原发性醛固酮增多症.ppt

4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生。
5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm。 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别。
6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
临床表现
1、高血压：主要和早期的表现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右
▪ 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
angiotensinogen
wenku.baidu.com(＋)
angiotensin I
(＋)
(＋) angiotensin II
Hyperkalemia
(－)
Hyponatremia
ACTH
ASF
原发性醛固酮增多症的类型及发生率
▪ 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA)
(＋)
Effective
blood
Voolluummee
BP
(－)
atrial
natriuretic
(－)
Peptide
ANP
(＋)
肾小球旁细胞
renin
distal tubules
(＋)
Na+ absorption K+ excretion
(＋)
aldosterone
(＋)
Adrenal zona glomerulosa
▪ 产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
▪ 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
2、特发性醛固酮增多症：占15%～40%；双肾上腺球 状带增生可伴有结节。 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对Ang II的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子
过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降 低，手足搐溺不明显，补钾后加重。
3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染。 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升。 2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速。 5、IGT：低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低。
实验室和其他检查
1）低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L)。 2）高血钠：一般正常高限或略高于正常。 3）碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正
常。 4) 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5) 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重
该病发病机制
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同。
同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化 酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基 因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制。
▪ 特发性醛固酮增多症 15～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA)
▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
▪ 原发性肾上腺皮质增生 <1% (primary adrenal hyperplasia, PAH)
较固定(1.010～1.018)而减低。
6)尿钾： 正常：当血钾 < 3.5 mmol/L时，尿钾 < 25
mmol/24h 肾性失钾:血钾<3.5 mmol/L，尿钾 > 25 mmol/24h;
或者血钾 < 3.0 mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h。 7)醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）
尿醛固酮排出量：6.4～86 nmol /24h 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
８)肾素及血管紧张素II测定: 影响肾素分泌的因素：肾小球内A压降低、立位、血容量减少、血
Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之，分 泌增多。 正常人或多数原发性高血压： 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h) 激发后：3.48±0.09 pg/(ml•h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg / (ml•h) 激发后： 45 ± 6.16 pg / (ml•h)
2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等原因引起肾素-血管紧张素系统活动增强，导致继发性 醛固酮分泌增多。
醛 固 酮 分 泌 的 调 节
Effective blood volume (＋) Bp distal tubules [Na+] Prostaglandin β-adrenergic stimulate
影响RAS系统的药物和激素
许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和血 管紧张素II以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： 停用 6 周:
安体舒通(antisterene)(拮抗醛固酮作用), 雌二醇 (estrogen)(拟盐皮质激素样作用)
▪ 第二期： 高血压、轻度低钾
▪ 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难。 ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻。 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重。 2）肢端麻木、手足搐溺：游离钙和血镁（随尿排出
第七篇 内分泌系统疾病
第十三章
原发性醛固酮增多症
(Primary Aldosteronism）
贺冶冰 学时数：1学时
讲授目的和要求
掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主 要病因、病理生理、临床特征和治疗方法。
讲授主要内容
概述 病因和病理
临床表现 实验室和其他检查
诊断标准 治疗
概述
1. 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性 的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。在高血 压患者中占到近10%。