运动障碍性疾病进展讲解
运动障碍定义、功能和临床表现
兴奋性氨基酸毒性作用
最后的共同通路 common
pathway
多巴胺神经元 2020/8/7
黑质纹状体通路 12
主要病理变化
黑质和蓝斑中含色素的神经细胞减少 胞浆内有嗜酸性包含体(Lewy body),
以脑干型LB为主,可有皮质型LB
2020/8/7
13
帕金森病临床表现
经系统的某些异常
多巴胺转运体(DAT)功能常降低 早期常有DRD2功能常上调,晚期则降低
MRS检查常无明显异常发现
2020/8/7
16
18F-DOPA PET imaging in PD
2020/8/7
Healthy control
PD
Piccini P, Lancet Neurol, 210704
数月或数年后累及另一侧
主征
静止性震颤 动作迟缓
肌强直 平衡障碍
2020/8/7
14
帕金森病的其他表现
平衡障碍 便 秘
皮脂增多 小便困难 碍
痴呆 不适
抑郁
性功能障碍 吞咽困难
2020/8/7
出汗 构音障
感觉
睡眠障 15
辅助检查
头颅CT和MRI常无特征性发现 基底节区功能显像(SPECT、PET)可反
10
帕金森病
病因不清
病因
遗传因素:家族性、早发性(近亲)
α-synuclein基因、parkin基因
环境因素:
MPTP致病性、药物和重金属中毒
杀虫剂 Diedrin 除草剂 paraquat
神经细胞老化加速
代谢毒物因素
2020/8/7
11
帕金森病发病机制
线粒体功能障碍 循环 氧化应激
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖: Anatomy: 基底节:尾状核、豆状核(壳核、 苍白球)、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路:黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路:尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病(运动障碍性疾病)
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍,肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
脑卒中运动障碍康复护理的研究进展
脑卒中运动障碍康复护理的研究进展摘要:脑卒中是成人死亡与残疾最常见的病因,主要是血管因素导致的局部或广泛性脑损伤的临床综合征。
运动障碍是脑卒中后常见的一种并发症,主要表现为步态障碍、平衡障碍等症状,患者肌力下降以及肢体活动受限,造成患者日常生活需要高度依赖他人,给患者本人带来了严重的心理负担,同时也给整个家庭带来了较大的经济负担。
脑卒中运动障碍患者因其生活不能自理,常会出现术中及术后抑郁,严重的甚至导致患者有自杀倾向,降低患者康复参与的意愿以及治疗的依从性,增加患者复发、跌倒的风险。
为了帮助脑卒中运动障碍患者更好地回归到家庭以及社会生活中,需要对患者实施科学的护理。
康复护理是基于康复医学理论发展而来的护理方式,将其应用于脑卒中运动障碍患者护理中,可以促进患者肢体功能恢复。
本文查阅了大量资料,对脑卒中运动障碍康复护理的文献进行了回顾与整理,对中医康复护理、现代康复护理措施进行了综述,希望能为提高脑卒中运动障碍患者生活质量提供帮助。
关键词:脑卒中;运动障碍;康复护理脑卒中是致死率、致残率高的脑血管疾病,其中约有 70%的患者为缺血性脑卒中。
随着医疗技术的不断进步,脑卒中患者死亡率在不断下降,但脑卒中患者致残率仍处于较高水平。
据统计,存活的脑卒中患者中约有 67%为永久残疾者。
运动障碍是造成脑卒中患者残疾与生活能力下降的重要因素,患者主要表现为步态障碍、类帕金森样症状等。
脑卒中患者发病后 15 d~6 个月是患者治疗与恢复的关键时期,在这一时期内加强对脑卒中运动障碍患者康复护理,对于提高患者生活自理能力具有重要的意义。
基于此,本文对脑卒中运动障碍康复护理方法进行了综述。
1 康复评定与康复时机的选择康复评定是脑卒中运动障碍患者康复护理的重要依据,便于护理人员根据评定结果为患者制订个体化的康复护理方案,使康复护理朝着科学化与规范化的方向发展。
脑卒中运动障碍患者需要在康复前、中以及后期各评定 1 次,且最好由同一个人完成这些康复评定[4]。
运动障碍性疾病常见症状
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症,如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症,这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症, 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动,常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作,如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征(TS),这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性,也可见于正常人,正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起,仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短,可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉(小写症,不 