重症肌无力讲课课件

重症肌无力 AChR-Ab
胆碱酯酶 AchE
肌膜
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
重症肌无力 AChR-Ab 乙酰胆碱酯酶AchE
抑制剂浓度越大，则抑制作用越大；但增加底物浓度可使抑制程度减小
Ⅲ型 Ⅲ急性重症 型 Ⅳ迟发重症 型 Ⅴ肌萎缩型
呼吸肌
少数患者肌无力伴肌萎缩
辅助检查
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明 （neostigmine）试验 重复神经电刺激（RNES）---停用新斯 的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为 阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 胸腺CT、MRI检查：胸腺增生肥大或胸 腺瘤
3/6
8-4点 6－15S ＞8,≤12 有复 视
4/8
7-5点 ≤5S ＞12, 有复视
上肢疲劳实验
下肢疲劳实验 面肌无力 咀嚼、吞咽功能 （8 分制）
＞120S ＞120S 正常
61－120S 61－120S 闭目力差，埋 睫征不全 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次 进食量 轻微活动时气 短
能正常进食
呼吸肌功能 （8分制） 正常
需用人工辅助 呼吸机
相对评分=（治疗前总分－治疗后总分）/治疗前总分（＞60%）
31－ 60S 31－ 60S 闭目力差，能勉 强闭上眼裂，埋 睫征消失 进普食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食 量 平地行走时气短
11－ 30S 11－ 30S 闭目不能，鼓 腮漏气 不能进普 食，只能进 半流质 静坐时气短
0－ 10S 0－ 10S 噘嘴不能，面 具样面容 不能进普食， 只能通过鼻
定义
重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递 功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主 要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR 受损引起。临床表现为部分或全身骨骼 肌无力和极易疲劳，活动后症状加重， 经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减 轻。
发wk.baidu.com机制
与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，基因型（B8、 DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫 应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个 体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型 变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成人型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
Ⅲ型 Ⅲ急性重症 型 Ⅳ迟发重症 型 Ⅴ肌萎缩型
呼吸肌
少数患者肌无力半肌萎缩
计分 项目 上睑无力计分 上睑疲劳实验 眼球水平活动受限 (内收露白＋外展露 白(mm) )
0
11-1点 ＞60S ≤2，无复视
1/2
10-2点 31－60S ≤4, 有复视
2/4
9-3点 16－30S ＞4, ≤8, 有复 视
③ 血浆置换-起效快，疗效持续时间短 ④ 大剂量静脉注射免疫球蛋白
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
症状 眼睑下垂、视物不清（可纠 正）、复视、斜视、歪头
累及肌群 仅限于眼外肌
成人型 （Osserman）
Ⅰ眼肌型
闭目无力、撅嘴无力、微笑 可累及眼、面、四肢肌肉， ⅡA轻度全 困难、表情淡漠 生活可自理，无明显咽喉 身型 肌受累 连续咀嚼无力、吞咽困难、 饮水呛咳、发音障碍、鼻音 颈软、抬头困难，转颈、耸 肩无力 举臂无力、上楼费力、站起 费力、手指无力、握力差 咳嗽无力、气短、憋气、呼 吸困难 有明显咽喉肌受累，但呼 ⅡB中度全身 型 吸肌受累不明显 急性起病，数周内累及全 部肌群，重症肌无力危险 病程达2年以上，可有Ⅰ、 ⅡA、 ⅡB型发展，症状同
进修心得汇报
基础知识在临床中的作用
神经肌肉接头疾病
是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引 起的疾病，主要包括重症肌无力和 Lambert-Eaton肌无力综合征等。
临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
肌群 眼外肌 面部肌 肉 咽喉肌 颈部 肢体
冲动→神经末梢→钙离子内流→囊泡释放Ach → 1/3与AchR结合→终板电位→肌肉收缩 1/3被AchE分解 1/3再摄取 肌肉收缩能量源于线粒体产生的ATP 上述各环节障碍均引起神经肌肉接头疾病
治疗
① 胸腺治疗：胸腺切除、胸腺深部60Co放射治 疗
② 药物治疗：胆碱酯酶抑制剂-新斯的明；肾 上腺皮质激素；免疫抑制剂