塑形性支气管炎CT

诊断要点
• 1、短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通 气功能障碍、顽固性低氧者。
• 2、经气管插管呼吸机常规通气+强化护理 吸痰不能改善通气者。
• 3、无明显异物吸入史，患儿持续顽固性呼 吸窘迫，不能用ARDS和急性肺损伤解释， 治疗效果差者。
• 4、咳嗽时见咳出痰栓碎片或条索样物者。
鉴别诊断
• 1、支气管异物 • 2、毛细支气管炎 • 3、急性纤维蛋白性喉气管炎 • 4、急性肺水肿
• （2018-1-8 临河区妇幼保健院）胸部CT示：1、右肺下叶 大叶性肺炎，伴肺不张，右肺上叶、中叶、左肺上叶炎症 ，左肺代偿性肺气肿；2、右侧胸腔内少量积液。
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影像表现
• 右肺中间段及中下段支气管闭塞，中下叶 不张、实变；右肺上叶支气管存在通畅， 右肺上叶实变，其内可见支气管充气征。 右侧胸腔可见积液，纵隔位置右偏。左肺 上叶炎性改变。
治疗
• 纤维支气管镜取出塑形物并反复进行气道 内清理——重要。
• 氧疗 • 治疗原发病 • 雾化吸入 • 抗炎等等。
•欢迎指正
病因及病理分型
• Ⅰ型-炎症细胞浸润型，大量炎性细胞和纤 维素，特别是中性和嗜酸性粒细胞。可能 是在各种致病因子作用下呼吸道黏膜变态 反应性增强，血管通透性增加，支气管粘 液分泌过多，纤维蛋白渗出，细胞浸润于 管腔内，使蛋白沉淀，分泌物脱水，凝固 形成树枝样管型。可继发于肺部疾病所引 起的炎症渗出，如哮喘、支气管炎、细菌 、病毒、支原体感染等。
儿童塑型性支气管炎
• 定义：指内生性异物局部或广泛性堵塞支 气管，导致肺部部分或全部通气障碍的临 床病理异常综合症状的一种疾病。
• 命名尚有争议：如管型性支气管炎、成型 性支气管炎、纤维蛋白性支气管等。
儿童特点
• 起病隐匿，进展快，症状重，诊断和治疗 难度大，病死率高。
流行病学
• 罕见疾病，但发病率不详，临床报告病例 逐渐增多。
病例讨论
病史：
• 病人以“发热、咳嗽2天，喘息伴憋气1天 ” 入院。
• 入院查体：经皮血氧饱和度波动于40%-50%，呼吸急促 ，表情淡漠，端坐位，可见三凹征，口周及肢端青紫，左 肺呼吸音粗糙，可闻及痰鸣音。
• （2018-1-7 临河区妇幼保健院）血常规：白细胞 15.6×10^9/L，红细胞4.17×10^12/L，血红蛋白114g/L ，血小板223×10^9/L，中性粒细胞比率87%（高），淋 巴细胞比率6%（低），CPR：12.2mg/L。
临床表现
• 表现多样，从轻症到危及生命的重症皆有 可能，典型症状为咳嗽、呼吸困难、喘息 、发绀伴有发热或胸痛。
• 查体：患侧呼吸音低，呼吸增快，严重者 可出现紫绀、中毒性脑病甚至多脏器功能 不全。
影像学
• 胸片表现不一，可以累计局部肺段或肺叶 ，也可广泛堵塞，典型表现为肺不张及同 侧浸润影。CT则可见大气道内的阻塞管型 。与常见的粘液栓相比，塑形性支气管炎 的管型较大，性状更粘，常被形容为“牙 膏”样，大部分患者无法咳出，故往往会 延误诊断。
病因及病理分型
• Ⅱ型-非炎症细胞浸润型：主要成分为粘液 蛋白和纤维素，不伴或少量炎症细胞浸润 。先天性心脏病等疾病中，由于心内分流 ，致肺循环压力增加，气管、支气管黏膜 毛细血管通透性增加，管内成分外渗，集 聚于管腔内形成管型。与异常淋巴循环、 低蛋白血症、乳糜胸有关。多继发于一些 先天性心脏病术后患者、肾病综合征患者 。
影像诊断
• 重症肺炎并右肺不张？ • 支气管异物？ • 吸入性肺炎？
治疗经过
• 支气管镜回报：支气管炎性改变。 • 远程会诊意见：考虑病原体为流感病毒等
感染引起塑形支气管炎可能；经过抗感染 、支气管镜取痰栓等对症治疗患者好转。
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最终诊断
• 儿童塑型性支气管炎 • 重症肺炎并右肺不张