能依次屈伸手指,系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难)、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢,甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病(甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等)、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物(神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等)、中毒(CO、Mn、有机磷等)、感染、肿瘤等。
震颤(tremor)是各种运动疾病最常见的一种 症状,是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位, 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢,但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
运动障碍性疾病
4.年龄老化 ( Old age )
➢PD主要见于中老年人 ➢30岁后黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴 脱羧酶(DDC)活力、DA递质水平随年龄增长而逐年减 少
病 理(Pathology)
黑质神经元丢失:The substantia nigra shows a loss
➢首发症状:震颤 (60%-70%),步行障碍 (12%), 肌强直 (10%),运动迟缓 (10%)
➢症状常自一侧上肢开始,然后波及同侧下肢、 对侧上肢及下肢,呈N型进展,约25%-30%从一 侧下肢开始
辅助检查
1.生化检测:
➢ CSF中DA的代谢产 物高香草酸(HVA) 含量降低
➢ 尿中DA及其代谢 产物HVA含量降低
Movement Disorders
运动障碍性疾病
锥体外系 (Extrapyramidal system)
组成(广义): 纹状体系统(狭义锥体外系 ):基底
概 念 : 核及与其相关联的重要结构
➢锥前体庭外小系脑系: 统锥体苍系白以球外gl的ob所us有p的all下id行us(—运旧动纹)状传体
➢导脑通干路网,状结统构称锥壳体核外p系utamen——————新纹状体
多巴脱羧酶 (DDC)
单胺氧化酶 (MAO-B)
儿茶酚氧位 甲基转移酶 (COMT)
高香草酸 (HVA)
排 泄
多巴胺(DA)
黑质纹状体束
壳核 尾状核
生化病理( Biochemical Pathology)
黑素神经元丢,TH 和DDC活性下降
DA产生减少, Ach 作用相对亢进
基底核抑制 性输出过多
运动障碍性疾病1
运动障碍性疾病1、是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。
2、尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质组成——基底节——通过大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质环路的联系——对运动功能的调节。
⎭⎬⎫能纤维黑质致密部传出多巴胺大脑感觉运动皮质传入——尾状核、壳核——⎭⎬⎫⎩⎨⎧-内侧苍白球—黑质网状部——丘脑底核——外侧苍白球—间接通路:新纹状体黑质网状部直接通路:新纹状体/——丘脑(腹外侧核、腹前核)——大脑感觉运功皮质。
病理改变:1、黑质-纹状体.多巴胺能通路障碍——基底节输出增多——皮质运动功能抑制——强直少动为主PD 症状。
2、纹状体.丘脑底核障碍——基底节输出下降——皮质运动功能易化——不自主运动为主。
3、PD ——黑质纹状体多巴胺通路障碍,亨廷顿病、舞蹈症——纹状体,投掷症——丘脑底核。
4、基底节病变——椎体外系症状:肌张力异常、运动迟缓、异常不自主运动。
第一节 帕金森病(PD )中老年的神经变性疾病,以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍为主要特征,男性多于女性。
病因及发病机制:1、遗传基因:A 、4号染色体长臂4q21~23的α-突触核蛋白(α-Synuclein ,PARK1)基因突变——路易小体的主要成分——常染色体显性遗传。
B 、Parkin (PARK2,6q25.2~27)——染色体隐性遗传。
C 、泛素碳末端脱氢酶-L 1(ucH-L 1),PARKS ,4p14)——仅见德国2名同胞兄妹。
D 、PINK1(PARK6)——常染色体隐性遗传。
E 、DJ-1(PARK7,1q36)——常染色体隐性遗传。
F 、LRRK2(PARK8,12p11.2~q13.1)——常染色体显性遗传。
G 、细胞色素p4502D6——基因易感因素。
2、环境因素:A 、嗜神经毒1甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢吡啶(MPTP )——在脑内经B 型档案氧化酶(MAO-B )作用——转变为强毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP +)——被多巴胺转运体(DAT )选择性摄入黑质多巴胺能神经元内——抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性——ATP 生成减少——促自由基生成和氧化应激反应——多巴胺能神经元变性、丢失。
