脑后部可逆性脑病综合征与MELAS的磁共振特征对照研究

２ 例 患者 中经 静脉 滴注甘 露醇及 降压 药物后 症 者 又 有 不 尽 相 同之 处 。 １ ．． 状 逐 渐 减 轻 ，４ 合 并 脑 出血 或 脑 梗 死 者 遗 留 相 应 后 ３３１部 位 的 区别 例
本组显示Ｐ Ｅ 表现为皮质及 皮质下 白质病变 ， ＲＳ ６ 例ＭＥ ＡＳ Ｌ 综合征预后 不佳 ，４ 在随访 中发现 兼 累及胼胝 体 、基底节 、小脑 及脑干 ，呈稍 长或等 例 不 断出现 卒 中样 发作 ，病灶 呈迁移 且不 断进 展 ，后 Ｔ 长Ｔ 信号 ，Ｆ ＡＩ ｌ ２ Ｌ Ｒ呈高信号 ，病变常 呈对 称性 。
侧 ， ＤＷ Ｉ 高 信 号 ， ＡＤＣ呈 低 信 号 ， 原 先 病 灶 处 征 ， 可 致 局 部 萎 缩 ，皮 层 出现 层 状 坏 死 ，此 与 血 管 呈 Ｄ Ｉ 稍 高 信 号 ，ＡＤ 呈 高 信 号 ，在 随访 过 程 中（ Ｗ 呈 Ｃ 半 内皮细胞 的反复损害继发神经元 的丢失有关【，最终 ５ ］
ｔ ｎｐａ ｔｔ ｎ Ａ ＮＲＡｍ ｕｏａ ｉｌ ２ ０ ， ９５： ｒ ｓｌｎａｉ ． Ｊ Ｊ ａ ｏ Ｎｅ ｒｒｄｏ， ０ ８ ２ （）
９２ ９ ． ４． ３０
年 至３ ，见两侧 病灶 先后 发生 不 同程 度 的萎缩 ， 年） 皮质层 出现层状坏死 。其 中３ 随访 中发现两侧额颞 例 顶枕 叶 出现 更 多的散在 斑片 状病灶 ，而 原先 病灶缩 小（ ） 图４ ，部 分区域遗 留下不 同程度脑 萎缩 ，呈层状
坏 死改变 。
２２疾病 转 归 ．
导致 进行性脑 损伤 ，表现 为急性 发作． 缓解． 再发作 一 缓解． 最终脑损伤 的特点 ，本组６ 中有４ 随访２ 例 例 ～３ 年均表现这样 的特 点。 ３ 磁 共振 表 现 ． ３ ＭＲ影像 上两者具有类似 的特 征，均 可表现 为大 脑 半 球 后 部 皮 质 或 皮 质 下 白质 的异 常 信 号 影 ，但 两
遗 改变 ，ＭＲ 检查表现为软化灶 。 遗脑萎缩改变 。
３ 讨 论
以往 认 为 以脑 后部 顶枕 叶 常见 。但 随着Ｐ ＥＳ Ｒ 病例 报 道 的 增 多 及 对 该 病 认 识 的 深 入 ，发 现 不 典 型 部 位
的 病 例 逐 渐 增 多 ，如 本 组 ２ 累 及 脑 干 ，３ 累 及 小 例 例
３ ． Ｉ 表 现 和 转 归 ２ 临床 两者 在 临床 上均 可表 现为 急性或 亚急性 起病 ， 顶 叶 ，此 时表 现 与Ｐ Ｅ 的 影像 表 现 多有 相 似 之 处 。 Ｒ Ｓ ３ ． 磁 共 振 功 能成 像 的差 异 ．２ ３ ＤＷＩ ＡＤ 和 Ｃ图 是 目前 鉴 别 细 胞 毒 性 水 肿 和 血 管
