运动障碍病

运动障碍病的特点



通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱 有关； 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力 本身；故肌力、感觉和小脑一般不受影响； 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致 的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致 的运动贫乏两大类； 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时 加重，睡眠时消失。

发病年龄

帕金森病的主要症状: TRAP 三大症状： 静止性震颤( resting Tremor) 肌强直( Rigidity) 运动不能( Akinesia)
姿势反射障碍(Postural instability): (随病情进展出现,也是PD的核心症状)
帕金森病的运动症状
步态和轴位姿势
运动增多类

偏侧面肌痉挛(Hemifacial

spasm) 惊跳症（Hyperekplexia〕 睡眠源性异动症 (Hypnogenic dyskinesias) 肢残跳动 （Jumpy stumps〕 痛肢趾（指）多动症 （Painful legs-moving toes / fingers syndrome） 肌阵挛 (Myoclonus)

1817年，英国医生James Parkinson报告6个病例，首次提出“震颤麻痹”
AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
SHAKING PALSY. (Paralysis Agitans.)
THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICS
MOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTS PERCENT
Parkinsonism
Parkinson’s disease
7,564
5,410
32.9
Progressive sБайду номын сангаасpranuclear palsy Multiple system atrophy
运动障碍病
中国协和医科大学 北京协和医院神经科 万新华
运动障碍病的定义

锥体外系疾病：Extrapyramidal diseases

由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以 随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病 发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障 碍为特征的一组疾病

运动障碍疾病：Movement Disorders
运动减少类




运动不能/运动迟缓（Akinesia / bradykinesia, parkinsonism) 失用(Apraxia) 阻滞性抽动症（Blocking tics） 紧张症，精神运动性抑郁和强迫症性迟缓 (Catatonia, psychomotor depression, and obsessional slowness) 冻结现象( Freezing phenomenon) 甲状腺功能低下性迟缓 ( Hypothyroid slowness) 僵人综合症(Stiff-person syndrome）
MOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTS PERCENT
Hemifacial spasm Ataxia
359 316
1.7 1.5
Paroxysmal dyskinesias
Stereotypies(other TD) than
169
163
0.8
0.7
Restless legs syndrome
++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good
+ +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Absent
Shy -Drager + +++ +++ +++
PSP
0 ++ +++ + 0 0 Poor
+ +++ +++ +++ + + + +++ +++ +++ Poor
运动增多类

肌蠕动 （Myokymia）


myorhythmia（Whipple’s disease）
发作性异动症（Paroxysmal 和PNKD） 不安腿 (Restless
dyskinesias , PKD

legs) 刻板症 (Stereotypy) 抽动症 (Tics) 震颤 (Tremor)
植物神经
直立性低血压 胃肠运动受损 膀胱功能障碍 体温调节障碍 瞳孔对光反射减弱 脂溢性皮炎 体重减轻 性功能障碍
感觉
麻木和刺痛感 感觉异常：如温热感 静坐不能：感觉不安 嗅觉缺失 视觉集中敏感性受损
定义



帕金森综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增 高和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群 帕金森病：病因不明的帕金森综合征 继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森综 合征，如脑炎或MPTP引起 帕金森叠加综合征或非典型性帕金森病：具有 帕金森综合征和其它症状的一组神经变性疾病
帕金森病疾病临床分期

Hoehn-Yahr 疾病分期评分


I 期 ： 单侧受影响 II 期 ： 双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ： 出现姿势平衡障碍 IV 期 ： 病人日常生活明显受限 ，但在他人帮 助下仍可进行 一定活动 V 期 ： 病人生活完全不能自理 ，必须卧床
Striatonigral Degeneration + +++ +++ +++
+++ + ++ + 0 0 Poor
PD 的病因


不清; 与老化有关但不是单纯的accelerated
aging

遗传 常染色体显性（或隐性）遗传家族发病 阳性家族史、双胞胎研究 环境 大部分病例为散发性,支持环境因素的作用 遗传与环境的相互作用？
帕金森综合征分类（2）

帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome)


进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP) 多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA） 纹状体黑质变性（Striatonigral degeneration，SND） Shy-Drager综合征（SDS） 橄 榄 桥 脑 小 脑 萎 缩 （ Olivopontocerebellar atrophy ， OPCA） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration,CBD） 弥散型露易小体病（Diffuse Lewy body disease,LBD）
帕金森综合征分类（1）