运动障碍性疾病
药物治疗需要遵循医生的指导,根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案 ,并定期进行评估和调整。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者,手术治疗可能是必要的。
手术治疗运动障碍性疾病的方法 包括脑深部电刺激、神经切除术 等,这些手术可以改善患者的症
运动障碍性疾病
汇报人: 2023-12-23
目录
• 运动障碍性疾病概述 • 运动障碍性疾病的治疗 • 运动障碍性疾病的预防与康复 • 运动障碍性疾病的案例分析 • 运动障碍性疾病的最新研究进
展 • 运动障碍性疾病的未来展望
01
运动障碍性疾病概述
以运动功 能紊乱为主要表现的神经系统疾 病,涉及运动、协调、平衡等多 方面功能障碍。
。
细胞和基因治疗
细胞和基因治疗是未来治疗运动 障碍性疾病的重要方向,有可能 从根本上改变疾病的治疗方式。
个性化治疗
基于患者的基因、环境和疾病特 征,未来将有更多的个性化治疗 方案,以提高治疗效果和患者的
生存质量。
患者生活质量改善展望
提高公众认知
通过教育和宣传,提高公众对运动障碍性疾病的 认识和理解,减少患者的歧视和压力。
03
运动障碍性疾病的预防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
避免长期接触有害物质
合理饮食、规律作息、适量运动,避 免过度劳累和不良生活习惯。
如某些化学物质、重金属等,减少职 业病和环境污染对身体的损害。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢性疾病 ,降低运动障碍风险。
康复训练
物理疗法
如按摩、电刺激等,改善 肌肉力量、柔韧性和协调 性。
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病(Parkinson’s disease,PD):又称震颤麻痹, 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病,临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球:超400万名 中国:约200万名,每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括:
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍)
根据临床特点,运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少(帕金森病)旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多(亨廷顿病)新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性:除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外,有皮质损害症状:如失用,感觉缺失,体检可发现病理 征阳性,眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则:
药物治疗 :首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展,更无法治愈 用药原则: 小剂量开始,缓慢递增,以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则,个体化治疗 药物治疗目标:延缓疾病进展,控制症状,延长症状控制的年限,减 少药物不良反应和并发症。
运动障碍性疾病
1992-1997 白求恩医科大学 本科 2001-2004 医学硕士(留校工作) 2005-2009 医学博士 2008-2009 美国密歇根大学 博士后 2011-至今 副主任医师 硕士导师 2014-至今 中国医师协会神经内科分会 神经超声专业委员会 副主任委员;海峡两 岸卫生和医药交流协会血管超声专委会 副 主任委员;中国超声工程专委会 颅脑与颈 部动脉超声专委会 副主任委员;吉林省神 经内科质量控制中心副主任
表现:手足徐动、肌痉挛、偏身投掷、刻板动 作。可同时伴有非运动症状,如精神异常、认知功 能障碍等。
第二节. 帕金森病的定义、病因、发病机制
帕金森病 Parkinson disease
震颤麻痹 Paralysis agitans
第二节. 帕金森病的定义、病因、发病机制
• 定义: 帕金森病(Parkinson disease,PD),又 称震颤麻痹(paralysis agitans),是好发于老 年人的神经系统退行性疾病,主要临床表现为 静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态异 常。
④外伤性:颅脑外伤后遗症,在频繁遭受脑震荡 的患者中较多见。
⑤血管性:见于部分腔隙性梗塞患者、脑卒中病 史、腱反射亢进、病理征、假性球麻痹
三、鉴别诊断
2、伴发其他神经变性疾病的帕金森综合征
(1)多系统萎缩: 又称多系统变性(MSA),除了锥体外系症
状外,尚有小脑、椎体系和自主神经系统, 对左旋多巴反应不敏感。
如何完成调节功能
确知的神经递质:多巴胺、乙酰胆碱、GABA、 5-羟色胺、去甲肾上腺素、P物质、内啡呔
运动障碍的临床表现
症状分类:
◆运动过少 表现:a.运动迟缓,随意性运动的启动障碍。b.
