常见血液病-淋巴瘤
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分子生物学(Molecular)
采用PCR、RT-PCR方法检测：融合基因；基因突变；克隆性基因重排； 二代基因测序。
.
淋巴瘤完整诊断内容
一、分类 二、分型 三、分期 四、分组 五、预后评分
.
淋巴瘤诊断步骤
一、根据临床表现：淋巴结肿大，或B症状 二、积极查找可行病理活检的淋巴结或肿物、占
位病灶 三、根据病理结果明确分类、分型 四、进一步检查完善分期、预后评分 五、决定治疗方案
.
淋巴瘤病理
A、淋巴结反应性增生
.
B、淋巴瘤
淋巴瘤 MICM诊断
形态学(Morphology)
细胞学：外周血涂片、骨髓涂片 组织学：骨髓活检、淋巴结活检、肿物病理活检
免疫学(Immunology )
免疫组织化学 流式细胞学分析
细胞遗传学(Cytogenetics)
染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交(FISH)
.
免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的
易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等
.
遗传
HL与遗传的关系较NHL更为密切, 在同父/同母的兄弟姐妹中，如有 人患HL,则其他同胞患本病的机会 至少为无同样家族史的5～9倍。
.
淋巴组织的分布
中枢 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞）
（HL、NHL均参照使用）
Ⅰ期 单个淋巴结区或局灶性单个结外器官受侵犯（IE） Ⅱ期 在膈肌同侧≥ 2个淋巴结区和/或局灶单个结外器官
+横膈同侧？淋巴结受侵犯（IIE） Ⅲ期 横膈上下淋巴结区域均受侵犯或脾受侵犯（IIIS） IV期 肝或骨髓受累；弥漫性（多灶性）单个或多个结外器
官；孤立结外器官+远处淋巴结肿大（非横膈同侧？）。
累及部位表示方法：E：结外；S：脾；M：骨髓；L：肺；H： 肝；D：皮肤；P：胸膜；O：骨骼；X：直径10cm以上巨块。
分组：每一临床分期按全身症状的有无分为：A组：无B症状
B组：全身症状：1）不明原因发热大于38ºC；2）半年内下降10%以上；3） 盗汗。具备任一项即可。
.
淋巴瘤
血液科
概念
恶性淋巴瘤 (lymphoma ): 是一种起源 于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤， 可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤 （non Hodgkin lymphoma，NHL）两大 类。
.
病人的提问
医生，我这个病是良性还是恶性？ 是淋巴癌吗？
.
淋巴瘤实验室检查
& 病理学检查：尽量手术活检，不建议细 针穿刺活检。
& 剖腹探查、占位手术切除活检 & 外周血涂片和骨髓细胞学、骨髓活检 & 实验室：血象、LDH、 Coombs 试验、铁蛋白、
ALP、M蛋白、结核、乙肝、丙肝等。 & 影象学：B超、增强CT、MRI、同位素核素扫
描（PET/CT）。
.
共同临床表现
[ 共同表现 3
侵犯器官组织引起各系统症状:
T 明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官，引起各种症状。 压迫神经——声嘶、神经痛 纵隔淋巴结肿大——咳嗽、气促、肺不张，上腔静脉压迫综合征 腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管——肾盂积水 影膜外肿块——脊髓压迫症截瘫等。
T 侵犯器官引起受累器官的体积增大、瘤块形成和相应的功能异常。 浸润胃肠道——腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、穿孔、腹膜炎 浸润肺脏——胸腔积液、肺实质性病变 浸润骨质——骨痛、病理骨折、胸腰椎破坏而截瘫 浸润肝脏——肝大、黄疸、疼痛、 以及骨髓、中枢神经系统、鼻咽部、皮肤、心脏、肾脏浸润等。
.
发病率：男1.39/10万, 女0.84/10万 死亡率：1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡
数的第11-13位. 好发年龄： 20-40岁(50%), 3m-82y
.
病因和发病机制
不清楚 病毒学说 EB病毒→ Burkitt淋巴瘤。 EB病毒相关淋巴瘤 逆转录病毒HTLV-I→ 成人T细胞白血病/淋巴瘤。 幽门螺杆菌→胃黏膜相关淋巴瘤
.
淋巴瘤鉴别诊断
淋巴结肿大的鉴别：
1. 淋巴结炎（反应性淋巴结肿大） 2. 淋巴结结核 3. 白血病 4. 恶性肿瘤淋巴结转移
以发热为主的淋巴瘤：即发热待查的疾病 结外淋巴瘤：相应占位肿瘤 出现RS细胞的其他疾病：非特异。
.
思考
传染性单核细胞增多症有哪些特点？
.