原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary)

药物引起（抗精神病药） 感染（脑炎、梅毒） 代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱） 结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤） 中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP） 血管性（动脉硬化）
Tics (Tourette’s syndrome)
Chorea Huntington’s disease Hemiballism Other Tardive syndromes Myoclonus
1,022
658
282 62 314
4.7
3.1
583 547
2.7 2.5
THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICS
Cortical-basal ganglionic degeneration Vascular Drug-induced Hemiparkinsonism-hemiatrophy Gait disorder Other
381 349
143 265 227 81 187 521
THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICS
MOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTS PERCENT
Dystonia
Primary dystonia
6,798
5,247
31.3
focal
segmental generalized
61%
30% 9%
Secondary dystonia
Hemidystonia Tardive dystonia Other
1,551
191 472 888
THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICS
MOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTS PERCENT
Tremor
Essential tremor Cerebellar Midbrain (‘rubral’)
运动障碍病分类
运动增多类

腹部异动症(Abdominal


dyskinesias) 静坐不能性运动(Akathitic movements) 协调不能/共济失调 (Asynergia / ataxia) 手足徐动症(Athetosis) 投掷症(Ballism) 舞蹈症(Chorea) 辩距不良(Dysmetria) 肌张力障碍(Dystonia)
3,013 2,082 151 86
13.9
Primary writing
Orthostatic
59
16
Other
619
THE PREVALENCE OF MDs ENCOUNTERED IN MD CLINICS
MOVEMENT DISORDER NUMBER OF PATIENTS PERCENT
轴位上的姿势改变 在床上翻身困难 步态缓慢，拖步 慌张步态
头部症状
面具脸 说话犹豫、语调低平及 构音障碍 瞬目减少 眼球调节障碍 强迫性闭眼 吞咽困难 流涎
上、下肢远端症状
小字症 精细动作损害 静息性震颤 足趾肌张力障碍
帕金森病的非运动症状
精神和睡眠
运动症状前的人格改变 抑郁 焦虑 非常逼真的梦 断续的睡眠
帕金森病病理诊断标准
①多巴胺能神经元减少 (>50%)和黑质中存在胶质 细胞 ②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些 区域的3~4张病理切片，不重叠 ) ③没有能产生其他原因帕金森症的病理证据
Braak 临床分期（2003）
运动障碍前期： stage 1：(IX,X运动神经背核) 嗅觉； stage II：(延髓) 睡眠，头痛，运动减少，情感； stage III：(桥脑被盖) 体温调节，认知，抑郁，背疼； 运动障碍期： (致密部) stage IV：四主症； 运动－精神障碍期： stage V：(新皮层) 运动波动，频发疲劳； stage VI：(新皮层) 错乱，视幻觉，痴呆，精神症状
Stiff-person syndrome Psychogenic movement disorder GRAND TOTAL
108
32 434 21,766
0.5
0.1 2.0 100
帕金森病
我国古代医学的奠基之作 《黄帝内经》中早已对震颤麻 的症状有所描述。 我国唐代著名医学家孙 思邈在《千金方》中也曾报 道一例震颤麻痹患者。
临床诊断标准
临床诊断标准
PD与帕金森叠加综合征的鉴别
PD OPCA
震颤 僵直 运动慢而减少 姿势平衡障碍 锥体束征 小脑征 植物N功能不良 痴呆 轴和项扭转痉挛 核上性凝视麻痹 对L-Dopa反应
0=不发生, +=少见, ++=常见, +++=很常见 Goetz CG, et al. 1995
Monograph by James Parkinson 1817
帕金森病的流行病学

发病率

全世界：5-24/ 105 随年龄增长而增高
(美国: 20.5/105)

患病率

全世界：57-371/105 (美加 300/105) 未诊断率：35%-42% 北京、上海和西安调查：65岁2.1%，约40~70%未诊断 平均 62.4 岁 30岁前少见; 40岁前 4-10%
基底神经节
Parent et al 1993
帕金森病病理改变
帕金森病的病理生化改变




黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧 失(50-70%) 以及胶质细胞增生。 路易氏（Lewy）小体：胞桨内园形嗜酸性致密 包含体 ，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白 。 纹状体多巴胺含量显著减少(80-99%)，生化异 常与临床症状的严重程度成正比。 进行性多巴胺神经元变性和死亡 。