胆管囊状扩张

张上方的胆管可以正常或轻度扩张
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临床与病理
Ⅱ型病理改变：胆总管外侧的憩室，有一颈部与 胆总管相通。如颈部炎性狭窄，则不相通
Ⅲ型病理改变：向十二指肠内突出而形成的胆总 管末端的囊状扩张
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影像学表现
X线：PTC、ERCP可直接显示囊状扩 张的胆总管，胆囊正常；憩室可在胆 总管显影的同时亦充盈；胆总管膨出 ，于十二指肠降部见到囊状扩张的末 端胆总管
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影像学表现
CT：肝门区见扩张的胆总管呈水样密 度的囊性肿块，2-12cm，密度均匀， 边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度 扩张或正常
MRI：局部扩张的肝外胆管呈圆形或梭 形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号
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诊断与鉴别诊断
肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻 度扩张或正常——诊断本病的关键
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
概述
胆总管囊肿，胆管囊肿 Congenital Biliary Dilatation（CBD）或
Choledochal Cysts（CC）
先天性胆管壁发育不良、胰管异常汇合、遗 传因素→胆道不同程度阻塞→胆管增粗、内压 增高 →囊状扩张
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影像学表现
单纯肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩 张的胆管内可见胆管结石
合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要 在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高 压征象
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影像学表现
MRI：与CT表现相似，T1低信号，T2高信号 PTC、ERCP：多发囊状、梭形扩张，并与周
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胆道解剖
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分型
按照部位、形态分为五种类型： Ⅰ型：胆总管囊肿，80~90% Ⅱ型：胆总管憩室，2% Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出， 1.4~5% Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿，19% Ⅴ型：肝内多发性囊肿（卡罗里病）
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分型
Ⅰ型：胆总管囊肿 Ⅱ型：胆总管憩室 Ⅲ 型 ： 十 二 指 肠 壁 内 段 胆总管囊状膨出 Ⅳ 型 ： 多 发 性 肝 内 、 外 囊肿 Ⅴ 型 ： 肝 内 多 发 性 囊 肿 （卡罗里病）
MRCP能从不同角度观察扩张胆总管，可 明确显示肝外胆管扩张的类型和程度，基 本取代PTC或ERCP等有创性检查。CT和 MRI检查，肝外胆管囊状扩张易于诊断， 但需要明确本病易发生胆管结石，且胆管 癌的可能性明显增加。
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肝外胆管囊状扩张
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临床分型
肝内胆管囊状扩张
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分型
临床上主要分为： 肝外胆管囊状扩张（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ） 肝内胆管囊状扩张（Ⅴ） 肝内外胆管囊状扩张（Ⅳ）
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临床分型
肝外胆管囊状扩张
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临床与病理
女性、儿童多见 Ⅰ型比较明显：间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块 Ⅰ型病理改变：胆总管扩张（囊状或梭形），扩
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胆管囊状扩张
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目录
概述及分型 临床与病理 影像学表现 诊断与鉴别诊断
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
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临床与病理
腹痛、肝大，可有肝硬化和门静脉高压的 症状
肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊，或与胆 管相通，内有胆汁。胆管结石
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影像学表现
CT： 肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶
中心点征-囊与囊之间 可见小胆管相连。有 时囊肿包绕伴行门静 脉小分支，CT增强出 现囊内强化的小圆点 影
围胆管相连
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诊断与鉴别诊断
MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位 、范围和程度，为诊断本病有效方法
囊与囊之间有小胆管相连即可与肝囊肿鉴别 脓肿壁较厚，有强化，偶尔需要与之鉴别
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临床分型
肝内、外胆管囊状扩张
兼有上述特点
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谢 谢！
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概述
由Caroli于1958年首先报道，故也称Caroli病 家族性疾病，先天性常染色体隐性遗传病，
可单独存在，常合并先天性肝纤维化和髓样 海绵肾
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概述
两种类型： 单纯性肝内胆管扩张+胆管炎+胆管结石，
无肝硬化 单纯性肝内胆管扩张+小胆管增生纤维化→
肝硬化+门静脉高压，部分可有恶变