胆红素代谢

胆红素的代谢
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概念
胆红素是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。

有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能。

胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。

来源
胆红素的来源：
①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来；
②小部分胆红素来自组织
③极小部分胆红素是由骨髓幼稚红细胞破坏旁路胆红素
胆红素生成胆绿素还原酶亚铁血红素溶血微粒体亚铁血红素
氧化酶一氧化碳铁
胆红素胆绿素
(250~300 mg/天)
红细胞
代谢过程
红细胞分解而来的游离胆红素不溶于水，这种胆红素入血后形成胆红素-清蛋白复合物。

在进入肝之前这种复合物分离成胆红素和清蛋白。

进入肝后胆红素会
与肝内Y蛋白和Z蛋白结
合成胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白，这个反应是可逆的。

胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白在葡萄糖醛酸转化酶的作用下生成葡萄糖醛酸胆红素，即结合胆红素，结合胆红素溶于水。

结合胆红素随着胆汁进入小肠，在小肠内脱掉葡萄糖醛酸生成胆素原，胆素原进一步氧化成黄褐色的胆素，这就是粪便的主要颜色。

在小肠里的胆素原可以经过肠肝循环再次到达肝，这部分的胆素原大
部分仍以原形排到肠道，一小部分的胆素原进入体循环，并随尿排出。

它是尿颜色的来源之一，是尿液中主要的色素。

1、在生理情况下，肠道中形成的胆素原约有10%～20%由肠系膜静脉吸收经门静脉进入体内，除有部分胆素原进入体循环外，肝可以有效地、不经任何转变地将重吸收的大部分胆素原从胆汁中又排泄出来，此称胆素原的肠肝循环
2、指经胆汁或部分经胆汁排入肠道的药物，在肠道中又重新被吸收，经门静脉又返回肝脏的现象。

代谢过程
除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。

此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。

胆红素一生的不同阶段
【红细胞中】：衰老的红细胞——破坏——释放血红蛋白（占70%）——分解为血红素+珠蛋白（珠蛋白降解为氨基酸）————胆绿素——胆红素
【肝脏中】：与血清蛋白结合形成胆红素清蛋白结合体——转运至肝脏（被肝细胞摄取前与清蛋白分离）——与葡萄糖醛酸结合——结合胆红素（葡萄糖醛酸胆红素）水溶性强——肝细胞分泌结合胆红素
【肠道中】
进入肠道——脱去葡萄糖醛酸基——胆素原。

【肠道外】
被氧化为胆素——大部分随肠道粪便排出，小部分吸收入血经肾脏排泄
代谢图
胆红素正常值
[总胆红素] 3.42～20.05μmol/L [直接胆红素] 0～6.48μmol/L [间接胆红素] 0～20μmol/L
黄疸
由于血清中胆红素升高（>34.2 μmol/L）致使皮肤、粘膜、巩膜以及其他组织和体液发生黄染的症状和体征。

隐性黄疸（17. 1 μmol/L—34.2 μmol/L ）
黄疸1、溶血性黄疸
2、肝细胞性黄疸
3、胆汁淤积性黄疸
4、先天性非溶血性黄疸
先天性溶血病：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症
后天获得性溶贫：自身免疫性溶贫、新生儿溶血、输异型血后溶血、蚕豆病等等
发病机制：
大量红细胞的破坏，形成UCB增多，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力；另一方面，溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，可削弱肝细胞对胆红素的代谢能力。

Contents
总胆红素增加，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常或有所增加。

尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。

一般表现：轻度黄疸，浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒
原发病表现：急性溶血时有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，有贫血和血红蛋白尿，甚至急性肾衰；慢性溶血多为先天性，有贫血，脾大表现。

各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、肝癌等。

发病机制：
1、肝细胞功能受损，肝细胞对胆红素摄取、结合、排泌功能降低，血中UCB↑
2、未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB，并输入毛细胆管，但CB可从坏死的肝细胞反流入血循环，血中CB↑。

而肝细胞肿胀，汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内胆栓形成→胆汁排泄受阻→反流入血→血中CB↑
Contents
结合与非结合胆红素均增加。

尿胆红素阳性，尿胆原可增高。

临床表现：
皮肤浅黄或深黄色；胆盐沉积可刺激神经末梢有轻度皮肤瘙痒
黄疸+肝功受损的表现；倦怠、乏力、食欲减退，严重时可有出血倾向。

病因：
(1)肝内阻塞性胆汁淤积：如肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（华支睾吸虫病）。

(2)肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（氯丙嗪）、原发性胆汁性肝硬化。

发病机制：
胆道阻塞，阻塞上方压力↑ →胆管扩张→小胆管与毛细胆管破裂→胆汁中胆红素反流入血→黄疸。

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胆红素增高，尿色加深，尿胆红素阳性，尿胆原减少。

在胆道完全阻塞时，尿胆原可消失
临床表现：
皮肤暗黄色或更深(黄绿色)；皮肤瘙痒、心动过缓；尿色深、粪便颜色变浅或呈陶土色。

先天性非溶血性黄疸
是一组综合的病症，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。

先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。

从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。

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鉴别诊断
1、假性黄疸
某些药物如阿的平，食物如胡萝卜可引起皮肤黄染，但多在暴露部位为主，血胆红素不高。

2、球结膜下脂肪堆积
多见于老年人，黄色不均匀，内眦明显，皮肤不黄，血胆红素不高。

小结
游离==非结合==间接==不溶于水因此不能通过肾脏的大门==不能出现在尿中结合==直接==溶于水
因此可以通过肾脏的大门==出现在尿中
三种黄疸鉴别
鉴别项目溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸
症状体征贫血、Hb尿
脾肿大
肝区不适、消化道症状
重、脾肿大
黄疸波动/进行性
加深、胆囊肿大、
皮肤瘙痒
血清胆红素UCB升高明显UCB升高CB升高CB升高明显CB/TB <20%>35%>60%
尿胆红素（—）（++）（+++）尿胆原（++）/升高正常/—/+（轻度）（—）/降低尿胆素（++）/升高正常/—/+（轻度）（—）/降低
粪便颜色深变浅或正常完全梗阻时为陶土色
备注
尿三胆：尿中胆色素包括胆红素(bilirubin)、尿胆原(urobilinogen)及尿胆素(urobilin),俗称尿三胆。

它们都是红细胞破坏后，血红蛋白被分解代谢的产物。

胆红素是有毒的脂溶性物质，正常人每天从单核—吞噬细胞系统产生250-300mg胆红素，肝脏每小时能清除约100mg胆红素，远远大于机体产生胆红素的能力。

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