１９ ， ３ （６： ９ —０ ． ９６ ３４２ ）４ ４５ ０ ［］ ｒ ｎ ｋ Ｓ Ｔ ｎＨＰ Ｂｏ ｒｍａ Ｆｅ １ Ｐ ｓｅｉｒ ２ Ｂａｔ ｓｉ ｙ Ｗ ， ａ ， ａｄ ｎＪ ， ａ． ｏ ｔｒ ｔ ｏ
ｒ ｖ ｒ ｉ ｌ ｎ ｅ ｈ １ Ｄ ｔ ｙ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ａ ｔ ｒ ｓ ｌｄ ｏ ｇ ｎ ｅ ｅ ｓ ｂ ｅ ｅ ｃ ｐ ａ ｏ ａ ｈ ｙ ｄ ｏ ｆｅ ｏ ｉ ｒ ａ
像 ２ ，发 现局 部ＣＢ 轻 度 增高 ，３ 行 ＭＲＳ 例 Ｆ 例 Ｈ． 检 理 即可 迅速缓 解 。当然 ，如病情 延误 ，可 出现脑 出
查 ，病灶 处在 １ ３ｐ ｍ附近呈现 典型 的乳 酸双峰（ ． ｐ ３ 倒 置） ，伴ＮＡ Ａ波 峰及其他 代谢物 ？ ｈ 、肌 酸等 含量 ￣Ｃ ｏ 下 降，Ｌ ｃ ｒ ａ／ 值为 １ ７ ．１ Ｎ Ａ Ｃ 值为０ ５ ． Ｃ ． ±０ ， Ａ ／ ｒ ２ ４ ． ±０ ２ ４ ２ （ ） 例 再次 发病 ， １ １ 图３ 。４ 例 月后 复查病 变 发展至 对
Ｃ ｉ ｇ ｓ ｎｉ ｇｎ ， ０ ２ Ｖ ｌ ， ｈｎＪＭａ ｎＲｅｏ ｍａ ｉｇ ２ １ ， ｏ Ｎｏ１ ３
Ｄ 上多数 表现为两侧 同等 的稍 低信 号，Ａ 为高 ＷＩ ＤＣ
总之 ，Ｐ Ｅ 和ＭＥ Ａ 综合征尽管在ＭＲ 影像特 Ｒ Ｓ Ｌ Ｓ
信 号，但 发现有２ 例患者部分病灶 表现 为ＤＷＩ 高信号 征方 面具有一些类似 点，但Ｐ Ｅ 患者 多伴有相应 的 Ｒ Ｓ 病 史 ，因此对有相 应临床病史 的患者 多提 示Ｐ Ｅ 。 Ｒ Ｓ 和Ａ ＤＣ稍低 信号 ，这 或许 由于Ｐ Ｅ 是一 个 动态变 Ｒ Ｓ 功能成像如Ｄ 、Ｐ ￣ ＭＲ 上 ｗＩ ＷＩ ］ Ｓ 化 的疾病 过程 ，在疾 病发展 的不 同时期可呈 现不 同 两者病变部位及ＭＲ 的ＤＷＩ 信号特 点；而ＭＥ ＡＳ Ｌ 综合 征两侧病变常不处 的差异有助 于对 两者进行 鉴别 。因两种 综合征 均呈 于 同一 时期 ，在ＤＷＩ 上尤 为明显 ，常表现 为一侧更 现 Baidu Nhomakorabea态变 化 的疾 病过程 ，对一 些复杂 病例则 可通过 高信 号（ 胞毒性 水肿为主 ） 细 ，另－ Ｎ稍 高信 号（ － 血管 随访进行观察和判 断。
Ｒ Ｓ 以头痛 、视觉 障碍 、意识 改变 、癫痫 发作 等为 常见 源性水肿 的有效手段 。Ｐ Ｅ 病变 主要为血管源性水 肿 ， 常 对 称 性 发 生 ，且 两 侧 病 变 处 于 同一 时 期 ， 在 症状 。但 两者 发病年 龄 、病史及 血压 等方 面略有 差
２ ・ ７
・
磁 共振 成 像 ２ ２ 弟 ３ 弟 １ ０１ 年 巷 别
３１发 病 机 制 ．
