先天性心脏病重度肺动脉高压外科处理
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肺动脉收缩压(Pp)>体循环收缩压(Ps)； PVR≥800dynes.S-1.cm-5 ; 先天心脏缺损的双向分流 • 右心导管检查评价“可手术性” “不可手术”--急性肺血管扩张药物后PVR≥10Wood units
临界PAH界定
• “金标准”--肺活检
判断手术性、围术期肺动 脉高压危相、术后持续性 肺动脉高压的发生率的 但因为PAH-CHD的 PVOD在肺组织中分布具 有非均质性 对所有CHDSPH进行活 检有一定危坠险性
术前
导管（依次为 118/70/86， 0.98， 1014, 125/61/85, 1.0, 679, 110/64/79, 1.0, 1271, 110/50/70, 1.0, 849, 104/30/55, 0.88, 1129, PAP,Pp/Ps,TPR 1.52 1.27 1.48 1.63 1.16 ,Qp/Qs） 前期准备 用药 一周（波+瑞莫） 无 波+瑞莫 10天 不规范波生坦6月 一周（波+瑞莫） 波生坦1.5月 瑞莫杜4天 安立生坦4月 瑞莫杜林4天 无
• 直接试验性封堵
对PDA有一定价值； 对远期疗效没有预测性 对VSD实施封堵实验有困 难
现在Hale Waihona Puke Baidu
• 右心导管 • 重要手段
• Qp/Qs、PVR、Rp/Rs、Pp/Ps、PVRI
• 肺血管扩张实验：
PVR下降33％以上，术后出现右心衰竭可能性小 PVR和 Rp/Rs下降>10％手术预后好 手术指针：(1)PVRI下降20％；(2) Rp/Rs下降约20％； (3)PVRI<6 wood单位·m2； (4)Rp/Rs<0.3
治疗方案的选择：
外科手术治疗
肺血管尚未发生严重 病变，关闭缺损之后 PAP可降至正常
动力 型
目 前 尚 无 统 一 标 准
阻力 型
靶向药物和心肺移植 或肺移植+心脏修补
肺血管已发生不可逆病 变，关闭缺损后，PAP 不能降至正常，或反而 升高
PAH-CHD手术适应证
肺动脉高压分类
50年前：
• Wood定义Eisenmenger综合征为：重度PAH合 并反向分流
术中
留孔 靶向降肺压 去甲
压力监测 呼吸机时间
保留肌部0.5 VSD 瑞莫+万他维 无
94/64（Pp） 120/55（Ps） 36h
留孔5mm 瑞莫 0.4-----0.2
89/48（Pp） 117/59（Ps） 32h
无 瑞莫+万他维 0.3---0.25
92/51（Pp） 100/58（Ps） 23h
超声报告：
胸片：
右心导管：
PAP Qp/Qs PVR Qp/Qs （mmHg） （达因单位） 扩张实验 后 2014.10. 95/35(55) 1.42 1021 1.44 PVR 扩张实验 后 1000
出院、口服靶向药物治疗
2015.10. 103/40 （61） 1.48 847 1.66 709
先心外科肺高压 病例分享
PAH-CHD
• 先天性心脏病相关的肺动脉高压
由体-肺分流型先天性心脏病（CHD）所引起的肺动脉 压（PAH）升高 系毛细血管前型肺高压的一种
治疗
哪些可以手术？
外科医生
哪些做了手术？ 术后会怎么样？ ICU医生
病人是怎样的？ 病人会怎样？
PAH-CHD分级
PAH的程度决定治疗的方案
临界状态的PAH-CHD
• 肺循环阻力（PVR)和肺体循环血流比（Qp/Qs） 是决定手术指征的最重要的参数 • PVR <1200dynes.S-1.cm-5 ;Qp/Qs≥1.25
Yu Taniguchi,Noriaki Emoto,et al.Subsequent shunt closure after targeted medical therapy can be an effective strategy for secundum atrial septal defect with severe pulmonary arterial hypertension: two case reports.Heart Vessels (2014) 29:282–285 杨盛春,周其文等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访.中华胸心血管外科杂志.2002, 18(4) 甘辉立,张建群等.先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析.2010,4,15
治疗：
• 术前：持续瑞莫杜林静脉泵入 • 手术方式：房缺修补+三尖瓣成形术 • 手术过程顺利，术后房缺留孔5mm（TEE：左向 右分流） • 术后直接测Pp/Ps：60/90（降至2/3左右） • 术后早期深度镇静； • 维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林 • 术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。
• 分子、细胞水平
异常血流引起肺血管内皮细胞损伤 内皮损伤标记物 区分可逆与不可逆PAH的诊断标记物
亚心病例1
• 患者 女 35岁。 • 2014.10.因“活动后气促4月”入院。 • 超声诊断为：
先天性心脏病 房间隔缺损 三尖瓣反流（轻-中） 肺动脉瓣反流（中-重） 重度肺动脉高压。
术后复查超声：
术后复查胸片
病例(5例)
为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗
许*（男 27）
氧饱和度 超声 88% VSD 2.5
王*（男 20）
92% ASD 3.1
马*（女 11）
90% VSD1.8
彭*（男 41）
94% VSD 3.0
闻*（女 38）
91% ASD3.5
临界状态的PAH-CHD
• 2010年欧洲心脏病学会(ESC)成人CHD管理指 南：
• 以Qp/Qs>1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准
阜外医院的经验：
• Pp/Ps≤1.2 • Qp/Qs>1.5 • PVR<1500达因.秒.cm-5 • 吸氧实验后下降500达因.秒.cm-5以上
未来
房间隔3mm 瑞莫杜林 无