运动性构音障碍的评估进展
运动性构音障碍的评估进展运动性构音障碍是指由于口腔肌肉功能或协调异常而导致发音错误或者困难的疾病。
运动性构音障碍常常会给患者的社交、教育和职业生活带来严重的影响。
因此,精确、及时的评估对于确定治疗方向和治疗效果的评估至关重要。
本文将介绍运动性构音障碍的评估进展,以及评估中使用的主要工具。
一、运动性构音障碍评估的方法评估运动性构音障碍通常需要从以下几个方面进行:1、语音评估:评估患者的语音表达能力,包括语音流畅性、发音准确性、语音速度等方面。
2、语音输入:评估患者的语音输入能力,包括发音速度、出音量等方面。
3、口腔肌肉功能评估:评估患者口腔、喉咙等肌肉功能,包括口腔张力、肌肉协调性等方面。
4、听力评估:评估患者听力状态,以确保发音错误并不是由听力问题引起的。
二、评估工具评估运动性构音障碍需要使用多种工具,下面我们来看一下主要的工具。
1、表面肌电图(sEMG)sEMG可以评估口腔肌肉活动度、协调性等方面。
利用导电粘贴电极把电信号传输到电脑上进行分析。
通常,sEMG被用于评估舌、唇和腭肌肉活动。
sEMG评估的优点在于它可以用来测量语音任务时的肌肉活动,而不需使用仪器驱动。
而缺点在于它不能评估肌肉长度和力量。
2、无声音高速数字成像(X-ray)无声音高速数字成像(X-ray)是一种用于获得口腔交谈活动的视频录像的技术。
它可以定量测量声带、舌头、咽喉、喉头的运动。
这种技术不仅可以用于评估特定的发音,还可以用于总体语音的评估。
3、认知口腔筛查(COC)认知口腔筛查(COC)是一种可以通过吞咽反射力测量口腔肌肉的功能,以及待检测膳食刺激物的口感和舌头功能的测试。
COT是一种简单,非侵入性的功能评估方法,可以快速地进行口腔肌肉改善的监测。
总结:运动性构音障碍的评估工具很多,在临床上需要选择适当的工具来使用。
主要技术包括表面肌电图(sEMG),无声音高速数字成像(X-ray),认知口腔筛查(COC)。
这些技术不仅可以评估患者的特定发音,还可以用于整体语音的评估。
运动障碍疾病(锥体外系疾病)PPT课件
肾上腺素
多巴胺的代谢异常 16
PD病人DA减少的原因如下: 黑质DA的合成减少:
1.黑质DA能神经元死亡 2.残存的黑质DA中的酪氨酸羟化酶(TH)活性降低 DA的分解加速: MAO可分为A型和B型,MAO-A主要存在于神经元 中,MAO-B则均存在于神经元与胶质细胞中。在PD 病人中,神经元大量死亡,神经胶质细胞大量增生, MAO-B活性增加,DA分解加速。
1
运动障碍疾病
(锥体外系疾病)
2
概述
锥体外系:锥体系以外的、与运动调节有关的结 构和神经通路(环路)。 主要位于大脑基底节
锥体外系病变 随意运动调节功能障碍 肌力、感觉及小脑功能不受影响
基底节的组成
3
基底节
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
4
5
三条神经环路
皮质 - 皮质环路 黑质 - 纹状体环路 纹状体 - 脑脊液常规检查无异常; 头颅CT、MRI无特殊改变,少数患者可有苍
白球钙化; HPLC (高效液相色谱):csf、尿中HVA↓ PET、SPECT:功能显像,有助早期诊断PD
患者脑内DAT的功能显著降低
28
SPECT——DAT
29
诊断
发病年龄 病程 临床特点:典型症状和体征 应无:眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害
黑质:DA能神经元↓(变性、缺失) 黑质 – 纹状体通路: DA↓
肌张力↑、动作↓
ACh 相对亢进
儿茶酚胺的生物合成途径 15
L-酪氨酸
酪氨酸羟化酶(TH)
左旋多巴
黑色素
多巴脱羧酶(DDC)
单胺氧化酶(MAO)
运动障碍性疾病-PD(修改)
作用:通过广泛联系共同调节上下运动神经 元的运动功能,维持肌张力、肌肉协同运动。
狭义的讲,它是指基底节和大脑脚核两部分。
(2)基底节(basal ganglia)
基底节—是位于大脑半球深部的灰质核 团,是组成锥体外系的主要结构。它主 要包括:
2.黑质 —— 纹状体环路 尾状核、壳核 黑质 同一路径回到尾状核、 壳核
3.纹状体—苍白球环路 尾状核、壳核 外侧苍白球 丘脑底核 内 侧苍白球
(4)与基底节功能有关的重要递质
乙酰胆碱(ACh)、
多巴胺(DA)、
去甲肾上腺素(NE)、
5-羟色胺(5-HT)、
γ- 氨基丁酸(GABA)、
现为随意运动调节功能紊乱,通常分为:
肌张力增高-运动减少(肌强直征及姿势步态异 常)和肌张力降低-运动过多(静止性震颤)两大 类.
