 素的替代药物，推荐剂量是2 g/d 肌肉注射或静脉滴注，连续治疗 10 ～ 14 天。
预后
神经梅毒临床表现复杂多样，症状不典型或无症状，各分型交叉重叠， 极易漏诊或误诊。早期神经梅毒经治疗有痊愈的可能，未及时治疗可导致 病残或病死。
诊断依据：
➢ 慢性进展的周围神经病变，除外了其他疾病所致 ➢ 梅毒血清学试验阳性，现症感染 ➢ MRI提示髓内、髓外异常信号 ➢ 驱梅治疗有效
诊断：神经梅毒可能性大（脑脊膜型+脊髓痨）
治疗
神经梅毒的治疗首选大剂量青霉素。
➢ 水剂青霉素（18 ～ 24）× 106 U/d ，每 4 h静脉滴注（3 ～ 4）× 106 U 或持续静脉滴注，连续治疗 10 ～ 14 天；
核酸检测
非梅✓窗毒两口螺种期旋检）体测；血均清阴学性即试可验排（除VD梅R毒L、（除外 RPR、✓T非RU梅S毒T）螺旋体抗体检测阳性、梅毒螺 梅毒旋螺体旋抗体体血检清测学阴试性验，（即假FT阳A⁃性AB；S、
TPPA✓、非EL梅I毒SA螺、旋CI体A、抗体We检st测er阴n 性等、。梅毒螺
血清学检测 脑脊液检测
病例特点
定位诊断：患者双下肢肌力减弱，双腕关节、双膝关节以下针刺觉减退， 双下肢深感觉减退，四肢腱反射未引出，综合定位于周围神经。 定性诊断：遗传性？药物及中毒性？缺血性？外伤或机械压迫性？营养 代谢性？感染性？免疫相关性？副肿瘤性？
辅助检查
血化验
抗核抗体谱、风湿四项、ENCA、肿瘤标志物、 甲功未见确切异常。 梅毒TP-PA 阳性（＋），梅毒螺旋体抗体(TPAb) 5.56 S/CO；梅毒RPR测定阳性。
脑电图检查
神经梅毒患者脑电图改变无特异性，多数仅呈轻度异常，少数呈中至 重度异常。多表现为全脑广泛性慢波。
神经梅毒伴癫痫发作患者脑电图周期性单侧样放电（PLEDs）频率较高。
诊断标准
根据美国疾控中心的梅毒诊断标准： ①处于梅毒的任何时期 ②有1项梅毒血清学试验阳性和脑脊液VDRL试验阳性
疑似神经梅毒包括： ①处于梅毒的任何时期 ②脑脊液VDRL试验阴性 ③脑脊液蛋白定量检测异常或白细胞数升高，并排除了可以造成上述异常的 其他疾病 ④临床症状或体征与神经梅毒相关，并除外了其他引起这些临床异常的疾病
类
状
脊 脊 脑（脊）膜血管梅毒
性
系
性 ） ） 神统
神 膜 膜 经树
经 梅 血 梅胶
梅 毒 管 毒肿
毒
梅
毒
无症状性神经梅毒
无症状性神经梅毒：
• 此类患者可无任何神经系统症状与体征； • 腰椎穿刺脑脊液检查仅轻度异常，白细胞计数 ≥ 10 × l06/L［（0 ～ 5）
× l06/L］、蛋白定量 > 500 mg/L（150 ～ 450 mg/L）；梅毒血清学检 测阳性。 • 多在初染后1-2年之内发生，占初染梅毒患者的10%左右。 • 影像学可以无改变。
病例分享
病例特点
患者陶某某，女，54岁 主诉：双下肢麻木无力进行性加重1年，双手麻木1天 现病史：患者1年前始无明显诱因出现双下肢麻木，以足底为主，伴有肢体无力沉重感，走 路不稳，无肢体疼痛，无头痛、头晕，无尿便失禁，就诊于我院，完善相关检查，诊断为： 周围神经病变，予以对症治疗，症状改善出院。后双下肢无力症状逐渐加重，现不能独立行 走。1天前伴发双手麻木感，为求系统诊治就诊于我院，经门诊完善肌电图检查后以"周围神 经病？"收入院。患者病来饮食及睡眠可，二便正常。 既往史：脑梗死病史1年，无后遗症。 个人史：无吸烟饮酒史，否认冶游史。
麻痹性痴呆
• 此型多于梅毒螺旋体感染后10 ～ 30 年发病，高峰发病年龄为 40 ～ 50 岁， 男性多于女性。
• 临床症状以进行性痴呆伴脑神经损害征象为主，早期表现为注意力不集中， 遗忘，焦虑，易疲劳，性格改变，记忆力、计算力和判断力减退，自制力 差，逐渐进展为痴呆；若伴血管病变则可出现瘫痪、偏身感觉障碍、偏盲、 失语等，少数可伴癫痫发作。
影像学
颈胸椎MRI提示颈3-4、4-5、5-6、6-7椎间盘变性、 突出。胸3-12椎体水平椎管内、脊髓外异常信号。 胸5-9椎体水平脊髓改变，缺血？脊髓炎？ 胸椎增强MRI提示胸3-12椎体水平椎管内及胸5-9 脊髓内异常信号，结合病史，神经梅毒伴脊髓痨 改变可能。
超声
• 颈部血管超声示双颈动脉硬化改变。 • 心脏超声示主动脉瓣退行性变，左室舒
以出现深感觉障碍、感觉性共济失调。部分患者可以出现内脏危象，如胃 危象、膀胱危象，亦可出现原发性视神经萎缩。 • 体征呈现双下肢深浅感觉减退或消失、腱反射减退或消失、肌张力降低、 跟⁃膝⁃胫试验欠稳准、Romberg 征阳性、阿⁃罗瞳孔。
脊髓痨
脊髓痨的影像学改变无特异性，国内多数患者脊椎MRI显示髓内无明显异 常信号，有报道脊椎MRI可见弥漫性肿胀，T2呈硬脊膜下低信号，增强扫描病 灶可见强化征象。亦有报道脊椎MRI显示脊髓萎缩，T2呈后索髓内高信号，与 脊髓亚急性联合变性(SCD)的影像学改变相似。
病例特点
体格检查：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，BP140/80mmHg。神志清楚，问答准确，查体合 作，双瞳孔等大同圆，直径3.0mm，光反射灵敏，双眼球向各个方向运动充分，未见眼震， 双肺呼吸音粗，双肺底未闻及湿罗音，心率80次/分，心律齐，心音正常，腹软，肝脾未 及，双下肢不肿。四肢肌力双上肢5级，双下肢4级，四肢肌张力正常，双侧病理征阴性。 双腕关节以下，双膝关节以下针刺觉减退，双下肢位置及震动觉减退，四肢腱反射未引出， 共济运动检查未见异常，无脑膜刺激征。 辅助检查：四肢肌电图提示左胫前肌、左腓肠肌呈神经源性损害，双尺神经、双胫神经F 潜伏期正常，出现率降低。（2020年7月14日 本院）