淋巴瘤临床分期-Ann Arbor分期系统
瘤，DLBCL（部分），霍奇金淋巴瘤 淋巴结 生发中心后 边缘区淋巴瘤，淋巴浆细胞
性淋巴瘤，CLL/SLL，DLBCL（部分），浆细胞 性骨髓瘤 提问：细胞分化程度与肿瘤恶性程度的关系？
.
淋巴瘤临床表现
无痛性淋巴结肿大，常有肝脾肿 大，晚期有恶病质、发热及贫血。
.
共同临床表现
[ 共同表现 1 进行性、无痛性淋巴结肿大： T 典型的淋巴瘤，无论是HL或NHL，皆以无痛淋巴 结肿大为主要表现。肿大的浅表淋巴结质地坚韧， 通常没有触痛，活动或粘连，大小不一，甚至融合 成巨块。
T HL的淋巴结肿大往往首发于颈部（80％），随着
病变进展向邻近淋巴结区蔓延；而NHL的肿大淋巴
结分布多没有规律，据统计首发于颈部（49-50 ％） 。
.
共同临床表现
[ 共同表现 2 发热／盗汗／消瘦／疲乏: T 周期性发热特点是在数日逐渐上升,T38---40℃, 持续数天然后逐渐降至正常,间歇10d-6w或更长, 体温又开始上升,如此反复,并逐渐缩短间歇期。 T 然而发热也可是任何形式,包括持续低热或不规 则间歇性发热或偶尔高热,抗感染治疗无效。
外周 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、黏膜淋巴组织
淋巴结和淋巴组织遍布全身，血液和淋巴液在全身循环，故淋巴瘤可发生在 身体的任何部位。
.
复习淋巴结查体
浅表淋巴结？ 深部淋巴结？ 淋巴结体格检查顺序？
.
B淋巴细胞的分化、发育
.
B淋巴细胞的分化与淋巴瘤类型
骨髓 前体B细胞 B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病 淋巴结 生发中心前 套细胞淋巴瘤 淋巴结 生发中心 滤泡性淋巴瘤，伯基特淋巴
T 实际上，淋巴瘤，尤其是NHL，几乎可以发生于人体所有的器官组 织，其临床表现多种多样，此时往往造成诊断上的困难。
.
பைடு நூலகம்
临床中遇到的问题
如何初步鉴别良恶性淋巴结？ 即何时需要建议病人专科就诊或手
术活检？
.
淋巴瘤病理
①正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或组织 细胞所破坏;
②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润; ③被膜及被膜下窦被破坏
采用PCR、RT-PCR方法检测：融合基因；基因突变；克隆性基因重排； 二代基因测序。
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淋巴瘤完整诊断内容
一、分类 二、分型 三、分期 四、分组 五、预后评分
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淋巴瘤诊断步骤
一、根据临床表现：淋巴结肿大，或B症状 二、积极查找可行病理活检的淋巴结或肿物、占
位病灶 三、根据病理结果明确分类、分型 四、进一步检查完善分期、预后评分 五、决定治疗方案
.
淋巴瘤病理
A、淋巴结反应性增生
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B、淋巴瘤
淋巴瘤 MICM诊断
形态学(Morphology)
细胞学：外周血涂片、骨髓涂片 组织学：骨髓活检、淋巴结活检、肿物病理活检
免疫学(Immunology )
免疫组织化学 流式细胞学分析
细胞遗传学(Cytogenetics)
染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交(FISH)
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免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的
易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等
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遗传
HL与遗传的关系较NHL更为密切, 在同父/同母的兄弟姐妹中，如有 人患HL,则其他同胞患本病的机会 至少为无同样家族史的5～9倍。
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淋巴组织的分布
中枢 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞）
（HL、NHL均参照使用）
Ⅰ期 单个淋巴结区或局灶性单个结外器官受侵犯（IE） Ⅱ期 在膈肌同侧≥ 2个淋巴结区和/或局灶单个结外器官
+横膈同侧？淋巴结受侵犯（IIE） Ⅲ期 横膈上下淋巴结区域均受侵犯或脾受侵犯（IIIS） IV期 肝或骨髓受累；弥漫性（多灶性）单个或多个结外器
官；孤立结外器官+远处淋巴结肿大（非横膈同侧？）。
累及部位表示方法：E：结外；S：脾；M：骨髓；L：肺；H： 肝；D：皮肤；P：胸膜；O：骨骼；X：直径10cm以上巨块。
分组：每一临床分期按全身症状的有无分为：A组：无B症状
B组：全身症状：1）不明原因发热大于38ºC；2）半年内下降10%以上；3） 盗汗。具备任一项即可。
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淋巴瘤
血液科
概念
恶性淋巴瘤 (lymphoma ): 是一种起源 于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤， 可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤 （non Hodgkin lymphoma，NHL）两大 类。
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病人的提问
医生，我这个病是良性还是恶性？ 是淋巴癌吗？
.