为 主的 临床 影像 综合征 ，最 初 Ｈｉｃ ｅ 等 于 １ ９ 及 皮质 。 ｎｈ ｙ ９６ 年报 道 ，其病 因较 多 ，最 常见 的有 先兆 子痫 或子 ］ 本 组 ＭＥ ＡＳ 合 征 患者 在 首 次 发 作 时均 表 现 颞 Ｌ 综 痫 、高血压 脑病 、系统 性红斑 狼疮 、 肾功 能衰 竭及 顶 枕 皮 质 及 皮 质 下 区 的 异 常 信 号 影 ， 以皮 质 为 主 ， 例为 单侧 ，１ 例为双 侧 ，本 组未见 累及胼胝 免疫抑 制剂如环孢霉素Ａ ，而 且不断有个案报道 出 等 首发 时５ 例病 现 ４ ’。其 发病机制 目前较 多支持 高灌注 学说 或血管 体 和小脑，也可能与病例 数较 少有关 。本组有４ １ ～３ 内皮损 伤学 说 ，病 理基础 是血 管源 性脑水 肿 。线粒 例 均随访２ 年 ，可 以发现病 灶有 反复发作 、不 断 】 … 体 病是 一组 与线粒 体氧化 磷酸 化功 能异常 相关 的遗 迁移 的特 点 ，与文 献报道 相一致 ＿ 。首次发 病时常 传代谢 性疾病 ，其 中ＭＥ ＡＳ Ｌ 综合征 是最常见 的一种 于 一侧 出现 病灶 ，随后 再在对侧 发生 ，两侧病 变常 类 型 。其机制 目前 多支 持非缺 血性 神经血 管细胞 损 处 于 不 同 时 期 ， 随 访 发 现 更 多 区 域 出 现 病 灶 ， 如 额 害 的发病机制 。 ’ Ｊ 。
血 和脑梗 死 ，导致 相应 的永 久性神经 功能缺损 ， 本组 出现脑 出血 和梗死 各两例 ，与文 献报道相 同 。 在 引起Ｐ Ｅ 基础 疾病 的作用 下 ，少部分Ｐ Ｅ 可 以 Ｒ Ｓ Ｒ Ｓ
复 发 。ＭＥ ＡＳ 合 征 则 以反 复 卒 中 样 发 作 为 主 要 特 Ｌ 综
仳 振 像 ２ ｚ 弟 ｊ 弟 ｌ ＵＩ ｌ 牛 奄 期
Ｌ ｍ Ｍ ａ ｎｌｅ ｏｌ ｍａ ｉｇ ２ １ ， ｏ ． ｏ ｌ ｎ Ｊ ｇ ｌ ｓｒＩ ｇ ０ ２ Ｖ ｌ Ｎ ｎ ３
轻 度 强 化 ；灌 注 检 查 ２ ，局 部 Ｃ Ｆ 低 ｆ ） 例 Ｂ 减 图２ 。随 访 异 ，综 合 本 组 病 例 及 文 献 报 告 ，两 者 发 病 的 平 均 年 ＭＲ 显示所 有 患者病 灶 范围缩 小 ，甚 至 完全消 失 ， 龄更 多 的在４ 周岁 以下 ，但ＭＥ ＡＳ Ｉ ５ Ｌ 综合征 患者一般 出现脑 出血或脑 梗死则产生相 应的后遗改变。 更趋年轻化 ，Ｐ Ｅ ￣ 偶有高龄发生者。ＰＩ Ｓ Ｒ ＳＩ Ｊ Ｌ 患者通 Ｅ
源性水肿 为主） ＤＣ ，Ａ 图上一侧 明显低信 号，一侧稍 低或 等高信 号 。这 种表现 的差异 可作 为影像学 上鉴 参考文献 ［ｅｅｅｃｓ Ｒ ｆ ｎ ｅ］ ｒ ［】 ｎ ｈ ｙＪ Ｃ ａ ｅ ， ｐｇ ａ ｉ ， ｔ １Ａ ｒｖ ｒｉｌ １Ｈｉｃ ｅ ， ｈ ｖ ｓＣ Ａｐ ｉｎ ｎ ｅ ａ． ｅｓ ｅ Ｂ ｅ ｂ 别此 两种疾 病 的一种 较有价 值 的手 段 。同时Ｄ 、 ＷＩ
Ａ 图 也 可 作 为 Ｐ Ｅ ￣ 断预 后 的 手 段 ， 当病 变 出现 ＤＣ Ｒ Ｓ０
