盘状红斑狼疮

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盘状红斑狼疮

一种慢性反复发作的结缔组织疾病,发病率为系统性红斑狼疮的1.3%~6.5%,女性患者约为男性的2倍,发病年龄在40岁左右,男性患者稍长。

(一)病因

现认为是一种自身免疫病。

可能因素:

1.遗传因素

2.病毒

其他起促进作用的因子:理化与机械性创伤、日光与波长短的紫外线、各种慢性感染、精神紧张、药物变态反应、酷暑或严寒、妊娠等。

(二)临床表现

1.头面部皮肤为DLE的好发部位,颧部对称性损害常越过鼻梁而互相连接呈"蝶形",头皮、耳廓等处也可发生。病损:丘疹与红斑构成,融合成盘状,表现为中央萎缩微凹,角化的边缘微隆,损害面积大小不等,呈棕黄、桃红色,萎缩明显时呈红色。角质栓深入到扩张的皮脂腺导管中,故揭下的鳞屑底面状似"图钉",角化不明显时,表面光滑而无鳞屑。

DLE还可发生在颈部,上下肢、躯干等部位,某些病例还可同时出现雷诺现象,即寒冷使手(趾)出现阵发性红紫色,或因末梢微循环障碍而患冻疮与关节疼痛等。

2.下唇唇红部是口腔粘膜中最多发生DLE的部位,而且恶变率较高。初起:暗红色丘疹或斑块,数量与大小不等,界限比较清楚。损害主要表现为中央萎缩色红而微凹,边缘隆起呈暗红色,上覆细小鳞屑,周围粘膜呈不同程度的充血。在病程的发展中,盘状红斑狼疮又具有如下特征,损害数量增加与面积扩大,也可相互融合,唇红转呈桃红色,又由于损害向皮肤蔓延,以至粘膜一皮肤界限模糊,但进展相当缓慢。

唇红糜烂是DLE的常见特征,在糜烂发生与愈合初期,经常出现有诊断价值的三种现象;在损害的粘膜侧出现白色弧形围线,称放射状细纹(以下简称自射纹);在损害的皮肤侧为黑色弧形围线,有时在损害范围内出现散在的针尖状白色小点;唇糜烂即造成溢血或血液凝固,形成层层堆积而高低不平的黑色血痂。活体检查至少应在急性症状完全消失后l~2周进行。

3.口腔内侧粘膜的损害好发于颊粘膜、舌背(缘),上腭少见,损害的萎缩区域常可发生反复局限性糜烂。

(三)诊断

粘膜损害伴皮肤损害及糜烂的发病率大于扁平苔藓。唇红为本病的好发部位,表现为中央萎缩、色红、边缘暗红微隆,周围充血,容易发生糜烂,糜烂发生前与初期愈合阶段常出现白色放射状纹与黑色围线,陈旧性损害常呈桃红色,与粘膜-皮肤界限模糊。口腔内侧粘膜损害形态多变,但基本上仍与唇部损害相同。实验室检查有时可见血沉增快,丙种球蛋白增多,类风湿因子阳性,抗核抗体阳性等改变。

(四)防治

1.尽量避免与减少日照及其他光辐射,户外工作时戴遮阳帽,避免寒冷刺激,注意保暖。

外出时涂抹50%奎宁霜或二氧化钛霜等避光剂。

2.祛除病灶感染与可疑药物或食物。

3.磷酸氯化喹啉(氯喹)

4.氨苯砜(二氨二苯砜,DDS)

5.皮质激素

6.去炎松

7.湿敷。

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