而肌力、感觉、小脑功能不受影响。
疾病源于基底节功能紊乱。
2.与运动障碍有关的解剖结构 (1)锥体外系(extrapyramidal system ) 广义是指锥体系以外影响和控制躯体运动的
由于全身肌强直,而呈特殊屈曲姿势,行 走呈慌张步态(festinating gait)
如下图
其他症状(other clinical findings):
可有自主神经功能障碍,唾液过多,皮脂腺 分泌亢进,多汗,顽固性便秘,直立性低血 压等,少数患者可合并认知功能减退或抑郁 等精神症状。
五、辅助检查
尾状核、豆状核(壳核和苍白球)以及屏状 核,为一组皮质下的运动调节中枢。
(尾状核与壳核为新纹状体,苍白球为旧纹状体)
运动障碍疾病讲课教案
运动障碍疾病讲课教案一、引言运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病,包括帕金森病、扭转痉挛等。
本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理,以提高对这类疾病的认识和管理水平。
二、运动障碍疾病概述1. 定义运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病,主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。
2. 常见类型•帕金森病•扭转痉挛•运动抽动症•肌张力障碍等3. 诊断方法•临床症状观察•影像学检查•生物化学检查等三、帕金森病1. 病因帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病,与遗传、环境因素相关。
2. 临床表现•静止性震颤•肌紧张•运动迟缓等3. 治疗方法•药物治疗•物理疗法•手术治疗等四、扭转痉挛1. 病因扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病,多因神经系统功能异常引起。
2. 临床表现•非自愿性的扭动•肌肉紧张•姿势异常等3. 治疗方法•药物治疗•康复训练•心理支持等五、教学内容1.运动障碍疾病的概念和分类2.诊断方法及评估3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案4.护理要点及护理常识六、教学方法1.讲授结合案例分析2.演示患者病例3.小组讨论和互动4.视频展示结语通过本教案的讲授,希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识,提高对该类疾病的诊断和治疗水平,为患者的康复和护理提供更好的支持。
感谢各位的聆听与配合。
附件:相关疾病信息手册及案例以上是运动障碍疾病讲课教案,希望对您的教学工作有所帮助。
八年制第三版神经病学-12第十一章+运动障碍性疾病
临床表现:运动症状
三、运动迟缓(bradykinesia)
➢ 随意运动减少,动作缓慢、笨拙 ➢ 手指精细动作受累 ➢ 面具脸(masked face) ➢ 小写(micrographia)
临床表现:运动症状
四、姿势平衡障碍 (postural instability)
屈曲姿势
临床表现:运动症状
100
• 最有效的症状治疗方法 – 提
80
高病人的生活质量
60
未治疗的病人
40
治疗的病人
20
0
1-5 6-10 11-15 years years years
病程
• 所有病人都会需要左旋多巴的 治疗
• 随着病程的进展,可以持续提 供抗帕金森病的益处
• 耐受性好
帕金森病的病程进展
“蜜月期”
运动并发症期
鉴别诊断
四、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征
4.多系统萎缩
(1)MSA-P型 • 临床特征:运动迟缓, 肌强直, 震颤不明显 • 可有锥体系\小脑症状, 常伴自主神经症状,即直 立性低血压,性功能障碍,排尿障碍 • 对左旋多巴治疗不敏感
鉴别诊断
四、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 4.多系统萎缩
二、肌强直(rigidity)
➢ 屈肌与伸肌同时受累,被动运动关
节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅
折刀样
管样强直,lead-pipe rigidity )
➢ 若伴震颤,检查感觉在均匀阻力
有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样 铅管样
强直,cogwheel rigidity),是
肌强直与静止性震颤叠加所致
齿轮样
帕金森病
流行病学
➢ 我国65岁以上人群患病率1,700/10万 ➢ 随年龄患病率增高 ➢ 男性患病率稍高于女性
运动障碍性疾病概述
定义
概述
运动障碍性疾病(movement disorders),又称为锥 体外系疾病(extrapyramidal diseases)
是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异 常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系 统疾病,大多与基底节病变有关
概述
与疾病有关的解剖结构
基底节
➢一般没有瘫痪,感觉及共济运动也不受累
概述
基底节常见病变
黑质-纹状体 多巴胺能通
路病变
肌强直 少动
帕金森 综合征
纹状体、丘 脑底核病变
肌张力 低下
多动
舞蹈症 投掷症
尾状核 壳核 苍白球 丘脑底核 黑质 神经纤维环路
皮质—皮质环 黑质—纹状体环路 纹状体—苍白球环路
概述
与疾病有关的解剖结构
概述
基底节常见病变
➢基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作 锥体外系症状