ｐ ｓｅ ｉ ｒｌｕ ｏ ｎ ｅ ｈ ｌ ｐ ｔｙ ｓ ｎ ｒ ｍｅ Ｎ ｇ ｅ ， ｏ ｔ ｒ ｋ ｅ ｃ ｐ ａ ｏ ａｈ ｙ ｄ ｏ ． Ｅｎ ｌ Ｍ ｄ ｏ ｅ Ｊ
Ｄ 更 高信 号 ，ＡＤ ＷＩ Ｃ为低 信号 时，强烈提 示病变存 在细胞毒性水肿 ，局部梗死 ，随访出现软化灶 【 】 １ 。 Ｐ Ｅ 可 见 多种 强化 形式 ，在 基 底节 、深 部 白 Ｒ Ｓ 质 、小脑及脑 干为斑 片样 强化 ，个 别病灶 还表现 为 环状 强化 ，认 为其病 理 改变不仅 有血管源 性水 肿 ， 而且还存在血一 屏障的破坏ｌ 。本组Ｐ Ｅ 增强病例 脑 １ Ｒ Ｓ 不 多，主要 原 因是平扫 即给 出了 明确诊 断 ，故未继 续做增 强检查 ，２ 例行 增强后灌注成像 发现 局部Ｃ Ｆ Ｂ 减 低 ，笔者认 为与局部 血管源 性水肿 有关 ，而常规 图像的强化 则与血． 屏障 的破坏有 关 。林洁等 报 脑 叫 道ＭＥ Ａ 综合征 患者在常规增 强时可表现为脑 回状 Ｌ Ｓ 强化 ，亦 与血． 脑屏障 的破坏有关 。本 组ＭＲ Ａ检查 发 现 急性 期病变 区血管有 增 多现 象 ，磁 共振 灌注成像 发现Ｃ Ｆ 见轻度增 高， 由此认为ＭＥ Ａ 综合征 急 Ｂ 可 Ｌ Ｓ 性期病 变存在 局部 血管 的扩 张和 灌注增 高 。本组 病 例发现灌注 成像在Ｐ Ｅ 与ＭＥ Ａ 综合征的表现有差 Ｒ Ｓ Ｌ Ｓ 异 ，但有 文献 报道Ｐ Ｅ 病 变区也会 出现高 灌注 ，多 Ｒ Ｓ
ＭＥ ＡＳ Ｌ 综合 征６ ，首发 急性期 病变均 位 于颞 常有较 明确的病 因，如本组伴随的Ｓ Ｅ 例 Ｌ 、肾移植后 、 顶枕 叶皮质及皮质 下 白质 ，以皮质 为主，单侧５ ， 例 白血 病及 妊娠子 痫等 ，仅有两例 询 问未见有相 关病 双 侧 ｌ ，呈 Ｔ ＷＩ 信 号 ，Ｔ Ｗ Ｉ 信 号 影 ，边 界 清 史 ，但 可见 血压 的 明显增 高 ，所 以归 为高血压脑 病 例 １ 低 ２ 高
楚 。ＤＷ Ｉ 呈 高 信 号 ，ＡＤ 均 Ｃ呈 低 信 号 。ＭＲ Ａ检 查 ３ 之 列 。而 ＭＥ Ａ 综 合 征 患 者 未 见 有 此 类 相 关 病 史 的 Ｌ Ｓ 例 ，病 变 区脑动 脉扩 张、分 支增 多 。增 强后灌 注成 报 道 。 另 ￣ Ｐ Ｅ 患 者 症 状 通 常 可 逆 ， 及 时 对 症 处 ｔ Ｒ Ｓ ｂ
脑 ，１ 例累及 胼胝 体；此外 ，本 组有７ 前循环供 血 例 Ｊ Ｒ Ｓ Ｐ Ｅ 是近 年来 认 识 的一 系 列 临床 以癫 痫 、头 区额颞 叶也见受 累 ，与文 献报道 一致 。Ｐ Ｅ 导致 Ｒ Ｓ 痛 、视 觉障碍 等和 影像 学表现 为后 部脑灰 白质 受累 血 管 源 性 水 肿 ， 因此 以 白质 受 累 为 主 ，但 可 同 时 累