淋巴瘤实验室检查
& 病理学检查：尽量手术活检，不建议细 针穿刺活检。
& 剖腹探查、占位手术切除活检 & 外周血涂片和骨髓细胞学、骨髓活检 & 实验室：血象、LDH、 Coombs 试验、铁蛋白、
ALP、M蛋白、结核、乙肝、丙肝等。 & 影象学：B超、增强CT、MRI、同位素核素扫
描（PET/CT）。
.
共同临床表现
[ 共同表现 3
侵犯器官组织引起各系统症状:
T 明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官，引起各种症状。 压迫神经——声嘶、神经痛 纵隔淋巴结肿大——咳嗽、气促、肺不张，上腔静脉压迫综合征 腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管——肾盂积水 影膜外肿块——脊髓压迫症截瘫等。
T 侵犯器官引起受累器官的体积增大、瘤块形成和相应的功能异常。 浸润胃肠道——腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、穿孔、腹膜炎 浸润肺脏——胸腔积液、肺实质性病变 浸润骨质——骨痛、病理骨折、胸腰椎破坏而截瘫 浸润肝脏——肝大、黄疸、疼痛、 以及骨髓、中枢神经系统、鼻咽部、皮肤、心脏、肾脏浸润等。
.
发病率：男1.39/10万, 女0.84/10万 死亡率：1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡
数的第11-13位. 好发年龄： 20-40岁(50%), 3m-82y
.
病因和发病机制
不清楚 病毒学说 EB病毒→ Burkitt淋巴瘤。 EB病毒相关淋巴瘤 逆转录病毒HTLV-I→ 成人T细胞白血病/淋巴瘤。 幽门螺杆菌→胃黏膜相关淋巴瘤
.
淋巴瘤鉴别诊断
淋巴结肿大的鉴别：
1. 淋巴结炎（反应性淋巴结肿大） 2. 淋巴结结核 3. 白血病 4. 恶性肿瘤淋巴结转移
以发热为主的淋巴瘤：即发热待查的疾病 结外淋巴瘤：相应占位肿瘤 出现RS细胞的其他疾病：非特异。
.
思考
传染性单核细胞增多症有哪些特点？
.
淋巴瘤临床分期-Ann Arbor分期系统
瘤，DLBCL（部分），霍奇金淋巴瘤 淋巴结 生发中心后 边缘区淋巴瘤，淋巴浆细胞
性淋巴瘤，CLL/SLL，DLBCL（部分），浆细胞 性骨髓瘤 提问：细胞分化程度与肿瘤恶性程度的关系？
.
淋巴瘤临床表现
无痛性淋巴结肿大，常有肝脾肿 大，晚期有恶病质、发热及贫血。
.
共同临床表现
[ 共同表现 1 进行性、无痛性淋巴结肿大： T 典型的淋巴瘤，无论是HL或NHL，皆以无痛淋巴 结肿大为主要表现。肿大的浅表淋巴结质地坚韧， 通常没有触痛，活动或粘连，大小不一，甚至融合 成巨块。
T HL的淋巴结肿大往往首发于颈部（80％），随着
病变进展向邻近淋巴结区蔓延；而NHL的肿大淋巴
结分布多没有规律，据统计首发于颈部（49-50 ％） 。
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共同临床表现
[ 共同表现 2 发热／盗汗／消瘦／疲乏: T 周期性发热特点是在数日逐渐上升,T38---40℃, 持续数天然后逐渐降至正常,间歇10d-6w或更长, 体温又开始上升,如此反复,并逐渐缩短间歇期。 T 然而发热也可是任何形式,包括持续低热或不规 则间歇性发热或偶尔高热,抗感染治疗无效。
外周 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、黏膜淋巴组织
淋巴结和淋巴组织遍布全身，血液和淋巴液在全身循环，故淋巴瘤可发生在 身体的任何部位。
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复习淋巴结查体
浅表淋巴结？ 深部淋巴结？ 淋巴结体格检查顺序？
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B淋巴细胞的分化、发育
.
B淋巴细胞的分化与淋巴瘤类型
骨髓 前体B细胞 B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病 淋巴结 生发中心前 套细胞淋巴瘤 淋巴结 生发中心 滤泡性淋巴瘤，伯基特淋巴
T 实际上，淋巴瘤，尤其是NHL，几乎可以发生于人体所有的器官组 织，其临床表现多种多样，此时往往造成诊断上的困难。
.
பைடு நூலகம்
临床中遇到的问题
如何初步鉴别良恶性淋巴结？ 即何时需要建议病人专科就诊或手
术活检？
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淋巴瘤病理
①正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或组织 细胞所破坏;
②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润; ③被膜及被膜下窦被破坏