➢分为三类,即肌张力异常(过高或过低)、 运动迟缓、异常不自主运动(震颤、舞蹈症、 投掷症、手足徐动症、肌张力障碍)
针灸治疗犬运动障碍性疾病的应用进展
作者简介:陈锦辉(1979-),女,辽宁省辽阳市,硕士研究生,讲师,从事宠物疾病诊治方面教学。
基金项目:针灸治疗犬瘟热后遗症的研究(YJ 201357)。
针灸治疗犬运动障碍性疾病的应用进展陈锦辉,刘广文,李金岭(黑龙江职业学院 150111) 针灸技术是中兽医针术和灸术两类技术的合称。
二者均在中兽医辨证论治指导下,按照补虚泻实的原则,激发经气的机能活动,疏通经络,活血化瘀,经络的功能内属脏腑,外络肢节,针灸可运行气血,营养阴阳脏腑,使机体各部的功能活动协调和相对平衡,以达到扶正驱邪达到防治目的。
常用的针灸种类:白针、水针、电磁针和激光。
多以白针与水针穴位封闭开展较多,对设备要求不高,操作简单。
具备设备条件的也可采用电磁针和激光等方式。
针灸通过刺激穴位、疏通经络、调和气血,已达到防治疾病及提高抗病力的功效。
治疗疾病的效果比较迅速和显著,特别是具有良好的兴奋身体机能,提高抗病能力和镇静、镇痛等作用。
尤其在肌肉、骨骼和神经系统疾病治疗方面,有着其他治疗方法无法比拟的疗效。
另外针灸还可以减少手术风险、降低费用、操作方法简便易行、副作用少或无。
根据文献记载,动物针灸最早在4000多年前的黄帝时期已出现,而第一本兽医针灸书《伯乐针经》在春秋战国时代诞生。
但是将其广泛地用于宠物疾病的治疗却是始于20世纪90年代以后。
针灸在宠物临床主要应用于:消化系统疾病、呼吸系统疾病、肌肉、骨骼和神经系统疾病、眼病、不孕症、以及中暑、休克、发热、减肥等。
尤其是在治疗运动障碍性疾病方面较多。
神经机能障碍性疾病是指在某种因素作用下,神经系统不能正常发挥其功能所致的肢体麻痹。
在宠物临床上,常见犬的神经障碍性疾病有面神经麻痹、舌麻痹、桡神经麻痹、椎间盘突出等。
张为民[1]等通过电针治疗由于患腰椎间盘疾病导致的后肢运动障碍患犬时,根据患病部位的不同,在胸腰部选取悬枢、命门、百会、尾根、夹脊为主穴,阳关、关后、后三里、后跟、六缝为辅穴,轮流选穴电针治疗,每日1次,每次留针30min,同时结合每天2次患部按摩,以促进局部血液循环。
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➢ 主要病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元进行性 变性死亡,造成多巴胺生成障碍,残存神经元胞 浆中出现蛋白包涵体(Lewy小体)
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病因
➢ 病因未明,是综合性的
➢ 可能有关因素
年龄:老年变性为主要因素 年龄↑→ 黑质 DA 能神经元↓ 纹状体DA递质↓
运动障碍疾病的特点
➢ 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能 紊乱有关
➢ 临床上导致运动调节功能障碍,而非运动 能力本身,故肌力、感觉和小脑一般不受 影响
➢ 所有不自主运动受病人精神状态影响,紧 张时加重,睡眠时消失
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不自主运动的类型
➢ 运动障碍或异动症(dyskinesia) ➢ 震颤(tremor) ➢ 舞蹈征(chorea) ➢ 肌张力障碍(dystonia) ➢ 抽动症(Tic) ➢ 投掷症(Ballism) ➢ 手足徐动症(athetosis)
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➢ 投掷症(Ballism) 一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作 可见于脑卒中或丘脑底核毁损后
➢ 手足徐动症(athetosis)或称指痉症 指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运 动 需与扭转痉挛鉴别,前者不自主运动主要位于肢体 远端,后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌, 以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征
运动障碍疾病进展
(锥体外系疾病)
中南大学湘雅院神经内科 严新翔
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运动障碍疾病的定义
➢ 锥体外系: Extrapyramidal
锥体系以外的、与运动调节有关的结构和 神经通路(环路) 主要位于大脑基底节
➢ 运动障碍疾病:Movement Disorders又称 锥体外系疾病(Extrapyramidal diseases)
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主要临床表现
肌张力异常、不自主运动 两大综合征
➢ 肌张力降低 – 运动增 多综合症
➢ 病变部位 :新纹状体 ➢ 小舞蹈病
Huntington舞蹈病 抽动-秽语Syn. 肝豆状核变性
➢ 肌张力增高 – 运动减 少综合症
➢ 病变部位:黑质 旧纹状
体 ➢ 帕金森病
肝豆状核变性
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家族性帕金森病的定位及克隆
基因型 基因位点
遗传方式 致病基因 Lewy小体
PARK1 4q21-23
AD
α-
有
synuclein
PARK2 6q25.2-27 AR
parkin
极少数有,大多 数无
PARK3 2p13
AD
?
有
PARK5 4p14
