肺动脉高压-2016

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诊断
心电图

心电图无法确诊肺动脉高压，提示右心增大、肥
厚；

主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高 电压；

主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率升高
2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5 倍。
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诊断
胸部影像学检查
①胸片 轻到中度PAH病人胸片可正常 较重病人胸片可见 :a 中到高度的肺动脉段突出，肺门动脉明显 增宽；b．整个肺野清晰，纹理纤细，与扩张的肺门动脉形成鲜明对 比 ；C 右心房、右心室扩大。 ②普通CT与高分辨CT：CT能准确显示主肺动脉及左右肺动脉均扩 张，周围肺血管的纤细对比鲜明，并能观察到右心肥厚与扩张；高 分辨CT能有助于排除肺间质维化、肺泡蛋白沉积症等肺部疾病。 ③肺动脉造影术：不常用于 PAH的诊断，但通气灌注扫描有问题 时，造影可明确慢性栓塞性肺动脉高压及栓塞部位。
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PAH治疗

钙离子拮抗试剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶-5抑制剂 NO
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PAH的治疗
(4) 氧疗： 只有 PAH 患者氧饱和度低于 90 ％，且动脉氧
分压低于 60mmHg 的时候，才考虑应用氧疗，而且也 只有在混合静脉血氧含量或通气／灌注比例下降的患 者中，应用氧疗才可获益。
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PAH的治疗

血管扩张剂
最理想的血管扩张剂应该满足以下几个条 件：可降低肺动脉压，减低肺血管阻力；增加 心输出量；对体循环血压影响少；使用方便； 价格低廉便于长期应用。目前国内外用于治疗 PPH 的血管扩张剂之中，基本没有满足上述条 件的药物。
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诊断
功能评价 －六分钟步行距离试验 评价肺动脉 高压患者活动耐量重要的方法； 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中， 都要完成该试验； 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院 的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试 验，且试验结果与预后相关。
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6 分钟步行试验方法（6WMT）
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的 直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间 往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2 分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气 促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验 或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常）
预后因子
右室衰竭的临床证据 症状恶化的速度 晕厥 WHO心功能分级 6分钟步行距离 心肺运动试验 血浆BNP/NT-proBNP水平
预后较差
有 快 有 IV级 更短(< 300 米) 峰值氧耗量 < 12 ml/min/kg
很高且正在升高 心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度< 1.5 cm 右房压 > 15 mmHg 或 CI ≤ 2.0 L/min/m2



由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常 升高的一种病理生理状态，最终会导致右心 衰竭。 健康成人，海平面状态，静息时、右心导管 测量肺动脉平均压：14 3 mmHg。正常上 限20mmHg。 肺高血压血流动力学诊断标准： mPAP 25 mmHg
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肺高血压最新临床分类 Dana Point, 2008
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流行病学资料


目前认为 PAH是一极度恶性疾病，其自然病程 较短，患者往往病情进快，如无正确治疗，很 快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间 为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。 PAH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主 要原因是对 PAH的诊断程序不清楚，不熟悉肺 动脉高压的分类，没有掌握 PAH的规范化治疗 所致。
超声心动图发现
血流动力学参数
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PAH的治疗
1．一般治疗措施 首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重 的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝 死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的 环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。 2．内科治疗 (1)抗凝治疗：PAH患者肺动脉原位血栓形成以及静脉血栓栓塞事 件发生的危险性均增加。有研究证实，抗凝治疗确可改善PAH患 者的预后。目前对于PAH患者的抗凝治疗一般采用华法林，对于 国人来说，使国际标准比值(1NR)达1.5—2.0即可。如应用华法林 有禁忌，可间断使用低分子量肝素。
2.与左心疾病相关的肺高血压 1.肺动脉高压 (PAH) 2.1 收缩性功能紊乱 1.1 特发性肺动脉高压 2.2 舒张性功能紊乱 1.2 遗传性肺动脉高压 2.3 瓣膜病 1.2.1 BMPR2 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细 3.1 COPD 血管扩张症) 3.2 间质性肺疾病 1.2.3 未知 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 1.3药物和毒物诱导 3.4 睡眠呼吸紊乱 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 3.5 肺泡低通气疾病 1.4.1 结缔组织病 3.6 慢性高原暴露 1.4.2 HIV感染 3.7 肺发育异常 1.4.3门静脉高压 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 1.4.4 遗传性心脏病 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 1.4.5 血吸虫病 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术 1.4.6 慢性溶血性贫血 5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎 1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生 5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病 症（PCH） 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透 者 4
特发性肺动脉高压(IPAH)

临床不明原因的肺动脉高压。 病理：“致丛性肺动脉病”由动脉中层 肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损 害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
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流行病学资料



