肺动静脉畸形影像表现

2.后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌。
临床症状的轻重与PAVM的大小、右向左分流量 有关。
1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳 2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸
腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。
3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。
2）复杂型：输入动脉与 输出静脉为多支，交通血 管呈瘤样扩张，内有分隔， 或为迂曲扩张的血管，也 可为相互连通的多条小血 管。
影像学表现：
X线：可分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉
瘘。囊状肺动静痿表现为单发或多发结节状影，通常为 单发，且多见于下叶，直径大小多为1～3cm不等，多呈 回凸不平或浅分叶状，密度均匀，少数可见钙化，边缘 光滑锐利。常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺 门，为输入血管。若为肋间动脉与肺静脉的交通，肋间 动脉的扩张和搏动，可压迫肋骨下缘产生压迹。弥漫性 肺小动静脉痿表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密 度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无 阳性所见。
分型
根据肺动静脉瘘的输入 血管的来源可分为：
1）肺动脉与肺静脉直 接交通：为扩张的肺动脉 血直接流入扩张的肺静脉， 不经过肺部毛细血管网的 氧合作用。
2）体循环与肺循环的 直接交通：主动脉的分支 （如支气管动脉、肋间动 脉、或胸主动脉的异常分 支）与肺静脉直接交通。
根据输入血管的数目分型
1）单纯型：输入动脉与 输出动脉各1支，交通血管 呈瘤样扩张，内无分隔。
诊断与鉴别诊断：
囊状肺动静脉瘘表现结节状影，有浅分叶，密度 均匀，边缘清楚，CT增强可见供血动脉及引流静脉 影，MRI血流呈流空信号，其影像学表现典型，结 合病史，诊断多无困难。弥漫性肺小动静脉瘘仅表 现为肺叶或肺段分布的肺纹理增粗、扭曲、紊乱时， 应注意与纤维性病灶鉴别。
主要与肺内结节与肿块的鉴别（结核、肺部转Байду номын сангаас 瘤）。
肺动静脉瘘(PAVM)
—张经妮，2019.12.20
定义：又称肺动静脉畸形，是肺部的动脉和 静脉直接相通而引起的血流短路。
多为先天性，少数可由于胸部创伤累及肺血 管形成。
在先天性肺动静脉瘘患者中，30-40%有家族 性和遗传性毛细血管扩张症（HHT）。
发病原因：
1.先天发育： ①、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而
超声造影：敏感性几乎为100%。
从外周静脉注射振荡过的生理盐水和碳酸氢钠（此时 可产生小气泡），然后做超声心动图检查。正常情况 下小气泡将完全被阻止在肺毛细血管中，不会进入左 房。但是当有PAVM存在时左房内很快出现气泡。超 声心动图声学造影对判断心外右向左分流非常有用， 可用于栓塞治疗后的疗效评价及HHT（遗传性毛细 血管扩张症）患者家庭成员的筛检工作。它的缺点是 不能确定病变的部位和范围，不能判定分流指数。
MRI：由于流空效应，肺动静脉瘘内的血液表现为
低信号，梯度回波快速成像技术，其内的血液则可 表现为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，T1WI上呈 中等信号，信号不均匀，T2WI上呈高信号。
DSA：数字减影肺动脉造影是绝大多数学者公认的诊
断PAVM的“金标准”，可很直观获得病灶及其相关血 管的部位、数量及大小等信息。但DSA是一种有创检 查，单纯诊断时无必要行此检查。
形成肺动静脉瘘。
②、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管 床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。
③、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢， 形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚 至有来自体循环血管。
④、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。有 人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关。
CT表现
平扫：圆形或轻度分叶的致密结节影，多位于肺门 附近的肺内带。密度均匀，边缘清晰。结节与肺门 之间有输入动脉与输出静脉带状影像。
增强扫描：病变区明显强化，供应动脉及静脉显示 更清晰。
MIP（最大密度投影）、SSD（表面容积遮盖）、VR （容积再现）等技术可以更好的显示病变。