94/52（Pp） 125/74（Ps） 14h
无 瑞莫杜林 无
97/54（Pp） 114/61（Ps） 35h
靶向降肺压
瑞莫杜林+波生坦
88/52（Pp） 122/59（Ps）
瑞莫杜+波生坦
临界PAH界定
• “金标准”--肺活检
判断手术性、围术期肺动 脉高压危相、术后持续性 肺动脉高压的发生率的 但因为PAH-CHD的 PVOD在肺组织中分布具 有非均质性 对所有CHDSPH进行活 检有一定危坠险性
术前
导管（依次为 118/70/86， 0.98， 1014, 125/61/85, 1.0, 679, 110/64/79, 1.0, 1271, 110/50/70, 1.0, 849, 104/30/55, 0.88, 1129, PAP,Pp/Ps,TPR 1.52 1.27 1.48 1.63 1.16 ,Qp/Qs） 前期准备 用药 一周（波+瑞莫） 无 波+瑞莫 10天 不规范波生坦6月 一周（波+瑞莫） 波生坦1.5月 瑞莫杜4天 安立生坦4月 瑞莫杜林4天 无
• 直接试验性封堵
对PDA有一定价值； 对远期疗效没有预测性 对VSD实施封堵实验有困 难
现在Hale Waihona Puke Baidu
• 右心导管 • 重要手段
• Qp/Qs、PVR、Rp/Rs、Pp/Ps、PVRI
• 肺血管扩张实验：
PVR下降33％以上，术后出现右心衰竭可能性小 PVR和 Rp/Rs下降>10％手术预后好 手术指针：(1)PVRI下降20％；(2) Rp/Rs下降约20％； (3)PVRI<6 wood单位·m2； (4)Rp/Rs<0.3
治疗方案的选择：
外科手术治疗
肺血管尚未发生严重 病变，关闭缺损之后 PAP可降至正常
动力 型
目 前 尚 无 统 一 标 准
阻力 型
靶向药物和心肺移植 或肺移植+心脏修补
肺血管已发生不可逆病 变，关闭缺损后，PAP 不能降至正常，或反而 升高
PAH-CHD手术适应证
肺动脉高压分类
50年前：
• Wood定义Eisenmenger综合征为：重度PAH合 并反向分流
术中
留孔 靶向降肺压 去甲
压力监测 呼吸机时间
保留肌部0.5 VSD 瑞莫+万他维 无
94/64（Pp） 120/55（Ps） 36h
留孔5mm 瑞莫 0.4-----0.2
89/48（Pp） 117/59（Ps） 32h
无 瑞莫+万他维 0.3---0.25
92/51（Pp） 100/58（Ps） 23h
超声报告：
胸片：
右心导管：
PAP Qp/Qs PVR Qp/Qs （mmHg） （达因单位） 扩张实验 后 2014.10. 95/35(55) 1.42 1021 1.44 PVR 扩张实验 后 1000
出院、口服靶向药物治疗
2015.10. 103/40 （61） 1.48 847 1.66 709
先心外科肺高压 病例分享
PAH-CHD
• 先天性心脏病相关的肺动脉高压
由体-肺分流型先天性心脏病（CHD）所引起的肺动脉 压（PAH）升高 系毛细血管前型肺高压的一种
治疗
哪些可以手术？
外科医生
哪些做了手术？ 术后会怎么样？ ICU医生
病人是怎样的？ 病人会怎样？
PAH-CHD分级
PAH的程度决定治疗的方案
临界状态的PAH-CHD
• 肺循环阻力（PVR)和肺体循环血流比（Qp/Qs） 是决定手术指征的最重要的参数 • PVR <1200dynes.S-1.cm-5 ;Qp/Qs≥1.25
Yu Taniguchi,Noriaki Emoto,et al.Subsequent shunt closure after targeted medical therapy can be an effective strategy for secundum atrial septal defect with severe pulmonary arterial hypertension: two case reports.Heart Vessels (2014) 29:282–285 杨盛春,周其文等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访.中华胸心血管外科杂志.2002, 18(4) 甘辉立,张建群等.先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析.2010,4,15
治疗：
• 术前：持续瑞莫杜林静脉泵入 • 手术方式：房缺修补+三尖瓣成形术 • 手术过程顺利，术后房缺留孔5mm（TEE：左向 右分流） • 术后直接测Pp/Ps：60/90（降至2/3左右） • 术后早期深度镇静； • 维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林 • 术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。
• 分子、细胞水平
异常血流引起肺血管内皮细胞损伤 内皮损伤标记物 区分可逆与不可逆PAH的诊断标记物
亚心病例1
• 患者 女 35岁。 • 2014.10.因“活动后气促4月”入院。 • 超声诊断为：
先天性心脏病 房间隔缺损 三尖瓣反流（轻-中） 肺动脉瓣反流（中-重） 重度肺动脉高压。
术后复查超声：
术后复查胸片
病例(5例)
为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗
许*（男 27）
氧饱和度 超声 88% VSD 2.5
王*（男 20）
92% ASD 3.1
马*（女 11）
90% VSD1.8
彭*（男 41）
94% VSD 3.0
闻*（女 38）
91% ASD3.5
临界状态的PAH-CHD
• 2010年欧洲心脏病学会(ESC)成人CHD管理指 南：
• 以Qp/Qs>1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准
阜外医院的经验：
• Pp/Ps≤1.2 • Qp/Qs>1.5 • PVR<1500达因.秒.cm-5 • 吸氧实验后下降500达因.秒.cm-5以上
未来
房间隔3mm 瑞莫杜林 无
94/52（Pp） 125/74（Ps） 14h
无 瑞莫杜林 无
97/54（Pp） 114/61（Ps） 35h
靶向降肺压
瑞莫杜林+波生坦
88/52（Pp） 122/59（Ps）
瑞莫杜+波生坦