欧洲的资料估计，成人发病率大约为 5.9 ／ 100 万。我国尚无确切统计资料。 女性多于男性，大约比例为3 ～ 4：1。在服用 食欲抑制剂人群中， PPH 的发病率比普通人群 要高25～50倍。 PPH 可以累及各个年龄段的人群，包括老年人 和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患 者为多。
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诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。 因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。 要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。
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诊断
肺通气灌注扫描 排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。
多导睡眠监测 因10％～20％的睡眠呼吸障碍病人合并有 肺动脉高压，可疑病人应行睡眠监测。
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诊断
右心导管术：强调，无右心导管资料不能确诊PAH，所以建
议如应尽量为患者行右心导管术。 右心导管术在诊断PPH的作用有： ①准确测定肺动脉压力及肺毛细血管嵌压； ②药物试验估测肺血管反应性及药物疗效； ③鉴别诊断： PAH 的肺动脉压力增高应属肺毛细血管前压力增高， 而肺毛细血管嵌压应正常，即使晚期PAH病人其肺毛细血管嵌压 略增高，亦不应该>16mmHg，如>16mmHg，高度提示此患者为 肺静脉压增高所致肺动脉高压；
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诊断




呼吸困难：最常见的症状，多为首发症状，活动后 呼吸困难，进行性加重，静息状态下即感呼吸困难， 与心排出量减少，肺通气/血流比例失衡有关。 胸痛：右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供 血减少等致心肌缺血所致，活动或情绪激动时发生。 头晕或晕厥：心排出量减少，脑组织供血突然减少 所致。 咯血：常为小量咯血，有时也可出现大咯血致死亡。
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诊断
体格检查

体征多与右心衰有关；

与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可 诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常， 多为动脉导管未闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。
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PAH的治疗
(2)利尿治疗：对于合并右心衰竭的PAH患者，适量使
用利尿剂可减轻肝淤血、降低容量负荷，从而改善患 者的一般状况。但应避免时间较长的过度利尿，因 PPH 患者的右心功能呈前负荷依赖。使用利尿剂原则 为由小剂量开始，根据体征和肾功能的情况掌握递增 剂量的尺度。 (3)地高辛：除非伴有左心衰竭，或使用大剂量钙拮抗剂 需要地高辛对抗其负性肌力的情况下，可使用地高辛 治疗 PAH 患者。一般情况下，不推荐对 PAH 患者使用 洋地黄类药物。
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诊断
多普勒超声心动图 诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高 压最重要的无创方法。 ①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压 的常见疾病； ②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟 诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg； 。 但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。 肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性 通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余 容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提 示可排除PPH。
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诊断
(5)个人史：应重点询问有无吸毒、不洁性交及同性恋史 等HIV感染高危因素。还需注意有无与有毒油类接触史， 因为食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其他可挥发性 工业油的人群，PPH发病率显著增高。 (6)婚育史：对女性病人应注意有无习惯性流产史，因为 习惯性流产是抗磷脂抗体综合征的重要临床特点，而抗 磷脂抗体综合征可引起栓塞性肺动脉高压。 (7) 家族史：因 6 ％ PAH 为遗传性，应询问其直系家属有 无类似疾病发作史，目前在国内此类家系少见；对于男 性病人应注意询问其母亲、姐妹有无习惯性流产史。应 注意有无家族性静脉血栓栓塞史。
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常见症状

呼吸困难 咯血 胸痛 晕厥 其他：乏力、心悸、浮肿、声嘶
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来自其他检查

CXT/CT ECG 超声心动图
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评价PAH疾病严重程度，稳定性和预后的参数
预后较好
无 慢 无 I, II级 更长 (> 500 米)* 峰值氧耗量 > 15 ml/min/kg 正常或接近正常 无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度> 2.0 cm 右房压 < 8 mmHg 且 CI ≥ 2.5 L/min/m2
肺动脉高压Hale Waihona Puke Baidu
专用术语说明



肺循环高压:整个肺内循环系统，任何系统或者局 部病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 肺动脉高压：孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常。 （动脉型肺动脉高压） 特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药 物等）发生的肺动脉高压。
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肺动脉高压基本概念
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6 WMT ＜332m，IPAH患者的生存率 显著降低； 6 WMT 每增加50m，患者死亡的风险 降低18％； 运动时动脉血氧饱和度下降超过10％ 时，患者死亡风险增加2.9倍。
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肺高血压诊断思路

如何发现肺动脉高压患者？



筛查：高危人群组 症状/体征：(1) PAH相关，(2) 相关疾病相关 心电图：右心负荷增加，电轴右偏，右室肥大 心脏超声 CXR/CT
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诊断
(4)既往史： ①肝炎史：肝炎后肝硬化可致肝肺综合征高压；②心脏 杂音史：尤其是青少年病人应仔细询问出生时有无心脏 杂音提示先天性心脏病。 ③风湿性关节炎史：须注意临床上哑型二尖瓣狭窄 (有狭 窄无杂音)并不少见，常规体检往往这部分病人关节炎病 史常阳性。 ④避孕药接触史：提示患者可能有慢性栓塞性肺动脉高 压。 ⑤减肥药接触史：在服用食欲抑制剂等减肥药的人群中， PPH发病率显著升高，可能与此类药物损害肺动脉内皮有 关。