AD
UCH-L1
不清楚
PARK6 1p35-36
➢ 乙酰胆碱(兴奋性递质) ➢ 多巴胺(抑制性递质) ➢ 其他(5-HT、GABA、去甲肾上腺素等)
在神经冲动时起兴奋、抑制作用,互相制约而平衡
病理基础
递质生化异常和环路活动紊乱
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功能
➢ 综合调节运动功能 ➢ 维持姿势 ➢ 调节肌张力 ➢ 负责刻板动作及反射性运动
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➢ 抽动症(Tic)
指重复发生在同一组肌肉群的快速运动,发生的时 间不规则
可以自己短时间(30-60秒)控制 抽动秽语综合征或Tourette综合征:由表情肌、颈肌
或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病,表现为 挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等;约有30 %~40%的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴 发性无意义的单调怪声
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➢ 运动障碍或异动症(Dyskinesia) 可指任何类型的不自主运动障碍 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌 张力障碍 常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发 性运动障碍(tardive dyskinesia,TD)或长 期使用左旋多巴后
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➢ 舞蹈征(chorea) 在希腊文中指跳舞 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不
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➢ 肌张力障碍(dystonia)
指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以 肌紧张异常动作和异常姿势为特征
相关运动障碍性疾病:依据病因可分为原发性和继 发性;依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、 节段性、偏身性和全身性
常见于:扭转痉挛(torsion spasm) 、痉挛性斜颈 (spasmodic torticollis) 、Meige综合征 、书写痉 挛(writer’s cramp) 等
AR
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帕金森病 (Parkinson’s disease,PD)
( 震颤麻痹,paralysis agitans )
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本病最早于1817年由 James Parkinson描述
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概述
➢ 帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是最常见的神 经退行性疾病之一,人群患病率约为100-200/10 万
环境:毒素(MPTP、杀虫剂) 遗传:易感性
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帕金森病的临床遗传学
➢ 帕金森病家族聚集现象:约10%~15%的患者 有阳性家族史,一级亲属患病的危险性是对照 亲属的2.3~3.5倍
➢ 双胞胎研究 :Tanner 等在50岁前发病的双胞 胎中,单合子孪生对帕金森病患病一致率为100 %,显著高于双合子孪生对的患病一致率17%, 提示早发性帕金森病与遗传因素关系密切
主要表现为随意运动调节功能障碍,肌力、 感觉及小脑功能不受影响的一组疾病
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基底节的组成
尾状核
新纹状体
壳核
纹
豆状核
状
基底节
苍白球 旧纹状体 体
丘脑底核
黑质
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三条神经环路
➢ 皮质 - 皮质环路 ➢ 黑质 - 纹状体环路 ➢ 纹状体 - 苍白球环路
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递质生化
自主运动 常伴有肌张力低 多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变
性等病
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舞蹈样动作 常为双侧性 以面部最明显 肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主
运动,上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动 作,下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒 躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转 以上均在情绪紧张时加重,安静时减轻,睡眠 时消失