狼疮性肾炎诊治进展课件幻灯片

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I型 轻微病变性狼疮性肾炎 光镜下肾小球正常
I型 轻微病变性狼疮性肾炎 免疫荧光可见系膜区沉积物
型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积物，光镜下无上皮下沉 积物，
型 系膜增殖性狼疮性肾炎 免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
临床表现复杂，病理改变多样，易转型，治疗应分别对待。 狼疮性肾炎和重症Ⅳ型狼疮性肾炎的五年存活率已由20世纪六十年代的44%和17%，分别提高到今天
的82%和80%。
在狼疮性肾炎治疗中，临床医生仍面临许多急需解决的问题：
如何提高对的早期诊断能力？ 如何使的治疗更加个体化？ 如何在有效地控制活动性病变后获得持续性缓解？ 怎样合理使用免疫抑制剂，在最大限度地发挥其疗效的同时又使副作用降至最低？ 对于一些难治性病例，是否还有更有效的治疗方案可供选择？
2.
皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹；
3.
贫血、白细胞减少及血小板减少；
4.
多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征；
5.
年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等；
6.
原因不明的发热；
7.
脱发、乏力；
8.
血清补体水平降低。
肾脏病理
1.
是诊断狼疮性肾炎
2.
的重要措施（特点）
狼疮性肾炎诊治进展课件幻灯片
概述
是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗抗体为特征的弥漫性 结缔组织病。肾脏损害最常见() 。是我国最常见的继发性肾炎。 患者经过5—20年缓慢进展至肾 功能不全，在我国约占终末期肾病的1－3％。
概述
患者60一80％的可有肾脏受累的临床表现，光镜检查患者的肾脏累及率高达90％，若加以免疫荧光 和电镜检查，则高达100％。可累及肾小球，肾小管，肾血管。是死亡的主要原因。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧免疫复合物沉积，伴或不 伴系膜病变。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 免疫荧光
电镜
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
根据是否合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，可再分为： Ⅴ型合并Ⅲ型 Ⅴ型合并Ⅳ型 Ⅴ型伴终末硬化性病变
Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎 终末硬化性狼疮性肾炎（球性硬化≥90%）
型 弥漫性狼疮性肾炎
型 弥漫性狼疮性肾炎
根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型 （A）：活动性病变—弥漫节段增殖性 （A）：活动性病变—弥漫球性增殖性 （）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性 （）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性 （C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性 （C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性
Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎
关于的肾小管间质病变
活动性病变：肾间质水肿， 单个核细胞浸润。
量化：1：≤25％， 2：25－50％， 3：＞ 50％，≥75％
慢性病变：肾小管萎缩，肾间质纤维化。 量化：同上
关于的肾小管间质病变
关于的肾小管间质病变
关于的肾小管间质病变 C1q
关于的肾小管间质病变
关于的肾血管病
活动性病变：血管壁纤维素样坏死。 量化：1：≤25％， 2：25－50％， 3：＞ 50％，≥75％
慢性病变：血管壁增厚。 量化：同上
关于的肾血管病
关于的肾血管病
关于的肾血管病
狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ 2003）
新分类方案是在历次分类(特别是1982年分类)基础上改进而来，特别强调了及临床的结合，对临床 判断预后和治疗提供依据，并为疗效和预后的评价提供可共同应用的病理性分类信息。
狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ 2003）
I型 轻微病变性狼疮性肾炎 型 系膜增殖性狼疮性肾炎 型 局灶性狼疮性肾炎 （A）：活动性病变—局灶增殖性 （）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性 （C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性 型 弥漫性狼疮性肾炎 （A） （A） （） Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎 (, . 2004; 65: 521-530)
型 局灶性狼疮性肾炎
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内 或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
型 局灶性狼疮性肾炎
型 局灶性狼疮性肾炎
型 局灶性狼疮性肾炎
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛
细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
（A）：活动性病变—局灶增殖性
（）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬
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（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性
型 弥漫性狼疮性肾炎
累及≥50%的肾小球 病变可表现为活动性或非活动性， 病变呈节段性或球性分布 毛细血管内或毛细血管外增殖性病 变均可出现，伴弥漫内皮下沉积物。 伴或不伴系膜增殖性病变。
疮活动性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现
往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。
肾外表现
1.
关节炎或关节痛；
提纲
诊断思维和程序 治疗原则和方案 新型免疫制剂的临床应用
诊断思维和程序
肾外表现 实验室检查
肾脏表现
鉴别诊断
病情判断 肾功能诊断
病理类型 合并症
肾肾脏脏表表现现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼
3.
指导临床治疗
4.
判断预后
狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ 2003）
2002年国际肾脏病协会 ( 0f ，)和肾脏病理学会( ，)联合在美国纽约大学讨论并修订了狼疮肾 炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公布了新 方案，这是迄今为止最新和最具权威的有关狼疮肾炎的病理学分类系统。